Выполнил студент
Аменорея – отсутствие менструации в течение 6 и более месяцев у женщин в возрасте 16-45 лет
По этиологии: физиологическая (половое созревание, беременность, лактация); патологическая (симптом заболеваний). По механизму развития: истинная; ложная – криптоменорея (механическое припятствие оттоку); фармокологическая (обратимая).
ПЕРВИЧНАЯ ВТОРИЧНАЯ
Жалобы. Анамнез. Общий осмотр. Стандартный гинекологический осмотр. Исключение беременности. Клинико-лабораторное обследование. Определение ФСГ, ЛГ, тестостерона, эстрогенов, прогестерона, ТТГ, пролактина в крови. Анализ мочи на уровень 17-КС. Инструментальные методы обследования: Диагностика уровней гормональных нарушений – поэтапное проведение гормональных проб.
1.Гипоталамического генеза: синдром Колмена ; синдром Пехкранца-Бабинского-Фрелиха ; болезнь Лоренса-Муна-Барде - Бидля ; 2.Гипофизарного генеза: гипофизарный нанизм; гигантизм; гипофизарный евнухоидизм. 3. Яичникового генеза: А. Дисгенезия гонад: - синдром Шершевског-Тернера (типичная форма); - синдром Свайера (чистая форма); - смешанная форма. Б. Синдром тестикулярной феминизации. 4. Маточная форма: синдром Рокетанского-Кюстнера ; агенезия матки. 5. Ложная – врожденные пороки развития. 6. Аменорея при заболеваниях надпочечников, щитовидной железы.
Гипоталамического генеза: психогенная; при нервной анорексии ; при дефиците массы тела; при ложной беременности; при чрезмерных физических нагрузках; нейрообменно-эндокринный синдром; синдром Морганьи-Стюарта-Мореля. Гипофизарного генеза: А. Гипофизарный гипогонадотропный гипогонадизм : - синдром «пустого» турецкого седла; - синдром Симмондса ; - синдром Шихана; - синдром Морфана. Б. Гипофизарный гиперпролактинемический гипогонадизм : - функциональная гиперпролактинемия ; - синдром Киари - Фроммеля ; - синдром Аргонса-Альбрихта. В. Аменорея при опухолях гипофиза, не вырабатывающих пролактин: - акромегалия; - болезнь Иценко-Кушинга ; Синдром гиперторможения гонадотропной функции гипофиза: Яичникового генеза: синдром истощения яичников; синдром резистентных яичников; болезнь поликистозных яичников; андрогенпродуцирующая опухоль яичника; двустороннее гнойное расплавление яичников; ятрогенная форма. Маточная форма: синдром Ашермана ; генитальный туберкулез; ятрогенная аменорея. Ложная аменорея – атрезия канала шейки матки. Аменорея при заболеваних надпочечников и щитовидной железы: синдром Иценко - Кушинга ; гипотиреоз; постпубертатный адреногенитальный синдром. Аменорея при тяжело протекающих соматических заболеваниях.
СИНДРОМ КАЛМЕНА – обусловлено мутацией гена Kall. Выражается гипоталамической недостаточность ГнРГ и повреждением обонятельного центра. Клиника: задержка созревания скелета; отсутствие вторичных половых признаков; гипоплазия внутренних гениталий; аносмия; первичное бесплодие
СИНДРОМ ПЕХКРАНЦА – БАБИНСКОГО –ФРЕЛИХА – травматическое или опухолевидное поражение гипоталамуса в препубертатном возрасте. Клиника: задержка роста и полового развития; ожирение; недоразвитие половых органов; слабая выраженность вторичных половых признаков;
СИНДРОМ ЛОРЕНСА – МУНА – наследственная диэнцифально-ретикулярная дегенерация, обусловленная множественными дефектами генов, часто семейная. КЛИНИКА: гипогонадизм : пигментный ретинит; ожирение; умственная отсталость; врожденные попроки развития; задержка роста; олигофрения; снижение зрения; тугоухость.
ГИПОФИЗАРНЫЙ НАНИЗМ – поражение аденогипофиза в детстве. Характеризуется недостаточностью всех тропных гормонов, с выраженным дефицитом СТГ. КЛИНИКА: задержка роста и полового развития; психическое развитие не нарушено; половые органы резко недоразвиты.
ГИПОФИЗАРНЫЙ ЕВНУХОИДИЗМ – гиперостоз спинки турецкого седла с уменьшением объема гипофиза и гормонопродуцирующей ткани, со снижением уровня гонадотропинов. КЛИНИКА: отложение жира в области шеи, живота, таза, бедер, ягодиц; недоразвитие молочных желез, половых органов; отсутствие вторичных половых признаков; бледность и сухость кожных покровов.
ГИГАНТИЗМ – обусловлена гиперпродукцией СТГ и относительной недостаточностью гонадотропных гормонов при ацидофильной аденоме гипофиза или при инфекционном процессе, развивающемся в детстве. КЛИНИКА : высокий рост с сохраненными пропорциями тела; неразвитые вторичные половые признаки. ЛЕЧЕНИЕ: рентгеноблучение гипофиза; оперативное лечение.
ДИСГЕНЕЗИЯ ГОНАД – хромосомная патология с аномальным набором, что приводит к формированию дисгенетических гонад в виде соединительнотканных образований. СИНДРОМ ШЕРШЕВСКОГО – ТЕРНЕРА Кариотип 45 X. КЛИНИКА: крыловидные складки на шее; отставание в росте; отсутствие вторичных половых признаков; половые органы резко недоразвиты. ЛЕЧЕНИЕ: вначале эстрагенами ; затем циклическая гормональная терапия.
КЛИНИКА: нормальный или высокий рост; отсутствие или недоразвитие молочных желез; скудное вторичное оволосение ; гениталии недоразвиты; соматических аномалий нет.
КЛИНИКА: соматических аномалий нет; признаки вирилизации; гипоплазия и атрофия молочных желез и гениталий; гипертрофия клитора; наличие дисгенетического яичка. ЛЕЧЕНИЕ: Хирургическое удаление гонад. Лечение эстрагенами. Циклическая гормональная терапия.
СИНДРОМ РОКИТАНСКОГО – КЮСТНЕРА – аномалия развития половых органов, связанная с нарушением органогенеза гениталий во время внутриутробного развития, выражающаяся отсутствием влагалища. Фенотип женский. Половое развитие нормальное.
ВРОЖДЕННЫЙ АДРЕНОГЕНИТАЛЬНЫЙ СИНДРОМ – связан с врожденной дистрофией надпочечников, приводящей к снижению синтеза кортизола и увеличению выделения АКТГ, приводящей к увеличению синтеза андрогенов и двусторонней гиперплазии коры надпочечников. ДИАГНОСТИКА: увеличение концентрации 17-КС, тестостерона; положительная проба с глюкокортикоидами ; молекулярно-цитогенетический метод. ЛЕЧЕНИЕ: преднизалон, дексометазон ; коррегирующие пластические операции – клиторэктомия, рассечение урогенитального синуса и формирование влагалища.
ВРОЖДЕННЫЙ ГИПОТЕРИОЗ – наследственные дефекты в биосинтезе тиреоидных гормонов. ДИАГНОСТИКА: высокий уровень ТТГ, уменьшение уровня трийодтиронина, тироксина; снижение показателей основного обмена. ЛЕЧЕНИЕ: заместительная гормональная терапия гормонами щитовидной железы.
СИНДРОМ МОРГАНЬИ-СТЮАРТА-МОРЕЛЯ – генетически обусловленное заболевание, с обызвествлением диафрагмы турецкого седла, приводящее к поражению гипоталамо-гипофизарной области. КЛИНИКА – начинается, в возрасте 35-40 лет, ожирение по типу адипозогенитальной дистрофии, гипертрихоз, судорожные припадки.
СИНДРОМ СИММОНДСА – повреждение аденогипофиза травмой, воспалением, опухолью, приводящее к недостаточности щитовидной и половых желез, надпочечников. Клиника : резкое истощение, обезвоживание, гипотония, апатия, дистрофия органов. Диагностика : снижение гормонов гипофиза, гонадотропиновая проба положительная, КТ.
СИНДРОМ ШИХАНА – некротические изменения в гипофизе на фоне спазма и кровоизлияний при массивных послеродовых кровотечениях.
наличии пролактиномы ; синдроме Каири-Фромеля (в послеродовом периоде, проявляется длительной лактореей, гипертрофией молочных желез, атрофией гениталий); синдром Аргонса (у рожавших с краниофарингеомой ); синдроме Форбса - Альбрехта (у нерожавших после психотравмы, приема нейротропных препаратов). Снижается синтез ЛГ и гонадотропинов, нарушается фоликулогенез и стероидогенез яичников, уменьшение эстрогенов.
АКРОМЕГАЛИЯ – ацидофильная аденома гипофиза, не секретирующая пролактин, обусловлено гиперпродукцией СТГ. Клининика : крупные черты лица, макроглоссия, увеличение костей стоп и кистей, низкий голос. Диагностика: рентгенологические методы, определение полей зрения. Лечение: большие дозы эстрогенов, угнетающих выработку СТГ.
СИНДРОМ ГИПЕРТОРМОЖЕНИЯ ГОНАДОТРОПНОЙ ФУНКЦИИ ГИПОФИЗА – гипоталамо-гипофизарная недостаточность под влиянием длительного торможения секреции гонадотропинов приемом КОК, остающееся после отмены. Лечение: назначение гонадотропинов, стимуляция овуляции.
СИНДРОМ «ИСТОЩЕНИЯ» ЯИЧНИКОВ – преждевременный климакс у женщин моложе 38 лет. Диагностика: гонадотропные гормоны увеличены в 5-10 раз; эстрагены резко снижены; пробы с прогестероном, гонадотропинами, кломифеном отрицательные; уменьшение размеров матки и яичников (УЗИ). Лечение: КОК с содержанием эстрагенов не более 0,03мг климен, климонорм ; терапия циклами по 3 мес с перерывами на 1-2 мес.
СИНДРОМ РЕЗИСТЕНТНЫХ ЯИЧНИКОВ – под действием эндо- и экзогнных факторов образуются АТ блокирующие рецепторы гонадотропинов в яичниках. Клиника – вегетативные нарушения, слабость. Диагностика: УЗИ – нормальные размеры матки и яичников; пробы с гонадотропином, кломифеном, прогестероном – положительные; гонадотропины повышены умеренно; уровень эстрадиола на нижней границе нормы; нет проявлений климактерического синдрома. Лечение: кломифеном при положительной пробе с кломифеном ; гестагенами при пол-ой пробе сгестагенами и отрицательной с кломифеном ; сочетать кломифен с ХГ.
АДРЕНОПРОДУЦИРУЮЩАЯ ОПУХОЛЬ ЯИЧНИКОВ – при наличии адренобластомы, с высоким синтезом тестостерона, блокирующего гонадотропную функцию гипофиза. В клинике период дефеминизации постепенно переходит в период вирилизации. ДИАГНОСТИКА: лапароскопия, УЗИ ( одностороннее опухолевидное образование яичников) высокий уровень 17-КС и тестостерона. ЛЕЧЕНИЕ – хирургическое.
СИНДРОМ АШЕРМАНА – спаечные изменения в полости матки. Диагностика : уровень гормонов в норме; проба с прогестероном отрицательная. Лечение: введение лидазы в полость матки; ультразвуковая терапия; разрушение синехий при гистероскопии ; введение ВМК; циклическая гормональная терапия.
Синдром Иценко – Кушинга – избыточная продукция глюкокартикоидов при наличии ее опухоли; Гипотиреоз – пониженная продукция тиреоидных гормонов при инфекционно-воспалительных, аутоиммунных процессах в щитовидной железе, недостатке йода в организме. ВТОРИЧНАЯ АМЕНОРЕЯ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ НАДПОЧЕЧНИКОВ И ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ
патологии различных уровней репродуктивной системы; доброкачественных и злокачественных опухолей; других нейроэндокринных заболеваний.
