Г.К. Есимова З.Н. Джангельдина Р.М.Шайхынбекова Л.М.Байболатова Т.Т.Мельдиханов Ж.А.Иманбекова С.У. Умарова А.Б.Мустафин 2015-2016 о.ж.
2
Адам бауыры Шошқа бауыры 3
4 ТРИАДА
Бауыр бөлікшесінің сызбасы Бауыр баулары 5
Бауырдың қан айналым үлгісі Бауырдың гистологиялық құрылысы
7 Бауыр макрофагтары
Бауыр физиологиясы 8
500 биохимиялық қызметтері бар, 20 миллион биологиялық реакцияларға қатысады. Тәулігіне 2000 л. қан өткізеді
- Залалсыздандыру ( немесе тосқауылдық ) -Ас қорытулық - Қан қоры - депосы - Метаболизмдік Гомеостаздық Гемостаздық - Экскреторлы қ
Өт – бауыр жасушаларында ( гепатоциттерде ) үздіксіз түзіліп, он екі елі ішекке өт өзектері арқылы құылып, ас қорытуға қатысатын сұйық зат. Өттің бөлінуі шартты және шартсыз рефлекстік түрде өтеді. Өттің бөлінуін күшейтеді: өт қышқылдары, гастрин, секретин, бомбезин Тежейді : глюкагон, кальцитонин, ВИП, ПП
Секрециялық заттары : Өт қышқылдары – хенодезоксихол, гликохол ; Өт қышқылдарының тұздары – натрий гликохол, калий таурохол ; Холестерин – өт қышқылдарының алдынғы өнімі ; Май қышқылдары Лецитин Экскрециялық заттары : Өт пигменттері – гемоглобинің ыдырау өнімдері: Билирубин Биливердин
Ас қорытудағы өттің маңызы Өт ұйқы безі сөлінің бөлінуін көбейтіп, панкреаттық және ішек сөліндегі липазаның, ұйқы безі сөлінің трипсин ферментінің белсенділігің күшейтеді Пепсин ферметінің белсенділігін жояды. Майларды эмульгациялайды ( майдалады ). Май қышқылдары мен глицериннің мицеллалар түрінде сіңірілуіне ықпал етеді Ішек гормондарының (секретин, холецистокинин ) түзулуін ынталандырады Ішек қимылын күшейтеді. Нәжістің қалыптасуына қатысады. Майда еритін витаминдердің, холестеринің, кальций тұздарының сіңуіне қатысады. Бактериоцидтік әсері бар.
Билирубин: Байланыспаған ( бос, конъюгацияланбаған ) байланысқан ( конъюгацияланған )
Билирубин жалпы - 8,5-20,5 мкмоль /л: Байланыспаған билирубин ( б ос ) – 15,4 мкмоль /л дейін ( жалпы көрсеткішісінен 75 % ) Байланысқан билирубин - 5,1 мкмоль /л ( жалпы көрсеткішісінен 25 % )
Бауыр жеткіліксіздігі – гепатоциттердің жедел және созылмалы зақымдануынан бауырдың бір немесе бірнеше функциясының бұзылысқа ұшырауы.
Биологиялық факторлар Химиялық факторлар ( гепатотропты улы заттар ) Физикалық факторлар Алиментарлық факторлар
Гепатоциттердің тікелей зақымдануы Гепатоциттердің иммунды зақымдануы Өт ағымының бұзылысы қ ақпалы вена мен бауыр артериялық жүйелерінің қанмен қамтамасыз етілуінің бұзылыстары
Бауыр жеткіліксіздігінің негізгі көріністері Зат алмасуының бұзылысы Көмірсу алмасуының бұзылысы Липидтер алмасуының бұзылысы Нәруыз алмасуының бұзылысы Ферменттік алмасулардың бұзылысы Витаминдер Алмасуының бұзылысы Бауырдың тосқауылдық функциясының бұзылысы 29
Hb ыдырауы конъюгацияланбаған билирубин билирубиннің бауырға түсуі диглюкуронидтік билирубиндер , АІЖ конъюгацияланған билирубиндердің түсуі уробилиноген мен стеркобилиногеннің түзілуінің уробилиногеннің бауырға түсуі бауырда уробилиноген ыдырауының жеткіліксіздігі қанда: гипербилирубинемия (конъюгацияланбаған билирубин) зәр: түсі « ет жуындысындай » эритроциттердің гемолизінен нәжіс: гиперхолиялық, қара-қо ңыр стеркобилиннің байланысты Гемолитиздік сарғаю
бауырлық-жасушалық энзимопатиялық холестаздық
26 Бауырлық-жасушалық сарғаюдың патогенезі Гепатоциттердің зақымдануы Билирубиннің конъюгациясының бұзылуы Қанда конъюгацияланбаған билирубиндердің Өт, қантамыр және лимфалық капиллярлардың арақатынастары холемия қанда конъюгацияланған билирубиннің билирубиннің зәрде пайда болуы Гепатоциттердің функциясының бұзылуы зат алмасуларының, бейтараптаушылық, өтөндірушілік функцияларының бұзылыстары, және т.б ( гипопротеинемия, қан ұйынуының , гиперферментемия, гипохолия ) Нәжіс түсі аздап боялған
Глюкоронилтрансфераза жеткіліксіздігінен конъюгацияланбаған билирубиннің конъюгациялануыны ң ( Жильбер синдромы) Глюкоронилтрансфераза тапшылығынан конъюгацияланбаған билирубиннің толық бейтараптанбауынан билирубин де ңгейі 550мк моль /л жетеді. ( Криглер – Найяра синдромы) Гепатоциттерден конъюгацияланған билирубиндерді өт капиллярларына өткізу бұзылады ( Дабин-Джонсон синдромы ) ….. Энзимопатиялық сарғаюлар Бауыр ішілік ферменттердің тектік тапшылығына байланысты билирубин алмасуының бұзылысы :
Өт ағымының бұзылысы өттің бауырішілік қысымының жоғарылауы өт капиллярларының жарылуы өттің қанға түсуі холемия Өттің ішекке түсуінің бұзылысы ахолия Қанда: Гипербилирубинемия конъюгацияланған билирубиндер басымдықта болады Зәрде: конъюгациоланған билирубинге байланысты түсі қара-қоңыр болады Нәжіс: Ахолиялы.Түссіз - Түссіз стеркобилин жоқ
Қанағымының бұзылысы: порталдық тамырларда бауыр веналарында төменгі қуыс веналарында Қақпалық вена жүйесінде қан қысымының жоғарылауы
Бауырішілік Бауыр беріштенуі Бауырсыртылық Оңқарыншалық жүрек жеткіліксіздігі Қақпалық вена тромбозы Қақпалық венаның ісіктік өсумен басылып қалуы Бауыр венасының тромбозы Төменгі қуыс венаның тромбозы
Порталды гипертензия портокавалды анастомоздар Өңеш пен асқазан веналарының варикозды кеңеюі Кіндік маңайындағы веналардың кеңеюі («медузаның басы») геморроидалдық варикоздық тораптың қалыптасуы Қанжоғалту (қанағу )
Іш шеменінің патогенезі Бауыр синусоидалары мен АІЖ капиллярларында гидростатикалық қысымның жоғарылауы Қан гипоонкиясы Іш қуысына лимфалардың сүзілуі Ренин - ангиотензин-альдостерон жүйесінің белсенділенуі ( гиповолемия ) Екіншілік альдостеронизмнің дамуы
Түрлері: Бауырлық - жасушалық шунттық (портокавалдық ) аралас
порталдық гипертензия порто-кавалдық анастомоздардың дамуы қанның біраз бөлігінің, бауырға түспей, айналып жалпы қанағымға құйылуы ішектік улы заттармен және зат алмасу өнімдерімен уыттану
Бауырлық – жасушалық кома: Бауыр паренхимасының (ұлпасының ) аумақты некрозы Бауырдың барлық функциясының бұзылысы Қанда церебротоксикалық заттардың көбеюі (аммиак, фенолдар, скатол, аминдер, май қышқылдары ( майлық, капрондық, валериандық ), тураемес билирубин, зақымдалған гепатоциттерден уытты заттар т.б. гипогликемия гипокалиемия ( екіншілік альдостеронизм ) ацидоз
36
Тағамдық - майлы, ащы, тұздықты Генетикалық - баурыдың әртүрлі дерттерінің дамуы, клиникалық көрінісі әр түрлі тектік өзгерістермен тығыз байланысты; туа біткен дерттер – қатерсіз гипербилирубинемия Гепатит вирустері (А,В,С,Д) Уланулар (химиялық - өсімдік, өнеркәсіпті заттар, дәрілер; алкоголь) Өт жолдары аурулары Гиповитаминоз жағдайы (Е вит.- май алмасуына, А вит. ( ретинол )- бауырдағы гликоген қорын толықтыруға, В вит. (тиамин) - май, протеин және көмірсутегі заттарының алмасуына қатысатын бірнеше ферменттердің құрамында бар 37
Ауру сезімі – оң қабырға доғасы астындағы ауыртпалық немесе қысым сезімі ; сипаты - сыздаған әлде қатты ұстамалы түрде, ( өт тас ауруы ) -пайда болуы – майлы, қуырылған,ащы тағам, ішімдік ауыр жұмыс, көлікте жүргендегі шайқалыс -даму жолы –бауырдың ұлғаюы –Глиссон қапшығының кернеліп созылуы; өт жолдары қимыл-қозғалысының бұзылысы (дискинезиясы) немесе өт тас ауруы –тітікенуі - жиырылуы - таралуы – оң иыққа, оң жауырынға Тері қышуы Сарғаю ( холестаз ) Диспепсиялық көріністер: тәбеттің нашарлауы, ауыздағы ащы дәм, кекіру, жүрек айну, іштің кебуі, өтуі, қатуы Шаршағыштық, ашуланшақтық, бас ауыруы Іштің үлкеюі (асцит – іш шемені ) Қан кетулер – құсықта, нәжісте қан болуы (өңештің варикозды кеңейген көк тамырларынан қан кету) 38
Эпидемиологиялық анамнезі : болған жіті гепатит(А,В); қан құюлар, кәсіби зиянды улар; нашақорлық, жасалған оталар Ұзақ уақыт дәрілік заттар қабылдау : фурадонин, тетрациклин, туберкулезға қарсы ( изониазид, этамбутол ), эстрогендер Ішімдікке салыну (маскүнемдік) Тұқым қуалаушылыққа беімділік : қатерсіз гипербилирубинемия, Вильсон – Коновалов ауруы болезнь (мыс алмасуының бұзылысы -оның бауырда және басқа ағзаларда жиналуы ), өт тас ауруы Ұзақ уақыт өт жолдарының дерттері 39
Бауыр жетіспеушілігінің « кіші » белгілері Телеангиэктазиялар («қан тамыр жұлдызшалары» Алақан қызаруы (пальмарлық эритема) Геморрагиялық с/ д – петехиялар, экхимоздар, шырышты қабаттардан қан кету Ксантомалар мен ксантелазмалар Гинекомастия; жылтыр, тегіс, таңқұрай түстес тіл Бауыр жетіспеушілігінің «үлкен» белгілері Сарғаю Гепатомегалия Қақпа венасында қысымның жоғарлауы ( порталды гипертензия) Бауыр - жасушалық жетіспеушілік недостаточность Гепатореналды синдром 40
41
Сарғаю ( icterus ) – қан мен тіндерде билирубин деңгейінің жоғарлауына байланысты тері мен шырышты қабаттардың сарғыштануы. 42
43
44
- бұл эритроциттердің шамадан тыс ыдырауы –анемияның белгілері, уланулар (ауыр металлдар, қышқылдар, басқа улар, ана мен баланың Rh - факторының сәйкес болмауы. Белгілері: 1. Тері түсі лимон-сарғыш реңді 2. Қанда: бос билирубин деңгейі сәл жоғарлайды (1,5 – 3 есе ) 3. Зәрде билирубин жоқ, бірақ зәр түсі стеркобилиноген мөлшерінің күрт жоғарлауына (5 – 10 есе ) және тағы уробилиногеннің ішін-ара көбеюіне байланысты күңгірттенген 4. Нәжіс – стеркобилиноген мөлшерінің күрт жоғарлауы салдарынан айқын күңгірттенген 5. Тері қышуы жоқ 45
– немесе бауырлық – бауыр жасушалары қызметінің бұзылысы – олар билирубинды байланыстыру, яғни заласыздандыру қызметінең айырылады (гепатит, цирроз, ісіктер) Белгілері: 1.Тері түсі қызыл реңді сарғыш 2.Қанда бос ж/е байланысқан билирубин деңгейі 4 – 10 есе жоғарылайды 3. Зәрде – байланысқан билирубин ж/е өт қышқылдары анықталады 4. Нәжісте - стеркобилиноген азаяды, бірақ нәжістің толық түссізденуі өте сирек байқалады 5. Тері қышуы өте баяу 46
- немесе бауыр астылық - жалпы өт түтігінің толық немесе жартылай бітелуі - сырттан басылу ( Ұ.Б. басының әлде Фаттеров емізікшенің ісігі) немесе таспен бітелу салдарынан өт жолдарында өт іркілісі дамиды. Белгілері : 1.Тері ж/е шырышты қабаттардың жасыл реңді сарғаюы 2. Қанда – байланысқан билирубин деңгейі жоғар ы, бірте-бірте бос билирубин деңгейіде жоғарылауы мүмкін 3.Зәрде - өт пигменттері ( зәр - күңгірт-қоңыр түсті ) 5. Қанда –өт қышқылдары (айқын тері қышынуы ) 47
Өт тас ауруы 48
Бауыр жетіспеушілігі ( insufficientia hepatis ) - бұл бауырдың жедел немесе созылмалы ауыр дерттеріне байланысты тінінің айқын дистрофиялық зақымдануы мен жасушалар некроздары салдарынан оның бірнеше және маңызды қызметтерінің терең бұзылысы 49
50
Түрлері – жедел және созылмалы болады. Созылмалы түрі 3 кезеңнен тұрады : 1- бастапқы (қызметі айқын бұзылмаған ) – бірақ кейбір уытты заттарға төзімділігі төмендеген, мысалы алкогольдық және жүктеме сынақтарда лабораториялық көрсеткіштері өзгереді, 51
II кезеңі – айқын кезеңі -қызметі бұзылған - декомпенсация - тәндік клиникалық көріністер: себепсіз әлсіздік, жұмысқа қабылетінің төмендеуі, диспепсиялық бұзылыстар ( тәбеттің төмендеуі, жүрек айну, құсық, сары түсті диарея), сарғыштанудың үдемелі түрде айқындалуы, геморрагиялық диатездің көбеюі (қан кетулер ), Асциттің, кейбір жағдайда ісінулердің жоғарлауы Қалтырау Эндокриндік өзгерістер 52
және III кезеңі – ақырғы ( дистрофиялық ) – бұл кезеңі бауыр комасымен аяқталады. дистрофиялық бұзылыстар бауырдан басқада ағзаларды дамиды – жүйке жүйесі, бүйректе ж/е т.б. ағзаларда; айқын жүдеулік - азу жүйке-психикалық өзгерістер бауырдың барлық қызметінің айқын бұзылыс кезеңі және кома белгілерінің дами бастауы. 53
Бауыр комасы белгілері (1) : - еліру, қозу есеңгіреуге (ступор) алмасады, сосын есінің бұзылысы ұйқышылдық пен басталады (сопор) дамиды рефлекстері төмен қимыл –қозғалыс тынышсыздығы, клоникалық тартылулар - тыныс бұзылысы ( Куссмауль, Чейн-Стокс тынысы ) - зәр мен үлкен дәреттің еріксіз бөлінуі 54
Бауыр комасы белгілері (2 ) : - Ауыздан бауыр, зәр, тер иістері - Геморрагиялық диатез белгілері - Дене қызуы төмен - Гепатомегалия бауыр өлшемдері кішіреюімен ауысуы мүмкін - Сарғаю үдейді 55
Бауыр комасы белгілері (3 ) : Қанда : анемия, лейкоцитоз, ЭТЖ жоғарылайды, тромбоцитопения, фибриноген мөлшері төмендейді - Протромбин уақыты созылады, билирубин, қалдық азот, мочевина деңгейлері жоғарылайды - Бауыр қызметі сынақтарының бұзылыстары - Гипонатриемия, гипокалиемия - Метаболикалық ацидоз 56
асцит 57
58
59
60
61
62
