НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ПРИОБРЕТЕННЫЕ Этиопато-генетический фактор Нозологи-ческие группы Этиопато-генетический фактор Нозологические группы Хромосомные аномалии Пороки ОМС при 21-трисо-мии, синдроме Тернера, 13 q -синдроме Микробно-воспалитель-ные Пиелонефрит, инфекция мочевыводящей системы
Моногенные мутации Наследственный нефрит, поликистозная болезнь, тубулопатии, нефронофтиз Фанкони, ангиокератома Фабри Токсико-аллерги-ческие Тубулоинтер-стициальный нефрит Полигенные (мультифакториальные) Дисметаболиче-ские нефропатии (интерстициальный нефрит, мочекаменная болезнь и пр.) Атопи-ческие Атопический нефротический синдром
Врожденные, тератогенные из-за эмбрио-фетопатий Анатомические аномалии, дисплазии почек Инфекционно-аллергиче-ские Гломерулонефрит, нефрит при системных васкулитах, гемолитико-уремический синдром Нейроген-ные Нейрогенные дисфункции мочевого пузыря
Гестацион. возраст, недели Структурные формы Последствия дисгенеза 3 – 4 Пронефрос, Пронефротический проток, Мезонефрос, Мезонефротический (вольфов проток) Ренальная агенезия с отсутст- вием гомолатеральных половых желез, гонад, легких, надпочечников билатераль- ная агенезия (синдром Potter) 5 Зародыш матки и начало метанефроса Почечная агенезия, зародыш гомолатеральных половых желез, легких, надпочечников рудиментарный мочеточник с почечной агенезией
6 Мочеполовой синус Уроректальные протоки 8-9 Явные лоханки и чашечки. Некоторые функционирую- щие нефроны до собиратель- ных трубок. Формирование мочевого пузыря. Отделение выхода мочеточника от Вольфова протока. Треугольная область моче- вого пузыря и отверстие мочеточника; бугорок, формирование начала эйякуляторного протока. Эктопия мочеточника Адгезия Уретероцеле Уретральный клапан Мультикистоз Дисплазия Рудиментарная почка Тип III кистозной болезни Potter
10-11 Формирование лоханки и чашечек. Больше функционирующих нефронов. Рост и развитие ветвей протока. Открытие мочеточника и появление фетальной мочи в мочевом пузыре. Пороки лоханки и чашечек 14-15 Малые чашечки, почеч - ные сосочки, почечные дольки, собирательная система. Нефроны достигают периферии. Формирование аркад. Отклонения в чашечно - лоха - ночных системах по форме или количеству. Тип I кистозной болезни Potter.
20-22 Четкое разграничение мозгового и коркового вещества. Почечная дисплазия с нормальной пельвиокалику- лярной системой. Детская поликистозная болезнь. Взрослый тип поликистоз- ной болезни. 32-36 Прекращение образования нефронов. Полное количество нефронов ( 1 млн/почка). Медуллярная кистозная болезнь.
Нефропатии и уропатии при анатомических аномалиях строения почек и органов мочевыделения: а) пороки развития почек: - количественные ( агенезия, аплазия, добавочные почки); - позиционные ( дистопия, нефроптоз, ротация); - формальные ( подковообразная S и L -образные почки); б) пороки развития мочеточников ( изменения количества, калибра и др.); в) аномалии строения мочевого пузыря и уретры; г) аномалии строения и расположения почечных сосудов; д) аномалии иннервации ОМС с синдромом нейрогенного мочевого пузыря.
2. Нарушение дифференцировки почечной структуры гистологические аномалии строения почек; а) кистозные: - поликистозная болезнь (аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный варианты); - нефронофтиз Фанкони; синдром Сеннора; - финский тип врожденного нефротического синдрома; - другие виды кистозной болезни; б) безкистозные тканевые ( гетерохромные) дисплазии: - олигонефрония; - сегментарная дисплазия (болезнь Аск – Упмарка); - нефропатии, связанные с гипопластической дисплазией; в) рефлюкс – нефропатии.
3. Наследственный нефрит. 4. Тубулопатии: а) первичные: - с полиурией ( почечный несахарный диабет и др.); - с деформацией костей ( фосфат-диабет, болезнь де Тони-Дебре-Фанкони, почечный тубулярный ацидоз); б) вторичные: - при наследственной патологии обмена (галактоземия, цистиноз, ангиокератома Фабри, болезнь Коновалова-Вильсона и др.). 5. Дизметаболические нефропатии с кристаллуриями: - цистинурия, цистиноз; - оксалатная нефропатия (дисметаболическая нефропатия с оксалатно-кальциевой кристаллурией).
6. Нефро- и уропатии при хромосомных болезнях; 7. Амилоидоз почек ( наследственные формы, при наследственных синдромах с периодической лихорадкой). 8. Эмбриональные опухоли (включая опухоль Вильмса).
1 УХУДШЕНИЕ ЭКОЛОГИЧЕСКОГО ФОНА 2 ТОКСИКО-АЛЛЕРГИЧЕСКОЕ ВОЗДЕЙСТВИЕ ЛЕКАРСТВЕННЫХ ПРЕПАРАТОВ 3 ВОЗРАСТАНИЕ ЗАБОЛЕВАЕМОСТИ МАТЕРЕЙ 4 РОСТ ПЕРИНАТАЛЬНОЙ ПАТОЛОГИИ 5 ОСЛОЖНЕНИЯ РЕАНИМАЦИОННОЙ ПОМОЩИ НОВОРОЖДЕННЫМ
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ И ВРОЖДЕННЫЕ (поликистоз почек, финский тип врожденного нефротического синдрома, семейные почечные дисплазии и агенезия, гидронефроз, дистопия, удвоение и др.). ПРИОБРЕТЕННЫЕ (интерстициальный нефрит, инфекция мочевых путей, тромбоз почечных сосудов). ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЙ НЕФРИТ- острое абактериальное воспаление межуточной ткани почек, которое развивается вследствие реакции почек на гипоксию, вирусные инфекции, лекарства.
ИНФЕКЦИЯ МОЧЕВЫХ ПУТЕЙ – это диффузный микробно-воспалительный процесс, охватывающий все отделы мочевой системы(лоханки, чашечки, мочевой пузырь, уретру). Встре-чается примерно у 1% новорожденных, причем у мальчиков в 3 раза чаще. КЛИНИКО-ЛАБОРАТОРНЫЕ КРИТЕРИИ (ИМВП): появление незначительной лейкоцитурии нейтрофильного типа на фоне интеркуррентных заболеваний, особенно при затяжном течении (ОРЗ, ангина, бронхит, пневмония и др.); отсутствие выраженных симптомов интоксикации, болевого синдрома; наличие быстро преходящего дизурического синдрома; отсутствие биохимических и имуннологических сдвигов в крови; транзиторная бактериурия менее 10 000 микробных тел /мл; отсутствие в мочевом осадке бактерий, покрытых антителами; отсутствие нарушения функционального состояния почек; под влиянием антибактериальной терапии характерна быстрая нормализация анализов мочи (не более трех дней). Продолжительность антибактериальной терапии не более 7 дней. Диспансерный учет – 1 год (общий анализ мочи 1 раз в мес., по показаниям анализ мочи на скрытую лейкоцитурию, анализ мочи на высоте интеркуррентного заболевания)
ТРОМБОЗ ПОЧЕЧНЫХ СОСУДОВ – с последующим развитием артериальной гипертензии и почечной недостаточности развивается вследствие частой катетеризации пупочных сосудов с введением гиперосмолярных растворов при гипоксии, дегидратации, полицитемии и других состояниях. ИШЕМИЧЕСКАЯ НЕФРОПАТИЯ – транзиторное нарушение функции почек при различных заболеваниях. У новорожденных, находящихся в критическом состоянии, почти в 100% развивается функциональные нарушения почек. Различают 3 степени тяжести ишемической нефропатии:
при 1 степени – практически нет клинических проявлений, умеренно повышается концентрация креатина плазмы до 130 мкмоль/л; при 2 степени- возможны пастозность или небольшие отеки, диурез нормальный или повышен, нарастает концентрация креатина плазмы выше 130 мкмоль/л; при 3 степени – выражен отечный синдром, иногда анасарка, склередема, олиго- или анурия более суток, продолжает повышаться уровень кретина плазмы (олиго-анурическая ОПН).
Персистенция микроорганизмов Воспалительный процесс с инфильтрацией макрофагами и нейтрофилами Сосудистые изменения – вазоконстрикция, индуцированная лейкоцитарными макрофагами, Ишемия «стерильный» рефлюкс Поддержание воспаления бактериальными вариантами (протопласты, L- формы)
РЕФЛЮКС-НЕФРОПАТИИ – это фокальный или диффузный склероз почечной паренхимы, первопричиной которого является пузырно-мочеточниковый рефлюкс, приводящий к внутрипочечному рефлюксу. Пузырно-мочеточниковый рефлюкс (ПМР) – ретроградный ток мочи из мочевого пузыря в мочеточники. Первичный ПМР – является врожденным и связан с нарушением антирефлюксного механизма вследствие аномального развития пузырно-мочеточникового соустья. Эффективность анти-рефлюксного механизма коррелирует с длиной подслизистого отдела мочеточника. Вторичный ПМР – является следствием нарушения динамики мочевого пузыря с последующим расстройством нормального антирефлюксного механизма, в результате: -обструкции мочеточников; -нейрогенной дисфункции мочевого пузыря.
1)развития интраренального (внутрипочечного – из лоханки в почечную паренхиму) рефлюкса в результате тяжелого стерильного или инфицированного ПМР (4,5 степень) с последующим повреждением почечной ткани; 2)комбинации инфекции мочевыводящих путей (ИМВП) с ПМР любой степени.
ПИЕЛОНЕФРИТ - острое воспалительное заболевание почечной паренхимы и лоханки, возникшее вследствие бактериальной инфекции. ХРОНИЧЕСКИЙ ПИЕЛОНЕФРИТ – длительно текущий воспалительный процесс, как правило, на фоне анатомических аномалий мочевыводящего тракта или обструкции, сопровож- дающийся фиброзом и деформацией чашечно-лоханочной системы. ЦИСТИТ – воспаление слизистой оболочки мочевого пузыря, сопровождающееся нарушением его функции.
Признаки Цистит Пиелонефрит Повышение температуры Не характерно Характерно Интоксикация Не наблюдается (редко у детей раннего возраста) Всегда есть Поллакиурия Всегда есть Не характерно Императивные позывы на мочеиспускание Всегда есть Не характерно Недержание мочи, энурез Часто Не характерно Жжение во время и после мочеиспускания Имеется Отсутствует
Полная или частичная задержка мочи Может быть (чаще у маленьких детей) Не характерно Боли в области поясницы Нет Часто СОЭ,лейкоциты Не изменены Увеличены Микрогематурия У 1/3 детей Часто Эпизоды макрогематурии Могут быть Отсутствуют Протеинурия Нет Часто (небольшая) Лейкоцитурия Имеется Имеется Бактериурия Не всегда Имеется Концентрационная функция почек Не изменена Возможно снижение
ОСТРЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ – циклически –протекающее, обусловленное 3-типом иммунопатологических реакций (иммунные комплексы) инфекционно-аллергическое заболевание почек, характеризующееся при типичном течении внезапным началом с видимыми гематурией и отеками (2/3), гипертензией (50%) и разной выраженности транзиторной почечной недостаточностью. НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ – клинико-лабораторный симптомокомплекс, включающий массивную протеинурию (40 мг/м 2 /час или 1,0 г/м2 в сутки, или более 50 мг /кг в сутки), и гипоальбуминемию (менее 25 г/л), гиперлипидемию (холестерин более 6,5 ммоль/л), а клинически - выраженные отеки.
Признаки Острый гломерулонефрит Пиелонефрит Начало заболевания На 2-3-й неделе после ангины, скарлатины, ОРЗ На фоне острых бактериальных и вирусных инфекций Дизурические расстройства Не характерны Характерны Боли в пояснице Встречаются у 25-30% больных Наблюдается у большинства детей школьного возраста Температура Как правило, нормальная или субфебрильная Как правило, фебрильная или субфебрильная
Мочевой синдром Гематурия и цилиндру-рия (иногда лейкоциту-рия в 2-3 первых дня) Олигурия Относительная плотность мочи нормальная или повышена Лейкоцитурия. Нормальный или повышенный диурез. Монотонная, сниженная относительная плотность мочи в разных ее порциях Посев мочи Всегда стерильный В 85% случаев имеется положительный высев Остаточный азот крови, мочевина Повышен Норма Отеки Характерны Отсутствуют Гипертония Имеется у большинства больных Не характерна
Основные показатели функции почек: -фильтрация Снижена Нормальная -реабсорбция Нормальная нормальная, но может быть снижена -секреция Чаще нормальная Чаще снижена Морфологи-ческие изменения почек Типично поражение капилляров клубочков, пролиферация клеток капсулы клубочка (боуменовой) Преимущественное поражение интерстициальной тканипочек Принципы терапии Постельный режим, по-кой, тепло. бессолевая диета, сн. АД, протеину-рии, гематурии. Постельный режим дезинтоксикационная и антибактериальная тер.
Гематурия (макро- или микрогематурия Острый гломерулонефрит (ГН) Нефротический синдром IgA -нефропатия (болезнь Берже) Доброкачествен. рецидивирующая гематурия Синдром Альпорта Пурпура Шенлейна-Геноха(геморраг васкулит) Острый пролиферативный ГН Постстрептококовый ГН Подострый бактериальный эндокардит Быстропрогрессирующий ГН Мембранопролиферативный ГН Геморрагический васкулит Гемолитико-уремический синдром ГН с минимальными изменениями Фокальный гломерулосклероз Мембранопролиферативный ГН Мезангиопролиферативный ГН Системная красная волчанка Врожденный нефротический синдром СПИД
Острая почечная недостаточность – синдром, характеризующийся внезапным, быстрым и значительным падением почечных функций с последующим нарушением гомеостаза, вследствие неадекватной почечной перфузии, артериальной, венозной обструкции, повреждением почечных клеток или обструкции оттока мочи. ПОДРАЗДЕЛЯЕТСЯ - ПРЕРЕНАЛЬНУЮ - РЕНАЛЬНУЮ - ПОСТРЕНАЛЬНУЮ Хроническая почечная недостаточность – неспецифи-ческий синдром, развивающийся при наследственных, врожденных и приобретенных заболеваниях почек вследствие прогрессирующей гибели нефронов и стромы с неуклонным снижением способности почек выполнять гомеостатические функции.
КЛАССИФИКАЦИЯ ( НАУМОВА В.И., 1991 г.) I. СТАДИЯ - компенсированная- уменьшение резервных возможностей почек без нарушения гомеостатических констант; II. СТАДИЯ – субкомпенсированная – стадия неустойчивой гиперазотемии и анемии с нарушением парциальных ренальных функций; III. СТАДИЯ – Декомпенсированная – стадия отчетливых признаков ХПН; IV. СТАДИЯ – уремия – терминальная стадия со свойственной ей олигоанурией, поражением ряда органов и систем.
У недоношенных 1600-2500 гр сис АД > 60 мм.рт.ст. У доношенных 1 –й день сист. АД > 90 мм.рт.ст. 7-й день сист. АД > 96 мм.рт.ст. Грудные и дети до 2 лет сист. АД > 112 мм.рт.ст.
Сосудистые: тромбозы, коарктация и гипоплазия аорты, стеноз/гиперплазия интимы или тромбоз почечных артерий, почечной вены. Почечные: ОПН, поликистозная болезнь, обструктивная уропатия с гидронефрозом, подковообразная почка, гипоплазия почек, мультикистозная болезнь, опухоль, пиелонефрит Эндокринные заболевания: адреногенитальный синдром, кровоизлияния в надпочечники, тиретоксикоз и др. Опухоли: нейробластома, ганлионеврома. Лекарственообусловленная АГ..
