Фиброзная дисплазия — заболевание, характеризующееся нарушением развития (дисплазия) скелета, при котором нормальная кость замещается фиброзной тканью с элементами диспластически изменённой кости. Фиброзно-кистозная дисплазия
Причины развития этой болезни до сих пор не изучены до конца. Принято считать, что в ее основе лежат опухолеподобные процессы, которые связаны с нарушением развития остеогенной мезенхимы. Чаще возникает фиброзная дисплазия у детей (среди детских новообразований фиброзная дисплазия занимает 10%) Этиология
Выделяют 1. монооссальную (около 85% случаев), 2. мономелическую (поражено несколько соседних костей одной конечности, плечевого или тазового пояса) 3. полиоссальную (около 5% случаев) формы.
Фиброзная дисплазия как аномалия развития иногда сочетается с внескелетными расстройствами: полиоссальная форма поражения сочетается с преждевременным половым созреванием и пигментными пятнами на коже в виде кофейных пятен ( Albright’s syndrome ); 2) сочетание фиброзной дисплазии с миксомами мягких тканей ( Mazabraud’s syndrome ).
Встречается в любом возрасте, наиболее часто в первые десятилетия жизни (20% больных). Монооссальная форма несколько чаще встречается у лиц мужского пола, при полиоссальной форме соотношение лиц мужского и женского пола 2 : 1. Поражается любая кость, наиболее частая локализация: проксимальная часть бедренной кости, большеберцовая и плечевая кости, рёбра, кости черепа, шейного отдела позвоночника. Поражение костей позвоночника только в 2,5% случаев.
Боли различной интенсивности, искривление и деформация костей, патологические переломы. Рентгенологически — литическое поражение с чёткими контурами и склерозированными краями; может быть вздутие кости, патологический перелом. Клиническая картина
Макроскопически — плотная ткань бело-серого цвета с мелкими включениями костной плотности. Патологическая ткань почти всегда располагается только внутри костномозгового канала. Патоморфология
Соединительнотканная строма с костными трабекулами примитивного строения, миксоидными изменениями, иногда формируются структуры типа цементом, очаги хондроидной ткани, кисты. Костные трабекулы лишь иногда ограничены остеобластами. Цитологическая атипия и митозы не характерны. В очень редких случаях может наблюдаться атипизм клеток, связанный с дегенеративными или регрессивными изменениями. Микроскопия
Остеофиброзная дисплазия, гигантоклеточная репаративная гранулёма кости, болезнь Педжета, высокодифференцированная центральная остеосаркома, паростальная остеосаркома.
Краевая резекция кости с последующей пластикой дефекта. При выраженных деформациях костей, краевая резекция должна сочетаться с корригирующими остеотомиями с накостным или внутрикостным остеосинтезом.
Благоприятный; озлокачествление фиброзной дисплазии наблюдается в 0,4% случаев, при Albright’s syndrome — в 4% случаев, чаще в возрасте 30–40 лет. В основном озлокачествляется фиброзная дисплазия, локализующаяся в костях лицевого скелета (нижняя и верхняя челюсти), затем бедренная кость и кости таза.
