Геморрагический васкулит Баблоян Т.И. Н31-Л
Геморрагический васкулит ( геморрагический иммунный микротромбоваскулит, болезнь (пурпура) Шенлейна – Геноха, анафилактоидная пурпура ) — код Д69.0 по МКБ–10 — иммунопатологическое заболевание, характеризующееся системным васкулитом (поражаются мелкие сосуды: капилляры, венулы, артериолы — с отложением в их стенках иммунных депозитов, состоящих преимущественно из иммуноглобулинов класса А ( IgA )) и проявляющееся симметричными, чаще мелкоточечными кровоизлияниями на коже, обычно в сочетании с болью и отечностью суставов, болями в животе, поражением почек. Определение:
Патогенез заболевания связан с повышением уровня циркулирующих иммунных комплексов, которые приводят к поражению стенки сосудов кожи и внутренних органов с микротромбообразованием. Причиной формирования иммунных комплексов могут быть: интоксикации,инфекции, травмы, стресс, лекарственная и пищевая аллергия, Вакцинация, радиация, переохлаждение. Воспалительные изменения сосудистой стенки и нарушение синтеза коллагена приводят к стимуляции тромбоцитов и микротромбированию. Этиология и патогенез:
Заболевание встречается у детей в возрасте от 6 месяцев до 18 лет (чаще 2–8 лет) и регистрируется с частотой 2–2,5 случая на 10 000 детского населения. Мальчики болеют чаще, чем девочки (2 : 1). Заболеваемость выше в весенний и зимний периоды. Эпидемиология:
Острое (до 1,5 мес ) Подострое (>2 мес.) Хроническое (>1 года) Рецидивирующее Вариант течения Классификация: Кожный Суставной Абдоминальный Почечный Мозговой Кардиальный Клинические синдромы I ст. II ст III ст. Активность процесса Исход заболевания Выздоровление Переход в хроническую форму Исход в хронический нефрит
Клиническая картина геморрагического васкулита
Симметричная сыпь на ногах (тыле стоп, голеностопных суставах, нижней трети голеней, бедрах, ягодицах), а также на разгибательных поверхностях. Сыпь не исчезает при надавливании, цвет — от розового до насыщенно-красного. Сыпь может быть геморрагической, в тяжелых случаях может быть сливная буллезная с некрозами и изъязвлениями, оставляет после себя пигментацию (гемосидероз). Кожный синдром:
Возникает вместе с кожным синдромом. Поражаются различные суставы. Иногда сочетается с отеком Квинке. Характерна летучесть поражения суставов. Суставной синдром:
Боли в животе могут быть разной интенсивности, как схваткообразные, так и постоянные, порой сопровождаются рвотой (возможно кровавой или рвотой «кофейной гущей»), поносом (возможно с кровью) или запором. Болевой синдром обусловлен при этом высыпаниями на слизистой и подслизистой кишечника и субсерозно. При этом отмечаются лихорадка, лейкоцитоз в крови, при обильных кровотечениях — коллапс. Эти хирургические осложнения требуют наблюдения хирурга и своевременной оперативной помощи. Абдоминальный синдром:
Возникает, в основном, через 1–3 недели от начала заболевания. Он наблюдается у 20–50 % больных и является наиболее грозным проявлением болезни. Почечный синдром проявляется по-разному: микрогематурия, канальцевая микропротеинурия. Изменения в анализах мочи могут сохраняться от нескольких дней до 4–6 месяцев и даже нескольких лет. Выделяют форму нефрита, присущую ГВ — это подострый злокачественный гломерулонефрит, который в течение нескольких месяцев формирует хроническую почечную недостаточность с последующим летальным исходом. Почечный синдром:
Редкие формы: Выделяют сосудистое поражение легких, дающее иногда смертельное легочное кровотечение, и церебральную форму болезни, протекающую с головными болями, менингеальными симптомами, эпилептиформными припадками вследствие поражения сосудов оболочки мозга. Офтальмологические проявления : массивные кровоизлияния под кожу век и конъюнктиву; иногда кровоизлияния в сетчатку, радужку, мягкие ткани глазницы (образуется экзофтальм и застойный сосок зрительного нерва); гипертоническая ретинопатия на фоне поражения почек.
Молниеносная форма ГВ является прерогативой детей до 5-летнего возраста — у больных в течение нескольких часов вся поверхность кожи покрывается пузырями с серозно-геморрагическим содержимым, возникают симптомы острого живота, нарастает токсикоз. При этой форме отмечается высокая частота летальных исходов. Фульминантная форма:
Осмотр и сбор анамнеза Инструментальная диагностика Характеристика геморрагических элементов Биопсия кожи Лабораторная диагностика Диагностика:
Локализация; • Скорость прогрессирования; • Стойкость; • Склонность к рецидивам; • Тенденция к изъязвлению; • Остаточная пигментация. Характеристика геморрагических элементов:
Лихорадка; • ЛОР-органы+глаза : язвочки во рту, носовые кровотечения/кровавые корки в носу, ухудшение слуха, покраснение и боль в глазу; • Миалгии/артралгии/артриты; • Онемение/жжение конечностей; • Кашель/одышка/кровохарканье; • Боли в животе, диарея; • Покраснение мочи. Осмотр и сбор анамнеза:
Общий анализ крови + СОЭ • Общий анализ мочи • С-реактивный белок • Креатинин, АСТ, АЛТ, глюкоза • HCV антитела сумм., HBsAg, HIV антитела • Электрофорез белков сыворотки крови • Ревматоидный фактор • Антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА) • АНФ на H Е p-2 клетках • ENA- иммуноблот (антинуклеарные антитела- иммуноблот ) • Комплемент С3, С4 • Криофибриноген, криоглобулины • Волчаночный антикоагулянт, антитела к кардиолипину IgG, IgM, антитела к бета-2-гликопротеину сумм. • Кальпротектин Лабораторная диагностика:
ОБЯЗАТЕЛЬНО • Рентген легких • УЗИ брюшной полости + почек ОСОБЫЕ СИТУАЦИИ • КТ легких - крепитация в легких или усиление легочного рисунка на рентгенограмме легких • КТ околоносовых пазух – носовые кровотечения или кровавые корочки в носу • ЭМГ желательно игольчатая – онемение/ жжениие рук или ног • Колоноскопия – при повышении уровня кальпротектина Инструментальная диагностика:
Оптимальное время – 24-48 часов с момента появлений геморрагий • Место – наиболее яркие участки геморрагий или края язвочек Н еобходимо наличие 2 из 3 признаков – ангиоцентрическая и/или внутристеночная лейкоцитарная инфильтрация (нейтрофильная, лимфоцитарная, эозинофильная) – разрывы или частичное разрушение стенки сосуда – фибриноидный некроз стенки сосуда • Всегда оценивать – наличие внутрисосудистых тромбов – периваскулярных гранулем Биопсия кожи: ведущий метод диагностики
Гематолог – тромбоциты менее 50 тыс./мл – антитела к фосфолипидам – множественные экхимозы • Инфекционист – Фебрильная или пиретическая лихорадка – Выраженный лейкоцитоз (более 20 тыс./мл) – Генерализованная пурпура с поражением верхней половины туловища, плечевого пояса, шеи и лица • Ревматолог – Трансформация пурпуры в эрозии/язвы – Признаки системного воспалительного процесса – Выявление АНЦА, высокого РФ Консультации специалистов:
Пальпируемая пурпура. Слегка возвышающиеся геморрагические кожные изменения, не связанные с тромбоцитопенией. Возраст менее 20 лет. Возраст начала болезни менее 20 лет. Боли в животе. Диффузные боли в животе, усиливающиеся после приёма пищи. или ишемия кишечника (может быть кишечное кровотечение). Обнаружение гранулоцитов при биопсии. Гистологические изменения, выявляющие гранулоциты в стенке артериол и венул. Наличие у больного 2-х и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 87,1 % и специфичностью 87,7 %. Диагностические критерии:
В случаях заболевания ГВ без поражения почек и церебрального синдрома прогноз благоприятный. При почечном синдроме прогноз определяется степенью выраженности и характером гломерулонефрита. Хуже прогноз при нефротическом или смешанном вариантах нефрита. При хирургических осложнениях, молниеносной пурпуре возможен неблагоприятный прогноз. Прогноз:
Лечение: Элиминационная диета (исключаются аллергенные продукты). Строгий постельный режим. М едикаментозная терапия ( антиагреганты, антикоагулянты, кортикостероиды, иммунодепрессанты- азатиоприн, а также антитромботическая терапия).
Спасибо за внимание
