Выполнила студентка 6 курса леч. фак-та 39 группы Ипатова Е.В.
Регуляция внеклеточного объема жидкости 2. Гомеостаз калия.
1. Экспрессия генов коллагена 2.Экспрессия генов, контролирующих тканевые факторы роста 3. Экспрессия генов, активирующих воспаление Микроангиопатия Острый некроз Фиброз в тканях ( сердце, сосуды, почки) Заболевания коры надпочечников и эндокринная артериальная гипертензия / Генри М. Кроненберг, Шломо Мелмед, Кеннет С. Полонски, П.Рид Ларсен; пер.с англ. п од ред. И.И.Дедова, Г.А. Мельниченко.-М.:ООО «Рид Элсивер », 2010.-208с.
АЛЬДОСТЕРОН КАЛИЙ АКТГ ГЕПАРИН ДОПАМИН ПНУП СОМАТОСТАТИН АНГИОТЕНЗИН II Заболевания коры надпочечников и эндокринная артериальная гипертензия / Генри М. Кроненберг, Шломо Мелмед, Кеннет С. Полонски, П.Рид Ларсен; пер.с англ. п од ред. И.И.Дедова, Г.А. Мельниченко.-М.:ООО «Рид Элсивер », 2010.-208с.
Ренин- ангиотензин - альдостероновая система печень ангиотензиноген Ангио - тензин I Ангио - тензин I I АПФ почечной перфузии ЮГК альдостерон Реабсорбция Na, экскреция К Вазоконстрикция, кровяного давления АДГ Симпатическая активность гипофиз Реабсорбция воды Сохранение воды и соли, повышение ОЦК
Первичный гиперальдостеронизм Вторичный гиперальдостеронизм Автономия по отношению к РАС Ренинзависимый Причина- давления в афферентных артериолах клубочков почки Эндокринология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. И. И. Дедова, Г. А. Мельниченко. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. — 752 с.
Первичный ГА Альдостерон- продуцирующая а денома (синдром Конна ) Идиопатический гипер-альдостеронизм Семейный ГА 1 типа ( глюкокортикоид -подавляемый) Опухолевая продукция альдостерона (яичники ) 1 % Альдостерон- п родуци-рующая карцинома Семейный ГА 2 типа 1 % 30-50% 45-65% Односторонняя гиперплазия надпочечника 2 % 2 % 2 % Заболевания коры надпочечников и эндокринная артериальная гипертензия / Генри М. Кроненберг, Шломо Мелмед, Кеннет С. Полонски, П.Рид Ларсен; пер.с англ. п од ред. И.И.Дедова, Г.А. Мельниченко.-М.:ООО «Рид Элсивер », 2010.-208с.
Вторичный ГАС Поражение паренхимы почек (нефрит, диабетическая нефропатия) Поражение почечных сосудов Ренинпродуцирующая опухоль Сердечная недостаточность Медикаменты (диуретики, кок ) Заболевания коры надпочечников и эндокринная артериальная гипертензия / Генри М. Кроненберг, Шломо Мелмед, Кеннет С. Полонски, П.Рид Ларсен; пер.с англ. п од ред. И.И.Дедова, Г.А. Мельниченко.-М.:ООО «Рид Элсивер », 2010.-208с.
Избыток накопления натрия в крови Усиление экскреции калия с мочой Гипокалиемическая почка Полиурия, полидипсия, гипостенурия Г иперволемия АГ Снижение чувствительности к АДГ Гипокалиемическая миопатия Повышение альдостерона Патофизиология: Учебник: В 2 т.-2 изд., испр. и доп.-М.:ГЭОТАР-МЕД,2003.-Т.2.-808с.
Чаще возраст 30-50 лет Артериальная гипертензия - 75-98% Гипокалиемия ( < 3,5 ммоль / л ) - 9-35% Нейромышечный синдром Нарушение концентрационной способности почек Эндокринология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. И. И. Дедова, Г. А. Мельниченко. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. — 752 с.
Клиническая картина
СИМПТОМЫ Частота, % СИМПТОМЫ Частота, % Гипертензия 100 Гипернатриемия 65 Гипохлореми-ческий алкалоз 100 Нарушение ТГ 60 Гипер - альдостеронизм 100 Головные боли 51 Низкий ренин 100 Ретинопатия 50 Протеинурия 85 Жажда 46 Гипостенурия, резистентная к вазопрессину 80 Парестезии 24 Изменения ЭКГ 80 Периодический паралич 21 Повышение калия в моче 75 Тетания 21 Мышечная слабость 73 Общая слабость 19 Клиническая эндокринология: руководство (3-е издание) / под. Ред. Н.Т.Старковой.- Спб.:Питер, 2002.-576с.
Кризовый Постоянная АГ Незначительная АГ Гипертонический криз судороги адинамия Повышенное АД постоянно Невыраженная мышечная слабость постоянно Нейромышечные расстройства во время криза Клиническая эндокринология: Руководство для врачей / под редакцией Е.А. Холодовой.-М. ООО «Медицинское информационное агенство»,2011.- 736 с.: ил
1. Независимость секреции 2. При ОЦК – уровень альдостерона неизменен 3. Калий, АКТГ, ангиотензин II, ортостатическая нагрузка - альдостерон 4. Г ипотеза о вторично-первичном генезе двусторонней гиперплазии надпочечников - влияние альдостеронстимулирующего фактора промежуточной доли гипофиза Клиническая эндокринология: руководство (3-е издание) / под. Ред. Н.Т.Старковой.- Спб.:Питер, 2002.-576с.
Аутосомно-доминантное заболевание, приводящее к эктопической экспрессии альдостеронсинтазы в кортизолпродуцирующей пучковой зоне Сопровождается СГ 2 типа – семейные формы АПА и ИГА Тяжелая и рефрактерная гипертензия Угнетение симптомов назначением ГКС Синтез гибридных кортикостероидов (18-оксокортизол, 18-гидроксикортизол) Заболевания коры надпочечников и эндокринная артериальная гипертензия / Генри М. Кроненберг, Шломо Мелмед, Кеннет С. Полонски, П.Рид Ларсен; пер.с англ. п од ред. И.И.Дедова, Г.А. Мельниченко.-М.:ООО «Рид Элсивер », 2010.-208с.
1. Определение в моче 18-оксокортизола и 18-гидроксикортизола 2. Г енетическое исследование Заболевания коры надпочечников и эндокринная артериальная гипертензия / Генри М. Кроненберг, Шломо Мелмед, Кеннет С. Полонски, П.Рид Ларсен; пер.с англ. п од ред. И.И.Дедова, Г.А. Мельниченко.-М.:ООО «Рид Элсивер », 2010.-208с.
1. С емейный анамнез первичного ГА 2. Д иагностированный первичный ГА в молодом возрасте (моложе 20 лет) 3. Первичный ГА, имеющий в семейном анамнезе упоминание об инсульте в молодом возрасте Заболевания коры надпочечников и эндокринная артериальная гипертензия / Генри М. Кроненберг, Шломо Мелмед, Кеннет С. Полонски, П.Рид Ларсен; пер.с англ. п од ред. И.И.Дедова, Г.А. Мельниченко.-М.:ООО «Рид Элсивер », 2010.-208с.
1. АГ > 160/100 2. Резистентная АГ 3. АГ и гипокалиемия 4. АГ и инциденталомы надпочечников 5. АГ и отягощенный семейный анамнез CC З в молодом возрасте 6. Родство 1 степени при наличии АГ Первичный гиперальдостеронизм. Клинические рекомендации. J Clin E ndocrin Metab. June 13.2008
Первичное выявление Первичного ГА Альдостерон- рениновое соотношение Первичный гиперальдостеронизм. Клинические рекомендации. J Clin E ndocrin Metab. June 13.2008
диуретики эплеренон амилорид триамтерен спиронолактон к орень солодки Исключить за 4 недели Первичный гиперальдостеронизм. Клинические рекомендации. J Clin E ndocrin Metab. June 13.2008
т иазидные диуретики иАПФ гидралазин п разозин, доксазозин, тетразозин верапамил Отменить за 2 недели клонидин б ета-блокаторы НПВС
1. Диета без ограничения соли 2. Нормализация калия 3. Не позднее, чем 2 часа после сна 4. Перед анализом – посидеть 5-10 мин Первичный гиперальдостеронизм. Клинические рекомендации. J Clin E ndocrin Metab. June 13.2008
Альдостерон ( нг / дл ) 50 Ренин( нг / мл / час ) Альдостерон ( п моль / л ) 1400 Ренин( нг / мл / час) Альдостерон ( пг / мл) 140 Ренин( нг / мл / час) И.И.Дедов,Г.А.Мельниченко,В.В.Фадеев Эндокринология.-М.:ГЭОТАР-Медиа, 2008.-432с.:ил.
Перед пробой Проба После пробы Час в положении лежа Установка 2 кубитальных катетеров Контроль: ренин, альдостерон, калий Инфузия : 2 л физ.ра-ра за 4 ч Контроль: ренин, альдостерон, калий Первичный гиперальдостеронизм. Клинические рекомендации. J Clin E ndocrin Metab. June 13.2008
д екомпенсированная сердечная недостаточность н еконтро-лируемая АГ т яжелая г ипокалиемия ХПН аритмия Первичный гиперальдостеронизм. Клинические рекомендации. J Clin E ndocrin Metab. June 13.2008
Альдостерон < 5 нг / дл – первичный ГА маловероятен 5 нг / дл < Альдостерон < 1 0 нг / дл – «серая зона» Альдостерон > 10 нг / дл - первичный ГА высокодостоверен Первичный гиперальдостеронизм. Клинические рекомендации. J Clin E ndocrin Metab. June 13.2008
Первичный гиперальдостеронизм. Клинические рекомендации. J Clin E ndocrin Metab. June 13.2008 Определение подтипа первичного ГА Исключение адренокортикального рака Значение КТ
1. Тяжелая гипертензия 2. Часто гипокалиемия 3. Альдостерон плазмы > 25 нг / дл 4. П ациенты младше 50 лет Высокий риск АПА независимо от данных КТ Высокий риск АПА независимо от данных КТ
Норма Микронодулярность Двусторонние образования Низкая вероятность АПА Односторонний узел > 1 см низкой плотности < 40 лет > 40 лет Высокая вероятность АПА Сторона поражения обнаруживается Сторона поражения не обнаруживается Взять образец венозной крови надпочечника АПА или ПГН - односторонняя андреналэктомия ИГА – лекарственная терапия
1. Катетеризация через бедренную вену 2. Кровь получают из надпочечниковых вен и из вен периферии( подвздошных) 3. Кровь оценивается по уровню концентрации кортизола и альдостерона Первичный гиперальдостеронизм. Клинические рекомендации. J Clin E ndocrin Metab. June 13.2008
Нерезультативное ВОВНК Односторонняя опухоль Проведение маршевой пробы
Первичный гиперальдостеронизм. Клинические рекомендации. J Clin E ndocrin Metab. June 13.2008 8.00 – определение альдостерона и АРП Ходьба 2-3 часа 11.00 – повторный анализ
АРП альдостерон альдостерома альдостерон АРП ИГА до после после до после до после до
Альдостерома Односторонняя гиперплазия надпочечника Двусторонняя гиперплазия надпочечников ГКЗ альдостеронизм Нет противопоказаний Есть противопоказания Односторонняя адреналэктомия АМКР терапия Минимально титруемая доза ГКС спиронолактон эплеренон амилорид преднизолон дексаметазон Первичный гиперальдостеронизм. Клинические рекомендации. J Clin E ndocrin Metab. June 13.2008
