Системная склеродермия Подготовил: студент 1.4.11 А группы Канищев И.С.
Аутоиммунное заболевание соединительной ткани, основные клинические проявления которого связаны с распространенным ишемическим повреждением вследствие облитерирующей микроангиопатии, фиброзом кожи и внутренних органов, а также поражением опорно-двигательной системы
•Распространенность ССД в различных странах составляет 240-290 случаев на 1 млн. населения. •Женщины болеют в 3-7 раз чаще, чем мужчины. •Начало заболевания возможно в любом возрасте, однако чаще 30-60 лет.
• острое, быстро прогрессирующее течение – развитие в течение первых двух лет от начала заболевания генерализованного фиброза кожи (диффузная форма) и внутренних органов (сердца, легких, по чек); • подострое, умеренно прогрессирующее течение – преобладают клинические и лабораторные признаки иммунного воспаления (плотный отек кожи, артрит, миозит), возможны перекрестные синдромы; • хроническое, медленно прогрессирующее течение – преобладает сосудистая патология, в начале заболевания длительно наблюдается синдром Рейно, затем постепенно развивается поражение кожи и внутренних органов (пищеварительного тракта, легочная гипертензия – ЛГ).
I, начальная – выявляют от 1 до 3 локализаций болезни; II, стадия генерализации, отражающая системный характер процесса; III, поздняя (терминальная) – недостаточность одного или нескольких органов (сердца, легких, почек).
Многофакторный генез заболевания, обусловленный взаимодействием неблагоприятных экзо и эндогенных факторов с генетической предрасположенностью к заболеванию: Наряду с ролью инфекции (в том числе вирусной), охлаждения, вибрации, травм, стресса и эндокринных расстройств, особое внимание обращается на триггерное воздействие химических агентов (промышленных, бытовых, алиментарных) и отдельных лекарственных средств. Определены некоторые генетические механизмы предрасположенности к ССД, которые стали активно изучаться после вы явления случаев семейной агрегации заболевания. Подтверждены наличие хромосомной нестабильности у больных ССД и связь с заболеванием определенных аллелей системы гистосовместимости (HLA): А9, В8, В35, DR1, DR3, DR5, DR11, DR52 и С4А.
Центральные звенья патогенеза ССД: •Избыточный фиброз (В дерме накапливаются CD4+Тлимфоциты и фибробласты, которые избыточно синтезируют коллаген типов I и III. Активированные тучные клетки синтезируют трансформирующий фактор роста β и гистамин, что стимулирует пролиферацию фибробластов и образование компонентов межклеточного матрикса •Нарушения микроциркуляции (в эндотелии сосудов наблюдаются пролиферация гладкомышечных клеток, мукоидное набухание интимы, сужение просвета сосудов, микротромбозы, что со временем приводит к ишемии тканей) •Нарушения иммунной системы (дисбаланс клеточного и гуморального иммунитета, приводящий к активации синтеза интерлейкинов 1, 4 и 6, специфических антинуклеарных антител (к эндотелию и соединительной ткани)
