КеАҚ “ Астана медициналық университеті ” Зертханалық медицина кафедрасы Жедел және созылмалы лейкоздардың зертханалық диагностикасы Орындаған : Даулетова А.Қ Топ : 626 Жалпы Медицина Қабылдаған : Асылбаева Л.Б
Кіріспе Лейкоз (грек. leukos — ақ ) — қан түзетін органдар жүйесінің қатерлі ісіктері. Ісік жілік майындағы клеткалардың тоқтаусыз өсуімен және сол жердегі қалыпты қан жасалу процесінің бұзылуымен сипатталады. Соның нәтижесінде қан түйіршіктерінің ( эритроцит, тромбоцит ) саны азайып, ал жетілмеген лейкоциттер саны көбейіп кетеді. Лейкоз иондаушы сәулелердің ( радиацияның ), кейбір хим. заттардың ( бензол, бензпирен, т.б.), вирустардың әсерінен дамиды. Клиник. ағымы бойынша және қан элементтерінің цитохим. өзгерістеріне қарай Лейкоздарды жедел және созылмалы деп бөледі.
Жедел лейкоздар — ісік субстраты бласт клеткалар болатын қан түзу жүйесінің ісік аурулары. Жедел лейкоздар гемобластоздардың ең ауыр және жиі түрі. Гемобластоздардың 1/3 осы лейкоздардың үлесіне тиеді. Жедел лейкоздар кез келген шақта дами береді, бірақ 3-4 және 60-69 жас аралықтарында жиілеу дамиды. Әйелдерге қарағанда, еркектер көбірек ауырады. Ертеректе бүл ауру 1-4 айда өлімге соқтыратын. Бұл кездегі емнің жетістіктері жедел миелолейкоздың 20-40%, жедел лим-фолейкоздың 50% толык ремиссияға әкеліп, науқастардың өмірін созуға мүмкіндік береді. Жедел лейкоздарда гемопоэздік жасушалардың ісіктік трансформациясы бастапқы ізашар бласттык жасушалардың деңгейінде. Бласттық жасушалар бүл ауруда дамып жетілмейді, дамуы жетілген жасушаларға айналмайды. ХАЖ – 10 бойынша жіктемесі : С91 - Лимфоидті лейкоз (лимфолейкоз) С91.0 – Жедел лимфобласттық лейкоз
Лейкоздардың диагностикасына мыналар кіреді Перифериялық қанды, сүйек кемігін зерттеу және қажет болған жағдайда трепанобиопсия жасау Лейкоз диагнозы – тек қан морфологиялық, қанда және / немесе сүйек кемігінде бласт жасушалар табылғанда қойылады.
Жедел лейкоздарды екі топқа бөледі Жедел лимфобластты лейкоз (ЖЛЛ ) Жедел лимфобластты емес лейкоз (миологендік) ЖМЛ
ЖЛ диагностикалау үшін шеткері қанды, сүйек кемігін тексеру қажет. Сирек стернальді пункция ақпаратсыз болғанда мықын сүйектен трепанобиопсия жасалады. ЖЛ варианттарын анықтауға қолданылатын қазіргі кездегі алгоритм: - морфологиялық, - цитохимиялық, -иммунологиялық, - цитогенетикалық, - молекулярлы-биологиялық - және культуралды зерттеу әдістері. Бүгінгі күні стерналды пункцияда алынған пунктатты 3-ке бөліп, мынандай зерттеулерге жіберу керектігі ұсынылады: 1) морфологиялық және цитохимиялық зерттеу; 2) иммунофенотиптеу үшін; 3) цитогенетикалық зерттеу үшін. Диагностикасы
Жедел лейкоз Барлық жедел лейкоздардың жалпы белгілер : 1. Анемия: екі жағдайда да ауыр болуы мүмкін анемия бар. 2. Тромбоцитопения*: тромбоциттердің айтарлықтай төмендеуі, бұл қан кетудің жоғарылауына әкелуі мүмкін. 3. Лейкоцитоз немесе лейкопения: аурудың сатысы мен формасына байланысты лейкоциттер деңгейінің жоғарылауы да, төмендеуі де мүмкін. 4. Бластардың болуы : перифериялық қанда жетілмеген жарылыс жасушалары болуы мүмкін, бұл жедел лейкоздың екі түріне де тән. 5. Лейкоцитарлы формада бластар 20 % -дан жоғары болуы
Жедел лейкоз Айырмашылыктары Жедел лимфобластикалық лейкозда : қан мен сүйек кемігінде лимфобласттар — лимфоидты қатардағы жетілмеген жасушалар бар. Цитохимиялық реакцияда : Лимфобласттар көбінесе пероксидаза мен PAS реакциясына оң әсер етеді. Жедел миелобластикалық лейкозда : қан мен сүйек кемігінде миелобласттар — миелоидты қатардағы жетілмеген жасушалар кездеседі. Цитохимиялық реакцияда : Миелобласттар Миелопероксидаза мен Судан реакциясына оң әсер етеді
Жедел лейкоз
Жедел лейкоз
Созылмалы лейкоз Созылмалы лимфолейкоз (СЛЛ) сүйек кемігінде алғаш дамитын жиі В- лимфоциттердің және сирегірек Т- лимфоциттердің ісіктік трансформациясының және олардың әрі қарай моноклональді пролиферациясының нәтижесінде пайда болады СЛЛ-бен негізінен 50 жастан асқан адамдар ауырады, ерлер әйелдермен салыстырғанда екі есе жиі ауырады. Бала және жасөспірім кезде ауру өте сирек кездеседі СЛЛ-бен ақ нәсілді адамдарда қара нәсілді адамдармен салыстырғанда екі есе жиі ауырады СЛЛ- дың В- жасаушалы түрі көпшілік жағдайда (95%) кездеседі. Т- жасаушалы түрінің үлесіне барлық СЛЛ- дың 5% тиеді, ол негізінен Азия елдерінде тіркеледі
A. Диагнозда қарастырылған қандағы және сүйек миындағы лимфоцитоздан басқа 1-2 аймақта біржақты немесе екі жақты лимфа түйіндерінің үлкейуі бар, анемия және тромбоцитопения жоқ. B. Лимфа түйіндер 3 және одан да көп аймақта үлкейген. Анемия және тромбоцитопения жоқ. C. Үлкейген лимфа түіндер аймағына немесе ағзаларға байланыссыз анемия және тромбоцитопения бар. СЛЛ жіктелуі ( Binet J., 1981)
К. R. RAI (1975)- созылмалы лимфолейкоз жіктемесі : 0 Кезең. Шеткері қанда лимфоцитоз 15×109/л, сүйек кемігінде >40%. I Кезең. 0 кезеңімен қатар лимфа түйіндерінің ұлғаюы. II Кезең. 0 кезеңмен қатар, лимфа түйіндерінің ұлғаюынсыз, гепато- және / немесе спленомегалия. III Кезең. анемия (гемоглобин 110 г/л аз). IV Кезең. тромбопения ( тромбоциттер 100×109/л аз). тромбоциттер 100,0×109/л аз,лимфа түйіндерінің аймағына байланыссыз. FAB ( франк- британ - американдық зерттеу ) жіктемесі бойынша ЖМЛ ағымының 7 варианты бар: žМ1 – жасушаның жетілуінсіз миелобласты лейкоз ; žМ2 – толық емес жетілген жасушалы миелобласты лейкоз; žМ3 — промиелобласты лейкоз; žМ4 — миеломонобласты лейкоз; žМ5 — монобласты лейкоз; žМ6 — эритролейкоз ; žМ7 — мегакариобласты лейкоз.
Созылмалы миелоидты лейкозда : 1. Лейкоцитоз: лейкоциттер санының айтарлықтай өсуі, кейде өте жоғары сандарға дейін. Қанда гранулоциттердің жетілуінің барлық кезеңдеріндегі жасушаларды анықтауға болады : миелоциттер, промиелоциттер, метамиелоциттер, сондай-ақ жетілген нейтрофилдер. 2. Эозинофилия және базофилия: эозинофилдер мен базофилдердің көбеюі жалпы лейкоцитозбен бірге жүруі мүмкін. 3. Тромбоцитоз: аурудың алғашқы кезеңдерінде тромбоциттер санының жоғарылауы, бірақ кеш кезеңдерде тромбоцитопения дамуы мүмкін. 4. Анемия: СМЛ кейінгі кезеңдерінде әртүрлі дәрежедегі анемия дамиды. 5. Лейкоциттер формуласының солға жылжуы : перифериялық қанда жасушалардың жас формалары пайда болады, бұл сүйек кемігінде прогениторлық жасушалардың үздіксіз көбеюін көрсетеді.
Созылмалы лимфоцитарлы лейкозда 1. Лимфоцитоз: лимфоциттер санының айтарлықтай өсуі ( барлық лейкоциттердің 80-90% дейін ). Бұл СЛЛ - ге тән белгілердің бірі. 40тан жо ғары болат 2. Лейкоцитоз: лейкоциттердің жалпы санының артуы, кейде айтарлықтай мөлшерге дейін. 3. Анемия: аурудың дамыған кезеңдерінде анемия дамуы мүмкін. 4. Тромбоцитопения: кейінгі кезеңдерде тромбоциттер санын азайтуға болады, бұл қан кету қаупін арттырады. 5. Боткин- Гумпрехт көлеңкелері : қан жағындысында СЛЛ - ге тән жойылған лимфоциттер ( жасуша артефактілері ) анықталуы мүмкін.Созылмалы лейкоздардағы ЖҚА- дағы өзгерістер баяу дамиды және кейбір жағдайларда ауру ұзақ уақыт бойы симптомсыз болуы мүмкін, тексеру кезінде кездейсоқ анықталады.
Созылмалы лейкозда жалпы қан анализіндегі өзгерістер де айқын болуы мүмкін, бірақ олар біртіндеп дамиды. Созылмалы лейкоздың түріне байланысты ( созылмалы миелоидты лейкоз немесе созылмалы лимфоцитарлық лейкоз ) әртүрлі өзгерістер болуы мүмкін Созылмалы лейкоз
Бастапқы кезеңде шеткі қанда : қалыпты немесе лейкоциттер саны аздап көтерілген, абсолютті лимфоцитоз. Әдетте, анемия және тромбоцитопения жоқ. ФАБ эксперттерінің ұсынысына сай қандағы лимфоциттер саны абсолютті болып 10х10 3 / мкл-ден асқанда, сүйек кемігінде 30%-дан асқанда және лейкемиялық жасушалардың В- жасушалы клоны иммунологиялық түрде дәлелденгенде СЛЛ диагнозы нақты деп есептеледі. Қанда лимфоциттер саны абсолютті 5х10 3 / мкл-ден аса болғанда СЛЛ- ді қауіптену керек. Басқа зерттеушілер абсолютті лимфоцитоз 5х10 3 / мкл-ден аз болғанда, бірақ процесстің моноклональдығын дәлелдеген кезде де СЛЛ диагнозын қойуға болады деп есептейді. Лейкоцитарлы формулада морфологиялық пісіп жетілген лимфоциттер пайызы 45 - 95% құрайды, бірең-сараң пролимфоциттер кездеседі. Салыстырмалы немесе абсолютті нейтропения болады. Шеткері қандағы лимфоциттердің мөлшері СЛЛ кезінде үлкен емес (7-10 мкм), дөңгелек ядролы, хроматині дөрекі түрде таралған, нуклеола жоқ, жіңішке, базофильді түсті цитоплазмасы бар. Цитолиз жасушалары кездеседі. Лабораторлық диагностика
ЖЛЛ мен ЖЛЕЛ д ің ажыратпалы диагностикалық ерекшеліктері
Қан аурулары. Байжанова К.Т.,Бекмурзаева Э.Қ. Шымкент-2010 Тургунова, Р.Д. Қонақбаева, А.М.Айнабай. Жедел және созылмалы лейкоздар. оқу-әдістемелік нұсқау. Қарағанды 2009 Протоколы заседаний Экспертного совета РЦРЗ МЗСР РК, 2015 Дадамбаев Е.Т. – Бала дәрігерінің серігі, Алматы, 2013 http://www.studfiles.ru/preview/6189214/page:135/#160 Ішкі аурулар пропедевтикасы,Айтбембет Б.Н,Алматы-2009. Пайдаланылған әдебиеттер.
Назарларыңызға рақмет!
