Подготовила: студентка 532гр Плоткина Ю.А., Мешкова Д.С.
это высокозлокачественная эмбриональная опухоль почки, которая развивается из плюрипотентных клеток-предшественников нефрогенной ткани. На ее долю приходится более 90% случаев злокачественных опухолей почки у детей. При этом порядка 80% пациентов с нефробластомой имеют возраст до 5 лет, из них 15% составляют дети до 1 года. Средний возраст постановки онкологического диагноза – 3,5 года (44 месяца при одностороннем поражении и 31 месяц – при двусторонней опухоли Вильмса ).
Опухоль Вильмса – это преимущественно спорадическое заболевание, однако примерно в 10% случаев наблюдается связь с генетическими синдромами. На сегодняшний день в онкологии известны до 40 генов, альтерации которых влияют на развитие НБ. Наиболее изученными из них являются гены WT1, WT2, ассоциированные с рядом генетических синдромов: WAGR- синдром, синдром Беквита-Видемана, синдром Дениса-Драша, синдром Перлмана, изолированная гемигипертрофия
боль в области живота, макро- или микрогематурия (наличие крови в моче) – в 30% случаев, артериальная гипертензия – в 25% случаев, рвота (из-за давления опухоли на желудок), беспричинное повышение температуры, потеря веса, повышенная утомляемость и другие признаки интоксикации – в 10% случаев.
Стадия I. Такое новообразование ограничено пределами почки либо выходит за ее контуры, но при этом окружено целостной капсулой. Стадия II. На этой стадии опухоль выходит за пределы почечной капсулы: наблюдается распространение НБ в периренальные ткани. При этом сохраняется возможность полного иссечения злокачественного новообразования с «чистыми» краями резекции. Стадия III. На 3 стадии выполнить полное иссечение опухоли у детей не представляется возможным из-за осложнений. Стадия IV. На 4 стадии прогноз усугубляется наличием гематогенных метастазов в легких, костях, печени и т.д., либо метастазов в отдаленных лимфоузлах, расположенных вне брюшной полости и полости таза. Стадия V. Эта стадия диагностируется при нефробластоме, поражающей обе почки (двусторонняя форма).
На первоначальном этапе нужно обратить внимание на симптомы, их интенсивность и длительность. Для оценки рисков необходимо уточнить наличие онкологических диагнозов у членов семьи, а также особенности течения беременности и акушерский анамнез матери. Особое значение имеет наличие ВПР, особенно если они затрагивают урогенитальный тракт.
Клинический осмотр ребенка с подозрением на нефробластому может включать измерение росто-весовых показателей и артериального давления, а также тщательную пальпацию живота и опухолевого образования, если таковые пальпируются.
Для оценки общесоматического статуса ребенка проводится целый ряд исследований, среди которых наибольшее диагностическое значение имеют: общий и биохимический анализы крови с обязательным определением уровня гемоглобина, билирубина, мочевины, глюкозы и т.д.; коагулограмма ; общий анализ мочи. Также перед госпитализацией требуется исследование для исключения гепатитов B, C и вируса иммунодефицита человека.
Важным этапом диагностики является визуализация новообразования – это позволяет оценить его локализацию, размеры и степень распространенности. В список инструментальных диагностических исследований обычно входят: УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства; КТ органов грудной полости для выявления легочных метастазов; МРТ брюшной полости и забрюшинного пространства, как альтернатива его проведения – КТ с контрастным усилением; сцинтиграфия почек и ангиография сосудов; ЭКГ, ЭхоКГ и другие исследования, необходимые онкологу для уточнения диагноза и определения протокола лечения.
Хирургическое удаление опухоли является обязательным этапом лечения НБ. Оно может проводиться после курса неоадъювантной химиотерапии либо в качестве первого этапа – все зависит от особенностей конкретного случая. Актуальные клинические рекомендации предусматривают первоначальное хирургическое вмешательство у пациентов младше 7 месяцев и старше 16 лет, а также при кистозной форме опухоли.
Действие химиотерапии направлено на подавление роста и распространения опухолевых клеток. Она может проводиться как до, так и после оперативного вмешательства: Неоадъювантная (предоперационная) химиотерапия может быть назначена пациентам возрастом от 7 месяцев до 16 лет. Действие комбинации препаратов нацелено на уменьшение размеров опухоли, чтобы ее было легче удалить во время операции. Адъювантная (послеоперационная) химиотерапия назначается индивидуально, с учетом гистологического типа, объема и стадии НБ. Как правило, ее начинают в течение двух недель после операции и продолжают столько, сколько это необходимо для излечения и предусмотрено протоколом.
В зависимости от стадии, гистологии, ответа на химиотерапию и статуса резекции опухоли, около 15 % пациентов с опухолью Вильмса требуют проведения лучевой терапии в качестве локального контроля.
Особенностью инновационного подхода является целенаправленное воздействие на опухолевые клетки без вовлечения в процесс здоровых тканей. Это снижает риск побочных эффектов и повышает эффективность лекарственной терапии.
Нефробластома почек у детей является излечимым заболеванием с высоким уровнем долгосрочной выживаемости более 90% при локализованной форме и порядка 75% – при наличии метастазов.
Девочка, 4 года. Мама обратила внимание на наличие дополнительного образования в животе. В связи с этим ребенок был госпитализирован в одну из областных клиник, проведено обследование, обнаружена опухоль брюшной полости. Ребенок переведен в РНПЦ ДОГИ для дообследования. клинический случай
Клинически: при пальпации опухоль в проекции правой почки до 12 см в диаметре. Общеклинические исследования в пределах возрастной нормы. При КТ органов брюшной и грудной полости: КТ-картина объемного образования правой почки без признаков интрапульмональных метастазов ( см. рис. 2 ). УЗИ брюшной полости: в проекции правой почки солидно-кистозное образование 101*114ґ*99 мм, объемом 500 мл, васкуляризация активная, интактная часть почки 57*12*40 мм. Объемное образование правой почки — опухоль Вильмса. Предварительный диагноз: опухоль Вильмса правой почки, 2-я стадия.
Ребенку проведена предоперационная химиотерапия. На 5-й неделе лечения КТ-контроль показал уменьшение опухоли в размерах до 90*80*100 мм ( см. рис. 3 ).
Выполнена операция: лапаротомия, удаление опухоли правой почки с ее резекцией. Гистологическое заключение: классическая нефробластома, промежуточная группа риска ( см. рис. 4 ). И нтраоперационная фотография: резецированная почка (справа), опухолевый узел (слева).
Послеоперационная программа включала еженедельное введение трех препаратов: винкристин, дактиномицин, доксорубицин на протяжении 27 недель. Девочка перенесла лечение удовлетворительно, без осложнений, находится в ремиссии более 5 лет.
https:// medvestnik.by / konspektvracha / nefroblastomy-u-detej - chto-neobkhodimo-znat https://www.childhood-cancer-support.com/ru-ru/ статьи/ Опухоль-Вильмса - нефробластома-что -скрывается-за-диагнозом/ a1071.aspx
