Доклад подготовила студентка 3 курса Сорокина Мария Михайловна
Несахарный диабет — группа заболеваний, обусловленных нарушением реабсорбции воды и концентрации мочи в почках, имеющие в своей основе дефект секреции или действия вазопрессина (АДГ) и клинически проявляющиеся выраженной жаждой и увеличением объема выделяемой мочи
АДГ синтезируется в нейронах супраоптического и паравентрикулярного ядер гипоталамуса, затем поступает в нейрогипофиз Стимулы для секреции: ↑ осмоляльности плазмы крови, ↓ ОЦК, ↓ АД, активация РААС и СНС С током крови достигает почек (орган-мишень) В дистальных канальцах и собирательных трубках взаимодействует с V2-рецепторами → в мембрану клеток встраиваются аквапорины
В норме АДГ повышает проницаемость стенок собирательных трубок для воды, т. е. усиливает реабсорбцию осмотически свободной воды в нефроне почки. ↓ АДГ либо дефекты почечных рецепторов АДГ → нарушение способности почек концентрировать мочу → разбавление мочи Изменение осмоляльности мочи Норма: 500-800 мОсм/кг Частичный НД: 300-500 мОсм/кг НД: <300 мОсм/кг, часто <100 мОсм/кг
По этиологии Центральный — нарушение синтеза или секреции вазопрессина Врожденный аутосомно-доминантный тип наследования (дефект гена AVP) нарушения развития мозга DIDMOAD-синдром (сочетание СД и НД, атрофии дисков ЗН и нейросенсорной тугоухости) Приобретенный травма гипоталамо-гипофизарной области опухоли/ метастазы ишемическое повреждение мозга сосудистая патология (аневризма) инфекции (врожденные цитомегаловиусная инфекция, энцефалит, менингит) идиопатический
По этиологии Нефрогенный — резистентность почек к действию АДГ Врожденный Х-сцепленное наследование (дефект гена V2-рецептора) аутосомно-рецессивное наследование (дефект гена AQP-2) Приобретенный осмотический диурез (глюкозурия при СД) метаболические нарушения (гиперкальциемия, гипокалиемия) полиурическая стадия ХПН вымывание электролитов из интерстиция почки ЛС (литий)
По этиологии Гестагенный повышенное разрушение эндогенного АДГ ферментом плаценты аргининаминопептидазой Функциональный у детей до года, ↑ активности фосфодиэстераз → быстрая деактивация рецепторов к АДГ Ятрогенный бесконтрольный прием диуретиков Первичная полидипсия психогенная — маниакальное потребление жидкости с физиологическим подавлением секреции АДГ дипсогенная — снижение порога чувствительности осморецепторов при патологии центра жажды гипоталамуса
Легкая — выделение мочи до 6-8 л/сут без лечения Средняя — выделение мочи до 8-14 л/сут без лечения Тяжелая — выделение мочи более 14 л/сут без лечения По тяжести течения По степени компенсации Компенсация — при лечении жажда и полиурия не беспокоят Субкомпенсация — при лечении бывают эпизоды жажды и полиурии в течение дня Декомпенсация — жажда и полиурия сохраняются
Жажда (количество выпиваемой жидкости 3-20 л/сут) Обильное, учащенное мочеиспускание (полиурия), ночное мочеиспускание (никтурия) Общая дегидратация (сухость кожи и слизистых оболочек, уменьшение слюно- и потоотделения) Желудочно-кишечные проявления Общая слабость, нарушения сна ! У пациентов с первичной полидипсией нет уменьшения объема циркулирующей жидкости → не характерно наличие симптомов дегидратации
Жалобы и анамнез Уточнить длительность и стойкость симптомов у пациента, их наличие у родственников ! Обязательное обследование на наличие ЦНД после перенесенных нейрохирургических вмешательств/ ЧМТ Физикальное обследование На фоне дегидратации отмечается сухость губ, языка, слизистой рта
Нередко возникают трудности при дифференциальной диагностике между ПП и частичными формами ЦНД и ННД, так как многие пациенты с ПП имеют небольшие дефекты концентрационной функции почек, а пациенты с частичными формами ННД и ЦНД имеют остаточную секрецию или чувствительность к АВП В таких случаях показано диагностическое назначение низких доз десмопрессина
Лечение ЦНД рекомендуется проводить синтетическим аналогом вазопрессина – десмопрессином «средняя доза» – десмопрессин назначается в средней дозе с дальнейшей титрацией дозы по клиническим симптомам; «по потребности» – десмопрессин назначается в разовой дозе; последующая доза принимается при окончании действия предшествующей (появлении полиурии и чувства жажды); через 2-3 дня рассчитывается суточная доза препарата и перераспределяется на удобное время приема. Для инициации терапии не рекомендуется применять интраназальную форму выпуска препарата Клиническая эффективность 0,2 мг десмопрессина в таблетках = 120 мкг десмопрессина в подъязычных таблетках = 10 мкг десмопрессина при интраназальном приеме
Медикаментозное лечение проводится с помощью тиазидных диуретиков и НПВС Тиазидные диуретики могут вызывать парадоксальное снижение диуреза путем уменьшения доставки воды в вазопрессин-чувствительные зоны собирательных трубочек Лечение нефрогенного несахарного диабета состоит в обеспечении адекватного свободного потребления жидкости, низкосолевой и низкобелковой диеты, устранения причины или прекращения воздействия нефротоксина.
При первичной полидипсии: консультация врача-психиатра назначение карбамазепина в дозе 200-400 мг/сут применение десмопрессина в прерывистом режиме (только для пациентов, которые могут испытывать чувство «насыщения жидкостью») При гестагенном НД: лечение не отличается от ЦНД
