Работу выполнил: Абды али 4слд(д)
Приобретённые пороки сердца, называемые также клапанными пороками-нарушение деятельности сердца, обусловленное морфологическими и/или функциональными изменениями одного или нескольких его клапанов. Изменения клапанов могут быть в виде стеноза, недостаточности или их сочетания. Являются результатом инфекционного поражения, воспаления или аутоиммунных реакций, перегрузки и дилатации камер сердца. Наиболее часто встречаются пороки митрального клапана (50- 70%), несколько реже - аортального (8-27%). Изолированные пороки трикуспидального клапана встречаются редко, менее чем в 1% случаев, однако в комбинации с пороками других клапанов поражение трикуспидального клапана встречается у половины больных.
Порок сердца — это заболевание, характеризующееся нарушением анатомической структуры отдельных частей сердца, клапанного аппарата, перегородки, крупных сосудов. В результате страдает главнейшая функция сердца — снабжение кислородом органов и тканей, появляется «кислородный голод» или гипоксия, нарастает сердечная недостаточность
Сердце можно представить как четырехкамерный насос. При этом в периферических и легочных сосудах имеется сопротивление, которое вынуждены преодолевать соответственно левый и правый желудочки сердца. Желудочки сердца, преодолевая это сопротивление, создают внутри своих полостей определенное давление. Назначение клапанов сердца - поддерживать нормальную гемодинамику, не позволяя крови перетекать в сторону, противоположную нормальному направлению потока.
В нормальном сердце для преодоления сопротивления сосудов большого круга кровообращения в левом желудочке (ЛЖ) в систолу создается максимальное давление - 100-120 мм рт.ст., в диастолу оно падает до 2-5 мм рт.ст. В настоящее время признано, что диастола желудочков - не простое пассивное расслабление, а активный процесс, требующий энергетических затрат. Сопротивление сосудов малого круга кровообращения значительно меньше, чем большого, поэтому правому желудочку для его преодоления достаточно создать давление всего в 20-30 мм рт.ст. В предсердиях, куда кровь поступает по венам (по верхней и нижней полым венам в правое предсердие, по легочным - в левое), давление сначала близко к нулю, а затем повышается. Для открытия створок предсердно-желудочковых клапанов давление в предсердиях должно сравняться и/или несколько превысить таковое в желудочках.
По этиологии: ревматический, атеросклеротический, в исходе бактериального эндокардита, сифилитический и т. По степени выраженности порока, определяющей степень нарушений внутрисердечной гемодинамики: порок без существенного влияния на внутрисердечную гемодинамику (1-й ст. незначительной) умеренной (2-й ст.) резкой степени выраженности ( 3 - й ст.) • По состоянию общей гемодинамики: Компенсированные субкомпенсированные декомпенсированные порок
По локализации поражения сердца 1. Моноклапанные пороки (поражён один клапан) Митральный порок Аортальный порок Трикуспидальный порок 2. Комбинированные пороки(поражены два клапана и более) Двухклапанные пороки Митрально-аортальный порок Аортально-митральный порок Митрально- трикуспидальный порок Аортально- трикуспидальный порок Трёхклапанные пороки Аортально-митрально- трикуспидальный порок Митрально-аортально- трикуспидальный порок • По функциональной форме 1. Простые пороки Стеноз Недостаточность Комбинированные пороки — наличие стеноза и недостаточности на нескольких клапанах. Сочетанный — наличие стеноза и недостаточности на одном клапане.
Ревматизм, являющийся в 100 % наблюдений причиной развития стеноза митрального, аортального и трикуспидального клапанов сердца. Инфекционный эндокардит, вызывающий разрушение клапанов и формирование их недостаточности. Особенно часто инфекционный процесс поражает аортальный клапан, около 27 %, в меньшем числе наблюдений - трехстворчатый клапан. Дегенеративные и дистрофические изменения соединительнотканных структур клапанов сердца. Синдром Марфана - способствует формированию недостаточности митрального и аортального клапанов сердца. Идиопатический синдром пролапса митрального клапана (синдром Барлоу), обусловленный миксоматозной трансформацией створок и хорд. Ишемическая болезнь сердца может обуславливать дис ф ункцию сосочковых мыши вследствие их ишемии или инфаркта с развитием недостаточности митрального клапана. Атеросклероз, вследствие кальциноза аортального клапана с формированием стеноза. Травматического происхождения
Этот порок возникает в тех случаях, когда митральный клапан во время систолы левого желудочка не закрывает полностью атриовентрикулярное отверстие, вследствие чего возникает обратный ток ( регургитация ) крови из желудочка в левое предсердие.При ревматизме возможны два пути формирования недостаточности митрального клапана. Первый - первичная недостаточность. Происходит укорочение створок клапана, а часто и сухожильных нитей. Стенозирование отсутствует: Второй путь - на поздних стадиях развития митрального стеноза. Появление недостаточности обусловлено сморщиванием митральных створок и отложением на них солей кальция.
-воспалительные (ревматическая болезнь сердца (14%), СКВ, системная склеродермия) - дегенеративные ( миксоматозная дегенерация, синдром Марфана, Элерса-Данло, кальциноз митрального кольца) - инфекционные (ИЭ) - структурные (разрыв сухожильных хорд, надрыв или дисфункция папиллярных мышц, дилатация митрального кольца, гипертрофическая кардиомиопатия, недостаточность протеза клапана) - врожденные (расщепление, иссечение митральных створок, парашутовидная деформация клапана)
Неполное смыкание створок митрального клапана обуславливает обратный ток крови из желудочка в предсердие во время систолы. Величина регургитации обуславливает тяжесть порока. В результате возврата крови, в левом предсердии накапливается большее количество крови, чем в норме, что приводит к дилатации и гипертрофирует его стенки. Во время пресистолы большее количество крови поступает и в желудочек, вызывая его дилатацию и весьма умеренную гипертрофию, действуя как компенсаторный механизм так как отсутствует препятствие для оттока крови. Порок долгое время компенсируется мощным левым желудочком. Первым с дает левое предсердие. Под ударом регургитационных волн миокард предсердия теряет свой тонус, давление в нем повышается и далее ретроградно передается на легочные вены, вызывая пассивную венозную легочную гипертензию. В связи с невысокими показателями давления в легочной артерии, гипертрофия правого желудочка не достигает высоких степеней развития. Со временем, по мере ослабления сократительной способности левого желудочка и роста застойных явлений в малом круге, возникает нарушение сократимости правого желудочка, и развивается застой в большом круге кровообращения.
ЖАЛОБЫ В стадии компенсации порока субъективных ощущений, как правило, не бывает. При снижении сократительной способности левого желудочка (за счет которого происходит компенсация порока и появлении легочной гипертензии возникают жалобы на одышку и сердцебиение, а в редких случаях и на приступы сердечной астмы. При развитии застойных явлений в легких возникает кашель, как правило, сухой или со скудной мокротой. Кровохаркания не бывает: По мере нарастания правожелудочковой недостаточности, появляются боли в правом подреберье, связанные с растяжением капсулы печени. Возникают периферические отеки. Отмечаются боли по типу кардиалгий, без четкой локализации, не связанные с физической нагрузкой. ОСМОТР ОБЛАСТИ СЕРДЦА позволяет выявить сердечный горб, расположенный слева от грудины и обусловленный увеличенным левым желудочком. При ПАЛЬПАЦИИ Определяется усиленный и разлитой верхушечный толчок, локализующийся в V межреберье к наружи от левой среднеключичной линии. При выраженной дилатации он может смещаться к VI межреберью. В эпигастрии иногда на вдохе МОЖНО пальпировать сердечный толчок, однако это поздний и непостоянный признак, он встречается в период выраженной легочной гипертензии.
I тон ослаблен или вовсе отсутствует - это обусловлено нарушением механизма захлопывания митрального клапана. Умеренный акцент II тона над легочной артерией является признаком легочной гипертензии. Часто у верхушки сердца выслушивается III тон, он обусловлен колебанием стенок левого желудочка при поступлении крови из предсердий. По тембру III тон отличается от щелчка открытия митрального клапана: он тише, глуше и выслушивается только над верхушкой. Систолический шум обусловлен прохождением обратной волны крови из желудочка в предсердие через узкое отверстие неплотно сомкнутых створок митрального клапана. Тембр шума обычно мягкий, дующий, реже - грубый, с максимумом звучания над верхушкой сердца. Шум начинается вместе с I тоном или сразу после него и может занимать часть или всю систолу, может проводиться в левую подмышечную область или вдоль левого края грудины к основанию сердца в зависимости от того, по какой створке клапана осуществляется регургитация - по задней или передней. ПУЛЬС и АРТЕРИАЛЬНОЕ ДАВЛЕНИЕ не изменены
Выделяют три периода: Период компенсации - порок компенсируется усиленной работой левого желудочка и левого предсердия. Это длительный период хорошего самочувствия и отсутствия признаков недостаточности кровообращения. Период легочной гипертензии - снижение сократительной способности левых отделов сердца. Появляются одышка, кашель. Этот период относительно короткий, так как правый желудочек не успевает приспособиться к новым условиям функционирования. Период правожелудочковой недостаточности - появление отеков, увеличение печени, асцит. Прогноз, в основном, благоприятный.
нитраты и диуретики ингибиторы Ангиотензинпревращающий фермент дигоксин и антикоагулянты (при мерцательной аритмии)
Основные причины: - инфекционный эндокардит - разрыв сухожильных хорд и острая ишемическая дисфункция папиллярной мышцы Лечение: - срочное хирургическое лечение - для стабилизации гемодинамики применяют в/в введение нитропруссида натрия, при гипотензии - в комбинации с добутамином
ЭхоКГ необходима для оценки этиологии МР, анатомии и функции клапана Показания к вмешательству определяются симптомами и стратификацией риска, которые включают оценку функции и размера ЛЖ, фибрилляция предсердий, систолическое давление в лёгочной артерии и размер ЛП В случае выполнения аортокоронарного шунтирования рекомендуется одномоментное оперативное лечение митральной недостаточности. Пластика митрального клапана является предпочтительным методом лечения, но протезирование МК следует рассматривать у пациентов с неблагоприятными морфологическими особенностями
Хирургическое лечение Показания - пластика: - тяжелая МР, сопровождающаяся симптомами СН II, III или IV функционального класса при отсутствии тяжелой дисфункции левого желудочка - тяжелая МР при отсутствии симптомов, но сопровождающаяся легкой и умеренной дисфункцией левого желудочка (фракция выброса < 60%, конечно-систолический размер - 45 мм) - реконструктивная операция (пластика митрального клапана) предпочтительна перед протезированием у большинства пациентов с тяжелой МР Наблюдение при легкой МР без дилатации или дисфункции ЛЖ и без легочной гипертензии -ежегодное обследование. Ежегодное выполнение ЭхоКГ необязательно при умеренной МР - ежегодное обследование + ЭхоКГ при тяжелой МР должны наблюдаться врачом с интервалом 6- 12 мес. ЭхоКГ + нагрузочные тесты. При появлении симптомов, необходимо хирургическое лечение, даже при сохраненной функции ЛЖ
При ревматической природе МР показана профилактика рецидивов ревматической лихорадки - экстенциллин 2,4 млн Ед в/м взрослым и 1,2 млн Ед в/м детям, ежемесячно Всем больным с МР необходимо проведение профилактики инфекционный эндокардит
- пролапс 1-й степени: прогиб створки на 3-5 мм - пролапс 2-й степени: прогиб створки на 6-9 мм - пролапс 3-й степени: прогиб створки более чем на 9 мм
Сердцебиение Боли в грудной клетке Тревожность Повышенную утомляемость Аускультация Средне или позднесистолический щелчок в сочетании с позднесистолическим шумом Эхокардиография
бета-блокаторы (при сердцебиении, дискомфорте или болях в грудной клетке) аспирин в дозе 75-325 мг (при транзиторных ишемических атаках при сохраненном синусовом ритме) варфарин (при нарушении мозгового кровообращения,фибрилляции предсердий или тромбе в ЛП) – необходимо поддерживать МНО в интервале 2,0-3,0
Показания: - возраст старше 65 лет - сопутствующая митральная регургитация - артериальная гипертензия - сердечная недостаточность Во всех остальных случаях достаточно терапии аспирином
Показания: - при разрыве хорд или выраженном их удлинении и при тяжелой митральной регургитации, сопровождающейся симптомами СН - при тяжелой дисфункции ЛЖ и систолическом давлении в легочной артерии > 50 мм рт.ст. Самый частый вид хирургического вмешательства – пластика митрального клапана, для которой характерны низкая операционная летальность и хороший долговременный прогноз
Основной причиной митрального стеноза является ревматизм. Несмотря на то, что у половины таких больных в анамнезе отсутствуют явные ревматические атаки, сомнений в ревматическом происхождении порока не должно быть. Митральный стеноз обычно формируется в молодом возрасте и чаще наблюдается у женщин - в 84%. Заметные нарушения внутрисердечной гемодинамики возникают только при уменьшение ее более чем на половину (до 1,5-2 см2). Абсолютным показанием к хирургическому лечению является площадь 0,5-1 см2. Сужение левого атриовентрикулярного отверстия возникает при ревматическом вальвулите вследствие сращения либо створок клапана, либо сухожильных нитей, часто эти процессы сочетаются.
Ревматическая болезнь сердца (75-95%) Дегенеративные изменения митрального клапана Инфекционный эндокардит Системные заболевания соединительной ткани (ревматоидный артрит, системная красная волчанка)
1. В полости левого предсердия повышается давление до 20-25 мм рт. ст. ( в норме не превышает 5 мм рт. ст.). Это приводит к увеличению градиента давления между левым предсердием и левым желудочком и облегчает прохождение крови через суженное митральное отверстие. 2. Удлиняется систола левого предсердия и возникает его гипертрофия, что обеспечивает более полное опорожнение предсердия и приводит к тому, что время поступления крови в левый желудочек увеличивается. *Повышение давления в левом предсердии и удлинение его систолы являются механизмами компенсации митрального стеноза и на первых порах способны устранить отрицательное влияние суженного митрального отверстия на внутрисердечную и периферическую гемодинамику.
По мере прогрессирования стеноза возникает дальнейшее повышение давления в полости левого предсердия, что приводит к ретроградному повышению давления в легочных венах, которые в него впадают, и капиллярах. Давление в легочной артерии также возрастает пропорционально росту давления в левом предсердии ( ретроградная или венозная ) легочной гипертензия. Уменьшение площади митрального отверстия нарастает : прогрессирует и гипертензия малого круга. Дальнейшее повышение давления в легочных венах вызывает раздражение барорецепторов и вызывает рефлекторное сужение артериол ( рефлекс Китаева - предохраняет легочные капилляры от чрезмерного повышения давления и выпотевания жидкой части крови в просвет альвеол ), что вызывает активную или артериальную легочную гипертензию, достигающую 180-200 мм рт. ст. В последующем длительный спазм приводит к пролиферации и склерозированию артериальной стенки. Функциональные, а затем и органические изменения легочных артериол создают второй барьер на пути кровотока. ( Первым барьером принято считать сам стеноз митрального отверстия ). Включение второго барьера вызывает резкое увеличение нагрузки на правый желудочек, повышение в нем давления и выраженную компенсаторную гипертрофию. Затрудняется опорожнение правого предсердия, оно работает с перегрузкой и также подвергается гипертрофии. В дальнейшем в результате дистрофических изменений происходит снижение сократительной способности правого желудочка, его дилятация, возникает относительная недостаточность трехстворчатого клапана. Повышается давление в правом предсердии и ретроградно в венах большого круга кровообращения. В итоге развивается правожелудочковая декомпенсация.
ЖАЛОБЫ При повышении давления в малом круге кровообращения в стадии пассивной легочной гипертензии появляются жалобы на одышку при физической нагрузке, при резком подъеме давления в капиллярах возможно появление приступа сердечной астмы. В этой стадии характерны жалобы на кашель, как правило, сухой или с отделением слизистой мокроты. Присоединение кровохаркания является признаком появления артериальной легочной гипертензии. Характерны жалобы на быструю утомляемость и слабость при незначительной физической нагрузке, что обусловлено отсутствием прироста ударного объема, из-за наличия стеноза так называемая, фиксация минутного объема. Иногда больных беспокоят перебои в работе сердца, чаще всего это предсердные экстрасистолы или пароксизмы мерцательной аритмии, вызванные растяжением левого предсердия. Изредка возникают боли в области сердца, носящие, как правило, характер кардиалгий (ноющего или колющего характера), не связанные с физической нагрузкой), а связанные с расширением левого предсердия и конуса легочной артерии. Иногда боли напоминают стенокардические. Они могут возникать при сдавливании левой коронарной артерии увеличенным левым предсердием. ПАЛЬПАЦИЯ ОБЛАСТИ СЕРДЦА Обращает внимание отсутствие верхушечного толчка. При пальпации ладонью можно определить диастолическое дрожание "Кошачье мурлыканье" в области верхушки или несколько латеральнее. В верхней части эпигастрия пальпируется сердечный толчок.
Предоставляет наиболее значимые для диагностики порока признаки. Необходимо отметить, что аускультативные феномены будут практически одинаковыми как у физически активного больного, так и у пациента, находящегося в состоянии тяжелой декомпенсации. Усиленный (хлопающий) I тон: в левый желудочек не поступает должного объема крови, и он работает в "холостую". Над верхушкой выслушивается щелчок открытия митрального клапана. Чем ближе он расположен ко II тону, тем выраженней стеноз. Хлопающий I тон + II тон + щелчок открытия митрального клапана образуют на верхушке ритм перепела. АкцентІ тона над а. pulmonalis, как признак легочной гипертензии. Диастолический шум, возникающий в различных фазах диастолы; протодиастолический - в начале диастолы, вслед за щелчком открытия митрального клапана; мезодиастолический - если протодиастолический шум достигает середины диастолы; в конце диастолы выслушивается пресистолический шум, он вызван систолой предсердий и носит нарастающий характер. грубый, низкий, рокочущий по характеру шум выслушивается над верхушкой сердца, лучше на левом боку и при задержке дыхания на вдохе. Пульс иногда несколько слабее на левой лучевой артерии, чем на правой. Это вызвано сдавливанием левой подключичной артерии увеличенным левым предсердием. Артериальное давление в большинстве случаев в пределах нормальных величин. Однако имеется тенденция к уменьшению САД, и как следствие этого - снижение пульсового артериального давления
Различают три стадии течения митрального стеноза: 1 - стадия компенсации. Порок диагностируется случайно. Жалоб практически нет. Однако уже имеют место аускультаивные данные и ЭХО- признаки стеноза. 2 стадия легочной гипертензии. Развернутая картина заболевания. Имеется все, о чем говорилось выше. 3 стадия правожелудочковой недостаточности. Одышка, кровохаркание, увеличенная печень, отеки, асцит.
ЭКГ: - P- mitrale ( широкий, зазубренный PII) - отклонение электрической оси седца вправо ( при развитии ЛГ) - гипертрофия правого ( при изолированном МС) и левого ( при сочетании с митральной недостаточностью ) желудочков Rg : - Увеличение тени ЛП - Тень ЛЖ при изолированном МС не меняется - При МС + МН, + ЛГ ствол легочной артерии расширяется и талия сердца сглаживается, кровоток перераспределяется в пользу верхних долей
Методом выбора для диагностики МС является двухмерная эхокардиография с допплеровским анализом Средний трансмитральный градиент давления и площадь митрального клапана могут быть достаточно точно определены с помощью непрерывно-волновой техники Большое значение имеет оценка степени легочной гипертензии
ЭхоКГ:степень МС
Диуретики снижают давление в ЛП и облегчают симптомы,связанные с застоем в малом круге кровообращения. Но диуретики надо применять с осторожностью, так как возможно снижение сердечного выброса β- блокаторы и урежающие ритм антагонисты кальция ( верапамил и дилтиазем) снижают ЧСС в покое и при нагрузке, улучшая наполнение ЛЖ за счет удлинения диастолы Терапия непрямыми антикоагулянтами (варфарин, стартовая доза 2,5-5,0 мг, под контролем МНО) показана: - всем больным с МС, осложненным ФП - больным с эмболическими событиями в анамнезе - пациентам с тромбом в левом предсердии - пациентам с тяжелым МС и тем больным, у которых размер ЛП > 55мм Терапия проводится под контролем международного нормализованного отношения (МНО), целевые уровни МНО - от 2,0 до 3,0. Если у больного возникают эмболические осложнения, несмотря на проводимую антикоагулянтную терапию, рекомендуется добавить аспирин в дозе 75- 100 мг в сутки (альтернатива - дипиридамол или клопидогрел )
Большинству пациентов с тяжелым МС и благоприятной анатомией клапана в настоящее время выполняют Чрескожную Митральную Комиссуротомию (ЧМК). Выбор типа вмешательства у пациентов с неблагоприятной анатомией все еще является предметом дискуссий, многофакторность прогноза результатов ЧМК следует принимать во внимание
Показания (пластика): При наличии сердечной недостаточности III-IV ФК и умеренном или тяжелом МС в тех случаях, когда: - невозможно выполнение митральной баллонной вальвулопластики - митральная баллонная вальвулопластика противопоказана в связи с тромбом в ЛП или в связи с сопутствующей умеренной или тяжелой митральной регургитацией - морфология клапана не подходит для митральной баллонной вальвулопластики Протезирование митрального клапана целесообразно при тяжелом МС и тяжелой легочной гипертензии (СДЛА > 60 мм рт.ст.), симптомах сердечной недостаточности, если не предполагается митральная баллонная вальвулопластика или пластика митрального клапана.
ЭКГ: - признаки увеличения ЛП и гипертрофии ЛЖ, мерцательная аритмия Рентгенография: - признаки застоя в МКК - увеличения ЛП и ЛЖ - увеличение правых отделов сердца при ЛГ ОСНОВНЫМ МЕТОДОМ ДИАГНОСТИКИ ЯВЛЯЕТСЯ ДОППЛЕРЭХОКАРДИОГРАФИЯ
