Кубанский государственный медицинский университет Кафедра детских болезней
Врожденный гипотиреоз (ВГТ) – состояние функциональной недостаточ-ности щитовидной железы ((ЩЖ) – формирующееся в силу самых разно-образных причин во внутриутробном периоде жизни и проявляющееся после рождения ребенка. Это патологическое состояние может быть обусловлено: дефицитом закладки эмбриональной ЩЖ; её повреждением у плода или задержкой морфофункционального развития гипо-таламо-гипофизарно-тиреодиной системы.
Этиологическая классификация ВГТ П е р в и ч н ы й: дисгинезия ЩЖ (аплазия, гипоплазия, дистопия, эктопия); наследственные дефекты биосинтеза тиреоидных гормонов; врожденные нарушения чувствительности тканей к тиреоидным гормонам. В т о р и ч н ы й : изолированная наследственная недостаточность ТТГ; множественная врожденная недостаточность гипофиза. Т р е т и ч н ы й : изолированная наследственная недостаточность тиреолиберина; множественная врожденная недостаточность гипота-ламуса. По частоте встречаемости в популяции спорадический (в том числе семейные формы), эндемический.
По срокам манифестации клинических проявлений : Р а н н я я ф о р м а: Перманентный (персистирующий); транзиторный. П о з д н и е ф о р м ы: классическая; атипичные.
Факторы риска развития ВГТ I. Экзогенные: эндемический дефицит йода; эндемическмй дефицит селена; другие струмогены (природные, нутритивные или ятрогенные тиреостатики); внутриутробное облечение щитовидной железы ( j -131). II. Эндогенные: наследственные варианты ферментативной щитовидной железы (дисгормогенез ); аутоиммунные процессы с образованием антител: блокирующие рост щитовидной железы; связывающие рецепторы ТТГ в щитовидной железе; наследственные варианты резистентности к тиреоидным гормонам (рецепторопатии).
Модифицированная шкала Апгар при подозрении на ВГТ в период новорожденности Признак Оценка в баллах 1. пупочная грыжа 2 2. отечность, типичное лицо 2 3. позднее отхождение мекония (более 20 часов), запоры 2 4. женский пол 1 5. бледность, гипотермия кожных покровов 1 6. макроглосиия 1 7. мышечная гипотония 1 8. пролонгированная желтуха (более 3 суток) 1 9. грубая сухая кожа, желтушность кожи 1 10. открытый малый родничок (шире 5 мм) 1 11. переношенная беременность (более 40 недель) 1 12. большая масса при рождении (более 4.000 г) 1 Сумма баллов более 5 позволяет подозревать ВГТ
Клинические симптомы врожденного гипотереоза в период новорожденности: позднее отпадение пуповинного остатка; адинамия, нарастающая сонливость; неэмоциональный крик; вялое сосание, сниженный аппетит; апноэ, цианоз при кормлении; стридорное дыхание; позднее отхождение мекония, запоры; пупочная грыжа; гипотермия; сухая кожа, утолщение ножной складки, мраморный рисунок; интенсивная и пролонгированная желтуха; ранняя анемия, неподдающаяся терапии; роднички больших размеров (малый родничок более 0,5 см); брадикардия, приглушение тонов; муцинозный отек мышц.
В возрасте 3-6 месяцев отстает в росте; мало прибавляет в весе; диспропорциональное телосложение: короткие конечности, относительно длинное туловище, широкие кисти рук, короткие пальцы; узкие глазные щели (широкая переносица, веки отечны); макроглоссиия, грубый голос; позднее закрытие родничков; короткая шея; муцинозные отеки; позднее прорезывание зубов; задержка психо-моторного развития; брадикардия, расширение границ сердца; стридорное дыхание; живот вздут, пупочная грыжа, запоры; сухая, шершавая, холодная кожа.
Лабораторно-инструментальные данные: анемия нормохромная; гиперлипидемия; повышение щелочной фосфатазы; гипогликемия; УЗИ щитовидной железы (гипоплазия, аплония, зоб); R -лучезапястных суставов (задержка темпов окостенения); ЭКГ – снижение вольтажа QRS, брадикардия.
Рекомендуемые суточные дозы L -тироксина Возраст Доза мкг/кг 0-3 мес доношенный 0-15 недоношенный 8-10 3-6 мес 8-10 6-12 мес 6-8 1-3 года 4-6 3-10 лет 3-4 10-15 лет 2-4 > 15 лет 2-3
Зоб – увеличение объема ЩЖ Эндемический зоб – диффузное увеличение ЩЖ, встречающиеся в популяции более чем 5% детей младшего и среднего возраста. Обусловленное дефицитом j или другими зобогенными факторами. Спорадический зоб – диффузное увеличение ЩЖ, встречающееся в популяции менее 5% детей младшего и среднего школьного возраста. Обусловлен врожденными или приобретенными дефектами синтеза гормонов ЩЖ.
Современная классификация зоба (ВОЗ, 1994) Степень 0 – зоба нет Степень I – зоб не виден, но пальпируется, при этом размеры его долей больше дистальной фаланги большого пальца руки обследуемого пациента. Степень II – зоб пальпируется и виден на глаз.
Формула расчета объема щитовидной железы по данным УЗИ: Объем каждой доли подсчитывается путем перемножения ширины (Ш), длины (Д) и толщины (Т) с коэффициентом поправки на эллипсоидность (0,479) Объем = (ШП х ДП х ТП) + (ШЛ + ДЛ + ТЛ) х 0 479
Профилактика дефицита йода и развития зоба для детей до 12 лет: 50 х 100 мкг j в день; для подростков и взрослых: 100-200 мкг j в день; при беременности и во время кормления грудью: 200 мкг профилактика рецидива зоба после операции по поводу узловатого зоба: 100-200 мкг.
Лечение диффузного нетоксического зоба для детей и подростков: 100-200 мкг йода в день; для взрослых: 200 мкг йода в день.
