доцент, д.мед.н. Величко В.И ОДЕССКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ КАФЕДРА ПРОПЕДЕВТИКИ ПЕДИАТРИИ 2013
Главные этапы развития головного мозга 1. Дорзальная индукция или первичная нейруляция – 3-4 нед гестации ; 2. Вентральная индукция – 5-6 нед гестации ; 3. Нейрональная пролиферация – 2-4 мес гестации ; 4. Миграция – 3-5 мес гестации 5. Организация – 6-9 мес гестации и последующие годы постнатальной жизни; 6. Миелинизация – с момента рождения и годы постнатальной жизни.
- головной мозг новорожденного имеет относ. большую массу (1/8 от массы тела - около 400 гр.; к концу 1 года жизни она составляет 1/10 - 1/11 часть массы тела - около 1000 гр.); - крупные борозды и извилины хорошо выражены, но имеют малую высоту и глубину; - мелких борозд относительно мало, они появляются после рождения; - размеры лобной доли относительно меньше, чем у взрослого человека, а затылочной, наоборот больше;
- мозжечок развит слабо, характеризуется малой толщиной, малыми размерами полушарий и поверхностными бороздами; - боковые желудочки относительно велики, растянуты; - у новорожденных серое вещество плохо дифференцировано от белого и практически отсутствует миелиновая оболочка; - в целом миелинизация завершается к 3-5 годам;
- кровоснабжение головного мозга значительно лучше, чем у взрослых; - отток крови от головного мозга хуже, т.к. не развиты диплоические вены(они образуются только после закрытия родничка); - большая проницаемость гематоэнцефалитического барьера; - твердая мозговая оболочка у новорожденного относительно тонкая, сращена с костями основания черепа;
- венозные пазухи тонкостенны и относительно уже, чем у взрослых. Сильвиев водопровод шире. - мягкая и паутинная оболочка новорожденного тонкие, субдуральное и субарахноидальное пространство уменьшены; - цистерны, расположенные на основании мозга, относительно велики.
- уменьшается количество воды; - увеличивается содержание белков, нуклеиновых кислот, липопротеидов. Общее количество ликвора с возрастом увеличивается, его давление нарастает.
относительно длиннее, чем у взрослого, доходит до третьего поясничного позвонка проекция сегментов в этом периоде не соответствует позвонкам окончательно рост заканчивается к 5-6 годам нижний сегмент спинного мозга расположен у новорожденного на уровне 3 поясничного позвонка, а к 4-5 году между 1 и 2 поясничным
Вегетативная нервная система уже функционирует у новорожденных, причем превалирует симпатический отдел над парасимпатическим
Эти органы закладываются и развиваются параллельно развитию всей центральной нервной системы. К физиологическим особенностям органа зрения ребенка раннего возраста относится: Светобоязнь Косоглазие Нистагм Отсутствие расширения зрачка при сильных болевых раздражениях (на первом году жизни) Низкая острота зрения (0,02 первые 6 месяцев, 0,1 к году, 1,0 к 5 годам)
Орган вкуса Функционирует уже при рождении и к 4-5 месяцам дифференцируется полностью. Орган обоняния Резкие запахи ребенок различает в первые месяцы жизни, а к 7-8 месяцам он хорошо ощущает и слабые запахи.
- общая оценка поведения ребенка, соответствие его нервно-психического развития возрастному, уровень его адекватности; - общий осмотр (поза, осмотр головы, лица и.т.д.) - исследование функции черепно-мозговых нервов; - исследование поверхностных и сухожильных рефлексов; - исследование чувствительности; - пробы на координацию движений; - исследование функции вегетативной нервной системы; - выявление патологических рефлексов
1. ОПРОС (паспортные данные, жалобы, анамнез болезни и жизни, оценка психофизического развития ребенка)
- на первом году – ежемесячно; - на втором году – один раз в квартал; - на третьем году – один раз в полугодие; - затем 1 раз в год.
Выявление умений данного ребенка с учетом ведущих показателей развития, характерных для данного возрастного периода. Определение показателей нервно-психического развития для ребенка данного возраста на основании стандартных таблиц. Сопоставление уровня нервно-психического развития данного ребенка с физиологическими показателями развития детей данного возраста. Выявление отклонений в нервно-психическом развитии данного ребенка на основании показателей нервно-психического развития детей данного возраста в норме.
2. ОСМОТР (головы, выражение лица, положение в постели, поза)
3. ИССЛЕДОВАНИЕ ЧЕРЕПНО-МОЗГОВЫХ НЕРВОВ.
1 пара (обонятельный)- у маленьких детей функция проверяется косвенно по реакции ребенка на сильно пахнущее вещество, у старших- путем вдыхания пахучих веществ и характеристики запаха;
2 пара (зрительный нерв)- проверяется острота зрения, поля зрения, цветоощущение и глазное дно.
3,4 и 6 пара ( глазодвигательный, блоковой, отводящий). Ребенку предлагают посмотреть, не поворачивая головы, на предмет, который помещают справа, слева, вверху и внизу.
5 пара (тройничный нерв)- функция двигательных волокон проверяется по напряжению жевательных мышц, функция чувствительных ветвей проверяется обычным путем. Схематическое изображение зон иннервации кожи головы периферическими ветвями тройничного нерва: 1 — глазной нерв; 2 — верхнечелюстной нерв; 3 — нижнечелюстной нерв.
7 пара (лицевой нерв)- больному предлагают наморщить лоб, зажмурить глаза, оскалить зубы, надуть щеки.
8 пара ( вестибуло - слуховой нерв) – у детей грудного возраста по реакции на громкий голос, хлопок, шум погремушки. У старших детей исследуется с помощью аудиометрии.
9 и 10 пара (языкоглоточный и вагус ) – функция определяется по состоянию мягкого неба и его подвижности, носовому оттенку голоса.
11 пара (добавочный нерв) – при его поражении возникает периферический паралич плеча, невозможность поднятия плеч выше среднего уровня, нарушение поворота головы.
12 пара (подъязычная пара) функция определяется положением языка во рту, выдвижением вперед. Исследование черепно-мозговых нервов
4. ПАЛЬПАЦИЯ И ПЕРКУССИЯ.
5. ИССЛЕДОВАНИЕ ДВИГАТЕЛЬНОЙ СФЕРЫ [сила движений, тонус мышц, координация движений ( колено-пяточная, поза Ромберга, пальце-носовая )];
7. ИССЛЕДОВАНИЕ функции вегетативной нервной системы Более детальное исследование вегетативной нервной системы целесообразно проводить у пациентов, предъявляющих соответствующие жалобы, а также при ряде полиневропатий. Для оценки вегетативных функций во многих случаях достаточно тщательного анализа жалоб больного и анамнестических сведений о функции мочеполовой сферы и прямой кишки, о наличии повышенной потливости, императивных позывов на мочеиспускание, недержание мочи • Ортостатическая проба • Проба со сжатием кисти в кулак • Тест с глубоким дыханием • Проба с давлением на глазные яблоки ( Даньини-Ашнера ) • Характер потоотделения
парасимпати - котония эйтония симпатико- тония Артериальное давление Склонность к гипертензии В пределах нормы Склонность к гипертензии Пульс (Рср=80 уд ’) Менее 80 уд ’ 70-80 уд ’ Более 80 уд ’ Местный дермографизм красный, медленно возникающий, длительность проявления >5 мин. Ширина полоски >1 см, иногда возвышающийся Белый, возникает в течении 20 “, длительность проявления <5 мин, ширина полоски- несколько мм Белый, быстро возникающий, длительностью > 5мин, ширина полоски до 1см Степень потливости Генерализованная потливость Умеренная потливость Локальная потливость (ладони, стопы, подмышечные впадины) Индекс Кердо <-10% От -10 до +10% >10% Опросник Вейна (баллы) более 15 баллов Не более 15 баллов более 15 баллов
7. ИССЛЕДОВАНИЕ РЕФЛЕКСОВ - физиологические рефлексы новорожденного; - кожные (верхний нижний брюшной, кремастерный ) ;
7. ИССЛЕДОВАНИЕ РЕФЛЕКСОВ - со слизистых ( роговичный, небный, глоточный); - сухожильные (с бицепса, трицепса, карпорадиальный коленный, ахиллов);
7. ИССЛЕДОВАНИЕ РЕФЛЕКСОВ - патологические ( Хвостека, Люста, Труссо )
8. ИССЛЕДОВАНИЕ ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ (болевой, тактильной, температурной, глубокой)
9. ИССЛЕДОВАНИЕ МЕНИНГЕАЛЬНЫХ ЗНАКОВ - ригидность мышц затылка - состояние родничка
9. ИССЛЕДОВАНИЕ МЕНИНГЕАЛЬНЫХ ЗНАКОВ - симптом Кернига
9. ИССЛЕДОВАНИЕ МЕНИНГЕАЛЬНЫХ ЗНАКОВ - верхний,средний и нижний симптом Брудзинского
9. ИССЛЕДОВАНИЕ МЕНИНГЕАЛЬНЫХ ЗНАКОВ - симптом Лесажа («подвешивания) Симптом Бехтерева - гримаса боли на соответствующей половине лица, возникающая при постукивании по скуловой дуге. Симптом посадки - невозможность сидеть в кровати с выпрямленными ногами.
10. ВОЗРАСТНЫЕ ОСОБЕННОСТИ СПИННОМОЗГОВОЙ ЖИДКОСТИ. ПОКАЗАТЕЛИ ВОЗРАСТ ДЕТЕЙ до 14-го дня с 14-го дня до 3 мес 4-6 месяцев старше 6 месяцев Цвет и прозрачность Часто ксантохромия, кровянистая, прозрачная Бесцветная, прозрачная Бесцветная, прозрачная Бесцветная, прозрачная Белок г/л Цитоз в 1мкл Вид клеток 0,4-0,8 3/3-30/3 Преимущественно лимфоциты, единичные нейтрофилы 0,2-0,5 3/3-25/3 Преимущественно лимфоциты 0,18-0,36 3/3-20/3 Лимфоциты 0,16-0,24 3/3-10/3 Лимфоциты Проба Панди Сахар, моль/л От + до ++ 1,7 – 3,9 До + 2,2 – 3,9 Редко + 2,2 -4,4 - 2,2 -4,4
Спинномозговая пункция (синоним: люмбальная пункция, поясничный прокол) — операция, производимая для извлечения спинномозговой жидкости или для введения в спинномозговой канал лекарственных или контрастных веществ. При диагностической спинномозговой пункции исследуются давление жидкости, ее цвет, прозрачность, состав, производят биохимические и серологические реакции или вводят воздух при пневмоэнцефалографии. С диагностической целью спинномозговую пункцию производят при психических и нервных заболеваниях, в особенности при менингитах, травмах головного и спинного мозга, при сосудистых заболеваниях и по особым показаниям при опухолях головного мозга. С лечебной целью спинномозговую пункцию производят для снижения давления спинномозговой жидкости при менингитах, открытой водянке мозга, для освобождения спинномозговой жидкости от крови и продуктов распада после операций на головном и спинном мозге, а также для введения в субарахноидальное пространство лекарств.
- анамнеза; - осмотра; - клинического (неврологического) обследования; - результатах дополнительных лабораторно-инструментальных методов исследования.
К уродствам мозга относятся: -его отсутствие анэнцефалия - уменьшение массы и размеров - микроцефалия - недоразвитие одного полушария – гемицефалия Возможно и полное отсутствие головы - внутриутробная ампутация головы. Такие грубые врожденные уродства не совместимы с жизнью.
Место расположения Характер аномалии Череп Форма черепа маленькая ( микроцефалическая ), большая ( гидроцефалическая ), череп вытянут в переднезаднем направлении ( долихоцефалический ), в поперечном направлении (брахицефалический), башенный. Низкий лоб, резко выраженные надбровные дуги, нависающий или уплощенный затылок. Лицо Прямая линия скошенного лба и носа. Монголоидный разрез глаз. Седловидный нос, уплощенная спинка носа, искривленный нос. Асимметрия лица. Увеличенное или уменьшенное расстояние между внутренними краями глазниц ( гипо - и гипертелоризм ). Макрогнатия или микрогнатия (большие или малые размеры верхней челюсти), раздвоенный подбородок, клиновидный подбородок. Глаза Низкое стояние век, асимметрия глазных щелей, отсутствие слезного мясца (третье веко), двойной рост ресниц ( дистихиаз ), неправильная форма зрачков. Уши Большие оттопыренные, малые деформированные, разновеликие, расположенные на различном уровне, расположенные низко; аномалия развития завитка и противоза-витка, приращение мочки ушей. Рот Маленький рот ( микростомия ), большой рот ( макростомия ), «рыбий рот», короткая уздечка языка, складчатый или раздвоенный язык. Шея Короткая, длинная, кривошея, с крыловидными складками, избыточными складками. Туловище Длинное, короткое, грудь вдавленная, куриная, бочкообразная, асимметричная, большое расстояние между сосками. Добавочные соски, низкое стояние пупка, грыжи. Кисти Укорочение пальцев ( брахидактилия ), необычно длинные и тонкие пальцы ( арахнодактилия ), полное или частичное сращение соседних пальцев кисти или стопы (синдактилия), поперечная борозда ладони, короткий изогнутый пятый палец, искривление всех пальцев. Стопы Брахидактилия, арахнодактилия, синдактилия, сандалевидная щель, плоская стопа, нахождение пальцев друг на друга. Половые органы Недоразвитие или отсутствие яичек в мошонке (крипторхизм), фимоз (ущемление или сращение крайне плоти), недоразвитие полового члена, недоразвитие половых губ, увеличение клитора. Стопы Депигментированные и гиперпигментированные пятна, большие родильные пятна с оволосением, избыточное локальное оволосение, гемангиомы, участки отсутствия кожи (аплазия) волосистой части головы.
Разнообразные вредные воздействия, испытываемые плодом, часто приводят к гемодинамическим и метаболическим расстройствам, к внутриутробной и интранатальной гипоксии.
Повреждения костей черепа и скальпа: кефалогематома ; переломы черепа; Внутричерепные кровоизлияния.
основн ые типы заболеваний центральной нервной системы: функциональные и органические
К наиболее частым проявлениям неврозов у детей относятся : недержание мочи, особенно ночное ( энурез ); заикание; тики; детские страхи; патологические (болезненные) влечения. Неврозы
- ОЛИГОФРЕНИЯ - врожденная задержка умственного развития - дебильность - имбецильность - идиотия - ДЕМЕНЦИЯ - приобретенная степень слабоумия
с введением методов пренатальной диагностики в генетическую практику частота синдрома в цивилизованных странах снизилась на 10-15% за последние годы среди факторов риска рождения ребёнка с синдромом Дауна основное место принадлежит возрасту матери имеются данные повышения частоты рождения детей с синдромом Дауна при применении гормональных контрацептивных средств, рентгенологического облучения и т.д.
Рождение ребенка сразу вызывает бурю эмоций у всех членов семьи. Однако если у ребенка имеется умственная отсталость, то напряженность в семье возрастает и всем ее членам нужна помощь, чтобы принять такого ребенка, понять его потребности.
Люди с умственной отсталостью могут нормально и со всей ответственностью выполнять работу, если она будет адекватна их возможностям Люди с синдромом Дауна могут гораздо лучше развить свои способности, если они живут дома, в атмосфере любви, если в детстве они занимаются по программам ранней помощи, если они получают специальное образование, надлежащее медицинское обслуживание и ощущают позитивное отношение к себе общества.
• постоянное, длительное восстановительное лечение, начиная с первых недель и месяцев жизни • развитие личности ребенка • поэтапное профессиональное обучение • социальная адаптация • Конечная цель - улучшение качества жизни, снижение процента инвалидизации и социальная адаптация больных с органическим поражением нервной системы и опорно-двигательного аппарата.
Вся учебная деятельность имеет коррекционно-игровую направленность на преодоление отклонений в физическом развитии, познавательной и речевой деятельности
МЕНИНГЕАЛЬНЫЙ СИНДРОМ характерная « менингеальная поза-лягавой собаки»
Нарушение мышечного тонуса
Малая хорея один из видов ревматического поражения ЦНС, может развиться после ангины, бывает спровоцирована гриппом, но может быть и первым проявлением ревматизма и развиться на фоне полного здоровья. Болезнь поражает различные отделы головного мозга, особенно его подкорковые образования. Страдают при этом также сердце и суставы. Болезни чаще развиваются постепенно, исподволь. На первых порах может проявляться расстройствами настроения. У прежде спокойного и уравновешенного ребенка появляется раздражительность, обидчивость, плаксивость. Он начинает быстро уставать, ему все труднее сосредоточиться, ухудшается память. Затем на этом фоне начинают проявляться первые отдельные непроизвольные движения. Они еще не очень интенсивны, их немного. Непроизвольные движения в мимической мускулатуре создают впечатление гримасничанья, выражения насмешки или, наоборот, плаксивости.
ОПУХОЛИ ЦНС: - Мозжечка; В области желудочка; Ствола головного мозга В области зрительного перекреста гипоталамуса
В основе ее возникновения лежит особое состояние головного мозга, так называемое повышение его судорожной готовности. Заболевание эпилепсией может носить наследственный характер, но бывает и следствием перенесенных ребенком заболеваний (менингит, энцефалит, черепно-мозговая травма). Наиболее известно такое проявление эпилепсии, как большой обще судорожный припадок. Во время такого припадка больной теряет сознание, падает, судорожно вытягивается и застывает (фаза тонических судорог), а затем начинает биться в так называемых клонических судорогах, дыхание становится хриплым, лицо синеет, в углах рта собирается пена, нередко отмечается непроизвольное мочеиспускание. После припадка наступает непреодолимый сон.
ДЕТСКИЕ ЦЕРЕБРАЛЬНЫЕ ПАРАЛИЧИ большая группа разных по этиологии и патогенезу поражений головного мозга. Поражение происходит внутриутробно, интранатально или в раннем неонатальном периоде. Причин много, а исход один ДЦП: ✏ инфекции, родовые травмы и повреждения, внутриутробная гипоксия плода; ✏ алкоголизм родителей, наркомания; ✏ травмы в родах обвитие пуповины, наложение щипцов и вакуум экстрактора, асфиксия, несоответствие размеров таза и плода; ✏ в раннем неонатальном гемолитическая болезнь новорожденных, инфекционные болезни...
Нередко дети, особенно школьного возраста, при обращении к врачу невропатологу жалуются на головные боли. Причины головных болей могут быть очень разнообразными, и в международной классификации, утвержденной Всемирной организацией здравоохранения в 1992 году приводится 15 основных причин головных болей. Одной из основных и доминирующих жалоб при гидроцефалии является головная боль.
ПОВРЕЖДЕНИЯ СПИННОГО МОЗГА имеют не меньшее значение и встречаются не реже церебральных. Самый большой процент повреждений спинного мозга отмечается после родов в тазовом предлежании, когда наибольшая нагрузка падает на шейное и поясничное утолщение позвоночника. Нижние отделы спинного мозга повреждаются в результате тяги за туловище (при тазовом предлежании ). Тяга экстрактором, щипцами, бинтом Вербова и т.д. не меньше повреждают спинной мозг. Клинические проявления отличаются полиморфизмом.
ПАРАЛИЧ ДЕЖЕРИНА-КЛЮМПКЕ (С7 С8) дистальный паралич страдают дистальные отделы. Кисть безвольно свисает, чувствительность при этом сохранена.
Ребенок с тотальным типом пареза плечевого сплетения: симптом шарфа ПЛЕКСИТЫ проявляются гипотонией мышц, (позже) гипотрофией и гипорефлексией. При этом плечо приведено и ротировано внутрь, предплечье разогнуто, кисть в ладонной флексии, болевые раздражители не вызывают реакции.
ПАРАЛИЧ ЭРБА-ДЮШЕННА (С5 С6) т.н. проксимальный паралич преимущественно нарушена функция плеча.
Существует золотое правило медицины, гласящее, что заболевание легче предупредить, чем лечить. Это совершенно справедливо и в отношении патологии нервной системы у детей. Основа здоровья будущего ребенка в здоровье его родителей. Длительные интоксикации (особенно алкогольные), заболевания (например, сифилис) подрывают здоровье ребенка еще до его рождения. Период беременности, его нормальное течение чрезвычайно важны для психического здоровья будущего ребенка. Правильное, рациональное питание, прогулки на свежем воздухе, не менее восьми часов в сутки сон. Отсутствие эмоциональных перегрузок, психических травм.
