Подготовил: студент 6 курса, Желонкин А.Р.
Волосяной фолликул интактен Признаки воспаления минимальные Потенциально обратимая утрата волос Волосяной фолликул разрушается Признаки воспаления Необратимая потеря волос Клинически: исчезновение устьев фолликулов НЕРУБЦОВАЯ АЛОПЕЦИЯ РУБЦОВАЯ Bouhanna Pierre, Bouhanna Eric. The alopecias : Diagnosis and Treatments. CRS Press, 2015 – 245
РУБЦОВАЯ НЕРУБЦОВАЯ ДВУХФАЗНОЕ ТЕЧЕНИЕ Время Sperling LC, Cowper SE, Knopp EA. An Atlas of Hair Pathology with Clinical Correlations. Second edition. New York & London: Informa Healthcare, 2012
Волосяной фолликул «случайный прохожий» Вторичное вовлечение ВФ в патологический процесс вблизи Причин много Волосяной фолликул «виновник торжества» ВФ – основная мишень патогенеза ВФ замещается фиброзной тканью Причины? ПЕРВИЧНАЯ ВТОРИЧНАЯ РУБЦОВАЯ Ross EK, Tan E, Shapiro J. Update on primary cicatricial alopecias. J Am Acad Dermatol. 2005;53:1–37; quiz 38–40 Olsen E, Stenn K, Bergfeld W et al. Update on cicatricial alopecia. J Investig Dermatol Symp Proc. 2003;8:18–19.
Эпидемиология первичных рубцовых алопеций в общей популяции неизвестна По одним данным, в общей популяции приблизительное отношение ПРА к ВРА по частоте встречаемости 1:15. По данным одного крупного ретроспективного исследования среди пациентов, которым проводилась биопсия, преобладала ПРА 4:1 ( по отношению к ВРА) Средний возраст больных мужчин 36 лет, женщин 43 года, размах 3 – 79 лет. Вклад женщин больше 2,6:1 Bouhanna Pierre, Bouhanna Eric. The alopecias : Diagnosis and Treatments. CRS Press, 2015 – 245
Лимфоцитарные Нейтрофильные Смешанные Хроническая красная волчанка Фолликулярный плоский лишай Классическая форма Фронтальная фиброзная алопеция Синдром Грехема-Литтла Центральная центробежная рубцовая алопеция Фолликулярный декальвирующий шиповидный кератоз Фолликулярный муциноз Абсцедирующий и подрывающий фолликулит и перифолликулит головы Гоффмана Декальвирующий фолликулит Келоидный фолликулит / акне Некротический фолликулит / акне ( acne necrotica ) Эрозивный пустулезный дерматоз Olsen EA, Bergfeld WF, Cotsarelis G, et al. Summary of North American Hair Research Society (NAHRS) – sponsored Workshop on Cicatricial Alopecia, Duke University Medical Center, February 10 and 11, 2001. J Am Acad Dermatol. 2003;48:103–110
Лимфоцитарные Нейтрофильные Смешанные Хроническая красная волчанка Фолликулярный плоский лишай Классическая форма Фронтальная фиброзная алопеция Синдром Грехема-Литтла Центральная центробежная рубцовая алопеция Фолликулярный декальвирующий шиповидный кератоз Фолликулярный муциноз Абсцедирующий и подрывающий фолликулит и перифолликулит головы Гоффмана Декальвирующий фолликулит Келоидный фолликулит / акне Некротический фолликулит / акне ( acne necrotica ) Эрозивный пустулезный дерматоз
Фолликулярный плоский лишай Хроническая кожная красная волчанка Центральная центробежная рубцовая алопеция Абсцедирующий и подрывающий перифолликулит Гоффмана Келоидное акне затылка Рубцовая алопеция неклассифицированная
Фолликулярный плоский лишай Хроническая кожная красная волчанка Центральная центробежная рубцовая алопеция Абсцедирующий и подрывающий перифолликулит Гоффмана Келоидное акне затылка Рубцовая алопеция неклассифицированная
ФФА ГЛС ЦЦРА ДКВ Перифолликулит Гоффмана Келоидное акне НЕЙТРОФИЛЬНЫЕ ЛИМФОЦИТАРНЫЕ МИКС Противомикробные Иммунодепрессанты LPP НЕКЛАССИФИЦИРОВАННЫЕ
“ Следы на снегу ” ( footprints in the snow) “ Большое пятно/очаг ” ( big patch) Множественные очаги Разной формы Крупный очаг Расположенный центрально Bouhanna Pierre, Bouhanna Eric. The alopecias : Diagnosis and Treatments. CRS Press, 2015 – 245
Брок, 1888 « псевдопелада » - определенный тип (напоминала la pelade, т.е. утрату волос вследствие очаговой алопеции ) Brocq L. Les folliculites et perifolliculites decalvantes. Bull Mem Soc Med Hop Paris 1888;5:399-408 В 1905 г. Брок, Ленглет и Аириньяк – детальное описание клиники: 29 опубликованных случаев и 22 случая из собственной практики Псевдопелада – отдельная нозологическая форма Brocq L, Lenglet E, Ayrignac J. Recherches sur l’alopecie atrophiante, variete pseudo- pelade. Ann Dermatol Syphil ( France ) 1905;6:1-32, 97-127, 209-37 Некоторые авторы предлагают отказаться от термина Sperling LC. Scarring alopecia and the dermatopathologist. J Cutan Pathol. 2001;28:333–342 “ Псевдопелада ” – заключительный этап развития различных форм рубцовой алопеции
КРА Е ВОЙ ВАРИАНТ ( marginal pattern) Bouhanna Pierre, Bouhanna Eric. The alopecias : Diagnosis and Treatments. CRS Press, 2015 – 245
ФОЛЛИКУЛЯРНЫЙ ( follicular pattern ) Bouhanna Pierre, Bouhanna Eric. The alopecias : Diagnosis and Treatments. CRS Press, 2015 – 245
ДИФФУЗНЫЙ ( diffuse pattern ) Bouhanna Pierre, Bouhanna Eric. The alopecias : Diagnosis and Treatments. CRS Press, 2015 – 245
ВОСПАЛИТ Е ЛЬНО-АБСЦЕДИРУЮЗИЙ ( inflammatory - abscedens pattern ) Bouhanna Pierre, Bouhanna Eric. The alopecias : Diagnosis and Treatments. CRS Press, 2015 – 245
Rudnicka L. Atlas of Trichoscopy : Dermoscopy in Hair and Scalp Disease. Springer- Verlag. 2012
Rudnicka L.
ХАРАКТЕРИСТИКА НЕРУБЦОВАЯ РУБЦОВАЯ Устья ВФ Сохранены Нет Клинические признаки воспаления Нет, как правило Чаще есть Субъективно – зуд, жжение/ничего Дерматоскопия Желтые точки Черные точки Белые точки Перифолликулярная эритема Зоны отсутствия устьев ВФ
Rudnicka L.
Rudnicka L.
Rudnicka L.
Rudnicka L.
Теория «бугорка» (bulge theory) Теории утраты иммунной защиты и нарушения механизма иммунной привилегии ( immune privilege) Теория измененного липидного метаболизма
Bulge – участок рядом с местом прикрепления мышцы, поднимающей волос – резервуар стволовых клеток волосяного фолликула резервуар Rochat A, Kobayashi K, Barrandon Y. Location of stem cells of human hair follicles by clonal analysis. Cell 1994;76:1063-73
При гистопатологии ПРА выявляется воспаление в области bulge Популяция стволовых клеток bulge – первая линия иммунного ответа Bulge - мишень
Поражение bulge объясняет необратимый характер потери волос
Чаще у европеоидов Чаще женщины Обычно 40-60 лет
Классический фолликулярный плоский лишай Фронтальная фиброзирующая алопеция Синдром Пикади - Лассиюера -Грэхема- Литтла
Очаги рубцевания Перифолликулярная эритема Перифолликулярный гиперкератоз Зуд и боль могут быть выраженными
Может сопутствовать красному плоскому лишаю других локализаций: Кожа туловища и конечностей Слизистые оболочки (ротовой полости, гениталий)
Преимущественно постменопаузальные женщины Клиника на ВЧГ Прогрессирующая рецессия линии роста волос лобной области = фронтальная алопеция лентовидная Рецессия линия роста волос других областей ВЧГ: височной, теменной, затылочной Перифолликулярная эритема Фолликулярный гиперкератоз
Типична потеря бровей, возможно выпадение ресниц Папулы на лице Красные точки в области переносицы Нерубцовая алопеция аксилярных складок
Активные очаги Перифолликулярная эритема Перифолликулярное шелушение/гиперкератоз Чешуйки, охватывающие волос в виде цилиндра Лиловатая пигментация Неактивные очаги Белые точки и зоны Молочно-розовые зоны ( “ мороженое ”) Сгруппированные в один фолликул волосы ( tufted hairs)
Активные очаги Перифолликулярное шелушение/гиперкератоз Rudnicka L.
Rudnicka L.
Rudnicka L.
Rudnicka L.
Rudnicka L.
Rudnicka L.
Интерфейс-дерматит лихеноидный Лимфоидный инфильтрат на уровне воронки ВФ Тельца Киватта
Dirk M. Elston et al. Dermatopathology. 2nd Edition. Expert Consult - Online and Print.
Dirk M. Elston et al. Dermatopathology. 2nd Edition. Expert Consult - Online and Print.
Дебют типично в молодом возрасте Чаще у женщин Встречается изолировано или на фоне СКВ Изолированно ВЧГ поражается в 10-20% случаев. Одна из наиболее частых причин РА. Эпидемиология Терминология Термин “ хроническая кожная красная волчанка ” и “ дискоидная красная волчанка ” часто употрбляют синонимично ХККВ объединяет в себе другие подтипы, помимо ДКВ – самой частой формы
Изначально эритематозная бляшка Процесс распространяется, приобретает форму монеты ( дискоидный ) Закупорка устьево фолликулов Гипер -и/или гипопигментация
Лицо, уши и другие участки кожи могут быть поражены Небольшая часть случаев ассоциирована с СКВ
Активные очаги Толстые древовидные сосуды Большие желтые точки (фолликулярные кератотические пробки) Межфолликулярное шелушение Коричневая пигментация отдельными группами Неактивные очаги Белые зоны Утрата устьев ВФ
Rudnicka L.
Rudnicka L.
Rudnicka L.
Rudnicka L.
Интерфейс-дерматит лихеноидный или вакуолярный Лимфоидный инфильтрат на уровне перешейка волоса Утолщение базальной мембраны Компактный гиперкератоз
Dirk M. Elston et al. Dermatopathology. 2nd Edition. Expert Consult - Online and Print.
Синонимы: Вскрывающий целлюлит скальпа, подрывающий перифолликулит Гоффмана, dissecting cellulitis Эпидемиология Наиболее распространен среди молодых черных мужчин
Воспалительные папулы, пустулы, флюктуирующие узлы Абсцессы Возможно келоидное рубцевание
Триада: Гидраденит ( hidradenitis suppurativa ) Конглобатные уг р и (acne conglobata ) Артрит (возможен)
Желтые бесструктурные зоны Желтые точки с или без волосяных стержней Черные точки Расщелины кожи Политрихия
Rudnicka L.
Rudnicka L.
Rudnicka L.
Rudnicka L.
Закупорка фолликулов Интрафолликулярный и перифолликулярный нейтрофильный и лимфоплазмоцитарный инфильтрат Перфорация фолликула ( follicular perforation ) Глубокие абсцессы и свищевой ходы на поздних стадиях
Leonard C Sperling, Shawn E. Cowper, Eleanor A. Knopp. An Atlas of Hair Pathology with Clinical Correlations - CRC Press Book. 2012
Первичные рубцовые алопеции – гетерогенная группа заболеваний Основная мишень – волосяной фолликул Результат – необратимая потеря волос Дерматосокопия помогает подтвердить рубцовый характер алопеции и выбрать участок для биопсии Диагностика и классификация основаны на гистологии
