Презентацию подготовил студент 5 курса 29 группы Копейкин И.С.
Первичный альдостеронизм ( также известный как первичный гиперальдостеронизм, синдром Конна ) — это эндокринное заболевание, при котором кора надпочечников вырабатывает избыточное количество гормона альдостерона
Аденомы коры надпочечников — доброкачественной опухоли, продуцирующей лишний альдостерон ( примерно 30–50% случаев ). Билатеральной ( двусторонней ) гиперплазии надпочечников — разрастания коры надпочечников, при котором выработка альдостерона повышена с обеих сторон ( около 40–60% случаев ). Редких генетических форм — существуют некоторые наследственные синдромы, при которых выявляется аномальная регуляция синтеза альдостерона.
Артериальная гипертензия. Повышенное артериальное давление — наиболее распространённый симптом заболевания. Мышечные судороги и слабость. Возникают из - за потери калия из организма. Частые мочеиспускания. Пациенты могут чувствовать потребность чаще ходить в туалет, особенно ночью. Головная боль. Гипокалиемия. Значительное повышение уровня калия в крови, которое может вызвать аритмию и другие серьёзные осложнения. Отёки. Возникают из - за задержки натрия и воды.
Цель лечения — нормализация артериального давления и концентрации калия в крови. Некоторые направления лечения : Хирургическое. Если причиной гиперальдостеронизма является одиночная аденома надпочечника ( альдостеронома ), то рекомендована операция по её удалению ( адреналэктомия ). Консервативное. Используют блокаторы альдостероновых рецепторов, диуретики, препараты для контроля артериального давления. Мониторинг и наблюдение. Регулярное медицинское наблюдение и контроль уровней альдостерона, калия и артериального давления позволяют своевременно корректировать лечение и предотвратить возможные осложнения.
1. Первичный гиперальдостеронизм ( ПГА ) Редкие наследственные формы ПГА : Семейный гиперальдостеронизм типа I ( СПГА -I) — наследуется по аутосомно - доминантному типу, причина — образование химерного гена CYP11B1 и CYP11B2. Характеризуется тяжёлой гипертонией с ранним началом, часто развивается до 20 лет. Семейный гиперальдостеронизм типа III ( СПГА -III) — наследование по аутосомно - доминантному типу, причина — мутация в гене калиевого канала KCNJ5. Проявляется тяжёлой артериальной гипертензией с раннего детского возраста, устойчивой к гипотензивной терапии.
2. Синдром Иценко - Кушинга Редкая причина — первичная двусторонняя макронодулярная гиперплазия коры надпочечников ( ПДМГН ), обусловленная мутацией в гене ARMC5. Гиперсекреция кортизола при ПДМГН не является истинно АКТГ - независимой, поскольку опухолевые клетки продуцируют АКТГ, который оказывает пара - и аутокринное воздействие на секрецию кортизола.
3. Феохромоцитома Около трети всех пациентов с феохромоцитомой имеют наследственные мутации Наследственные ФХЦ / ПГ вследствие мутаций генов TMEM127 или MAX — встречаются у пациентов с отягощённым семейным анамнезом, диагностируются в зрелом возрасте, с локализацией опухоли в надпочечниках.
ОПИСАНИЕ КЛИНИЧЕСКОГО СЛУЧАЯ Пациентка К, 38 лет, обратилась на прием к врачу - эндокринологу с жалобами на кризовые повышения уровня АД до 220 мм рт. ст. ( систолическое ), сопровождающиеся чувством страха смерти, тахикардией до 120 ударов в минуту, дрожью в теле, пульсирующей головной болью в затылочной области, ощущением покалывания и жжения в кончиках пальцев рук, внезапным покраснением лица, предшествовавшим повышению АД. Приступы повышения АД отмечались примерно 4–5 раз в сутки. Приступы повышения АД купировались приемом 40 мг пропранолола примерно через 30 минут. Метанефрин = 890 мг / сут ( менее 320,0) Н орметанефрин = 560 мг / сут ( менее 390 )
Пациентам с АГ в сочетании с СД рекомендуется начинать АГТ при значениях АД, измеренного в медицинском учреждении ≥140/90 мм рт. ст. Всем пациентам с АГ и СД рекомендуется начинать лечение с комбинации блокатора РААС с АК или тиазидным / тиазидоподобным диуретиком в связи с наилучшим влиянием этих комбинаций на частоту достижения целевого АД и снижение СС риска, а также нефропротективным потенциалом блокаторов. Артериальная гипертензия у пациентов с сахарным диабетом
Пациентам с АГ в сочетании с БА и / или ХОБЛ с целью достижения целевого уровня АД в качестве стартовой АГТ не рекомендовано назначение ББ, рекомендуется назначение блокаторов РААС и АК. При недостижении целевого АД или наличии сопутствующих заболеваний с соответствующими показаниями можно рассмотреть добавление / назначение тиазидных или тиазидоподобных диуретиков и высокоселективных БАБ ( БАБ противопоказаны пациентам с БА ). Пациентам с БА и / или ХОБЛ назначение петлевых и тиазидных диуретиков требует осторожности, в связи с высокой вероятностью развития гипокалиемии при их совместном применении с β2- агонистами и особенно — системными стероидами.
