ВТОРИЧНЫЕ НЕЙРОИНФЕКЦИИ « Нейроревматизм» «Нейросифилис» « НейроСПИД» «Нейро бруцеллез » Подготовила: студентка 5 курса Факультета: Общей Медицины Группы : 11-063-01 Ниязбек У.Б. Проверила: Кадржанова Г. Б. 2015 – 2016 уч.г С.Ж.АСФЕНДИЯРОВ АТЫНДАҒЫ ҚАЗАҚ ҰЛТТЫҚ МЕДИЦИНА УНИВЕРСИТЕТІ КАЗАХСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМЕНИ С.Д.АСФЕНДИЯРОВА Кафедра : неврологии, общей и медицинской психологии
Введение Нейроревматизм Нейросифилис НейроСПИД Нейробруцеллез Этиология Эпидемиология Классификация Патогенез Клиника Диагностика Лечение Заключение Литература
Нейроревматизм
Нейроревматизм - ревматическое поражение элементов нервной системы.
Ревматизм – системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в ССС, развивающегося главным образом у лиц молодого возраста в тесной связи с инфекцией β -гемолитическим стрептококком группы А Аутоиммунное заболевание, склонное к хроническому, рецидивирующему, прогрессирующему течению коллагеновая болезнь
4 фазы: Мукоидного набухания Воспалительно-некротических изменений коллагеновых волокон Клеточная реакция с образованием специфических гранулем Фиброз и склероз – склеротическая фаза Ревматизм – склеротическая болезнь соединительной ткани воспалительная фаза
В мозговых оболочках В сосудах головного и спинного мозга Ревматический процесс в нервной системе – одно из проявлений системного заболевания и подчиняется всем законам течения патологии активная фазы латентная
Классификация Сосудистая форма поражение головного и спинного мозга ПНМК Мозговые инсульты ишемический артерииты и тромбозы (воспалительная фаза, активность процесса) эмболии (кардиогенные)! (склеротическая фаза, латентность процесса) кровоизлияние в мозг (реже) Спинальные инсульты
Классификация 2. Поражение оболочек мозга менингиты серозные (лептоменингиты) Пахименингиты 3. Энцефалит малая хорея хорея беременных - не ревматическая, но в 30-80% имеющая отношение к ревматизму
Может быть ПЕРВЫМ клинически проявленным синдромом заболевания В любую фазу: активную латентную 3. Частота нестойкость симптомов поражения НС волнообразное и рецидивирующее течение 4. Тяжелое поражение НС без тяжелого процесса в СЕРДЦЕ наблюдается редко 5. Ревматический энцефалит (малая хорея) может быть е динственным проявлением ревматизма
ПМК – патогенез а) церебральный артериит («местный процесс) б) гемодинамический характер (нарушение ритма сердца, мерцание предсердий и др.) в) микроэмболии Предвестники инсультов Косвенные свидетели текущего процесса ИНСУЛЬТЫ: ишемический кардио-эмболический
Возраст 5 – 15 лет девочки 2:1 генетическое предрасположение Клиника: пентада Гиперкинезы (случайное распределение): непроизвольные, быстрые, неритмичные, варьирующие по частоте и амплитуде (гемихорея, мимическая мускулатура, гортань, язык, диафрагма)
2. Мышечная гипотония 3. Дискоординация 4. Психопатология: беспокойство, импульсивность, аффективность, депрессия, снижение памяти, делирий 5. Вегетативные нарушения: сопровожают всю атаку, длительно Продолжительность ≈ 12 недель
«Впереди лечения Боги поставили диагноз» Исключить: СКВ, АФС (тест на беременность!), ГЦД, нейроЛЮЕС 10 дней курс Пенициллина (1,5-4 млн ЕД /сутки) или Пенициллина V (500 мг 2 раза в день) или Эритромицина или цефалоспорина 1 поколения После ВСЕМ: ПРЕВЕНТИВНАЯ ТЕРАПИЯ БЕНЗАТИНБЕНЗИЛПЕНИЦИЛЛИНОМ в/м 2,4 млн ЕД 1 раз в 3 недели, детям - 600-1200 тысяч ЕД 1 раз в 3 недели Для снижения риска развития порока сердца (при «чистой» хорее) и риска рецидива хореи НЕ МЕНЕЕ 5 ЛЕТ
Тяжелое течение: НПВС только в сочетании с КАГИТом короткий курс преднизолона (1-1,5 мг/кг/сутки) или метипред в/в капельно 1 мг/кг 3-5 дней после чего внутрь 1 мг/кг: недели и месяцы Гиперкинезы: вальпроевая кислота (250 мг/сутки постоянно, увеличивая до 250 мг/сутки 3 раза в день и даже до 1500 мг/сутки клоназепам 1-4 мг/сутки карбамазепин 20 мг/кг/сутки амантадин 100-400 мг/сутки
Нейросифилис
общее название поражений нервной системы сифилитической природы. возбудитель - Treponema pallidum
Классификация Ранний нейросифилис Поздний нейросифилис 1. Фактор времени До 5 лет после заражения Спустя 5 лет и более 2. Субстрат поражения Мозговые оболочки, сосуды Паренхима головного и спинного мозга
Классификация Ранний нейросифилис Поздний нейросифилис 3. Характер поражения Воспаление (серозное) Дегенерация (дистрофия) Мезенхимный Менинговаскулярный нейросифилис Паренхиматозно-дегенеративный (дистрофический) нейросифилис
Клинические формы ОЧЕНЬ разнообразны! МЕНИНГИТЫ Серозные Базальной локализации Доброкачественные Часто асимптомные (ликвороположительные – ликвор-люес)
ПОРАЖЕНИЕ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ III, IV, VI, VII пары Реже – II и VIII нервы птоз Синдром Аргайла-Робертсона диссоциация зрачковых реакций: Отсутствуют на свет Сохранены на конвергенцию Патогномоничный для нейросифилиса
МЕНИНГОЭНЦЕФАЛИТЫ Эпилептические припадки Застойные диски зрительных нервов МЕНИНГОМИЕЛИТЫ МЕНИНГОЭНЦЕФАРАДИКУЛИТЫ !!!РОЛЬ LP! RW! р.Ланге! РИТ и др. ГУММОЗНАЯ ФОРМА (МНОЖЕСТВЕННЫЕ) ИМИТИРУЕТ ОПУХОЛЬ ГОЛОВНОГО ИЛИ СПИННОГО МОЗГА ОМС, ЗДЗ, ЭПИсиндром Упорное течение, отсутствие лечебного эффекта
СОСУДИСТЫЕ ФОРМЫ Специфические эндоартерииты головного и спинного мозга ПНМК МОЗГОВЫЕ ИНСУЛЬТЫ У МОЛОДЫХ! НО «ПОСТАРЕЛИ» НЕСТОЙКОСТЬ СИМПТОМОВ (самоизлечение! спонтанный регресс симптомов) БАЗАЛЬНЫЕ СОСУДЫ ( СИНДРОМ Валленберга-Захарченко) ЧАСТЫЕ РЕЦИДИВЫ В РАЗНЫХ СОСУДИСТЫХ БАССЕЙНАХ CAVE LUES! БДИ! ДУМАЙ! ИСКЛЮЧАЙ!
паренхиматозный-дистрофический > 5 лет Поздний зрачковый моносиндром миоз, анизокория, деформация зрачков, с.Аргайл-Робертсона Спинная сухотка ( tabes dorsalis) Классические стадии: а)корешковая – претабес - зрачково-корешковая симптоматика Зрачковые феномены вплоть до абсолютной их неподвижности (катаракта, склероз хрусталика, обесцвечивание радужной оболочки) Корешковые боли (молниеносные, стреляющие, опоясывающие, парестезии, зоны Гитцига – выпадение поверхностной чувствительности) Гипорефлексия КОЛЕННЫХ (с.Вестфаля) и ахилловых рефлексов
Спинная сухотка ( tabes dorsalis) Классические стадии: б) атактическая Сенситивная атаксия (пучки Голля и Бурдаха) Табетические кризы (кардиальные, абдоминальные, ректальные и др.) Арефлексия СХР Тазовые расстройства: императивность, недержание Отсутствие боли при сдавлении нервов (с.Абади, с.Бернацкого
Спинная сухотка ( tabes dorsalis) Классические стадии: в) псевдопаралитическая - табопаралич Гипотония мышц (рекурвация) Арефлексия Табетическая артропатия ( > коленные и др.) Атрофия зрительных нервов (Шарко) Деменция, беспечность, эйфория
Патоморфоз: Мягче Легче Единичные симптомы Cave lues!!! LP!!!!
Реакция Вассермана РИБТ РИФ РГА Исследование ЦСЖ: при ранних формах нейросифилиса отмечаются повышение содержания белка от 0,5 до 1,5 г/л, лимфоцитарный цитоз (50—100 клеток в 1 мкл ); при остром сифилитическом менингите цитоз может достигать 1000 клеток в 1 мкл. КТ, МРТ - гуммы в ткани мозга, утолщение мозговых оболочек, признаки церебральной атрофии, а также зону инфаркта мозга вследствие сифилитического васкулита.
Пенициллин до 24 млн. ЕД в сут. в/м или в/в в течение 10-14 дней Одновременно Пробенецид В последующем Бензитин-бензилпенициллин 2,4 млн. ЕД 1 р/ нед в/м 3-4 введения. Критерием эффективности противосифилитического лечения являются клиническое улучшение и нормализация состава ликвора (уменьшение количества клеток ) при повторных люмбальных пункциях. Поливитамины Никотиновая кислота Ноотропы
НейроСПИД
Это общее название разнообразных клинических форм поражения нервной системы, развивающихся у больных ВИЧ-инфекцией. Этиология: ВИЧ – РНК-вирус семейства ретровирусов из рода лентивирусов
Пока доказаны 3 актуальных способа заражения: 1. Парентеральный 2. Половой 3. Вертикальный Известно, что нервная система вовлекается в патологический процесс у 50-90% больных ВИЧ, причем в 10-20% случаев неврологические расстройства бывают первыми проявлениями этого заболевания.
высокий тропизм вируса не только к иммунной, но и к нервной системе: нейроинфекция в НС поражается не нейрон ! нет специфических рецепторов на мембране CD4 поражается ГЛИЯ: клетки олигодендроглии астроцитарной глии демиелинизация Это клетки собственной иммунной системы мозга (за ГЭБ) – автономная, привилегированная
рано – задолго до развития ОСНОВНЫХ симптомов СПИДа: пневмонии-потери массы тела-лихорадки-лимфаденопатии-и др. (энтериты, астения…) В 20%-30% неврологические нарушения являются ПЕРВЫМИ симптомами СПИДа!
Первичные неврологические нарушения непосредственное поражение ВИЧ-1 клеток автономной иммуннной системы мозга (глии) (нейротропность ВИЧ-1) собственно нейроспид нелимфоидные клетки нейроглии и лимфоидные клетки СМЖ Вторичные неврологические нарушения оппортунистические инфекции НС: токсоплазмоз герпес-инфекция цитомегаловирусная криптококкоз папова-вирус туберкулез НС и др. опухоли НС: лимфомы метастатические саркомы Капоши
с учетом синдрома и причинной связи с ВИЧ ВИЧ-ассоциированный познавательно-двигательный комплекс (комплекс СПИД-деменция) ВИЧ-ассоциированные ПСИХОПАТОЛОГИЧЕСКИЕ И ПОВЕДЕНЧЕСКИЕ нарушения ВИЧ-ассоциированные поражения периферических нервов и мышц Нарушения нервной системы вследствие оппортунистических инфекций и опухолей Неврологические нарушения возникают как на стадии преСПИДа, так и на стадии классического СПИДа Количество их нарастает по мере прогрессирования заболевания
наиболее частая неврологическая манифестация на ранних стадиях заболевания Триада 1. Нарушения познавательной деятельности забывчивость нарушение концентрации внимания психическая несобранность апатия потеря интереса к работе, окружающим индифферентность к своему состоянию иногда – реактивная депрессия притупление эмоций снижение либидо
2. Двигательные расстройства гиперрефлексия повышение мышечного тонуса симптомы орального автоматизма слабость атаксия тремор брадикинезия параплегии судороги нарушения функции тазовых органов
3. Расстройство поведения. Деменция дезориентировка, спутанность сознания лобный мутизм, кома эффект! патоморфология гигантоклеточный многоочаговый энцефалит (подкорка!) прогрессирующая многоочаговая ЛЕЙКОЭНЦЕФАЛОПАТИЯ (диффузная демиелинизация) КОРА остается относительно сохранной Это подкорковая деменция
у 25% больных – ранний синдром – первый синдром СПИДа иногда до развернутой картины заболевания и при серонегативном СПИДе темпы прогрессирования непредсказуемы среднияя продолжительность жизни – 3-6 мес.
Если больной выживает – возможна трансформация в подострую и хроническую энцефалопатию – в СПИД-деменцию В жарком климате: тропический спастический паралич В прохладном климате: форма рассеянного склероза Атипичный серозный менингит Хроническая миелопатия Нижний спастический парапарез Сенситивная атаксия
Возникает на разных стадиях СПИДа Сочетается с другими синдромами в основе: Аксональная дегенерация Демиелинизация аксона Сенсорная периферическая полинейропатия Моторно-сенсорная периферическая полинейропатия Периферические краниальные мононейропатии (чаще III, VI, II пары ЧН) Воспалительная демиелинизирующая полинейропатия Гийен-Барре
(ВИЧ-миопатии) Миалгии со слабостью ПРОКСИМАЛЬНЫХ отделов конечностей ПОЛИМИОЗИТЫ
ПНМК Ишемические инсульты - в 40 раз чаще Кардиогенные тромбоэмболии (небактериальный тромботический СПИД-эндокардит) Кровоизлияние в мозг (паренхиматозные, субарахноидальные – из-за тромбоцитопении, микотических аневризм, в саркому Капоши)
Лабораторная диагностика: - неспецифические методы: определение количества Т-хелперов, Т-эффекторов, вычисление их соотношения; исследование ЦСЖ – плеоцитоз, незначительное повышение содержания белка, повышение уровня IgG. - специфические методы: ИФА, иммуноблоттинг, ПЦР. Инструментальная диагностика: - КТ, МРТ – атрофия мозгового вещества, расширение желудочков и борозд. - ПЭТ.
ВААРТ – высокоактивная антиретровирусная терапия: 1. Ингибиторы обратной транскриптазы: Зидовудин ( АЗТ) Эпивир (ЗТС, ламивудин ) Видекс ( ddl, дидианозин ) Хивид ( ввС, зальцитабин ) Зерит (d4T, ставудин ) 2. Ингибиторы протеазы: Индинавир ( криксиван ) Нельфинавир ( вирасепт ) Ретонавир ( норвир ) Саквинавир ( инвираза ) Ампренавир ( агенераза ) 3. Ингибиторы интегразы : к арбоксамид нафтиридина 4. Ингибиторы слияния: Т-20 ( энфувентид, фузеон ) 5. Препараты, влияющие на другие этапы деления вируса
Кортикостероиды Цитостатики Плазмаферез Иммуностимуляторы Гемопоэтические факторы роста
Нейробруцеллез
Нейробруцеллез является одной из форм бруцеллеза, однако поражение нервной системы чаще происходит через длительный период после заражения - 2-4 месяца и больше. Нейробруцеллез вызывается несколькими видами грамотрицательных бактерий Brucella.
Основным источником инфекции являются заболевшие животные (крупный и мелкий рогатый скот), представляющие естественный резервуар бруцелл в природе. Заражение происходит контактным, алиментарным, воздушно-капельным путями. Заболевают в основном лица, связанные с животноводством, а также при употреблении в пищу непастеризованного молока или сыра.
В организме бруцеллы распространяются гематогенно, лимфогенно, а также периневрально. Большую роль играют аутоиммунные реакции, приводящие к сенсибилизации тканей. Проникая через кожные покровы и слизистые, они образуют в регионарных лимфатических узлах первичный бруцеллезный комплекс, откуда и происходит их гематогенный занос в различные ткани и органы, в том числе и в центральную и периферическую нервную систему.
Начало болезни острое(острая стадия): с подъемом температуры до 40°С ознобом профузным потом суставными и мышечными болями увеличением лимфатических узлов гепатоспленомегалий головной болью бессонницей
Нередко появляется геморрагический диатез с петехиальной сыпью и носовыми кровотечениями, а затем переходит в подострую и хроническую фазы с уменьшением общих инфекционных проявлений, но с доминированием в клинической картине симптомов поражения внутренних органов (артрит, тендовагинит, остеомиелит, миокардит и др.).
Поражение нервной системы может проявляться на разных этапах заболевания -в начальный (острый) период, доминируя над другими признаками бруцеллеза; -в подострый или хронический период (после прекращения ундулирующей лихорадки) -а также в стадии кажущегося выздоровления. При бруцеллезе могут поражаться все отделы нервной системы (центральная, периферическая и вегетативная). Иногда возникает бруцеллезный менингит, проявляющийся ригидностью мышц шеи, симптомами Кернига, Брудзинского, Бехтерева, поражением черепных нервов (чаще VII и VIII). В цереброспинальной жидкости (нередко ксантохромной ) обнаруживаются лимфоцитарный плеоцитоз, повышение содержания белка, глобулинов, снижение уровня глюкозы и хлоридов.
Бруцеллезный энцефалит проявляется парезами (параличами) конечностей, проводниковыми нарушениями чувствительности, гиперкинезами, расстройствами координации и психики. Поражение ЦНС при бруцеллезе характеризуется полиморфностью клинической картины. К типичным неврологическим проявлениям бруцеллеза относятся невралгии и невриты периферических и черепных нервов, радикулиты, плекситы (пояснично-крестцовый, плечевой), полиневриты, полирадикулоневриты.
При радикулополиневритической форме возникают расстройства черепной иннервации, поражаются корешки, сплетения. Чаще в процесс вовлекаются поясничные и крестцовые корешки, сплетения и отходящие от них нервные стволы. Возникают резкие боли в пояснично-крестцовой области, отдающие в ноги, выявляются положительные симптомы Ласега, Мацкевича. Снижаются, а иногда и отсутствуют коленные и пяточные рефлексы, болезненна пальпация по ходу пораженных нервных стволов. Среди черепных нервов при нейробруцеллезе чаще страдают лицевой, тройничный, зрительный нервы. Выделяют несколько клинических форм нейробруцеллеза: радикулополиневритическая ; менингоэнцефалитическая; вегетативнососудистая
Для менингоэнцефалитической формы характерны головная боль, головокружение, тошнота или рвота, двоение при взгляде в сторону. Отмечаются поражение черепных нервов (чаще лицевого, подъязычного, отводящего), асимметрия сухожильных рефлексов, наличие патологических рефлексов ( Бабинского, Россолимо) и менингеальных симптомов. Нередко наблюдаются комбинированные поражения ЦНС с развитием менингоэнцефалита, энцефаломиелита, менингоэнцефаломиелорадикулита. Поражение вегетативной нервной системы отмечается почти у всех больных бруцеллезом и характеризуется гипергидрозом, сухостью кожи, отеками и акроцианозом, выпадением волос, ломкостью ногтей, артериальной гипотензией, остеопорозом, похуданием, нарушением функций внутренних органов вследствие поражения чревного (солнечного) и брыжеечного вегетативных сплетений.
Диагностика Анамнестические данные (профессия больного, эпидемиологические особенности места жительства, контакт с животными). Имеют значение предшествующие периоды волнообразной лихорадки с интенсивными болями (мышечными, суставными, корешковыми, невралгическими, невритическими), увеличением лимфатических узлов, печени, селезенки, профузным потом, выраженным астеническим синдромом. Диагноз бруцеллеза подтверждается положительными результатами лабораторных исследований: реакции агглютинации Райта (титры 1:400 и выше), ускоренной реакции Хеддлсона, аллергической пробы Бюрне.
Лечение При острых и подострых формах нейробруцеллеза назначают антибиотики (рифампицин, хлорамфеникол, ампициллин, эритромицин, стрептомицин, препараты тетрациклинового ряда). В острой стадии и при менингите и энцефалите рекомендуется парентеральное введение антибиотиков. Лечение длительное, до 4-6 недель. При хронических формах бруцеллеза показана противобруцеллезная поливалентная вакцина. Проводятся симптоматическая терапия (обезболивающие, седативные, десенсибилизирующие, общеукрепляющие средства). При периферических поражениях нервной системы эффективна физиотерапия (УВЧ, парафиновые и грязевые аппликации, электрофорез новокаина и кальция).
СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ
