Преобладающее число больных (80%) – люди в возрасте от 25 до 45 лет Через 10 лет от начала заболевания 30-37% больных способны передвигаться только с посторонней помощью По данным ВОЗ среди неврологических заболеваний РС является основной причиной стойкой инвалидизации лиц молодого возраста
Обследование пациентов направлено не только на подтверждение диагноза, но и на исключение других заболеваний ЦНС, которые могут иметь схожую клиническую картину.
По прежнему основой диагностики является клиническая картина Клинические критерии: признаки диссеминации в месте и времени по данным клинического наблюдения и результатам нейровизуализации Т.е. наличия не менее 2-х очагов и не менее 2-х обострений Появление новых очагов на МРТ
При обследовании каждого больного необходимо тщательно собирать анамнез и жалобы, учитывать результаты клинического осмотра и лабораторные показатели. Анализ случаев ошибочной диагностики PC показал, что ошибки, в основном, связаны именно с невыполнением этих простых правил.
Молодой возраст, Преходящие первые симптомы заболевания и мерцание их в последующем, Преимущественное поражение пирамидных, мозжечковых систем, краниальных нервов, особенно зрительных, Своеобразное изменение психики, А так же, наряду с ремиттирующим течением, неуклонное прогрессирование, приводящее к инвалидизации пациента.
Ретробульбарный неврит, особенно повторные, или преходящее снижение зрения, "туман, пелена перед глазами"; Преходящее двоение, или чувство нечеткости при крайних отведениях глаз, чувство "мельтешения" перед глазами; Повторные, хорошо регрессировавшие парезы лицевой мускулатуры; Невралгия тройничного нерва в молодом возрасте; Приступы системного головокружения; Преходящая слабость в конечностях, или чувство скованности; Преходящее онемение; Шаткость, неустойчивость при ходьбе, нарушения координации.
Синдром «горячей ванны» Синдром «клинического расщепления» - проявление несоответствия между симптомами поражения тех или иных систем. Синдром «непостоянства клинических признаков» - колебание выраженности неврологических проявлений в течение суток или нескольких дней
Сужение полей зрения, появление скотом; Нистагм; Оживление и асимметрия сухожильных и периостальных рефлексов, диссоциация рефлексов с верхних и нижних конечностей; Отсутствие брюшных рефлексов; Изменение мышечного тонуса; Снижение вибрационной чувствительности; Нечеткость при выполнении координационных проб.
Повторяющиеся эпизоды, особенно в одном и том же участке ЦНС Сопутствующее психическое заболевание Отсутствие восстановления функции зрения, прогрессирующее снижение зрения, двусторонность поражения II п. ЧН
Невропатия III, VI, XI п. ЧН, бульбарный синдром Повышение тонуса по пластическому типу Повышение тонуса по пирамидному типу в нижних конечностях в сочетании с крайне высокими рефлексами, патологическими знаками и сохранной мышечной силой
Инфекционные проявления в дебюте заболевания Наличие высыпаний Полиневритический синдром Возраст старше 50 лет Признаки поражения серого вещества головного и спинного мозга Выраженный цереброастенический синдром Системное (но не многоочаговое) поражение нервной системы
Гипертензионные головные боли Стойкие прогрессирующие нарушения высших мозговых функций Содержание клеток в СМЖ > 50 / мкл; высокое содержание белка Норма или изменения на МРТ, исключающие РС
Начало заболевания без инфекционных проявлений Многоочаговое поражение нервной системы Синдром клинических диссоциаций Отсутствие общемозговой симптоматики при выраженном неврологическом дефиците Неустойчивость неврологической симптоматики Молодой возраст больных
Исследование глазного дна, остроты зрения, полей зрения – выявление побледнения диска зрительного нерва или его половины, изменения полей зрения (концентрическое сужение, скотомы), снижение остроты зрения, несоответствие (диссоциация) между картиной глазного дна и остротой зрения.
Исследования СМЖ – наличие олигоклональных групп IgG, возможен лимфоцитарный плеоцитоз не более 50 клеток. Исследование вызванных потенциалов - зрительных, слуховых, соматосенсорных – выявление дисфункции, замедления проведения нервного импульса.
Данные нейровизуализации, подтверждающие РС
Данные МРТ Режим Т2 гиперденсивные очаги Режим Т1 – гиподенсивные очаги Режим Т1 - с усилением
Критерии Позера Достоверный PC диагностируется: А) в анамнезе два обострения и клинические признаки двух изолированных очагов, или Б) в анамнезе два обострения, клинические признаки одного очага и параклинические признаки другого (по данным ВП, КТ, МРТ).
Вероятный PC (сомнительный) диагностируется: A) в анамнезе два обострения, имеются клинические признаки одного очага, или Б) одно обострение, клинические признаки двух очагов, или B) одно обострение, клинические признаки одного очага и параклинические признаки другого.
Краниовертебральная патология, синдром Арнольда-Киари Вертеброгенная шейная миелопатия Системные заболевания, системная красная волчанка Хроническая ишемия мозга Саркоидоз ОРЭМ Инфекционные заболевания ЦНС: нейросифилис, болезнь Лайма, тропический спастический парапарез Фуникулярный миелоз Антифосфолипидный синдром Лейкодистрофии Наследственные заболевания: болезнь Штрюмпеля, наследственные атаксии, адренолейкомиелопатия и др. Опухоли ЦНС
Общие признаки ААК и РС Проявление клиники в молодом возрасте Клиника «многоочагового» поражения нервной системы с заинтересованностью мозжечковых, пирамидных путей Присутствие синдрома клинических диссоциаций Прогредиентное течение, нередко с периодами улучшения Признаки, отличающие ААК от РС Сохранность ведущего синдрома /мозжечкового и пирамидного/ на протяжении всего периода заболевания с наклонностью к его усугублению Сочетание указанной симптоматики с бульбарным синдромом, признаками поражения XI пары ЧН Возможен сирингомиелитический синдром; интракраниальной гипертензии, окклюзионные кризы МРТ - признаки
Наличие мозжечковых, пирамидных расстройств, нарушений глубокой чувствительности. Стойкие головные боли Отсутствие сирингомиелитического синдромы
- острое воспалительное аутоиммунное демиелинизирующее заболевание, характеризующееся внезапным началом и симптомами, указывающими на преимущественное поражение белого вещества головного и спинного мозга.
ПОСТИНФЕКЦИОННЫЙ ПОСТВАКЦИНАЛЬНЫЙ ПОСЛЕ УКУСОВ НАСЕКОМЫХ ( осы, пчелы ) СПОНТАННЫЙ (СПОРАДИЧЕСКИЙ)
Инфекции Иммунизация Вирусы Бактерии Вакцина Корь, паротит, краснуха, ветряная оспа, грипп А или В, ВИЧ, герпес простой, опоясывающий герпес, мононуклеоз, вирус Эпштейн-Барр, ЦМВ, коксаки Микоплазма Лептоспироз Хламидия Легионелла Бореллия Кампилобактер Стрептококк Антирабическая, против дифтерии- столбняка-полиомиелита, против ветряной оспы, противокоревая, паротитная, краснушная Этиология ОРЭМ
Общие признаки ОРЭМ и РС Многоочаговый характер поражения Возможно ремитирующее течение Отсутствие у ряда больных инфекционных проявлений и изменений ликвора Признаки, позволяющие предположить ОРЭМ Наличие инфекционных проявлений Признаки поражения периферической нервной системы, нередок корешковый синдром Наличие у ряда больных менингеального синдрома Стойкость зрительных нарушений Особая тяжесть течения при наличии у больного патологии со стороны II п. ЧН Результаты исследования СМЖ и данных нейровизуализации
Встречается у лиц всех возрастных групп (чаще у детей) Заболеваемость составляет 0,8/100000 человек в год Появление первых симптомов варьирует в зависимости от этиологии (3-14 дней) Начало заболевания: острое (90-95%), подострое (5-10%)
Лихорадка Общемозговые симптомы Менингеальные симптомы Очаговая неврологическая симптоматика Эпилептические припадки Снижение когнитивных функций Симптомы поражения корешков и периферических нервов
Монофазное (без клинических рецидивов) Рецидивирующее (в течение нескольких месяцев с аналогичными клинико-лабораторно-рентгенологическими характеристиками) Прогрессирующее Молниеносное (геморрагический лейкоэнцефалит Харста)
FLAIR Т1-ВИ с Гадовист 7,5
FLAIR Т1-ВИ с Гадовист 7,5
Энцефалит простого герпеса
Формы герпетической инфекции, с которыми приходится проводить диф.диагноз: энцефалит, энцефаломиелит, синдром рассеянного склероза, энцефаломиелорадикулоневрит
Перенесенное в недавнем прошлом инфекционное заболевание Наличие у больного хронического герпетического заболевания с периодическими обострениями (генитального герпеса, например) Появление неврологической симптоматики на фоне обострения хронической вирусной инфекции Наличие у больного цереброастении
Присутствие недомогания, возможно других соматических проявлений, субфебрильной температуры Данные вирусологического исследования Сочетанные поражения нервной системы и других органов и тканей (дерматозы, поражение слизистых оболочек глаза – кератит, иридоциклит и др.; стоматит, поражение мочеполовых путей, внутренних органов (уретрит, цистит, пневмония) Сочетание энцефаломиелитического синдрома с поражением ЧН, моно- и полиневритами
Одной их форм хронического нейроборрелиоза является энцефаломиелит, который по клинике и течению нередко имитирует рассеянный склероз Ч астота выявления энцефаломиелита при Л Б невысока и составляет в среднем 4 - 5% всех случаев нейроборрелиоза
П ризнаки Боррелиозный энцефаломиелит Рассеянный склероз Зрительные нарушения + +++ Спастические парезы, атаксия Часто Часто Когнитивные нарушения +++ + Тазовые нарушения + +++ Полиневропатия +++ + МРТ головного мозга Перивентрикулярные очаговые изменения
Дифференциальные признаки боррелиозного хронического энцефаломиелита и рассеянного склероза Дифференциальные признаки МРТ Боррелиозный энцефаломиелит Рассеянный склероз Величина очагов 5 см 5 см Локализация очагов головном мозге Перивентрикулярно Субэпендимально Перивентрикулярно Инфратенториально Наличие «активных» очагов _ + Наличие очагов в спинном мозге _ +
Дифференциальные признаки Боррелиозный энцефаломиелит Рассеянный склероз Наличие укуса клеща, Эр итемы в анамнезе + - Возраст начала заболевания 40 – 60 лет 16 – 45 лет Полиорганность + - Течение заболевания Чаще прогрессирующее Чаще ремитирующее СМЖ IgM, IgG, IgA антитела к боррелии Олигоклональные IgG антитела к основному белку миелина Лечение активного процесса Антибиотикотерпия Иммуносупрессоры
Сбор эпиданамнеза Оценка терапевтического и неврологического статуса Исследование иммунологических показателей крови Серологическая диагностика ЛБ Исследование спинно-мозговой жидкости МРТ головного и спинного мозга
МРТ головного мозга Пациентка Б., 36 лет
МРТ головного мозга Пациентка Б., 36 лет
Прогрессирующее расширение желудочковой системы при нормальном давлении СМЖ и постепенным развитием триады Хакима-Адамса – Нарушения ходьбы Деменции Недержания мочи
Общие признаки НГ и РС Клинические проявления в молодом или среднем возрасте Головные боли нехарактерны Двигательные нарушения, преимущественно в ногах Очаги в перивентрикулярном пространстве
Ходьба на широко расставленных ногах в сочетании со спастичностью, гиперрефлексией, патологическими стопными знаками Расстойства равновесия (неустойчивость при поворотах, ходьбе) Учащенное мочеиспускание и никтурия, императивные позывы, недержание мочи Психические нарушения
Нарушения ходьбы, равновесия при НГ связаны с апраксией ходьбы В пределах постели больной может имитировать шаг, нарисовать фигуру в воздухе, в вертикальном положении эта возможность полностью утрачивается Тазовые нарушения связаны с утратой осознания позывов к мочеиспусканию. Больные индифферентны к факту непроизвольного мочеиспускания (лобный тип тазовых расстройств)
Повышение тонуса в ногах по пластическому типу Психические нарушения характеризуются аспонтанностью, дезориентированностью в месте, времени, эмоциональном притуплении, могут быть: мания, депрессия, эпилептические припадки Когнитивные нарушения носят лобно-подкорковый характер На МРТ, РКТ (при РС – очаги в мозжечке, стволе, спинном мозге) - баллонообразное расширение передних рогов боковых желудочков, фестончатость мозолистого тела, множественные мелкие ишемические очаги, лейкоареоз
Расширены желудочки на акс.Т2-ВИ, стрелкой указан трансэпепендимарный поток Расширены желудочки на РКТ, стрелкой указано «закругление» переднего рога.
Диагноз уточнен на основании ретроспективного анализа течения болезни: Медленное прогрессирование и отсутствие грубой инвалидизации при длительности болезни более 10-15 лет, Отсутствие чувствительных, координаторных расстройств Отсутствие волнообразного изменения самочувствия, отрицательный тест «горячей ванны», Данные МРТ исключающие демиелинизирующий процесс.
Аутосомно-рецессивные атаксии. Болезнь Фридрейха Аутосомно-доминантные спиноцеребеллярные атаксии Эпизодические (периодические, пароксизмальные) атаксии
Мозжечковая атаксия Наличие пирамидной симптоматики Тазовые нарушения Общие признаки
Признаки, позволяющие отличить АДСА от РС Прогрессирующий характер атаксии Признаки поражения пирамидного пути у больных с АДСА одинаково выражены в руках и ногах При АДСА имеет место деменция
Возможна экстрапирамидная симптоматика, амиотрофии, моторно-сенсорная невропатия, наружная офтальмоплегия, фасцикуляции периоральной мускулатуры (АДСА 3 типа) На МРТ при АДСА – расширение субарахноидальных пространств полушарий и червя мозжечка, истончение средней ножки мозжечка, демиелинизация поперечных волокон моста, расширение 4 желудочка, большой цистерны, цистерн ствола
Диагноз РС устанавливался таким пациентам на относительно ранней стадии развития заболевания при выявлении наряду с мозжечковыми нарушениями другой симптоматики – пирамидной, нарушений глубокой чувствительности. Сомнения в диагнозе РС возникали при повторных осмотрах, при этом отмечалось постепенное нарастание преимущественно координаторных нарушений, при стабильной другой симптоматике. Так же отсутствовали другие симптомы типичные для РС и изменения на МРТ.
Оливопонтоцеребеллярная атрофия МРТ: а) Т1 – саг: выраженная атрофия червя и полушарий мозжечка, варолиева моста и коры больших полушарий (стрелки), расширение 4желудочка и большой цистерны мозга (гипоплазия миндаликов); б) Т1 - акс: средний мозг имеет характерное изображение в виде «коренного зуба» (длинная стрелка). Расширены борозды мозжечка (короткие стрелки).
Наибольшие трудности дифференциальной диагностики представляют: Опухоли варолиева моста, что обусловлено с разобщенным ходом пирамидных волокон, поздним развитием гипертензионного синдрома, возможностью рецидивирующего течения Опухоли головного мозга парасагитальной локализации
Опухоли спинного мозга РС, одним из проявлений которого будут эпилептические припадки, особенно в дебюте заболевания Опухоли бугорка турецкого седла
Для опухолей более достоверны: четкая локализация топического очага с проводниковыми расстройствами чувствительности, наличие корешковых и иных болей в позвоночнике, изменение состава ликвора, Обследование: проведение ликвородинамических проб, миелография, КТ, МРТ.
Потеря массы тела Головная боль, недомогание, сыпь на лице, артропатия Наличие цереброастении Молодой или средний возраст пациентов Частое инсультообразное развитие неврологического дефицита
Отсутствие или малая выраженность признаков ЦВБ, связанной с АТ или ГБ или какой-либо другой очевидной и более частой причиной Нередкая сезонность заболевания Развитие клиники поражения нервной системы на фоне обострения соматического заболевания Почечная недостаточность Явления моно- или полиневропатии
Повышенная СОЭ или анемия Повышенные титры Антикардиолипиновых антинейтрофильных антител антител к дезоксирибонуклеиновой кислоте
Данные ангиографического исследования (выявление «нитки бус» /неспецифический, но вероятный признак/) Гистологическое исследование оболочек или мозгового вещества
для системных заболеваний с васкулитами характерно : прогрессирующее течение, вовлечение других органов и систем, помимо ЦНС, и сочетанное поражение ЦНС и периферической нервной системы (ПНС) для РС характерно: изолированное поражение ЦНС с волнообразным течением (реже прогрессирующим), редко вовлечение ПНС, чаще на поздних стадиях Paty & Ebers 1998
На всех снимках есть очаги гиперинтесив-ности в PD и Т2 режимах в белом веществе перивент-рикулярно, но при ГВ очагов меньше. На T1 взвешенных изображениях гипоинтенсивные очаги видны при нейроСКВ и РС (но не при ГВ), предпо-лагая более тяжелое повреждение ткани. PD Т2 Т1 Нейро СКВ Гранулематоз Вегенера (ГВ) Рассеянный склероз (РС)
Картина лейкоараиоза (аксиальные Т2-ВИ), «пальчиков Доусона» (МРГ) Особенности сосудистых и демиелинизирующих очагов Многоочаговые поражения головного мозга
Нейроборрелиоз – природно-очаговое инфекционное заболевание, возбудителем которого являются спирохеты Borrelia burgdorferi sensu lato, переносчиками – иксодовые клещи Вовлечение нервной системы (непосредственно нейроборрелиоз) регистрируется, по данным разных авторов, в 15-64% случаев Для дебюта характерна триада: лимфоцитарный менингит, нейропатия черепных нервов (чаще лицевого), радикулопатия Патогномоничным является сочетание хронического поражения нервной системы и суставов На МРТ головного мозга могут выявляться множественные перивентрикулярные очаги Решающим в диагностике боррелиозного энцефаломиелита является анализ спинномозговой жидкости, где определяется лимфоцитарный плеоцитоз, повышенный уровень белка и специфические антитела к боррелиям
Является клинико-лабораторным комплексом симптомов и синдромов, обусловленным синтезом в организме аутоагрессивных антител к фосфолипидам Клинические проявления включают в себя гемолитическую анемию, тромбоцитопению, венозные и артериальные тромбозы, привычное невынашивание беременности, хронические трофические язвы и вторичные поражения нервной системы Характерно наличие перивентрикулярных гиперинтенсивных, часто имеющих тенденцию к слиянию Т2-очагов Решающими в диагностике АФС являются лабораторные исследования : обнаружение высоких титров волчаночного антикоагулянта, антител к кардиолипину, антител к ДНК, эритроцитопении и тромбоцитопении говорят в пользу АФС
Группа заболеваний, основным морфологическим признаком которых является воспаление сосудистой стенки, а клиническая картина зависит от типа, размера и локализации пораженных сосудов и тяжести сопутствующих воспалительных нарушений Мишенями для развития аутоиммунной агрессии, могут выступать и антигены нервной ткани : ОБМ, МАГ, ганглиозиды При системных васкулитах до 70% больных имеют очаговые изменения в белом веществе головного и/или спинного мозга на Т2-изображениях, сходные с таковыми при PC Для дифференциального диагноза васкулитов и РС наибольшее значение имеет системность поражения с наличием поражения других органов и систем: кожи, сосудистого русла, опорно-двигательного аппарата, гематологические изменения, выявление лабораторных показателей активности ревматического процесса
Наиболее частое экзогенное состояние, способное имитировать РС Морфологически проявляющийся демиелинизацией задних столбов спинного мозга Ведущим симптомом в неврологической картине фуникулярного миелоза является прогрессирующая сенситивная атаксия на фоне практически интактных пирамидных и мозжечковых путей Течение заболевания без адекватной терапии, как правило, медленно прогрессирующее, симулирующее первичное прогрессирование РС Правильный диагноз помогают установить специфические изменения в анализе крови (мегалоцитарная анемия), сопутствующие заболевания желудка
Поражение нервной системы происходит чаще на поздней стадии ВИЧ-инфекции и морфологически проявляется в виде развития прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии (чаще всего обусловленной папова-вирусом) Клинически проявляется неуклонно прогрессирующей ранней деменцией, экстрапирамидными нарушениями МРТ-картина: множественные сливные очаги демиелинизации перивентрикулярно и в мозжечке В СМЖ определяются лимфоцитарный плеоцитоз, увеличение белка, наличие олигоклональных антител, увеличение IgG Решающим в диагностике является обнаружение антител к ВИЧ в крови
сосудистые повреждения повреждение глии и белого вещества влияние на фибринолитическую систему иммунные механизмы ( Radiology. 2000;217:377-384.)
у 4-х пациентов имеющих спинальные очаги с постепенным или подострым развитием, после тщательного обследования, включающего в том числе МРТ, не удалось выявить явных причин для их развития.
