ҚР Денсаулық Сақтау министрлігі С.Ж.Асфендияров атындағы Қазақ Ұлттық Медицина Университеті Министерство Здравоохранение РК Казахский Национальный Медицинский Университет имени С.Д.Асфендиярова Қабылдаған : Ксетаева Г.К. Орындаған: Ережеп А. Факультет:Жалпы медицина Курс: IV Топ:19-1К Алматы 201 4 жыл Кафедра: №1 Балалар аурулары
Кіріспе Негізгі бөлім ИФА этиологиясы ИФА дамуының патогенезі Клиникасы Диагностикасы Емі Қорытынды Қолданылған әдебиеттер тізімі Жоспары:
Альвеолит ( alveolitis ; лат. alveolus — ұяшық + - itis — қабыну ) — тыныс жолдарының терминальді ( альвеолалардың ) бөлімдерінің өкпе тінінің интерстициінде фиброз түзілу тенденциясымен қабынуы. Өзіндік жеке ауру түрінде немесе басқа аурулардың көрінісі ( аралық тіннің диффузды аурулары – жүйелі қызыл жегі, ревматоидты артрит, жүйелік склеродермия, дерматомиозда ; аутоиммунды бұзылыстар – созылмалы белсенді гепатит, біріншілік билиарлы бауыр циррозы, Хашимото тиреодиті ; саркоидоз, Шегрен синдромы, васкулиттер, микогенді сенсибилизация – кандидоз, аллергиялық бронхоөкпелік аспергиллез, өкпелік криптококкоз ; бактериальді инфекциялар – Ку қызбасы, легионеллез ). Ал жеке ауру ретінде қарастырғанда мынадай топтарға бөлуге болады : Идиопатиялық фиброздаушы альвеолит Экзогенді аллергиялық альвеолит Токсический альвеолит
Идиопатиялық фиброздаушы альвеолит ( синонимдер : Хаммена – Рич ауруы немесе синдромы, Скеддинг синдромы, диффузды дамушы интерстициальді өкпе фиброзы, өкпенің фиброзды дисплазиясы және т.б.) – этиологиясы анықталмаған, өкпе тінінің интерстициальді тініндегі дамушы фиброзға және оған қоса дамушы тыныс жеткіліксіздігіне алып келетін патологиялық үрдіс.
1933 ж. L. Hamman, A. Rich хабарлап, ал 1935 және 1944 жылдары дамушы өкпе фиброзы бар төрт науқасты суреттеді, олар 1-6 ай арасында өкпе жеткіліксіздігінен көз жұмды. Бұл ауру клиницисттердің назарын 60 – шы жылдары ерекше аударды. Альвеолаларды қабыну үрдісіне тән бергілер тапқандықтан J. Scadding (1964) « фиброздаушы альвеолит » терминін ұсынды. Өкпе тінінің әр түрлі патогенді ( бактериальді, токсикалық, аутоиммунды, вирусты ) әсерлерге жауап реакциясы біргегей екені белгілі. Сондықтан « альвеолит » термині нозологиялық тәуелділікті емес, патоморфологиялық кезеңді : этиологиясы белгілі альвеолиттер ( аллергиялық,токсикалық ) және этиологиясы белгісіз ( идиопатиялық ) көрсетеді. Соңғы жылдары идиопатиялық склероздаушы альвеолитпен сырқаттанушыла саны жоғарылауды,ол сырқаттану жағдайларының жоғарылауымен қатар диагностиканың жақсаруына байланысты.
Этиологиясы белгісіз аурулар тобына жатады. Алайда қазіргі таңда бұл аурудың даму алғышарттары туралы көптеген гепотезалар бар. Оның ең кең таралғаны өкпенің аралық тінінде гиперергиялық реакция дамуымен көрінетін аутоиммуноагрессиялық жағдай. Идиопатиялық фиброздаушы альвеолиттің дамунда полиэтиологиялық факторлы гепотезаны жақтаушылар да көпшілік : бактериальді, вирусты, аллергиялық, аутоиммунды, токсикалық патогенді факторлар [ Cegla U., 1977, және тағы басқалар.]. Афторлар қатары [Насонова В. А., 1978; Crofton J., Douglas А., 1974,және т.б..] идиопатиялық фиброздаушы альвеолитті өз бетінше коллагеноз ретінде қарастырады, ол кезде зақымдану тек өкпемен шектеледі. Генетикалық фактор жайлы мәліметтер де бар. Алайда, әр түрлі авторлардың берген мәліметтері бір-біріне қарама-қайшы келуде. Этиология
Патогенез ИФА кезінде өкпе тінінің әр түрлі титі коллагендерінің арасындағы қатынас өзгереді және түзуші талшықтардың құрылымы бұзылады. Жеке науқастарда коллагеноздарға тән феномендер анықталады – антиядролық антиденелер, ревматоидты факторлар, иммуноглобулиндердің жоғарғы деңгейі, органоспицификалық аутоантиденелер. Барлық науқастарға гипергаммаглобулинемия тән. Өлген науқастарда жүргізілген морфологиялық зерттеу кезінде өкпе резеңке секілді, ауасызданған, көптеген кисталары бар және лимфа түйіндері гиперплазияланған. Гистологиялық зерттеу кезінде альвеолааралық қатпарларда қалыңдау және сіңбелену, жасушалық инфильтрация және интерстициальді фиброз анықталады.
Сонымен, идиопатиялық фиброздаушы альвеолит кезінде өкпе паренхимасында ісіну, қабыну және фиброздану үрдістері жүреді. Идиопатиялық фибздаушы альвеолитпен науқастардың өкпе тінінде жүретін патоморфологиялық өзгерістердің 5 сатысын қарастырады: I дәреже : альвеолааралық қатпардың ісінуі,жасушалық инфильтрация, капиллярлардың иірімделуі. II дәреже:альвеолалық кеңістіктің облитерациясына алып келетін альвеолалардың серозды-фиброзды сұйықпен экссудациясы ( белокқа бай және эозинмен боялатын ) және жасушалармен инфильтрациясы. Альвеолалық экссудаттың организациясының келесі түрі – альвеолаларалық қатпардың қалыңдауымен және қатаюымен көріндеі. Бұл екі үрдіс те қатар жүруі мүмкін. III дәреже:үрдіске майда кисталар түзілуімен бронхиолалардың қатысуы және альвеолалардың құрылымының бұзылуы. IV дәреже : өкпе тінінің қалыпты құрылымы бұзылады, кистозды қуыстар біртіндеп ұлғаяды. V дәреже : « ұяшықты өкпенің » түзілуі. Кисталар диаметрі 1 см- ге жетеді.
Рис. 1. Морфологическая картина при UIP:утолщение альвеолярных перегородок, поля фиброза, нарушение легочной архитектоники. Рис. 2. Морфологическая картина при DIP: утолщение альвеолярных перегородок: аккумуляция макрофагов в просвете альвеол.
Симптомдар ЭАА,% ИФА,% Ентігу 94,7 % 100,0 % Жөтел 63,2 % 92,3 % Өкпедегі сырылдар 89,5 % 69,2 % Акроцианоз 31,6 % 76,9 % «Гиппократ саусақтары » 31,6 % 100,0 % Кеуде торының деформациясы 38,6 % 100,0 % Жүдеу 47,4 % 100,0 % Тез шаршағыштық 57,9 % 100,0 % Өкпелік жүрек 15,8 % 46,2 % Балаларда ИФА және ЭАА науқастанушылық кезінде негізгі клиникалық симптомдарды анықтау жиілігі
Рентгенологиялық зерттеу кезінде өкпеде бастапқы сатыда өкпе суретінің күшеюі байқалады. Бұл өзгерістер көбінесе өкпенің базальді аймағының перифириасында орналасады. Өкпе суретінде кішігірім жарықтану аймағының пайда болуы өкпеде кисталық қуыстардың пайда болуын көрсетеді. Соңғы дәрежелі кезеңдерде диаметрі 1см-ге жететін кисталық қуыстар анықталады. Өкпе паренхимасындағы өзгерістер диафрагманың жоғары орнласуымен және қозғалғыштығының төмендеуімен қабаттасады. Диагностика
ИФА – пен науқастың өкпелік компьютерлік томограммасы. “ ұяшықтық өкпе ”. Компьтерлік томография ақпараттық әдістердің бірі болып табылады. Онда 2-20 мм арасындағы анықталу аймақтарын анықтауға болады. Ол фиброздаушы альвеолиттің морфологиялық белгілерін көрсетеді: жасушалық инфильтрация – «матовое стекло», фиброз, «ұяшықты өкпе»
Диагнозды нақтылау үшін өкпе биапсиясын және бронхоальвелярлық лаважын зерттеу болуы мүмкін.
Емі: Глюкокортикоидтардың купренилмен, азатиопринмен қабаттастырылған терапияы, плазмаферез, лимфоцитоферез, сауығулық шынықтыру жаттығулары. Комплексті терапия неғұрлым ерте басталса, эффектісі арта түседі. С.В.Рачинский мен И.К.Волков кортикостероидты терапияны жарты айға жуық уақыт 1-1,5 мг/кг тәулігіне молшерінде жүргізіп, ары қарай купренилмен біріктіріп 9-12 ай емдеу қажеттігін көрсетеді. Онда преднизалонның көмекші дозасы 10-15 мг. Купренилдің тәуліктік мөлшері 250 мг.
Қорытынды Қорытындылай келе, идиопатиялық фиброздаушы альвеолит этиологиясы мен патогенезі анықталмаған, жыл сайын науқастанушылар саны артып келе жатқан альвеолиттер тобына жататын ауру екенін көреміз. Онымен сырқаттанушылардың 60 % 50 жастан асқан адамдар, ал жынысқа қарағанда ерлер әйелдерге қарағанда 2 есе жиі ауырады. Науқастардың өмір ұзақтығы 1,5-2 жылдан 5-6 жылға дейін созылады. Диагностикасының негізгі әдістері – рентгенологиялық, компьютерлік томография, биопсия және емдік бронхоскопия болып табылады. Этиологиялық емі жоқ, тек симптоматикалық және көмекші терапия қолданылады.
«Детские болезни» Н.П.Шабалов № 1 том, Питер,2012, 433-435 беттер «Патологическая анатомия» Струков А.И., Серов В.В http:// www.rmj.ru/articles_2048.htm http://www.eurolab.ua/diseases/1515 / http:// en.wikipedia.org/wiki/Acute_interstitial_pneumonitis Қолданылған әдебиеттер тізімі
