Лекция
Опухоли головного мозга составляют от 6 до 8,6% от общего числа новообразований человека. Они встречаются одинаково часто у мужчин и женщин в любом возрасте, преимущественно в среднем. 44% наблюдений приходится на возраст от 26 до 45 лет. На долю детей (от 1 до 15 лет) выпадает 17%, а старше 50 лет - 5,2% случаев. Зрелые и доброкачественные опухоли в 3 раза чаще встречаются у женщин, а злокачественные опухоли и метастазы рака – в 3 раза чаще у мужчин.
Клеточный состав опухолей в каждом отдельном случае соответствует тому или иному этап превращения эпителия медуллярной трубки в различные типы клеток зрелой нервной ткани. В норме, эмбриональный незрелый медуллобласт, пройдя в процессе созревания через промежуточные формы спонгиобласта и астробласта, дифференцируется либо в зрелый астроцит, олигодендроцит, либо в эпендимарный и хореоидальный эпителий, пинеальную клетку, а затем, через стадию невробласта, в нейрон.
Если на каком-либо этапе созревание клеток прекратится и ребенок родится с «островком» незрелых клеток, то в процессе его жизни бластоматозное разрастание эмбриональных клеточных элементов может дать начало опухоли, название которой соответствует большинству клеточных элементов в ней - медуллобластоме, астроцитоме, олигодендроглиоме и т.п.
Классификации строятся на 2 принципах: а) топографо-анатомическом, то есть по локализации новообразования в полости черепа и головном мозге; б) патоморфологическом, учитывающем гистогенез, строение и биологические свойства опухоли. Оба классификационных принципа имеют большое значение для клиники, диагностики, прогноза, хирургического лечения и исхода заболевания.
Все новообразования разделяются на расположенные над мозжечковым наметом и под ним - супра- и субтенториальные.
Супратенториальные опухоли составляют у взрослых 2/3, а у детей 1/3 всех новообразований головного мозга. К ним относятся опухоли больших полушарий (которые в свою очередь подразделяются по долям мозга), и опухоли гипофизарной области (аденомы гипофиза, краниофарингиомы, опухоли хиазмы зрительных нервов).
Субтенториальные опухоли расположены в задней черепной ямке и составляют у взрослых около 1/3, а у детей 2/3 всех новообразований. К ним относятся опухоли червя и полушарий мозжечка, мосто-мозжечкового угла, IV желудочка и ствола мозга (варолиевого моста и продолговатого мозга).
По данным иммуногистохимии и молекулярно-генетическому анализу, различаются структурно - биологические свойства опухолей нервной системы, характер их роста, наклонность к малигнизации и метастазированию. Выделяют первичные и вторичные (метастатические) опухоли. Первичные делятся на доброкачественные и злокачественные 0-3 степеней.
1. Нейроэпителиальные опухоли. Они составляют около 55% всех опухолей. Раньше они назывались нейроэктодермальными, то есть происходящими из наружного зародышевого листка, как и вся нервная системы. Эти опухоли, растут из нервной ткани – глии и носят также название глиом, за исключением неврином, развивающихся из элементов шванновской оболочки нерва.
Доброкачественные Астроцитома (фибриллярная, протоплазматическая, смешанная, пилоцитарная, ксантоастроцитома плеоморфная, субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома). Олигодендроглиома, олигоастроцитома. Эпендимома (миксопапиллярная), субэпендимома. Папиллома хориоидного сплетения. Ганглиоцитома, нейроцитома центральная, ганглиоглиома. Пинеоцитома.
Злокачественные Астроцитома анапластическая (любого клеточного типа). Глиобластома (гигантоклеточная, глиосаркома), Олигодендроглиома анапластическая, эпендимома анапластическая, олигоастроцитома анапластическая, глиоматоз мозга. Карцинома хориоидного сплетения, ганглиоцитома анапластическая, ганглиоглиома анапластическая, ганглионейробластома. Пинеоцитома анапластическая(пинеобластома). Медуллобластома, нейробластома, медуллоэпителиома.
2. Опухоли мозговых оболочек - исходят из незрелых элементов оболочек и сосудов головного мозга и составляют 30% всех опухолей. Они носят название арахноидэндотелиом (менингиом) и ангиоретикулем. Опухоли растут на поверхности полушарий мозга, основании мозга, в межполушарной щели, а также имеют внутримозговую локализацию.
Доброкачественные Менингиома (менинготелиальная, смешанная, фибробластическая, псаммоматозная, ангиоматозная). Гемангиобластома (ангиоретикулема ). Злокачественные Менингиома анапластическая. Саркоматоз мозговых оболочек.
3. Опухоли оболочек черепных нервов. Доброкачественные Шваннома (невринома). Нейрофиброматоз. Злокачественные Шваннома анапластическая. Нейрофибросаркома.
4. Герминативноклеточные опухоли и тератомы Доброкачественные Тератома. Злокачественные Тератома злокачественная. Герминома. Карцинома эмбриональная. Опухоль желточного мешка (эндодермального синуса). 5. Опухоли кроветворной ткани. Злокачественные Лимфома злокачественная. Плазмоцитома.
6. Опухоли гипофиза и гипофизарного ряда. Д оброкачественные Аденомы гипофиза и краниофарингиомы. Злокачественные Карциномы гипофиза.
7. Опухоли, врастающие в полость черепа. Доброкачественные Остеома, остеобластома, остеобластокластома, хордома (ската черепа), хондрома, амелобластома, параганглиома, фиброма. Злокачественные Остеосаркома, саркома, хондросаркома, рабдомиосаркома, фибросаркома, меланома скальпа, параганглиома злокачественная, цилиндрома (аденокистозный рак), эстезионейробластома.
Составляют около 5-7% всех опухолей головного мозга. Метастазы в кости черепа, позвоночника, головной и спинной мозг и оболочки из карцином любой первичной локализации, гипернефромного рака почки, злокачественной меланомы, сарком любой первичной локализации.
Неуклонное нарастание общемозговых, очаговых и общесоматических симптомов. При доброкачественных опухолях заболевание развивается постепенно, медленно, с периодическими обострениями и ремиссиями. При злокачественных опухолях болезнь начинается остро, внезапно, иногда инсультообразно, напоминая сосудистые заболевания головного мозга. Продолжительность заболевания в этих случаях исчисляется обычно месяцами (от 3 до 12 месяцев, иногда еще меньше). Ремиссии при подобных опухолях не наблюдается.
При супратенториальных опухолях, благодаря расположению большинства из них вдали от ликворопроводящих путей, болезнь протекает мягче и медленней, по сравнению с субтенториальными опухолями. Заболевание проявляется обычно с очаговых симптомов, общемозговые присоединяются позже.
При субтенториальных опухолях, расположенных вблизи от ликворопроводящих путей, общемозговые симптомы развиваются рано и нарастают быстро. Причиной этого является водянка мозга вследствие сдавления IV желудочка, сильвиевого водопровода, большой цистерны, а также венозный застой и отек мозга.
Головная боль - наиболее частый симптом, встречающийся у 92% больных с субтенториальной и 77% больных с супратенториальной локализацией новообразований. Как правило, головная боль возникает ночью или под утро, уменьшается или прекращается днем и к вечеру.
Боли усиливаются при перемене положения головы или тела в пространстве, во время болей появляется вынужденное положение головы.
Головные боли имеют обычно приступообразный характер, наиболее выражены в шейно-затылочной и височной областях. Во время приступа больные как-бы «застывают» в одном положении.
Рвота наблюдается в 63% случаев, отличается своим внезапным, рефлекторным характером. Возникает она независимо от приема пищи («изолированная рвота»), на высоте головной боли ночью или утром, часто при перемене положения головы и тела. Рвота обычно наблюдается у детей в самом начале заболевания, а по мере развития болезни рвота исчезает. Рвота без всяких видимых причин и при отсутствии другой симптоматики может быть симптомом опухоли IV желудочка. Она возникает из-за непосредственного раздражения рвотного центра продолговатого мозга.
Головокружение встречается в 43% наблюдений и является как общемозговым так и очаговым симптомом. Головокружение является следствием раздражения вестибулярной системы на любом ее уровне - от внутреннего уха до коры височной доли. Как общемозговой симптом головокружение наступает под влиянием острого повышения внутричерепного давления. Оно сопровождается шумом в ушах, снижением слуха. Как очаговый симптом головокружение наблюдается при опухолях задней черепной ямки.
Психические нарушения наблюдаются у 63% больных и чаще при злокачественных опухолях мозга. Наиболее типичны оглушенность, ослабление внимания, памяти, снижение критики, общая вялость, безучастность, неопрятность. При опухолях лобной доли появляется расторможенность, эйфоричное состояние, дурашливость, склонность к плоским шуткам, агрессивность.
Оболочечные симптомы наблюдаются в 14% случаев, преимущественно у больных с опухолью задней черепной ямки вследствие вклинения миндаликов мозжечка в затылочное отверстие, а также при метастатических опухолях.
Застойные диски зрительных нервов это ценный объективный симптом повышенного внутричерепного давления. Они наблюдаются в 72% опухолей головного мозга. Застойные диски развиваются рано и достигают выраженной стадии при опухолях задней черепной ямки, желудочков мозга, височных долей.
Застойный диск проходит 5 стадий развития: начальный ; выраженный ; резко выраженный ; застойный диск в стадии атрофии ; атрофия зрительного нерва после застоя.
Обнаружение симптома застоя диска зрительного нерва является сигналом к неотложному обследованию больного в нейрохирургическом стационаре. В тех случаях, когда кроме повышенного внутричерепного давления на зрительные пути воздействует и сама опухоль, возникают осложненные застойные диски зрительных нервов. Так, при опухолях височной или затылочной доли может возникать гомонимная гемианопсия. При опухолях гипофизарного ряда - битемпоральная гемианопсия.
Атрофия зрительных нервов может быть первичной и вторичной. Первичная атрофия возникает при непосредственном воздействии объемного процесса на нерв, хиазму или зрительный тракт. Вторичная атрофия - после застоя дисков зрительных нервов. При сочетании простой атрофии на одном глазу с застойным диском на другом возникает синдром Фостера - Кеннеди, который чаще всего встречается при опухолях лобной доли.
В основе их возникновения лежит непосредственное или отдаленное воздействие новообразования. Очаговые симптомы подразделяются на первичные - прямые, и вторичные - непрямые.
Первичные симптомы - это симптомы локального раздражения или выпадения функции той или иной структуры. Например, фокальные джексоновские припадки при опухолях центральных извилин, нарушение слуха при невриномах VIII нерва.
Вторичные симптомы могут возникнуть вблизи от основного очага. Их называют симптомами по соседству. Кроме того, бывают вторичные отдаленные симптомы, возникающие в результате смещения (дислокации) головного мозга в тенториальное или затылочное отверстие, имеющие характерную клиническую картину.
Клиника: паралич взора вверх, расстройство конвергенции, ( синдром Парино, обусловленный поражением пластинки четверохолмия); гомолатеральная пирамидная недостаточность; двухсторонние патологические рефлексы, нарушение мышечного тонуса.
Клиника: боли в шейно-затылочной области, надплечье, ригидность мышц шеи; дизартрия, расстройство глотания, икота; цианоз, преходящие парестезии в руках.
Очаговые симптомы – эпилептические припадки. В премоторной зоне (поля 6, 8) припадки носят адверсивный характер, начинаясь с тонико-клонических судорог в противоположных конечностях (поле 6) или возникает насильственный поворот головы и глаз в сторону (поле 8), с последующей генерализацией судорог.
Типично изолированное поражение мимической мускулатуры нижней половины лица, так называемый « лобный фациалис » с повышением сухожильных рефлексов и тонуса на противоположной стороне. Возникает общая вялость, инертность, пропадает всякая инициатива к движению. Больные застывают или бесцельно повторяют какое-либо движение. При опухолях лобной доли доминантного полушария поражается центр Брока и возникает нарушение двигательной речи - моторная афазия.
Часто наблюдается лобная атаксия, сходная с мозжечковой, но без характерной мышечной атонии. Появляются рефлексы орального автоматизма, патологические рефлексы, повышение тонуса мышц, нарушения статики и походки по типу астазии-абазии.
Характерны нарушения психики больного, в виде апатико-абулического или расторможенно-эйфорического синдрома. Апатико-абулический синдром выражается в нарастании вялости, заторможенности, безынициативности, отсутствии эмоциональных реакций; снижения памяти и интеллекта. Больной становится неопрятным.
Расторможенно - эйфорический синдром характерен для опухолей базальных отделов лобных долей. Больные становятся резкими, агрессивными, злобными, негативными. Вместе с тем, они отличаются веселостью, дурашливостью, болтливостью, склонностью к плоским шуткам, циничностью.
Отличаются ранним возникновением эпилептических припадков, которые встречаются в 86% случаев. Припадки называются джексоновскими. Они начинаются с судорог мышц руки, ноги или лица, часто без генерализации и утраты сознания. Затем возникает контрлатеральный гемипарез, нарушение чувствительности. Общемозговых симптомов при этом, как правило, не наблюдается, застойных явлений на глазном дне не возникает.
Опухоли верхних отделов теменной доли проявляются нарушением мышечно-суставного чувства, кинестетического, пространственного и чувства локализации в руке (поле 7). Расстраивается способность определять на ощупь форму предмета - астереогноз. Страдают поверхностные виды чувствительности.
При опухолях нижних отделов теменной доли доминантного полушария возникают расстройства речи, письма, чтения и счета. Движения руки теряют уверенность, планомерность, направленность – идеаторная и конструктивная апраксия. Возникает пространственная агнозия, расстройство схемы собственного тела - аутотопагнозия и отрицание представления о своей болезни - анозогнозия. Может выявляться пальцевая агнозия (фингерагнозия), нарушение право-левой ориентации.
Типично поражение анализаторов ( обонятельного, вкусового, слухового, вестибулярного и части зрительного пути ). Раздражение этих анализаторов вызывает галлюцинации. Обонятельные галлюцинации отличаются неприятным запахом, зрительные - сложностью и красочностью картин, что сочетается с гомонимной гемианопсией.
Характерны эпилептические припадки с аурой обонятельного, вкусового, зрительного или слухового характера, состояние «уже виденного» или «никогда не виденного». При опухолях доминантного полушария развивается сенсорная афазия, при которой больной утрачивает способность воспринимать знакомую речь, а при поражении стыка височной и затылочной долей - амнестическая афазия, при которой больной не может вспомнить название знакомых предметов.
Поражение зрительного анализатора, расположенного в затылочной доле, вызывает примитивные зрительные галлюцинации - фотопсии в виде вспышек света, ярких искр. Затем развивается гомонимная гемианопсия.
При сочетании с поражением теменной доли возникает невозможность одновременного восприятия группы предметов, их фрагментарность, вследствие нарушения зрительного анализа и синтеза. Очень редко встречается зрительная агнозия - "душевная слепота", при повреждении полей 18 и 19 с обеих сторон.
Эти опухоли отличаются: отсутствием общемозговых и гипертензионно-гидроцефальных синдромов, застойных явлений на глазном дне; наличием ранних гормональных расстройств; простой атрофией зрительных нервов; битемпоральной гемианопсией; грубой деструкцией турецкого седла.
по гистогенезу и злокачественности аденомы инвазивные аденомы аденокарциномы неаденоматозные опухоли (доброкачественные, злокачественные, местнодеструирующие).
по локализации эндоселлярные эктопические по направлению роста (супра-, анте-, пара-, ретро-, суб-) по размерам (микро - <10 мм; макро - 10-30 мм; гигантские - > 30 мм.)
по гормональной активности секретирующие (гормонально активные) соматотропная (эозинофильная) пролактиновая (хромофобная) кортикотропная (базофильная) тиреотропная (базофильная) гонадотропная (базофильная) несекретирующие (гормонально неактивные) недифференицированная (хромофобная) онкоцитарная (эозинофильная)
смешанные (полигормональные) сомато-пролактиновая (эозильно-хромофобная) сомато-кортикотропная (эозильно-базофильная) сомато-тиреотропная (эизильно-базофильная) пролактино-тиреотропная (хромофобно-базофильная) пролактино-гонадотропная (хромофобно-базофильная) смешаные из гормональносекретирующих и гормональнонесекретирующих клеток (эозинофильно-хромофобные)
Представлены: медуллобластомами (45%), астроцитомами (25%), невриномами VIII нерва (8%), метастазами рака (6,5%) и другими новообразованиями.
Составляют у детей 38% всех новообразований, у взрослых всего 6%. При опухолях червя мозжечка основные симптомы: гипертензионная головная боль; статическая атаксия; головокружение и нистагм при взгляде в стороны; нарушения координации в конечностях.
приступы головной боли ночью или утром; тошнота и фонтанирующая рвота; координаторные расстройства одностороннего характера, соответственно пораженному полушарию мозжечка. Клиника опухолей полушарий мозжечка
внезапные приступы сильного головокружения, головной боли и рвоты ( синдром Брунса ); зависимость этих пароксизмов от положения головы; вынужденное положение головы во время приступа; ремиттирующее течение; отсутствие вне приступов какой либо очаговой неврологической симптоматики
4 стадии клинического течения: отиатрическая - проявляется шумом и нарастающей глухотой на одно ухо; отоневрологическая - присоединяется поражение VII и V нервов; гипертензионно-гидроцефальная - появляются головные боли и застойные диски зрительных нервов; бульбарная - добавляется дисфагия, дисфония, дизартрия, нарушения дыхания.
Встречаются чаще всего у детей - до 15% всех опухолей мозга. Характерными чертами являются: наличие различных альтернирующих синдромов; отсутствие или позднее появление внутричерепной гипертензии; отсутствие краниографических изменений и патологии ликвора.
Исследование спинномозговой жидкости. В 73% случаев при опухолях возникает белково-клеточная диссоциация ликвора - увеличивается содержание белка при нормальном или слегка повышенном цитозе.
Количество белка тем больше, чем ближе опухоль расположена к стенкам желудочков или субарахноидальным пространствам. При подозрении на опухоль задней черепной ямки или при наличии выраженного гипертензионного синдрома люмбальная пункция с выведение ликвора противопоказана.
В детском возрасте могут выявляться: расхождение черепных швов; локальные изменения в костях черепа. У взрослых наиболее характерны: остеопороз, истончение стенок и отклонение спинки турецкого седла; очаговая деструкция при опухолях, прорастающих в кости черепа.
Производится через фрезевые отверстия в одной или двух типичных точках черепа (лобной или затылочной). После пункции переднего или заднего рога боковых желудочков выводится 20-30 мл ликвора, и вводится водорастворимое контрастное вещество ( омнипак, ультравист и др.).
Срединное эхо ( М - эхо ) – отраженный сигнал формируется от эпифиза, III желудочка Направление и степень смещения М-эха указывает на сторону и величину объемного процесса
Контрастируются сосудистое русло внутренней сонной артерии и сосуды вертебробазилярного бассейна. На серийных ангиограммах регистрируются артериальная, капиллярная и венозные фазы кровотока.
По смещению основной сосудистой магистрали и их ветвей, патологической сосудистой сети судят об опухолевом процессе.
Являются наиболее информативными методами лучевой диагностики и позволяют выявить объемные образования размером 3 - 5 мм в диаметре. Это дает возможность своевременно определить показания к хирургическим вмешательствам
Лечение опухолей головного мозга хирургическое. В зависимости от локализации, размеров и гистологической структуры опухоли операция может быть радикальной или паллиативной При радикальной операции проводят тотальное или субтотальное удаление опухолей.
Паллиативные операции предусматривают частичное удаление, наложение шунтирующей системы при окклюзионной гидроцефалии и декомпрессивную трепанацию для снятия гипертензионного синдрома. В дальнейшем индивидуально решается вопрос о лучевой терапии и применении химиопрепаратов.
