хроническое полиэтиологическое прогрессирующее заболевание печени, характеризующееся значительным уменьшением количества функционирующих гепатоцитов, нарастающим фиброзом, перестройкой нормальной структуры паренхимы и развитием в последующем печеночной недостаточности и портальной гипертензии
По этиологии: алкогольный – занимает 1-ое место в РБ вирусный – как исход ХВГ В, С, D аутоиммунный (люпоидный) лекарственный (токсический) первичный и вторичный билиарный застойный – возникает при венозном застое в печени метаболический (гемохроматоз, болезнь Вильсона-Коновалова, недостаточность альфа-1-антитрипсина) криптогенный – неизвестной или неустановленной этиологии
По морфологии: а) макронодулярный (крупноузловой) – нерегулярно расположенные крупные узлы до 5 см в диаметре, разделенные различной ширины тяжами соединительной ткани; чаще вирусного генеза б) микронодулярный (мелкоузловой) – регулярно расположенные мелкие узлы 1-3 мм в диаметре, разделенные сетью рубцовой ткани; чаще алкогольного генеза в) микро-макронодулярный (смешанный)
некроз гепатоцитов активизация регенерации, гиперобразование коллагеновых волокон перицеллюлярный фиброз, фиброзное сдавление венозных сосудов, формирование соединительно-тканных септ, соединяющих центральные вены с портальными полями и содержащими сосудистые анастомозы сброс крови в систему печеночной вены, минуя паренхиму долек, по новообразованным сосудистым анастомозам нарушение кровоснабжения гепатоцитов (ишемия), развитие портальной гипертензии некроз гепатоцитов (патологический круг)
Цирроз в результате ХВГ С
Жалобы: боли в правом подреберье, эпигастрии, усиливающиеся после еды и физической нагрузки чувство горечи и сухости во рту тошнота, иногда рвота зуд кожи (холестаз) повышенная утомляемость, раздражительность метеоризм, послабление стула похудание импотенция у мужчин, нарушение менструального цикла у женщин
Осмотр: похудание вплоть до кахексии, атрофия мышц сухая, шелушащаяся желтушно-бледная кожа расширение вен передней брюшной стенки (голова медузы) телеангиэктазии на верхней половине туловища пальмарная эритема («руки любителей пива») контрактура Дюпюитрена лакированный, отечный язык гинекомастия, атрофия половых органов у мужчин уменьшение выраженности вторичных половых признаков асцит
мезенхимально-воспалительный (обычно слабовыражен): ↑ СОЭ, СРБ, фибриногена, α 2 - и γ -глобулинов, тимоловой пробы гипертермия, лимфаденопатия, спленомегалия цитолиза (обычно слабовыражен, нет функционирующих гепатоцитов и нет ферментов): ↑ АЛТ, АСТ, ЛДГ гипертермия, интоксикация холестаза: ↑ прямого билирубина, ЩФ, ГГТП, холестерина желтуха, кожный зуд, брадикардия, темная моча, светлый кал синтетической недостаточности: ↓ альбумина, фибриногена, протромбина геморрагический и отечно-асцитический синдром детоксикационной недостаточности: повышение ионов аммония, ряда гормонов печеночная энцефалопатия, гипернатриемия, пальмарная эритема и др.
повышение давления в бассейне воротной вены, вызванное нарушением кровотока различного происхождения и локализации (в портальных сосудах, печеночных венах, нижней полой вене) Клинически : Варикоз вен передней брюшной стенки, пищевода, реже желудка и аноректальной зоны Асцит Спленомегалия, гиперспленизм с цитопениями Портальная гипертензионная гастропатия
синдромокомплекс потенциально ОБРАТИМЫХ психических и неврологических проявлений на фоне имеющегося заболевания печени вследствие воздействия на ЦНС азотистых продуктов обмена 2 основных механизма развития: печеночно-клеточная недостаточность портосистемное шунтирование крови проявления: нарушение нервно-психического статуса отклонения выполнения психометрических тестов
Степень Уровень сознания Личность и интеллект Неврологические симптомы Субклиническая Нормальный Нормальные Отклонения только психометрических тестов 1 Нарушение ритма сна и бодрствования Ухудшение памяти, снижение внимания, возбуждение, тревога Астериксис, тремор, апраксия, нарушение координации, изменение почерка 2 Летаргия, медленные ответы Дезориентация во времени, амнезия, неадекватное поведение Астериксис, дизартрия, пониженные рефлексы 3 Сомноленция вплоть до ступора Дезориентация в месте, агрессивное поведение Астериксис, пониженные рефлексы, патологические рефлексы, мышечная ригидность 4 Кома Отсутствуют Децеребрация
кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода и желудка печёночная энцефалопатия и кома эрозивно-язвенные поражения желудка и 12ПК гепатоцеллюлярная карцинома (цирроз-рак) спонтанный бактериальный перитонит гепаторенальный синдром (функциональная форма почечной недостаточности, возникающая на фоне декомпенсации заболевания печени) гепато-пульмональный синдром (нарушение артериальной оксигенации на почве интрапульмональной сосудистой дилатации при заболевании печени)
ОАК, ОАМ, качественные реакции на содержание в моче билирубина и уробилина, ПТИ БАК: билирубин и его фракции, общий белок и его фракции, мочевина, креатинин, активность АСТ и АЛТ, ЩФ, ГГТП, ХС, ТГ, фракции ЛП, мочевая кислота, глюкоза, тимоловая и сулемовая пробы, коагулограмма ФЭГДС УЗИ органов брюшной полости КТ, радиоизотопное сканирование печени, лапароскопия с биопсией (по показаниям)
Признаки 1 балл 2 балла 3 балла Асцит Нет Легкий Выраженный Энцефалопатия Нет I и II ст. III и IV ст. Сывороточный альбумин (г/л) > 35 28-35 < 28 Сывороточный билирубин ( мкмоль/л) < 34 34-51 > 51 ПТИ > 0,7 0,4-0,7 <0,4 Класс А – 5-6 баллов Класс В – 7-9 баллов Класс С – 10-15 баллов
тактика лечения определяется превалированием тех или иных патологических проявлений заболевания в случае цирроза печени вирусного генеза иногда показана противовирусная терапия (замедляет прогрессирование заболевания) во всех случаях: ограничение физических и психических нагрузок исключение гепатотоксических ЛС и алкоголя диета П (ранее – стол № 5) при наличии признаков холестаза – препараты УДХК (Урсофальк, Урсосан, Урсором, Холудексан 10-15 мг/кг/сут)
ограничение натрия в потребляемой пище ( < 0,5 г/сут в начале лечения, затем < 2 г/сут), исключение минеральных вод диуретическая терапия: верошпирон + фуросемид в соотношении 100 мг : 40 мг монотерапия диувер (торасемид) контроль диуретической терапии (ежедневное взвешивание, мочевина, креатинин, Na, K, Cl сыворотки крови) при неэффективности диуретиков – серийные парацентезы профилактика спонтанного бактериального перитонита: ципрофлоксацин 500 мг Х 1 раз/сут
ограничение белка в пище до 1 г/кг/сут лактулоза (Дюфалак, Портолак) под контролем стула (мягкий стул до 3-х раз/сут) орнитин (Гепа-мерц 20-40 г/сут в/в в 2 введения, затем перорально по 1 пакетику гранулята на 200 мл жидкости 2-3 раза в сутки) деконтаминация кишечника: рифаксимин, метронидазол, канамицин разветвленные аминокислоты в/в (аминостерил N- гепа 5%, 8% 500 мл) адеметионин (Гептрал) 400-800 мг/сут в/в, затем 800-1600 мг/сут per os
