Себорейная пузырчатка ( синдром Сенира-Ашера )
Б ыла описана H. Gougerot в 1933 году, несколько позднее опубликовали результаты своих наблюдений и предложили название болезни братья H. Hailey и H. Hailey (1939)
Симптом Никольского прямой заключается в отслойке поверхностных слоев эпителия в виде тонкой пленки и образование эрозии, наблюдаемый при скользящем давлении или трении пальцем в зоне видимо не пораженной кожи как вблизи, так и в отдалении от очага поражения. Симптом Никольского краевой (косвенный) – при потягивании пинцетом за обрывки покрышки пузыря наблюдается легкое отторжение эпидермиса за пределы видимой эрозии более чем на 0,5 см
Доброкачественная семейная пузырчатка Гужеро — Хейли — Хейли Наследственность. Корки, мацерация, трещины по типу «мозговых извилин» Зрелый возраст дебюта (20-30 лет)Локализация-естественные складки. Продольная лейконихия,летние рецидивы Кандидоз кожных складок Множество папул и пустул по периферии основного очага. Белесоватый налет на поверхности элементов. Положительная проба с гидроксидом калия Интертригинозный псориаз Частое вовлечение других участков гладкой кожи и ногтей.Феномен стеаринового пятна. Эпидермофития паховая Просветленный центр и валикообразно приподнятый край. Наличие пустул, папул или пузырьков на периферии очага. Себорейный дерматит Желтые жирные корко -чешуйки
Лечение доброкачественной семейной пузырчатки Гужеро — Хейли — Хейли в настоящее время начинают с применения топических стероидов и топических анти-бактериальных средств.В случае назначения антибиотикотерапии предпочтение отдается макролидам и тетрациклинам. Поддер-живающая терапия осуществляется местным применением такролимуса (применение 2 раза в сутки в течение 10 дней- длительность ремиссии в этом случае составляет 10 месяцев)
( СИНДРОМ СЕНИРА-АШЕРА)
РЕАЛИЗАЦИЯ АЛЛЕРГИЧЕСКОЙ РЕАКЦИИ З-его ТИПА. АНТИТЕЛА ФИКСИРУЮТСЯ НА СТУКТУРАХ ДЕСМОСОМ (ДЕСМОГЛЕИНАХ )-ОБРАЗОВАНИЕ ИММУННЫХ КОМПЛЕКСОВ АКТИВАЦИЯ СИСТЕМЫ КОМПЛЕМЕНТА (ПО КЛАССИЧЕСКОМУ ПУТИ) ВЫСВОБОЖДЕНИЕ ЛИЗОСОМАЛЬНЫХ ПРОТЕОЛИТИЧЕСКИХ ФЕРМЕНТОВ ИЗ КЕРАТИНОЦИТОВ ПОТЕРЯ АДГЕЗИИ КЛЕТОК ОБРАЗОВАНИЕ ВНУТРИЭПИДЕРМАЛЬНЫХ ЩЕЛЕЙ И ОБРАЗОВАНИЕ ПУЗЫРЕЙ
П оявляются эритематозные очаги. Их края четко ограничены. Локализованы области поражения на носу, щеках подобно «бабочке » при СКВ. О бразования отличаются рыхлой структурой, они начинают шелушиться. Области поражения покрываются корками.
Отмечается покрытие волосистой части головы жирными чешуйками. Этот симптом сходный с себореей. Кожа становится красной. Поверх чешуек могут появляться рубцы, иногда отмечается прекращение роста волос, могут появляться залысины.Затем область поражения распространяется и захватывает грудную клетку и спину.
ПРЕПАРАТЫ 1-ОЙ ЛИНИЙ- СИСТЕМНЫЕ ГКС ( ПРЕДНИЗОЛОН, ДЕКСАМЕТАЗОН). ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ - ПОЖИЗНЕННО -ФГДС (УЛЬЦЕРОГЕННОЕ ДЕЙСТВИЕ ГКС) - НАЧАЛО В МАКСИМАЛЬНО РАННИЕ СРОКИ -РАСПРЕДЕЛЕНИЕ СУТОЧНОЙ ДОЗЫ В СООТВЕТСТВИИ С ФИЗИОЛОГИЧЕСКИМ РИТМОМ СЕКРЕЦИИ ГКС
ЛЕЧЕНИЕ ПРОВОДИТСЯ В ТРИ ЭТАПА « УДАРНЫЕ » СУТОЧНЫЕ ДОЗЫ МЕДЛЕННОЕ СНИЖЕНИЕ СУТОЧНОЙ ДОЗЫ ДО ПОДДЕРЖИВАЮЩЕЙ ПОЖИЗНЕННОЕ ЛЕЧЕНИЕ ПОДДЕРЖИВАЮЩЕЙ ДОЗОЙ
