Кафедра дерматовенерологии Ижевской государственной медицинской академии Доктор мед. наук, профессор Р.М. Загртдинова
Истинная пузырчатка ( pemphigus acantolyticus) 1. Обыкновенная – вульгарная (pemphigus vulgaris) 2. Вегетирующая (p.vegetans) 3. Листовидная (p.foliacens) 4. Себорейная (p.seborroicus - erithematosus)
Пемфигоиды - неакантолитические пузырчатка 1. Буллёзный пемфигоид – собственно неакантолитическая пузырчатка Левера 2. Пузырчатка глаз или рубцующийся пемфигоид 3. Доброкачественная неакантолическая пузырчатка только слизистой оболочки рта 4. Буллёзный эпидермолиз Доброкачественная семейная хроничеакя пузырчатка Гужеро-Хейли-Хейли Герпетиформный дерматит Дюринга
Встречается наиболее часто Как правило наблюдается хроническое течение с периодами обострений и ремиссий
Нередко вся поверхность щёк, нёба и губ эрозирована, частично обнажена или покрыта тонкими, легко сдвигающимися плёнками белого и желтовато-белого цвета. На коже высыпания разбросаны повсеместно, но чаще на груди и спине.
Слизистая рта и гортани Кожа туловища
Дряблый пузырь на неизменённой коже Мокнущие эрозии Слоистые корки Гиперпигментация Слизистая полости рта не поражается
Кожа туловища
Пузыри, пузырьки, эрозии Папилломатозные разрастания на поверхности эрозий Гиперпигментация Зловонный запах
Складки кожи Вокруг естественных отверстий В ротовой полости: в углу рта – в месте перехода верхней челюсти в нижнюю Подмышечная и паховая области
Эритематозные пятна Жирные плотно сидящие корки Эрозии
Голова Грудь Спина (межлопаточная область)
Положительный симптом Никольского Симптом Асбо-Хансена Акантолические клетки в мазках-отпечатках с эрозий (клетки Тцанка) Внутриэпидермальный пузырь в результате акантолиза
Свечение межклеточного вещества шиповатого слоя при прямой РИФ (отложение IgG в межклеточном веществе и оболочках шиповатого слоя) Непрямая РИФ (выявление в сыворотке крови циркулирующих антител к склеивающей субстанции эпидермиса) Феномен Картамышева (задержка хлоридов в организме после солевой нагрузки)
Системные кортикостероидные препараты Цитостатики (метотрексат) Местное лечение: - анилиновые красители - куриозин (раствор, гель) - примочки (с танином, нитратом серебра и др.) - аэрозоли с кортикостероидами - мази (кортикостероидные)
Распространение высыпаний Интоксикация Летальный исход
Группа пузырных дерматозов, клинически похожих на пемфигус
Доброкачественность течения Субэпидермальное расположение пузырей Отсутствие акантолиза и симптома Никольского Отсутствие клеток Тцанка
Встречается у лиц старше 50 лет Провоцирующим фактором заболевания могут быть лекарства Заболевание может явиться паранеопластическим процессом
На слизистой оболочке рта иногда на слегка отёчном и гиперемированном основании появляются пузыри величиной от 0,5 до 1 см в диаметре с напряжённой покрышкой и серозным, реже геморрагическим содержимым. Эти пузыри сохраняются несколько часов или дней, затем на их месте образуются эрозии. Последние покрываются фибрином и быстро эпителизируются
На коже: на фоне эритематозных пятен возникают напряжённые пузыри с серозным содержимым После вскрытия пузырей образуются быстро эпителизирующиеся эрозии
Системные кортикостероиды (преднизолон) Диаминодифенилсульфон (ДДС) Цитостатики (циклоспорин) Эфферентные методы (ГС, ПА) Озонотерапия Препараты калия, кальция Витамины Седативные средства Местно: анилиновые красители, куриозин, стероидные аэрозоли
Прогноз для жизни благоприятный за исключением случаев паранеоплазии Возможны спонтанные ремиссии, продолжающиеся несколько месяцев и даже годы
Несколько чаще болеют женщины В возрасте старше 50 лет
У каждого 4-го больного заболевание начинается со слизисой ротовой полости или гортани (чаще поражаются мягкое и твёрдое нёбо, щёки), затем носа, глотки, пищевода, половых органов Лишь спустя иногда длительное время в патологический процесс вовлекается конъюнктива Ещё позже высыпания могут возникнуть на коже (примерно у 1/3 больных)
Пузыри залегают глубоко напряжены, имеют плотную крышку, долго не вскрываются При разрыве пузыря образуются эрозии, напоминающие язвы мясо-красного цвета, покрытые плотным серовато-белым налётом Пузыри в последующем появляются на одних и тех же местах, что ведёт к развитию рубцовых изменений
Поражение глаз начинается по типу банального конъюнктивита симметрично или асимметрично. Затем образуются подконъюнктивальные пузыри и эрозии На их месте возникают вначале нежные, а при повторном развитии пузырей – более грубые рубцы
Рубцовые изменения приводят к сморщиванию конъюнктивы, сращению конъюнктивального мешка (сиблефарон), что ограничивает движение глазного яблока Заворот век с последующим трихиазом Рубцовая деформация слёзных каналов Изъязвление роговой оболочки Слепота
На коже пузыри чаще локализуются на волосистой части головы, лице, конечностях, пахово-бедренных складках; немногочисленны Пузыри небольших размеров, напряжённые, с плотной покрышкой, серозным или серозно-геморрагическим содержимым Эрозии, плотные корки, гладкие атрофические рубцы
Диаминодифенилсульфон (ДДС) Аппликации, обкалывания и аэрозоли кортикостероидов Препараты железа Аскорбиновая кислота Витамин В 12 Хирургическое лечение при полной стабилизации процесса
Высыпания локализуются только на слистой оболочке рта Не сопровождаются акантолизом Не приводят к развитию рубцово-спаечного процесса
Пузыри появляются на слизистой оболочке полости рта: на неизменённом или слегка гиперемированном фоне Пузыри напряжённые Покрышка их плотная Содержимое пузырей серозное или серозно-геморрагическое Пузыри лопаются спустя несколько часов или дней после появления
Эрозии с сочным ярко-красным дном Легко удаляемый беловатый фибринозный налёт По краям эрозий обрывки покрышки пузыря Спустя 1-2 недели эрозии эпителизируются без рубца Через несколько месяцев пузыри появляются вновь
Субъективно: лёгкое покалыание Общее состояние не страдает
Симптоматическое местное
Длительное неопределённое ( от 1 года до 20 и более лет)
Большая группа генодерматозов, характеризующиеся появлением пузырей без предшествующей воспалительной реакции на коже и слизистых Пузыри появляются при небольшой травматизации кожи и слизистых Наследование по аутосомно-доминантному типу, полидиспластическая форма по аутосомно-рецессивному типу.
Простой буллёзный эпидермолиз Дистрофический: - гиперпластическая форма - полидистпластическая форма
Заболевание развивается чаще с рождения ребёнка Пузыри тонкостенные, болезненные (до грецкого ореха и более), содержат экссудат. Излюбленная локализация: на месте травматизации (локти, колени, кисти, лодыжки, стопы, ягодицы), на слизистых редко (2-3%) Симптом Никольского отрицательный Дисплазии со стороны зубов и ногтей отсутствуют
Доброкачественное течение Наблюдаются спонтанные ремиссии в холодное время года, эрозии эпителизируются, рубцов не остаётся
Проявляется в грудном или раннем детском возрасте Посттравматические пузыри Гиперкератоз на ладонях и подошвах Утолщение ногтей Гипергидроз У 20% поражаются слизистые полости рта, гениталий, конъюнктивы Симптом Никольского отрицателен
Эрозии эпителизируются медленно Заживают рубцом (келоидом) Буллёзные поражения сочетаются с дистрофиями зубов, гипертрихозом и ихтиозом.
Течение доброкачественное Обострения наблюдаются в тёплое время года, при ношении тёплой одежды и обуви, приёме тёплых ванн Прогноз для жизни благоприятный
Наиболее тяжёлая форма эпидермолиза Развивается с момента рождения
Появляются спонтанные или посттравматические пузыри с серозным и геморрагическим содержимым Положительный симптом Никольского Кровоточащие незаживающие язвы Атрофические рубцы В процесс вовлекаются слизистые рта, глотки, пищевода с образованием деформаций
В жкт возможно образование рубцов, стриктур, перфораций с соответствующей клинической картиной В мочевых путях развиваются стриктуры, стенозы Пузырные поражения на пальцах приводят к их сращению и разрушению, мутиляциям, контрактурам крупных и мелких суставов
Наблюдаются аномалии волос, зубов, низкий рост Снижение интеллекта Иммунодепрессия Тяжёлая анемия Интоксикация Гипотрофия Вторичная инфекция Амилоидоз
Инвалидность Сокращение продолжительности жизни Летальный исход
Анаболические препараты (ретаболил) Средства, подавляющие активность коллагеназы (ретиноиды) Витамины А,Е,С, U, рутин, пангамат, пантотенат кальция Иммуностимуляторы Препараты железа, серы Гемотрансфузии, введение плазмы, эритроцитарной массы, гамма-глобулина и др
Местно: вскрытие пузырей Дезинфицирующие средства Анилиновые красители Мази, кремы, гели, пасты, лосьоны, аэрозоли, обладающие регенеративными свойствами (куриозин, солкосерил, ируксол, элоком и др.)
Наследственное аутосомно-доминантное заболевание с высокой пенетрантностью и экспрессивностью патологического гена В одной семье заболевание возникает примерно у ¼ или у половины её членов Заболевание встречается относительно редко
Пузыри появляются на неизменёной или слегка гиперемированной коже Пузыри не большие Содержимое пузырей серозное Их тонкостенная покрышка быстро разрывается Эрозии и эрозивные бляшки Серозно-гнойные слоистые корки Поверхность очагов в складках мацерирована, покрыта глубокими извилистыми трещинами, напоминающими извилины мозга
Субъективные ощущения в начале отсутствуют Связаны с обширными эрозивными поражениями Общее состояние при локальных формах не страдает
Места естественных складок: паховых, бедренных, межъягодичных, подмышечных, под молочными железами Боковые поверхности шеи Внутренняя поверхность бёдер Половые органы Поверхность лопаток
Обнаружение акантолитических клеток без дегенеративных изменений (в отличие от истинной пузырчатки) в мазках-отпечатках Положительный симптом Никольского у части больных и в пределах очагов поражения
Заболевание длится десятилетиями Сопровождается рецидивами (преимущественно в летнее время) и ремиссиями Летальные исходы даже при генерализованых формах дерматоза не наблюдаются Обычно на месте очагов возникают папулы и вегетации с явлениями ороговения, пигментация
Хронический пузырно-полиморфный дерматоз с герпетиформным расположением высыпных элементов, зудом, жжением и болезненностью в участках поражения Развивается вследствие нарушений процессов всасывания в тонком кишечнике (синдром мальабсорбции) и формированием иммуноаллергических реакций Имеется повышенная чувствительность к глютену клейковины
Эритема Пузыри,пузырьки сгруппированные на эритематозном фоне Волдыри, папулы, пустулы Эрозии, корки Сильный зуд, болезненность, парестезии
Эозинофилия в крови и содержимом пузыря Положительная аппликационная проба с калия йодидом (проба Ядассона) Подэпидермальное расположение пузырей Выявление фиксированных IgA в дермо-эпидермальной зоне
Дифенилсульфоны (ДДС, дапсон, авлосульфон) Преднизолон Диуцифон Плазма, гемодез, гемосорбция, энтеросорбенты и др. Витамины А, С, Е, Р, группы В, фолиевая кислота Липоевая кислота Ретаболил
Местно: противозудные растворы пасты анилиновые красители топические кортикостероиды
Течение хроническое, циклическое Прогноз для жизни благоприятный
Усиленное выделение Калия и задержка натрия Бессолевая диета Назнач.препаратов калия Повышение АД Контроль АД Гипотензивные ср-ва Стероидная язва Дробное, щадящее питание, кал на скр.кр. Стероидный диабет Еженед.иссл.мочи, 1раз в 2 нед –крови на сахар
Усиление выведения солей Са и фосфора – остеопороз,патол.переломы Препараты, содержащие соли Са и фосфора Тромбозы Препараты, регулирующие реологию крови Нарушение белкового обмена Анаболич.гормоны (ретаболил и др.) Инфекционные заболевания Антибиотики Противовир.ср-ва.
Дисбактериоз Кандидоз Антимикотики (флуконазол, итраконазол, полиеновые) Эубиотики (эуфлорины, БИОН-3)
БЛАГОДАРЮ ЗА ВНИМАНИЕ!
