ЭПИЛЕПСИЯ
Больной эпилепсией – это несчастный с именем Божьим на устах, молитвенником в руке, камнем за пазухой, дьяволом в сердце и бесконечной низостью в душе.
- хроническое нервно-психическое полиэтиологическое заболевание, возникающее преимущественно в детском и юношеском возрасте, характеризующееся полиморфной клинической картиной, главными элементами которой являются: Повторные непровоцируемые эпилептические припадки Транзиторные (преходящие) психические расстройства Изменения личности и интеллекта, иногда достигающие степени деменции
Распространенность – 0,5 – 1% населения Не менее одного припадка в течение жизни переносят 5% населения, У 70% пациентов эпилепсия дебютирует в детском и подростковом возрасте У 20-30% больных заболевание является пожизненным.
Классификация ЭПИЛЕПСИИ (Нью-Дели, 1989) Идио- патическая Симпто- матическая Крипто- генная (возможно симптоматическая)
Генетическая предрасположенность; В о зраст дебюта заболевания – (преимущественно у детей и подростков); Отсутствие изменений в неврологическом статусе; Нормальный интеллект; Отсутствие структурных изменений в мозге; Сохранность основного ритма на ЭЭГ; Относительно благоприятный прогноз с достижением терапевтической ремиссии в большинстве случаев.
Является следствием приобретенных или врожденных поражений головного мозга (черепно-мозговых травм, нейроинфекций, энцефалопатий, острых нарушений мозгового кровообращения и пр.) Первичные очаговые поражения становятся причиной формирования эпилептических очагов.
Варианты: Эпилепсия как болезнь на почве перенесённых (завершенных к моменту заболевания) органических поражений головного мозга (ч/м травм, инфекций, интоксикаций) Эпилептический синдром активно протекающих прогредиентных церебральных процессов (сосудистые и воспалительные заболевания головного мозга, алкоголизм, опухоли головного мозга и пр.). В этом случае диагноз эпилепсия выставляется как сопутствующий.
Эпилептические припадки Транзиторные (преходящие) психические расстройства Хронические эпилептические психозы Изменения личности и интеллекта Психические расстройства при эпилепсии можно разделить на: Психические нарушения в качестве продрома припадка. Психические нарушения как компонент припадка. Постприпадочные нарушения психики. Психические нарушения в межприступном периоде.
внезапное начало кратковременность (от долей секунды до 5-10 минут) самопроизвольное прекращение стереотипность, фотографическое тождество на данном отрезке заболевания.
Этот тип эпилептических припадков традиционно обозначают французским термином grand mal (что и переводится как большой припадок). Он характеризуется выраженными судорогами. Эпилептическому припадку предшествует продромальный период (период предвестников), продолжающийся от нескольких часов до нескольких суток. В это время, у человека страдающего эпилепсией появляются раздражительность, повышенная возбудимость, снижение аппетита или изменения поведения. Непосредственно перед припадком у некоторых больных возникает аура – состояние-предвестник, проявления которого варьируют от повторяющихся каждый раз тошноты или подергиваний мышц до ощущения невыразимого восторга.
« Вы все, здоровые люди и не подозреваете, что такое счастье, то счастье, которое испытываем мы, эпилептики, за секунду перед припадком… Не знаю, длится ли это блаженство секунды или часы, или вечность, но верьте слову, все радости, которые может дать жизнь, не взял бы я за него». Ф.М.Достоевский.
В начале припадка человек может издавать крики или хрюкающие звуки. Он теряет сознание, падает на пол, тело напрягается. Дыхание замедляется, лицо становится серым, синюшным или бледным, возникают подергивания в руках, ногах или во всем теле. Зрачки расширяются, кровяное давление повышается, лицо наливается кровью, кожа покрывается потом, изо рта выделяется слюна. Часто происходит непроизвольное выделение мочи и кала. Возможен прикус языка или щек Затем мышцы расслабляются, дыхание становится глубоким, судороги стихают. Сознание возвращается сквозь дрему. Сонливость и спутанность сознания иногда сохраняются в течение суток. Воспоминание о генерализованном припадке отсутствует, иногда больной помнит лишь ауру. Головная боль, спутанность сознания, боли во всем теле и другие симптомы могут быть связаны с падением во время припадка, сильным мышечным спазмом или ушибами из-за непроизвольных движений. Эпилептические припадки обычно продолжаются от нескольких секунд до нескольких минут и проходят самопроизвольно.
Обычно представляют собой разновидность генерализованного судорожного припадка и возникают у детей при высокой температуре, чаще всего в возрасте от 6 месяцев до 4 лет. У многих из этих детей имеются родственники, страдавшие в детстве такими же судорожными приступами, в большинстве случаев наблюдаются один-два подобных эпизода судорог, которые в дальнейшем не развиваются в истинную эпилепсию, некоторые специалисты не относят фебрильные судороги к эпилепсии.
В них вовлекается лишь какая-то одна часть тела; эпилептические припадки могут быть моторными или сенсорными и проявляться судорогами, параличами или патологическими ощущениями. Термин « джексоновская эпилепсия » относится к эпилептическим припадкам, имеющим тенденцию перемещаться («маршировать») от одной части тела к другой; иногда такой припадок генерализуется и распространяется на все тело. После судорог конечности в ней до суток может сохраняться слабость (парез). Возникновение ауры, утрата сознания и сонливость после припадка отмечаются не всегда. При этом типе эпилептических припадков часто, особенно у взрослых, выявляют органическое поражение мозга, так что больным следует как можно быстрее обратиться за медицинской помощью.
Особый тип эпилептических припадков, обычно неизвестного происхождения. название «малые припадки», или petit mal, не охватывает все типы малых эпилептических припадков. Абсансы обычно возникают в школьном возрасте и проявляются кратковременной потерей сознания. Ребенок внезапно прекращает любую деятельность, лицо застывает, как будто он заснул на ходу, взгляд становится бессмысленным, устремленным в одну точку. Отсюда и термин «абсанс»: absence (франц.) – «отсутствие». Абсанс продолжается от 5 до 25 секунд. Сразу после эпилептического припадка ребенок возвращается к прерванной деятельности, как будто ничего не случилось. Часто такие припадки остаются незамеченными, пока из-за повторяющихся приступов эпилепсии не возникнет заторможенность или спутанность сознания. Как правило, эта разновидность эпилепсии хорошо поддается лечению противоэпилептическими препаратами. Абсансы обычно прекращаются к 20 годам.
Существуют три типа подобных эпилептических припадков. Акинетические припадки, или дроп-атаки (от англ. drop – падать), характеризуются внезапным опущением головы или падением (как будто человек вдруг «отключился» или его внезапно качнуло вперед). Миоклонические припадки сопровождаются кратковременными подергиваниями, как бывает у здоровых людей при пробуждении или засыпании. Младенческие спазмы (младенческая миоклония, или салаамовы судороги) характеризуются молниеносными приступами, возникающими в раннем детском возрасте, обычно до полутора лет. Как правило, такие приступы эпилепсии продолжаются несколько секунд, иногда следуют группами один за другим, часто сменяются плачем. Малые моторные эпилептические припадки плохо поддаются лечению и часто связаны с резидуальным (остаточным) или прогрессирующим поражением головного мозга.
Генерализованные: на ЭЭГ во время припадка - двусторонние синхронные и симметричные эпилептические разряды, исходящие из стволовых отделов головного мозга; припадки имеют облигатный признак - выключение сознания. Парциальные: Возникают вследствие очаговых нейронных разрядов из локализованного участка коры одного полушария (на ЭЭГ - патологическая активация изолированной группы нейронов в одном из полушарий), могут протекать без нарушения сознания ( простые ) или с нарушением сознания ( комплексные ), по мере распространения разряда простые парциальные припадки могут переходить в комплексные, а простые и комплексные трансформироваться во вторично генерализованные судорожные припадки. Парциальные припадки преобладают у 60% больных эпилепсией.
А. Абсансы 1. Типичные абсансы - только с нарушением сознания - с легким клоническим компонентом - с атоническим компонентом - с тоническим компонентом - с автоматизмами - с вегетативным компонентом 2. Атипичные абсансы - изменения тонуса более выражены - начало и/или прекращение происходит постепенно Б. Миоклонические В. Клонические Г. Тонические Д. Тонико-клонические Е. Атонические (астатические) _____________________________ III. НЕКЛАССИФИЦИ -РОВАННЫЕ Б.Комплексные парциальные 1.Начало с простых парциальных с последующим нарушением сознания - начало с простых парциальных с последующим нарушением сознания - начало с простых парциальных с последующим нарушением сознания и двигательными автоматизмами 2.Начало с нарушения сознания - только с нарушением сознания - с двигательными автоматизмами В.Парциальные со вторичной генерализацией 1. Простые парциальные,ведущие к генерализованным судорожным припадкам 2. Комплексные парциальные, ведущие к генерализованным судорожным припадкам 3. Простые парциальные, переходящие в комплексные с последующим возникновением генерализованных А.Простые парциальные 1. Моторные - фокальные моторные без марша - фокальные моторные с маршем (джексоновские) - адверсивные - постуральные - фонаторные 2. Сенсорные - соматосенсорные - зрительные - слуховые - обонятельные - вкусовые - с головокружением 3. Вегетативно-висцеральные 4. С нарушением психических функций афатические дисмнестические идеаторные эмоционально-аффективные иллюзорные галлюцинаторные II.ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЕ I. ПАРЦИАЛЬНЫЕ (ФОКАЛЬНЫЕ, ЛОКАЛЬНЫЕ)
Простые парциальные вегетативно-висцеральные приступы Эпигастральные припадки – неприятные ощущения в эпигастральной области, боли в области пупка, урчание в животе, позывы на дефекацию; Кардиальные припадки – сжатие, сдавление, распирание в области сердца, колебание АД, нарушение сердечного ритма; Респираторные припадки – ощущение удушья, нарушение ритма дыхания с периодами апноэ, сжатия в области шеи, с тоническим напряжением мышц; Оргастические припадки - пароксизмальные сексуальные пароксизмы (чаще у женщин), характеризующиеся приятными ощущениями, тепла внизу живота, нарастающим половым возбуждением, переходящим в оргазм, вагинальной гиперсекрецией, сокращением мышц влагалища; Вазомоторные припадки – чувство жара, холода, озноба, жажды, полиурия, гипертермия, потливость, многочисленные алгические симптомы.
Дисмнестические припадки («уже виденное, уже слышанное, уже пережитое») фотографическое повторение уже бывшей ситуации, чувство знакомости, тождества впечатлений, возникающих в процессе восприятия (déjà vu, deja etendu, deja vecu).
Дисфория - гипотимия сочетающаяся одновременно со злобой, тревогой и страхом. (больные напряжены, раздражительны, придирчивы, конфликтны, могут совершать разрушительные действия);
Состояние, при котором эпилептический приступ продолжается часами без перерыва либо эпилептические припадки следуют друг за другом, а в промежутке между ними сознание полностью не восстанавливается. угроза жизни возникает при генерализованных судорогах и дыхательных расстройствах. Смертность при эпилептическом статусе достигает 5–15%. Если он затягивается, более чем в 50% случаев возникает вторичное повреждение мозга, способное привести к слабоумию. Ввиду этой угрозы, больному с длительным эпилептическим приступом необходима экстренная медицинская помощь.
Электроэнцефалография Методы нейровизуализации (нацелены на выявление патологического процесса, постановку синдромального и этиологического диагноза, определение прогноза, тактики, лечения): (МРТ) показана всем больным эпилепсией, кроме не вызывающих сомнений случаев с идиопатической эпилепсией; Компьютерная томография (КТ) – в настоящее время признается адекватным только для выявления опухолей головного мозга; Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ)
Сохраняйте спокойствие и позаботьтесь о том, чтобы вашему примеру следовали остальные люди, окружающие больного. • Положите больного на землю, чтобы он не упал и не поранился. • Если вы знакомы с больным и знаете, что он принимает противоэпилептические медикаменты, вложите таблетку в рот больному незадолго до возникновения судорог или сразу после их начала. Пытаться дать больному лекарство во время припадка бесполезно: пищеварительная система не воспримет его в такой момент. • При конвульсиях следите за тем,чтобы больной вас не ударил, поскольку такие удары могут быть довольно сильными. • Уберите подальше от больного все предметы, которыми он может пораниться. • Неконтролируемые движения рта и языка - обычное явление во время припадка. Чтобы избежать травм, вложите в рот больного длинный твердый предмет. • Подложите больному под голову подушку или несколько свернутых вместе предметов одежды, чтобы он не бился головой о землю. • Сразу после завершения припадка нельзя оставлять больного одного: он растерян и вряд ли помнит, что с ним произошло.
• Делать больному искусственное дыхание. • Трясти и тормошить больного. Дождитесь, пока пройдет припадок. • Класть на лоб спиртовой компресс. • Заставлять больного глотать противоэпилептические таблетки: глотательные механизмы во время приступа не работают. Когда следует обращаться к врачу или вызывать скорую помощь • Если конвульсии продолжаются более 5 минут. • Если есть диабет, или больная беременна.
Вальпроаты (депакин, конвулекс, конвульсофин, энкорат) Карбамазепины (тегретол, финлепсин) Ламотриджин (ламиктал) Топирамат (топамакс) Окскарбазепин (трилептал) Леветирацетам (кеппра) Препараты второго ряда Гидантоины (дифенин, фенитоин) Барбитураты (бензонал, фенобарбитал, гексамидин) Бензодиазепины (клоназепам, антелепсин) Этосуксимиды (суксилеп)
Эпилепсия с парциальными припадками Препараты выбора: Карбамазепины (тегретол, финлепсин, зептол) Окскарбазепин (трилептал) Ламотриджин (ламиктал) Леветирацетам (кеппра) Генерализованная идиопатическая эпилепсия Препараты выбора: Вальпроаты (депакин, конвулекс, конвульсофин, энкорат) Ламотриджин (ламиктал) Топирамат (топамакс) Леветирацетам (кеппра)
Полное отсутствие пароксизмальных эпилептических расстройств в течение 2 и более лет. Отсутствие перманентных психических расстройств (аффективных, мнестических, характерологических, интеллектуальных). Устойчивость к различным влияниям, ранее вызывавшим припадки (алкогольным, психогенным, фотогенным, фебрильным). Отсутствие пароксизмальной активности на ЭЭГ.
– повторяющиеся генерализованные судорожные припадки, между которыми не восстанавливается сознание больного. Помощь: 1. Введение бензодиазепинов с коротким перидом полувыведения (диазепам, реланиум, сибазон) 2. При неэффективности: 1-2 стадии хирургического наркоза 3. При неэффективности: в условиях стационара - спинно-мозговая пункция с выведением 50-70мл ликвора с целью снижения внутричерепного давления Тактику оказания помощи больному во время и после судорожного припадка см. в теме неотложные состояния
1. Открытые операции - для лечения больных эпилепсией, обусловленной значительными органическими изменениями мозга с сопутствующими психическими расстройствами. 2. Стереотаксическая хирургия - с помощью специально сконструированных аппаратов и системы математических расчетов, берущих за основу центральные анатомические точки мозга, позволяющих через фрезевые отверстия точно попадать в определенную структуру-мишень Стереотаксические вмешательства подразделяются на: · одномоментные; · с предварительной имплантацией долгосрочных интрацеребральных электродов (золотых или платиновых) в различные мозговые структуры для диагностики, электростимуляции, проведения лечебных процедур (до нескольких месяцев) с последующей деструкцией эпилептогенных структур. Структурами-мишенями при стереотаксических вмешательствах являются: · поясная извилина (цингулотомия); · миндалевидный комплекс (амигдалотомия); ·таламус (его ядра и структуры) — вентролатеральная таламотомия, дорзомедиальная таламотомия; · передние отделы внутренней капсулы (капсулотомия); · свод мозолистого тела (форникотомия). 3. Трансплантация эмбриональной нервной ткани (нейротрансплантология)
Идеаторные припадки Патологическое усиление идеаторных процессов в виде внезапного появления непроизвольных мыслей, не связанных по содержанию с предыдущей мыслительной деятельностью («вихрь мыслей», «чужая мысль», «двойная мысль»). Ослабление или прекращение мыслительных процессов («пустота в голове», «остановка мыслей», «арест речи», «отщепление мышления от речи»).
Эмоционально-аффективные припадки В виде психовегетативных кризов с преобладанием тревожных расстройств с немотивированным пароксизмально возникающим страхом, тягостным ощущением дискомфорта, предчувствием смерти. Экстатические (оргастические) припадки с переживаниями счастья, восторга, блаженства (Ф.М.Достоевский).
Иллюзорные припадки (феноменологически относятся к психосенсорным расстройствам) Приступы метаморфопсии – изменение формы, величины, расположения окружающих объектов в сопровождении вестибулярных расстройств, превращение предметного мира в калейдоскопический хаос – мелькание красок, форм, размеров («оптическая буря»). Расстройство «схемы тела» - переживание увеличения, укорачивания, искривления частей тела, вращение тела вокруг оси («руки и ноги отделяются от тела; голова увеличивается до размеров комнаты; кости расходятся, отделяются от мышц; мышцы закручиваются вокруг предметов; тело рассыпается на кости, вертящиеся перед глазами; руки набухают, и, превращаясь в шары, летают по комнате»). Аутопсихическая деперсонализация – переживание нереальности своего «я», ощущение преграды между собой и окружающим миром, отчужденность восприятия собственной личности. Дереализационные пароксизмы – ощущение нереальности, неестественности, окружающего, потеря смысла, пустота внешнего мира.
Галлюцинаторные припадки Обонятельные галлюцинации – приступообразные ощущения запахов бензина, краски, а также несуществующих и недифференцированных запахов. Вкусовые галлюцинации – неприятные ощущения привкуса во рту (металл, горечь, горелая резина). Слуховые галлюцинации – «голоса» угрожающего, комментирующего, императивного характера (Жанна д‘Арк). Зрительные галлюцинации – Элементарные – вспышки яркого света; Панорамические – смена картин, динамика сюжета;
Сложные парциальные припадки с автоматизмами ораалиментарные (приступы орального автоматизма) автоматизмы жестов речевые автоматизмы сексуальные автоматизмы амбулаторные автоматизмы сомнамбулизм
(более длительные нарушения, чем припадок - от нескольких часов до суток) Эпилептические расстройства настроения (дисфории) Сумеречные помрачения сознания Острые эпилептические психозы с помрачением сознания без помрачения созниния
Характерно: внезапное возникновение и завершение полная отрешенность от окружающего мира полная дезориентировка может быть: выраженное возбуждение или внешне упорядоченное поведение, наплыв различных видов галлюцинаций, острый образным бред, тоска, страх или злоба (см. варианты сумеречного помрачения сознания в презентации по общей психопатологии) после - полная амнезия
с помрачением сознания затяжные сумеречные состояния (обычно после серии тонико-клонических припадков продолжаются до нескольких суток, сопровождаются галлюцинаторными, бредовыми расстройствами, агрессией, двигательным возбуждением); эпилептический онейроид (экстаз, восторг, страх, зрительные, слуховые галлюцинации фантастического содержания на фоне заторможенности/ резкого возбуждения); без помрачения сознания острый параноид (острый чувственный бред со слуховыми и зрительными галлюцинациями устрашающего характера, возбуждением, агрессивностью, разрушительными действиями, бегством от мнимых преследователей); острые аффективные психозы (дисфорические психозы) (тоскливо-злобное настроение с агрессией, витальной тоской, идеями самообвинения или маниакально-экстатическим состоянием);
паранойяльные (бред обыденного содержания с обычной фабулой – отношения, отравления, ущерба, ипохондрический, религиозный на фоне тревожно-злобного или экстатически-восторженного аффекта); галлюцинаторно-параноидные (явления психического автоматизма фрагментарны, рудиментарны, неразвернуты, несистематизированы, со множеством конкретных деталей на фоне тревожно-тоскливого настроения); парафренные (мегаломанические бредовые идеи часто религиозного содержания на фоне экстатически-восторженного аффекта); кататонические (с преобладание ступора с негативизмом, мутизмом, импульсивным возбуждением, дурашливым поведением, гримасничаньем, стереотипиями).
формальные расстройства мышления (тугоподвижность, патологическая обстоятельность,«слащавость»); перманентные эмоциональные расстройства: «вязкость аффекта», «эксплозивность» (мстительность, взрывчатость, склонность к ссорам, вспышкам злобы). характерологические расстройства : педантизм, пунктуальность (доходящие до гротеска) гиперсоциальность («идеальный бюргер») инфантилизм с незрелостью суждений стремление к правдолюбию и справедливости привязанность («прилипчивость») «эпилептический оптимизм» злопамятность эгоцентризм
Тугоподвижность психических процессов (их замедление и склонность к «застреванию») приводит к прогрессивному ослаблению познавательных способностей за счет: Утраты способности отделять существенное от несущественного (больной «вязнет в мелочах»). Ухудшения способности к запоминанию, Возрастающей узости суждений (чему способствует все увеличивающийся эгоцентризм), Затруднения накопления нового опыта, ослабления комбинаторной способности Сочетается с вялостью, пассивностью, безразличием к окружающему, оскудевает словарный запас, нарастает олигофазия.
острые волны пик- волны (spike) пик-волна (spike) – медленная волна Встречаются у 15-20% всех больных эпилепсией. В остальных случаях не удается выявить «специфических» феноменов ЭЭГ.
Окскарбазепин (трилептал) - 1990 Диазепам(реланиум, седуксен) – 1968 Леветирацетам (кеппра)- 1999 Клоназепам (антелепсин)-1970 Тиагабин - 1997 Вальпроаты - 1967 Топирамат (топамакс) - 1997 Карбамазепины - 1964 Ламотриджин(ламиктал)-1996 Этосуксимид (суксилеп) - 1960 Габапентин - 1995 Триметатион (триметин) - 1946 Фелбамат - 1994 Примидон (гексамидин) - 1952 Вигабатрин - 1991 Фенитоин (дифенин) - 1938 Прогабид - 1985 Фенобарбитал - 1912 Клобазам (фризиум) - 1972 Бромиды – 1857
Отсутствие терапевтического эффекта у данного АЭП. Индивидуальная непереносимость АЭП. Тератогенный эффект АЭП у женщин, желающих сохранить беременность. Непосильная для больного стоимость АЭП.
Karceski S, Morrell M, Carpenter D. Treatment of epilepsy in adults: expert opinion, 2005. Epilepsy and Behavior 2005;7:S1-64 LTG LTG LEV Идиопатическая генерализованная эпилепсия LTG LEV OXC LTG OXC LEV Парциальная эпилепсия Желательная беременность Планируемая беременность «когда-нибудь»
Единичный эпилептический припадок ( несмотря на картину ЭЭГ или данные нейровизуального обследования ), кроме случаев, когда присутствуют более 3 факторов риска повторения припадков ; Неуверенность в эпилептической природе припадков ; Некоторые идиопатические доброкачественные формы эпилепсии ; Наличие изменений ЭЭГ при отсутствии клинических проявлений заболевания ; Очень редкие повторные припадки ( олигоэпилепсия ), не создающие проблем для пациента ; Больные отвергают лечение после адекватной информации. Рефлекторные ( ситуационные, стимулзависимые припадки ), провоцируемые триггерами, которых можно избежать ); Простые фебрильные припадки ;
Ситуационные припадки (генерализованные тонико-клонические или тонические), возникающие у детей от 3 месяцев до 5 лет на фоне повышения температуры при сопутствующем заболевании (чаще респираторно-вирусной инфекции). В большинстве случаев имеет благоприятный прогноз и самостоятельно исчезают после 5-6 лет. Имеют тенденцию к повторению у 1/3 всех детей. Риск развития эпилепсии не превышает 4%. Лечение : диазепам ректально, пролонгированное противосудорожное лечение нецелесообразно.
