Корковый слой Мозговой слой (Почечные пирамидки) Почечные сосочки Почечные чашечки Лоханка почки Мочеточник Ворота почки Капсула почки Жировая клетчатка Почечная артерия Почечная вена 3 4 1 2 5 6 7 8 9 10 11
Нефрон
Приносящая артерия Сосудистый клубочек Выносящая артерия Капсула Боумена-Шумлянского Проксимальный каналец Петля Генле Дистальный каналец Собирательная трубочка 1 2 3 4 5 6 7 8
Транспорт крови к нефрону Фильтрация плазмы крови (форменные элементы и белок не фильтруются) Первичная моча (плазма без белков), ее накопление в капсуле нефрона и продвижение в канальцы
Реабсорбируются : Глюкоза Аминокислоты Витамины Вода Ионы: Na +, Ca 2+, K +, PO4 3-, Mg 2+, H +, Cl - 2. реабсорбция В канальцах нефрона из первичной мочи обратно в кровь всасываются необходимые организму вещества Glu Am Vit H 2 O K +, Ca 2+ Na +
Секретируются: Мочевина Аммиак Вода Ионы 3. секреция H 2 O K + NH 4 + OH - H + Na + В канальцы и собирательные трубочки нефрона происходит сброс токсинов и избыточных веществ - секреция Вторичная моча
Функционируют почки с 9-ой недели ВУР Капсула тонкая, развивается к 2 годам Неразвито корковое вещество Почка имеет дольчатое строение, поверхность почки бугристая Слабость связочного аппарата – почки подвижны и расположены ниже, чем у взрослых Скудное количество паранефральной клетчатки
Снижена фильтрация в почечном тельце, за счет низкой дифференцировки листков капсулы – замедление выведения токсинов с мочой Канальцы узкие и короткие, в них снижена реабсорбция веществ из первичной мочи – риск обезвоживания, при патологии - потери ионов, необходимых нутриентов и микроэлементов
Мочеточники извилистой формы Имеют 3 физиологических изгиба: в лоханочной части, тазовой части, в пузырной части Выходят из почки под прямым углом, что способствует восходящему инфицированию почек Короткая пузырная часть и слабость сфинктеров – частые мочевые рефлюксы
Емкость и эластичность пузыря : при рождении (40 мл) – частые мочеиспускания (до 25 раз в сутки у новорожденных) К году емкость увеличивается до 200 мл рост после года замедляется Длина уретры: у девочек – 1-2 см, у мальчиков – 5-6 см, к школьному возрасту – 3-5 и 10-12 соответственно
Физиологическая анурия первые 12 часов жизни Олигурия новорожденных первые 3-е суток жизни Объем мочи в 1-ю неделю: 6-8мл х день жизни х кг массы тела Суточный диурез в 1 мес. – 300 мл Суточный диурез в 6 мес. – 400 мл Суточный диурез в 1 год – 600 мл Диурез в 1-10 лет V =600+100х( n -1 ), n – число лет. Диурез у детей старше 10 лет – 1500 мл
Выявление жалоб: Боли в поясничной области/животе Расстройства мочеиспускания (частота м/и, недержание, неудерживание, задержка мочи, болезненность при м/и) Характер мочи : цвет, количество, прозрачность, примеси Повышение АД Отеки, Пастозность и цвет кожи Тени под глазами Физическое развитие
Отеки: " бледные" плотные отеки, преимущественно, в области век, появляются утром ; в отличие от сердечных отеков, кожа остается теплой прибавка массы тела за короткое время.
Общий анализ мочи (ОАМ) Цель: скрининг состояния и функциональной активности МВС Техника сбора: После подмывания, собирается утренняя порция мочи в чистую емкость Оценка результатов: Физические, химические и микроскопические свойства мочи
Анализ мочи по Нечипоренко Цель исследования: оценка количества клеток утрачиваемых почками с 1 мл мочи. Техника сбора мочи: Утром, предварительно подмыть ребенка, в чистую емкость собирают среднюю порцию утренней мочи, не менее 10 мл. Оцениваемые показатели: Подсчет эритроцитов, лейкоцитов, цилиндры в 1 мл мочи. В норме лейкоцитов – не более 4 миллионов на 1л эритроцитов – не более 1 миллиона на 1л цилиндров – не более 20.000 на 1 л
Анализ мочи по Зимницкому Цель исследования: оценка фильтрационной и концентрационной функции почек Техника сбора мочи : в течение суток, в 8 емкостей, с указанием номера порции и времени, каждая емкость рассчитана на сбор мочи в течение 3-х часов. Оценка результатов: оценка плотности и объема в каждой порции мочи.
« С вободная » проба Зимницкого (дети до 4-5 лет). На протяжении суток пациент мочится столько раз, сколько в этом появляется необходимость. Каждая порция мочи с указанием времени получения приносится в лабораторию, где исследуется как отдельный анализ.
Анализ мочи по Аддис -Каковскому Цель исследования: оценка количества клеток утраченных почками с мочой за сутки. Техника сбора мочи: В течение суток всю мочу собирают в чистую емкость. Оценка результатов: Подсчет эритроцитов, лейкоцитов, цилиндров в суточном количестве моче.
Анализ мочи на стерильность (посев) Цель исследования: определить и идентифицировать флору в моче. Сбор мочи: в стерильную емкость собирают среднюю порцию мочи, предварительно подмыть ребенка. Оцениваемые показатели: - н аличие колоний роста на питательной среде.
У мальчиков прикрепляют к половому члену при помощи липкого пластыря широкую пробирку, у девочек к большим половым губам прикрепляют маленькую широкогорлую колбу. Удобнее собирать у девочек мочу, подложив под них подкладной круг, обернутый клеенкой, под который ставят тарелку или таз.
Определение креатинина и постановка пробы Реберга Проба Реберга определяется вычислением такого показателя, как концентрация креатинина в крови, а также его значения в суточной моче. Если креатинин в крови превышает установленную норму, а рассматриваемые показатели в моче снижены, речь идет о вероятности снижения работоспособности почек при выполнении ими очистительной функции.
Клиренс креатинина — это объем плазмы крови, который очищается от креатинина за одну минуту при прохождении через почки. Снижение клиренса креатинина свидетельствует о поражении почек. Образовавшийся в организме креатинин попадает в кровь и далее практически полностью фильтруется в почечных клубочках, и не подвергается реабсорбции (не всасывается обратно). Из этого следует, что клиренс креатинина равен клубочковой фильтрации. Снижении фильтрации приводит к снижению выделения креатинина с мочой и накоплению его в крови. Креатинин – конечный продукт распада белков организма и пищевых. Вместе с мочевиной, мочевой кислотой и аммиаком относится к азотистым шлакам, требующим выделения с мочой.
Проба Реберга. Оценка фильтрационной и реабсорбционной функции почек по эндогенному креатинину, демонстрирует, какой объем плазмы крови очищается от креатинина за 1 мин. при прохождении через почки. Обычный питьевой режим. В 9 часов утра ребенок опорожняет мочевой пузырь. Далее в течение суток собирается моча. Определяется суточный объем мочи. Моча тщательно перемешивается и в чистую сухую баночку отливается 100–150 мл. В 9 часов утра берется кровь из вены для определения уровня креатинина. В направлении необходимо указать его массу и рост, а также объем выделенной за сутки мочи. Проба Реберга измеряется в мл/мин с расчетом на 1,7 кв.см тела. Скорость клубочковой фильтрации в период новорожденности составляет 55–65 мл / мин, у детей старшего возраста и взрослых — 90–170 мл / мин. Реабсорбция воды во все возрастные периоды составляет 98–99%.
УЗИ почек ( в положении лежа и стоя) Дает информацию в отношении: размеров, формы почек, плотности паренхимы, соотношения коркового и мозгового вещества, размеров собирательной системы строения мочевого пузыря. 4. Инструментальные методы
Ультразвуковая эхография Ультразвуковая допплерография
2. Цистоскопия
3. Рентгенологическое исследование Экскреторная урография
Микционная цистограмма. Двусторонний пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Микционная цистография - метод рентгенологического исследования, мочевого пузыря и прилежащих органов мочевыделительной системы в процессе мочеиспускания. С помощью катетера, введённого через мочеиспускательный канал в мочевой пузырь, нагнетают рентгеноконтрастное вещество. Таким образом, перед проведением снимка, контраст находится в мочевом пузыре. Далее больного просят помочиться и уже в процессе совершения акта мочеиспускания производится рентгеновский снимок.
1 - шишковидное тело 2 - гипофиз 3 - паращитовидные железы 4 - щитовидная железа 5 - вилочковая железа 6 - надпочечная железа 7 - мозговое вещество надпочечной железы 8 - корковое вещество надпочечной железы 9 - поджелудочная железа 10 - яичко
Гипофизарная карликовость ( гипофизарный нанизм), обусловленная дефицитом соматотропина и гонадотропинов При рождении больные дети имеют такие же рост и массу тела, как и здоровые. Заболевание распознается в возрасте 2-3 лет, когда дети начинают отставать в росте от своих сверстников. О гипофизарном нанизме можно думать, когда отставание в росте составляет не менее 25-30% от среднего роста, свойственного данной возрастной группе или когда рост ребенка более, чем на 3 стандартных отклонения не достигает среднего роста в популяции для данного хронологического возраста и пола.
Акромегалия Избыточная продукция соматотропина у детей является причиной возникновения гипофизарного гигантизма, проявляющегося усиленным ростом, у взрослых - акромегалией, характеризующейся утолщением и деформацией костей, увеличением массы мягких тканей и внутренних органов.
Эпителиальные клетки щитовидной железы синтезируют: тетрайодтиронин (тироксин или Т4 ) трийодтиронин (Т3) Регуляцию синтеза и секреции Т3 и Т4 осуществляет тиреотропный гормон (ТТГ), вырабатывающийся в гипофизе.
В норме щитовидная железа не визуализируется и не пальпируется Зобом называют любое увеличение щитовидной железы
Для более точного определения формы, размеров, локализации и плотности ЩЖ выполняют ультразвуковое исследование, сцинтиграфию, термографию. В случае необходимости проводят морфологическое изучение пунктата ЩЖ.
УЗИ
Для оценки функции ЩЖ применяют Неспецифические методы: определение уровня холестерина в сыворотке крови (повышение уровня при гипотиреозе и снижение при тиреотоксикозе); ЭКГ (тахикардия и повышение вольтажа зубцов при тиреотоксикозе, брадикардия и снижение вольтажа при гипотиреозе); изучение костного возраста (замедление появления точек окостенения при гипотиреозе ); исследование основного обмена (снижение при гипотиреозе и повышение при тиреотоксикозе).
Специфические методы: исследование гормонов (Т 3, Т 4, ТТГ) в сыворотке крови ребенка; определение степени йодной недостаточности по уровню йодурии.
Наиболее характерные симптомы гипотиреоза Большая масса новорожденного (4000 г и более ) Полуоткрытый рот с увеличенным языком Пупочная грыжа Желтушность кожи, задерживающаяся дольше 10 дней Локализованные отеки на тыльных поверхностях стоп, кистей, в надключичных ямках Нетипичный для новорожденного грубый голос при плаче Признаки незрелости, заключающиеся в частых приступах апноэ, слабости рефлексов, несовершенстве терморегуляции, мышечной гипотонии и др.
Ребёнок 1,5 месяца (6 недель) — клиника врождённого гипотиреоза: желтушность кожи, пупочная грыжа, увеличеный в размерах язык.
Диагностирование врожденного гипотиреоза осуществляется посредством скрининга на врожденный гипотиреоз. В его основе лежит определение уровня ТТГ (тиреотропного гормона). Цель скрининга – раннее выявление детей с повышенным уровнем гормона в крови. У всех детей на 3-5 день из пятки берется кровь. Далее она наносится на специальную бумагу, высушивается и отсылается в лабораторию. При превышении концентрации ТТГ свыше 100мЕд/л достоверно указывает на данное заболевание.
Надпочечники
Минералокортикоиды. Альдостерон регулирует обмен натрия и калия. Он усиливает обратное всасывание Na в почечных канальцах, т.е. задерживает его в организме. В результате задержки с натрием воды, повышается артериальное давление, уменьшается диурез. Все гормоны коры надпочечников называют кортикостероиды.
Глюкокортикоиды : кортизол, кортикостерон, кортизон, гидрокортизол. Эти гормоны оказывают влияние на обмен белков, жиров, углеводов.
3. Половые гормоны коры надпочечников : андрогены (мужские половые гормоны), эстрогены и прогестерон (женские половые гормоны).
3. Половые гормоны коры надпочечников : андрогены (мужские половые гормоны), эстрогены и прогестерон (женские половые гормоны).
Гиперкортицизм. Избыточное образование кортикостероидов, главным образом кортизола является результатом нарушения регуляторных механизмов синтеза кортизола: при опухоли гипофиза и повышенной продукции кортикотропина ( болезнь Иценко- Кушинга ); при опухолях надпочечников, продуцирующих кортизол ( синдром Иценко- Кушинга ).
Адреногенитальный синдром (врожденная дисфункция коры надпочечников) - спектр заболеваний, обусловленных дефектом ферментных систем, участвующих в биосинтезе стероидных гормонов надпочечников. В основе синдрома лежит наследственное нарушение биосинтеза кортизола, что вследствие существования механизма обратной связи приводит к повышенной секреции АКТГ и вторично - к увеличенному производству андрогенов. Под влиянием андрогенов у девочек развивается вирилизация, а у мальчиков - преждевременное развитие половых органов.
У девочек после рождения бросается в глаза увеличенный клитор, который в тяжелых случаях напоминает мужской половой член. Малые половые губы отсутствуют, большие половые губы иногда срастаются, напоминая мошонку. В данном случае имеет место женский псевдогермафродитизм, при котором ребенок имеет женские половые хромосомы, яичник, матку, трубы и влагалище. В дальнейшем происходит маскулинизация: рано появляется оволосение половых органов по мужскому типу, затем волосы появляются на других частях тела и лице. Эти девочки не менструируют, молочные железы у них остаются недоразвитыми. У мальчиков изменений половых органов при рождении нет. Ускоренный рост полового члена становится очевидным только во втором полугодии жизни, однако яички соответствуют возрасту.
Макросомия (увеличенные масса тела и рост новорождённых). Наблюдается как у девочек, так и у мальчиков. В первые годы жизни больные дети растут быстрее, чем их сверстники. Однако в 12—14 лет эпифизарный рост трубчатых костей прекращается и такие дети остаются низкорослыми, непропорционального телосложения, с сильно развитой мускулатурой.
гирсутизм
Сахарный диабет
ГЛЮКОЗА ИНСУЛИН Канал глюкозы Рецептор к инсулину Глюкоза в крови Глюкоза проникает в клетку через каналы глюкозы Инсулин на рецепторе, открытие каналов глюкозы
Классификация сахарного диабета у детей и подростков Тип Комментарии 1. Инсулинзависимый сахарный диабет тип I - аутоиммунный диабет Встречается почти у всех детей; характерен склонностью к кетозу 2. Инсулиннезависимый диабет молодых – ИНЗСДМ, тип II Редко встречается в детском возрасте; обычно, ассоциируется с ожирением 3. Взрослый тип диабета у молодых (ВТДМ) Доминантно наследуемая форма ИНЗСД, в основном проявляющаяся во время или после пубертатного периода
4. Неонатальный диабет Редко, иногда является транзиторным 5 Агенезия или нарушение развития поджелудочной железы Очень редко; иногда передается по наследству 6.Транзиторное нарушение толерантности к глюкозе во время инфекций или травмы Может быть формой предиабета 7.Неаутоиммунный ИЗСД вследствие повреждения поджелудочной железы: муковисцидоз, талассемия и т.д. Вследствие прогрессивного фиброза поджелудочной железы или повреждения связанного с отложением железа 8. Диабет (ИЗСД или ИНЗСДМ), связанный с др. заболеваниями или синдромами Хромосомные аномалии Лекарственный Другие аутоиммунные заболевания
Основные симптомы сахарного диабета: сухость во рту; полидипсия - жажда; учащенное мочеиспускание (днем и ночью ); полиурия - увеличение объема выделяемой мочи полифагия - повышенный аппетит; исчезновение чувства насыщения
Жажда Остановка прибавок массы или потеря веса Необычное беспокойство после питья Феномен «накрахмаленных пеленок» (моча липкая, оставляет на белье «крахмальные » пятна) Сухость кожи и слизистых, западение большого родничка. П иодермии, упорные опрелости Дебют сахарного диабета: постепенный или острый, с развитием симптомов интоксикации ( кетоза ) и обезвоживания.
ЛАБОРАТОРНЫЕ ТЕСТЫ Анализ уровня глюкозы крови натощак Тест на толерантность к глюкозе Определение иммунореактивного инсулина крови Определение уровня ацетона в моче Определение С-пептида Определение гликозилированного гемоглобина (HbA1c ) Определение уровня фруктозамина крови Микроальбумин (альбумин в моче) Креатинин в моче Липидный профиль
Норма глюкозы в цельной капиллярной крови 1. Натощак после 8-12 часового ночного голодания у детей до 14 лет 3,33 — 5,55 ммоль /л, у взрослых 3,89 — 5,6 ммоль /л, с 60 лет возрастает до 6,38 ммоль /л. 2. После еды через 2 часа не превышает 7,8 ммоль /л ( постпрадинальная гипергликемия)
ГИПОГЛИКЕМИЯ - снижение концентрации глюкозы ниже 3.3 ммоль /л ГИПОГЛИКЕМИЧЕСКАЯ КОМА - снижение концентрации глюкозы ниже 2.7 ммоль /л
ГИПЕРГЛИКЕМИЯ - концентрация глюкозы > 6.0 ммоль /л натощак После еды через 2 часа > 7,8 ммоль /л ГЛЮКОЗУРИЯ (глюкоза в моче) - превышение концентрации глюкозы в крови 10.0 ммоль /л ГИПЕРГЛИКЕМИЧЕСКАЯ КОМА - повышение концентрации глюкозы до 22.0 ммоль /л и выше
Спасибо за внимание!
