Выполнили: студентки 3 курса 1 группы педиатрического факультета Полковникова Анастасия Каноник Кристина
Нарушения половой дифференцировки Нарушения полового развития у мальчиков и половой функции у мужчин Расстройства полового развития у девочек и половой функции у женщин
Половое созревание (пубертатный период) у девочек начинается в возрасте от 8 до 13 лет и происходит в течение 3-4 лет. К наиболее существенным признакам пубертата относятся: • Развитие молочных желёз, как правило, предшествует формированию лобкового оволосения. • Менархе (начало менструальной функции). Менструации появляются в среднем в возрасте 12,5 лет, обычно длятся 4-5 дней. • Становление регулярного менструально-овариального цикла. В течение первых двух лет менструальный цикл может быть нерегулярным. У 20% девушек овуляций нет до 17-18 лет. Постепенно происходит нормализация циклического течения.
преждевременное половое созревание задержку полового созревания эндокринную гипо - и гиперфункцию яичников.
Половое созревание считается преждевременным, если какой-либо из вторичных половых признаков появляется у девочек ранее 7,5 лет.
Половое созревание организма происходит хотя и преждевременно, но по обычной схеме: активация гипоталамуса и синтез гонадолиберинов, секреция гонадотропных гормонов, синтез половых гормонов, формирование вторичных женских половых признаков. Причины: ♦ Преждевременная активация синтеза гонадолиберина. Наблюдается при повреждении диэнцефальной области. ♦ Гиперпродукция гонадотропинов аденогипофизом. Встречается обычно при аденомах гипофиза. Проявления: ♦ Изосексуальность развития организма (т.е. соответствие генетическому и гонадному женскому полу). ♦ Комплексность («гармоничность») развития (включающее ускорение роста тела, телархе, лобковое и подмышечное оволосение, формирование других характерных вторичных половых признаков). ♦ Завершённость развития (характеризуется менархе и преждевременным началом овуляций).
Ложное преждевременное половое развитие характеризуется ускорением роста тела, как и при истинном преждевременном половом развитии. Однако, псевдопубертат всегда имеет незавершённый характер. Причина: автономный избыточный синтез эстрогенов в яичниках или надпочечниках. Проявления:
Неполное преждевременное половое развитие характеризуется ранним появлением какого-либо одного или отдельных вторичных половых признаков при отсутствии других. Причины: ♦ Преждевременное начало синтеза эстрогенов в яичниках, как правило, в избыточном количестве (вызывает преждевременное телархе ). ♦ Избыточное образование андрогенов в коре надпочечников (приводит к преждевременному лобковому и подмышечному оволосению ). ♦ Повышенная чувствительность клеток-мишеней к эстрогенам (например, клеток молочной железы). Наиболее частые проявления: ♦ Телархе (обычно в возрасте до 2-4 лет, реже - после 6 лет). ♦ Преждевременный рост лобковых и подмышечных волос.
А – частичное преждевременное половое развитие В и С - полное преждевременное половое развитие
Задержкой полового созревания считается отсутствие вторичных половых признаков у девочек к 14-летнему возрасту, а также отсутствие менструаций к 16-летнему возрасту при наличии вторичных половых признаков.
Различают первичные и вторичные формы гипогонадизма. • Первичный гипогонадизм (яичниковый, гипергонадотропный ). Является следствием наследуемой, врождённой или приобретённой яичниковой недостаточности. • Вторичный гипогонадизм ( гипогонадотропный, внеяичниковый ). Обусловлен дефицитом гонадотропных гормонов (ФСГ, ЛГ) транзиторного (преходящего) или постоянного (хронического) характера.
Наиболее частые причины: ♦ Длительные состояния стресса. ♦ Хронические истощающие заболевания (например, синдром мальабсорбции, хронические миелолейкоз, остеомиелит, тубер - кулёз ). ♦ Эндокринопатии (например, СД, синдром Иценко-Кушинга, гипотиреоидные состояния). ♦ Патология гипоталамуса (например, пороки развития). ♦ Патология гипофиза (например, при энцефалитах, травмах, кровоизлияниях или новообразованиях в области турецкого седла).
Эндокринную недостаточность яичников подразделяют на: ♦ Первичная яичниковая недостаточность (первичный гипогонадизм ) - состояния, обусловленные патологией яичников. Наблюдается недостаточная продукция ими половых гормонов, а также компенсаторно увеличенный уровень ФСГ в крови. ♦ Вторичная недостаточность (вторичный, или внеяичниковый гипогонадизм ). Является результатом дефицита либо гонадолиберинов гипоталамуса, либо гонадотропных гормонов аденогипофиза. Проявления: ♦ Нарушения менструального цикла. Проявляются дисфункциональными маточными кровотечениями. ♦ Аменорея - отсутствие менструаций более 6 мес у женщин с ранее периодическим их наступлением (вторичная аменорея), а также отсутствие менархе у девочек старше 16 лет (первичная аменорея). ♦ Бесплодие - отсутствие беременности в течение одного года регулярной половой жизни без использования методов предохранения от неё.
• Гиперандрогения - состояние, характеризующееся повышенной продукцией или эффектами действия андрогенов. Проявления: повышение содержания в крови андростендиона и тестостерона, изменение соотношения в крови ЛГ/ФСГ (обычно более 3), гирсутизм, аменорея, бесплодие, ожирение. • Гиперэстрогения. Характеризуется избыточным образованием или эффектами эстрогенов в организме. Проявления: повышение в крови и моче содержания эстрогенов, снижение уровня гонадотропных гормонов, преждевременный изосексуальный пубертат, нарушения менструального цикла (обычно в виде меноррагий ).
Этиотропная терапия (когда возможно) Заместительная гормональная терапия Саногенетическая терапия
Гипогонадизм (гипофункция половых желез) проявляется либо угнетением функции семенных канальцев без нарушения продукции андрогенов, либо недостаточным образованием этих гормонов, либо сочетанием обоих процессов.
Гипергонадизм ( усиление функции семенных желез) в препубертатном периоде приводит к преждевременному созреванию. Усиление функции семенников может быть вызвано: 1)Повышением секреции гонадотропинов, как правило, в связи с патологическими процессами в гипоталамусе (воспалительные процессы, опухоли области серого бугра ) 2) опухолями, исходящими из клеток Лейдига.
Спасибо за внимание!
