Лектор- доц.Новикова В.П.
Становление пола —результат процессов, происходящих как во внутриутробной, так и в постнатальной жизни, отличающих мужские особи от женских и подготавливающих их к репродуктивной функции. Постнатальный Пубертатный период Пренатальный До 20 нед гестации
Генетическая детерминация пола происходит при оплодотворении. Y-хромосома — детерминанта генетически мужского пола (зигота содержит 22 пары аутосом + половые хромосомы XY, т.е. 46XY). Кариотип зиготы генетически женского пола — 46ХХ.
Генетический мужской пол определяет Y-хромосома ген SRY, относящийся к семейству ДНК-регуляторных генов Sox, кодирует регуляторный фактор TDF (Testis—Determining Factor). - Фактор TDF определяет дифференцировку мужского типа гонад из изначально бипотентных половых желёз. Ген SRA1. Хромосома 17 содержит ген SRA1, мутации которого приводят к реверсии пола (генетические мужчины имеют женский фенотип) и дисплазии (2/3 больных генотипа XY имеет женский фенотип). Ген Ftz-F1, кодирующий стероидогенный фактор 1 (SF-1), обозначаемый в некоторых работах как транскрипционный фактор Ad4BP; DAX-1; WT-1; SOX2; SOX3, SOX9 и SОХ-10.
Первичные половые клетки образуются в стенке желточного мешка и на 5-й неделе эмбриогенеза начинают мигрировать в гонадные валики — зачатки индифферентных гонад. Половые железы развиваются из гонадных валиков. До 45—50-го дня зачатки гонад не имеют половой дифференцировки.
Половая дифференциация плода начинается с 6—10-й нед гестации. Под влиянием регуляторного фактора TDF, а также генов Sox гонадные валики развиваются как яички; при отсутствии эффектов этих факторов развиваются яичники. Дифференцировку других структур определяют мужские половые гормоны и мюллеров ингибирующий фактор, продуцируемые в яичках плода. Мужской пол 4—7 нед Женский пол 11—20 нед
Внутренний генитальный пол. Гонада Вольфов проток Мюллеров проток Урогенитальный синус. sexual development Дифференцировка внутренних гениталий или формирование внутреннего генитального пола происходит на 10-12 неделе гестации из индифферентных мезонефральных (вольфовых) и парамезонефраль-ных (мюллеровых) протоков. Мезонефрос
Развитие плода женского пола идет путем регрессии мезонефральных и дифференцировки парамезонефральных протоков в матку, яйцевод, свод влагалища, Этому способствует автономная тенденция любого плода к феминизации. Развитие плода мужского пола возможно только при наличии активно функционирующего эмбрионального яичка, в результате чего происходит дифференциация мезонефральных протоков в придатки яичка, семенные пузырьки, семепровод, предстательную железу. ♀ ♂
Примерно в этот же период (с 8-й по 12-ю неделю внутриутробного развития) под влиянием андрогенов, вырабатываемых гонадой, происходит формирование гипоталамуса «по мужскому типу», для которого (уже в зрелом возрасте) свойствен тонический тип выделения гонадотропинов. При недостаточном гормональном влиянии в указанный срок эмбрионального развития происходит формирование гипоталамуса «по женскому типу», которому свойствен циклический тип выделения гонадотропинов.
Половой бугорок Уретральная складка и борозда Половое вздутие Наружный генитальный пол. Его формирование происходит с 12-й по 20-ю неделю внутриутробного развития путем дифференцировки мочеполового синуса и полового бугорка
Урогенитальный синус у плода мужского пола дает начало предстательной железе и простатической части уретры, а у плода женского пола - уретре и части влагалища. Из полового бугорка образуется головка полового члена у плодов мужского пола и клитор у плодов женского пола. Урогенитальные вздутия превращаются в мошонку или большие половые губы, а половые складки - в малые половые губы или сливаются, образуя мужскую уретру и ствол полового члена. ♀ ♂
У плода женского пола этот процесс (формирование клитора, половых губ) идет независимо от состояния гонад, в то время как у плода мужского пола (формирование мошонки, полового члена) — только при достаточной активности эмбриональных яичек. Если яички отсутствуют, как, например, у нормальных эмбрионов женского пола или у мужских зародышей, кастрированных до начала фенотипической дифференцировки, развитие фенотипического пола происходит по женскому направлению. Таким образом, маскулинизация плода - это положительный результат действия гормонов эмбриональных половых желез, тогда как развитие по женскому типу не требует присутствия гонад.
В целом же для нормального мужского фенотипа необходима интактная Y хромосома с локализацией на ней генов SRY и др, нормальная функция Х хромосомы с наличием на ней гена, ответственного за рецепторы к андрогенам. Для последующей дифференцировки организма по мужскому типу необходимы также не только секреция тестостерона клетками Лейдига и секреция клетками Сертоли фактора, угнетающего развитие протока Мюллера, но и наличие в клетках-мишенях 5a-редуктазы, цитозольных рецепторов к андрогенам в протоках Вольфа, урогенитальном синусе и наружных гениталиях, мембранных рецепторов, связывающих фактор, угнетающий развитие протока Мюллера, и, естественно, наличие интактного андрогенрегулируемого гена транскрипции белков. Дефект в любом звене этого механизма приведет к нарушению половой дифференцировки и развитию организма по женскому типу.
Половой фенотип в норме соответствует хромосомному полу. Иными словами, хромосомный пол определяет гонадный пол, а гонадный пол в свою очередь контролирует фенотипический пол. Суммарно фазы оформления внутреннего и наружного генитального пола определяют состояние морфологического (соматического) пола или фенотипа. При рождении ребенка устанавливают гражданский пол (акушерский, паспортный).
T ипы роста
На половую дифференцировку в постнатальной жизни оказывают влияние социально-психологические детерминанты, определяющие половое самосознание, стереотип полоролевого поведения, психосексуальную ориентацию, что формирует: социальный пол- определенная половая идентификация ребенка со стороны окружающих психологический пол — отношение ребенка к самому себе, как к человеку определенного пола Большое значение в этом отводят правильному воспитанию и соответствующей ориентации со стороны окружающих людей, в первую очередь родителей.
генетический пол, гонадный пол, соматический пол, психологический пол социальный адекватное половое самосознание. Изосексуальность Гетеросексуальность (интерсексуальность) Совпадение Несовпадение
Пубертат — завершающая стадия развития организма в онтогенезе, в течение которой, наряду с соматическим ростом и совершенствованием всех органов и систем, происходит созревание полового аппарата и наступает репродуктивная зрелость. Связанные с этим изменения в организме подростка выступают в качестве определяющих среди показателей биологической зрелости, а характер темповых прибавок роста, показатели пропорций тела, морфологической зрелости костной ткани приобретают второстепенное значение, коррелирующее со сроками и темпами полового созревания.
Понятие «подростковый период» (с 10—11 до 18-19 лет) ограничено рамками возрастных критериев, поэтому оценка соматических и физиологических параметров, приведенных в соответствии с хронологическим возрастом, ограничивает свою потенциальную ценность. Многие показатели развития подростков тесно связаны со стадиями пубертатного периода. Его начало и продолжительность широко варьируют и зависят от пола, конституциональных особенностей, а также климато-географических, социально-экономических условий и степени урбанизации общества.
Пубертатный период у мальчиков начинается на фоне нарастания концентрации андрогенов, преимущественно тестикулярного происхождения, с формирования вторичных половых признаков и заканчивается сперматогенезом. В среднем пубертатный период у мальчиков охватывает возрастной интервал от 10 до 16 лет.
Раннее- 10—12 лет Среднее- 12— 14 лет Позднее-14-16 лет Варианты индивидуальной нормы по темпам формирования вторичных половых признаков: Быстрое- за 3—4 года Среднее- за 4—5 лет Медленное -за 5—6 лет.
Стадии пубертата у мальчиков [ Tanner J., 1962;] Стадия Развитие половых органов Лобковое оволосение I Половой член и мошонка детские Отсутствует II Увеличение и гиперемия мошонки. Роста полового члена нет Единичные прямые волосы у корня полового члена III Рост полового члена в длину, дальнейшее увеличение яичек и мошонки Оволосение распространяется за лонное сочленение, волосы темнеют, вьются IV Увеличение диаметра полового члена, дальнейшее увеличение яичек и мошонки, пигментация половых органов, поллюции Оволосение как у взрослого, но на меньшей площади V Размеры и форма половых органов как у взрослого Оволосение занимает всю надлобковую область, распространяется на живот и внутреннюю поверхность бедер
Наиболее ранний признак начинающегося пубертата — увеличение яичек, обусловленное ростом семенных канальцев, клеток Лейдига и Сертоли. В основном рост яичек заканчивается к 17— 18 годам; возможно незначительное их увеличение до 20—25 лет. На фоне роста яичек происходит увеличение размеров придатков яичка, семенных пузырьков и предстательной железы. Рост наружных гениталий (появление складчатости мошонки, увеличение ее объема, пигментация, увеличение размеров полового члена) начинается в течение 0,5—1,5 лет после начала увеличения яичек. При этом половой член остается относительно широким по отношению к своей длине вплоть до наступления позднего пубертатного периода, когда в результате роста кавернозных тел уретра достигает размеров, свойственных взрослым.
Повышение в первую очередь надпочечниковых андрогенов ведет к появлению лобкового оволосения, которое вначале имеет женский тип, а с 16-17 лет переходит в мужской. Степень выраженности других вторичных половых признаков, возникающих в определенной последовательности (мутация голоса, увеличение хрящей гортани, акнэ, рост волос на лице, в подмышечных впадинах), имеет большие индивидуальные колебания.
На фоне максимальной скорости полового созревания мальчиков (14—15 лет) происходит пубертатное ускорение линейного роста, нарастание мышечной массы, изменение архитектоники скелета (преимущественное развитие плечевого пояса и верхних конечностей). В этот же период часто выявляют физиологическую юношескую гинекомастию — видимое на глаз или пальпируемое увеличение молочной железы, возникающее преимущественно в результате гиперплазии железистых ходов и соединительной ткани. Увеличение желез чаще двустороннее, болезненное, никогда не сопровождается выделениями из сосков. О завершении пубертата свидетельствуют первые эякуляции и регулярные поллюции (обычно 14—15 лет). юношеская гинекомастия
Пубертатный период у девочек в среднем охватывает возрастной интервал от 9 до 15 лет. Индивидуальная вариабельность сроков и темпов полового созревания велика. Варианты индивидуальной нормы по срокам начала пубертата Раннее- 9—11 лет Среднее- 11— 13 лет Позднее-13-15 лет Варианты индивидуальной нормы по темпам формирования вторичных половых признаков: Быстрое- за 2—3 года Среднее- за 3—4 года Медленное -за 4—5 лет.
Стадии полового развития девочек [ Tanner J., 1969; Frasier S., 1980] Стадия Грудные железы Лобковое оволосение Menarche I Молочные железы не развиты, сосок приподнимается Отсутствует Нет II Железа и сосок приподняты над поверхностью в виде бугорка, увеличивается диаметр ареолы Единичные прямые волосы в области больших половых губ и лобка Нет III Увеличение железы и ареолы без разделения их контуров Вьющиеся волосы на лобке, как у взрослых, но на меньшей площади Menarche IV Выступление соска и ареолы с образованием вторичного бугорка Оволосение по женскому типу Овуляция V Молочные железы соответствуют таковым взрослой женщины Оволосение по женскому типу регулярные овуляторные циклы
Самый первый признак начала пубертата у девочек — увеличение молочных желез. Этот период совпадает с началом роста яичников, бурным ростом и развитием половых путей, матки. Рост молочных желез несколько опережает появление лобкового оволосения. На этапе начинающегося подмышечного оволосения, как правило, появляются первые менструации (менархе). Формирование правильных овуляторных циклов происходит между первым и вторым годами после менархе. Пубертатный скачок роста как один из соматических признаков пубертата начинается у девочек вскоре после появления лобкового оволосения и достигает максимума в год, предшествующий началу менструаций.
Мальчики: Р -оволосение лобка Ах -оволосение подмышечной впадины L- рост щитовидного хряща V - изменение тембра голоса F - оволосение лица Девочки: Ма -развитие молочных желез Р -оволосение лобка Ах -оволосение подмышечной впадины Ме -становление менструальной функции
Гормональная регуляция: Андрогены надпочечников Андрогены половых желез Эстрогены половых желез Признаки: половой диморфизм (рост щитовидного хряща, изменение голоса), оволосение лица, подмышечной впадины рост и развитие половых органов, лобковое оволосение гинекомастия При определении стадии пубертата у девочек оценивают совокупность выраженности как эстрогензависимых, так и андрогензависимых признаков полового развития (рост грудных желез, лобковое оволосение, становление менструальной функции).
Оценка физического развития ( кахексия, низкорослость, ожирение, евнухоидизм ) Оценка стадии пубертата Оценка половой формулы Осмотр наружных половых органов; у мальчиков – измерение размеров тестикул стандартным орхидометром типа Прадера. Пальпация щитовидной железы Неврологическое обследование ( обоняние, поля зрения, глазное дно, слух). Когнитивные функции, нарушения поведения Стигмы, характерные для различных синдромов.
Аномалии одной или нескольких детерминант формирования пола могут привести как к анатомическим, так и к функциональным отклонениям от «нормы» и различным клиническим формам нарушения половой дифференцировки. Тип нарушений половой дифференцировки зависит от причин и времени ее возникновения в онтогенезе.
Синдром Клайнфелтера Синдром Ла Шапелля (мужчины с кариотипом XX) Синдром Шерешевского-Тернера (дисгенезия гонад) Смешанная дисгенезия гонад Истинный гермафродитизм Синдром ХYY
1 случай на 500 мужчин. Существуют 2 основные формы синдрома Клайнфелтера: - классический синдром - 47,ХХУ (встречается в 90% наблюдений); - мозаичный синдром - 46,ХУ/47,ХХУ (выявляется примерно в 10%). Чем больше количество X-хромосом (XXXV, ХХХХУ), тем более выражена умственная отсталость.
Первичный гипогонадизм (маленькие твердые яички) азооспермия Гинекомастия повышенный уровень гонадотропинов в плазме мужчин с двумя или более Х-хромосомами Увеличение среднего роста определяется удлинением нижней части туловища. От 30 до 50% больных страдают ожирением и варикозным расширением вен. Часто встречаются легкая психическая отсталость, трудности в социальной адаптации, нарушения функции щитовидной железы, сахарный диабет и заболевания легких. Для большинства больных характерна мужская психосексуальная ориентация, половая функция у них как у здоровых мужчин.
Синдрому Шерешевского-Тернера (дисгенезии гонад), как никакому другому, свойственны различные формы хромосомных аномалий по половым хромосомам - делеции, изохромосомы, кольцевые хромосомы, разнообразный мозаицизм. Частота дисгенезии гонад - 1:2500 новорожденных девочек. Простая полная моносомия (45,X) наблюдается примерно у половины больных женщин, тогда как у остальных - различные варианты хромосомных аномалий. Низкорослость и другие соматические изменения являются следствием потери генетического материала с короткого плеча Х-хромосомы.
Низкорослость Дисгегнезия или полное отсутствие яичек (на их месте находят недифференцированные тяжевидные зачатки) короткая шея с крыловидными складками; характерное «старушечье» лицо; оттопыренные, низко расположенные уши; низкая линия роста волос на затылке; широко расставленные недоразвитые соски; непропорционально маленькие ноги; множественные пигментные невусы.
Кариотип 47,XYY; частота 1 на 1000 новорожденных. Характерными признаками этой хромосомной патологии являются асоциальное поведение и различные психологические нарушения, имеющиеся у 35% больных; среди мужчин с различными психическими отклонениями и асоциальным поведением частота синдрома колеблется от 0,45 до 15%. Более чем у 30% пациентов с кариотипом 47,ХYY наблюдается нарушение репродуктивной функции.
Истинный гермафродитизм - это состояние, при котором у больного есть и яичники и яички или гонады с гистологическими особенностями того и другого пола (овотестис). Подтвердить диагноз можно лишь в том случае, если при гистологическом исследовании обнаружен гонадный эпителий обоих типов (обнаружить только строму яичника без ооцитов недостаточно). Частота встречаемости синдрома неизвестна, но в литературе описано более 400 случаев. Больных подразделяют на три группы: у 20% с обеих сторон присутствует и тестикулярная, и яичниковая ткань (овотестис); у 40% на одной стороне имеется овотестис, а на другой - либо яичник, либо яичко; у остальных на одной стороне присутствует яичко, а на другой - яичник.
Примерно у 60% больных кариотип 46, XX, у 10% - 46, XY, а у остальных - хромосомный мозаицизм, при котором присутствует клеточная линия с Y-хромосомой. Механизм, определяющий такое развитие гонад, неизвестен. Наружные половые органы у больных находятся на различных стадиях перехода от мужских к женским. Две трети достаточно маскулинизированных больных (их около 60%) воспитывают как мальчиков. Однако нормальные мужские наружные половые органы имеют меньше 10% больных; у большинства отмечают гипоспадию и более чем у 50%- неполное сращение половых губ в мошонку. У 60% лиц с женским фенотипом увеличен клитор, и у большинства имеется урогенитальный синус.
Чистая дисгенезия гонад Синдром отсутствия яичек Синдром Нунан О нарушении гонадного пола говорят в том случае, когда дифференцировка гонад не соответствует хромосомному полу, т. е. хромосомный пол не соответствует гонадному и фенотипическому полу.
Женский псевдогермафродитизм Врожденная гиперплазия надпочечников Женский псевдогермафродитизм вненадпочечникового генеза Нарушения развития мюллеровых протоков Мужской псевдогермафродитизм Нарушения синтеза андрогенов Нарушения действия андрогенов Синдром персистенции мюллеровых протоков
Врожденная дисфункция коры надпочечников— наиболее частая причина вирилизации девочек в раннем возрасте (проявления любых мужских андрогензависимых признаков). Это наследственное заболевание, связанное с нарушением биосинтеза глюкокортикоидов еще во внутриутробном периоде из-за врожденного дефицита ряда ферментных систем надпочечников. Низкий уровень кортизола в крови по принципу обратной связи ведет к усилению секреции адренокортикотропного гормона (АКТГ) гипофизом и, следовательно, к гиперплазии коры надпочечников, в основном сетчатой зоны, где усиленно вырабатываются гормоны, синтез которых не нарушен (преимущественно андрогены). Это ведет еще во внутриутробном периоде к маскулинизации наружных половых органов у девочек (женский псевдогермафродитизм), а в постнатальной жизни проявляется в гетеросексуальном строении гениталий.
Анамнез Семейный анамнез Беременность (лекарства, заболевания) Физикальное обследование Размер полового члена Локализация мочеиспускательного канала Лабио-скротальные складки Пальпируемые гонады Чрезмерная пигментация Ректальное (наличие шейки матки) Генетическая детерминация Кариотип Биохимическое 17-ОН прогестерон Генитограмма Ультразвуковое исследование органов малого таза Эндоскопия Лапароскопия или лапаротомия Биопсия гонад
Нарушению нормального формирования мужских наружных гениталий способствует недостаточное активизирующее влияние тестостерона, вырабатываемого как фетальными яичками, так и надпочечниками. у больных с мужским генетическим и гонадным полом выявляют интерсексуальное строение наружных гениталий: расщепленная мошонка, гипоспадия уретры, недоразвитие полового члена.
При внутриутробном формировании мужского пола необходимо выделить фазу опускания яичек в мошонку (22—32-я неделя), которое происходит под влиянием как гормональных, так и механических факторов. Неопущение яичка (яичек) называют крипторхизмом (односторонний или двусторонний) Частота- 1:30 новорожденных Изолированные нарушения развития мужских гениталий и репродуктивной функции.
Преждевременное половое развитие — обширная группа заболеваний, различных по этиологии, патогенезу, клиническим проявлениям и прогнозу, которые объединяет появление одного или ряда вторичных половых признаков, обусловленных воздействием половых гормонов на организм раньше физиологического пубертата, В клинической практике к диагностике подобного состояния прибегают при появлении вторичных половых признаков у мальчиков до 9,5—10 лет, у девочек — до 8—9 лет или появление менархе до 10 лет.
Истинное преждевременное половое развитие (зависимое от гонадотропинов) - Идиопатическое - Поражение ЦНС Опухоли мозга, гипоталамическая гамартома, герминома, пинеалома, постэнцефалитические спайки, гидроцефалия, краниофарингиома Опухоль, секретирующая гонадотропины Хорионэпителиома Гепатобластома, гепатома Полиэмбриома Опухоли средостения в сочетании с синдромом Клайнфелтера. - Нелеченный первичный гипотиреоз - Лечение вирилизирующей гиперплазии надпочечников - Синдром Олбрайта поздний - Введение гонадотропинов Преждевременный псевдопубертат (гонадотропиннезависимое состояние)
Истинное ППР —формы, в основе которых лежит повышенная продукция гонадотропных и соответственно гонадных гормонов. Формирование гормональных корреляций в подобных случаях повторяет особенности становления гипоталамо-гипофизарно-гонадных взаимосвязей у здоровых подростков, только в более ранние сроки. Половое созревание всегда идет по изосексуальному типу. При начальных проявлениях ППР дети, как правило, опережают сверстников в физическом развитии. В последующем в связи с ранним закрытием эпифизов формируется низкорослость. При идиопатических формах истинного ППР под влиянием повышенной продукции гонадотропинов соматическая половозрелостъ может возникать очень рано. Большие психологические трудности связаны с совершенным сперматогенезом или способностью к беременности, с одной стороны, и инфантилизмом психики и социальной незрелостью, с другой.
Дифференциальной диагностики требует состояние ложного пубертата, который обусловлен заболеваниями с увеличением выработки половых гормонов, не зависящим от гонадотропной функции гипофиза. Гиперплазия эндокринных желез или опухоли, продуцирующие гормонально активные вещества, могут вызывать развитие вторичных половых признаков. Гонады при этом остаются в инфантильном состоянии, не происходит ни сперматогенеза, ни овуляции, т.е. возникает нарушение последовательности полового созревания.
Мальчик 3 лет Яичники и тестикулы способны продуцировать и мужские и женские половые гормоны, таким же образом и гормонально-активные опухоли гонад способны продуцировать оба вида гормонов у детей обоего пола. В зависимости от преобладания тех или иных половых стероидов гормонально-активная опухоль может вызвать клинику преждевременного полового созревания по изосексуальному (свойственному полу ребенка) или гетеросексуальному (свойственному противоположному полу) типу. У мальчиков ННР может быть связано с опухолью, растущей из интерстициальных клеток Лейдига в яичке. В таких случаях дети растут быстрее, они более мускулисты, наружные гениталии быстро увеличиваются в размере, появляются оволосение, мутация голоса. После удаления опухоли ложная вирилизация останавливается.
Преждевременное thelarche — изолированное развитие молочных желез у девочек в возрасте до 8 лет без других признаков полового созревания. Чаще всего начинается в первые 2 года, а в 1/3 случаев грудные бутоны присутствуют с рождения. Преждевременное adrenarche — изолированный рост волос на лобке и в подмышечных областях при отсутствии других признаков полового созревания у девочек в возрасте до 8 лет и у мальчиков до 9 лет. У девочек оно бывает значительно чаще, чем у мальчиков. Преждевременное menarche —изолированное появление менструаций.
Появление вторичных половых признаков подобно преждевременному наступлению пубертата может быть вызвано разнообразными лекарственными препаратами (прием эстрогенов, введение анаболических стероидов, примеси половых гормонов в пищевых продуктах, витаминных препаратах). Через кожу могут всасываться эстрогены, содержащиеся в косметических средствах. Экзогенные эстрогены вызывают интенсивное темно-коричневое окрашивание ареолы молочной железы, что обычно не встречается при эндогенных типах преждевременного развития. Преждевременно появившиеся признаки исчезают с прекращением введения экзогенных гормонов.
Алгоритм мониторинга детей с ускоренным половым созреванием
Алгоритм мониторинга девочек с ускоренным половым созреванием
Задержка пубертата — отсутствие любых признаков полового созревания у подростка, достигшего верхнего возрастного предела нормального пубертата. Это означает отсутствие увеличения тестикулярного объема (<4мл) у мальчиков к 14 годам и отсутствие увеличения молочных желез у девочек к 13 годам. Полное обследование необходимо проводить девочкам при отсутствии развития грудных желез в возрасте 13 лет и отсутствии менструаций в возрасте 15 лет. Мальчиков нужно обследовать в тех случаях, если у них длина яичек не достигает 2,5 см в возрасте 15 лет.
Мальчик 15, 5 лет Девочка 14 лет
Можно говорить о трех основных механизмах, лежащих в основе задержки полового развития: позднее созревание гипоталамо—гипофизарно—гонадной системы; позднее созревание рецепторов половых клеток, взаимодействующих с гонадотропинами; низкая чувствительность тканей наружных половых органов к воздействию половых гормонов
К причинам задержки полового развития относят : патологию беременности и родов, неблагоприятные условия раннего развития ребенка, голодание, ожирение, хронические соматические и инфекционные заболевания, эндокринопатии, поражения ЦНС. Задержка полового развития может идти как параллельно с задержкой физического, психического созревания, так и дисгармонично с расхождением в темпах роста и развития.
Нельзя забывать о возможности наличия конституционально обусловленного «замедленного пубертата» В таком случае, как правило, дети заметно отстают от сверстников и в физическом развитии в дальнейшем как рост, так и половое созревание проходят нормально.
Алгоритм мониторинга детей с задержкой полового созревания
При нарушении стереотипов полоролевого поведения используют следующие рубрики МКБ-Х: Р64 — расстройства половой идентификации; Р65 — расстройства сексуального предпочтения; Р66 — психологические и поведенческие расстройства, связанные с половым развитием и ориентацией.
