миелопролиферативное заболевание, хроническое, доброкачественно текущий лейкозо, с повышенным образованием эритроцитов, нейтрофильных лейкоцитов и тромбоцитов. Источник опухолевого роста - клетка-предшественница миелопоэза. Этиология неизвестна Патогенез Опухолевая пролиферация 3х ростков кроветворения - красного, гранулоцитарного и мегакариоцитарного (доминирует – красный) Основной субстрат опухоли - созревающие в избыточном количестве эритроциты. Очаги кроветворения в селезенке и печени. Увеличенное количество эритроцитов и тромбоцитов в периферической крови снижает скорость кровотока, повышает вязкость и свертываемость крови.
Стадия I — начальная: Hb на верхней границе N, небольшое увеличение массы циркулирующих эритроцитов, селезенка увеличена незначительно или N. АД = N или слегка повышено, очаговая гиперплазия костного мозга в трепанате из подвздошной кости. Стадия II — развернутая: фаза А — без миелоидной метаплазии селезенки (простой вариант плеторы без спленомегалии). Тотальная трехростковая гиперплазия костного мозга. Отсутствие экстрамедуллярного гемопоэза; фаза Б — с миелоидной метаплазией селезенки. Большой миелопролиферативный синдром: панцитоз в периферической крови, в костном мозге - панмиелоз с очаговым миелофиброзом или без него, миелоидная метаплазия селезенки с фиброзом или без него. Стадия III — терминальная: перерождение доброкачественной опухоли в злокачественную (миелофиброз с анемизацией, хронический мие-лолейкоз, острый лейкоз). Признак миелофиброза - цитопения (анемия, тромбоцитопения, реже — лейкопения). Развитие хр. миелолейкоза проявляется нарастанием лейкоцитоза, увеличением в периферической крови клеток гранулоцитарного ряда (миелоцитов, промиелоцитов), а также обнаружением в клетках крови и костного мозга Ph -хромосомы.
Два больших синдрома Плеторический синдром: Эр., Л., Тр (плетора — полнокровие). Субъективный симптом: головные боли, головокружения, нарушение зрения, стенокардические боли, кожный зуд, возможны ощущения онемения и зябкости конечностей. Нарушения ССС: эритроцианоз кожи и видимых слизистых (переход мягкого неба в твердое), АГ, тромбозы, реже кровоточивость. Нарушения кровообращения в артериальной системе с тяжелыми осложнениям (ОИМ, МИ, нарушение зрения, тромбозу почечных артерий). Лабораторные сдвиги: ОАК Hb, Эр, Ht, вязкости крови, умеренный Л-цитоз, сдвиг лейко-формулы влево, Тр-цитоз, СОЭ= 1-3 мм/час.
2. Миелопролиферативный синдром: гиперплазия 3х ростков кроветворения в КМ и экстрамедуллярно: Субъективные симптомы: слабость, потливость, повышение температуры тела, боли в костях, тяжесть или боль в левом подреберье (вследствие спленомегалии). Спленомегалия (увеличение селезенки): миелоидная метаплазия органа (появление очагов экстрамедуллярного кроветворения), застой крови. Реже наблюдается увеличение печени. Лабораторные сдвиги: панцитоз в периферической крови, со сдвигом лейкоцитарной формулы влево; Трепанобиопсия - трехростковая гиперплазия КМ, в пунктате селезенки – очаги миелоидной метаплазии органа.
Течение эритремии осложняют: сосудистые тромбозы (мозговых, коронарных, периферических артерий); геморрагический синдром: кровотечения после малых оперативных вмешательств (экстракция зуба), из сосудов пищеварительного тракта, геморроидальных узлов, что обусловлено плохой ретракцией кровяного сгустка вследствие изменения функциональных свойств тромбоцитов; эндогенная урикемия и урикурия (вследствие повышенной гибели клеток на ядерных предстадиях их созревания), что проявляется симптомами мочекаменной болезни и подагрического артрита. Исходами болезни являются ситуации, указанные в III стадии течения болезни (миелофиброз, хронический миелолейкоз, острый лейкоз, анемия).
Эритремию можно заподозрить у лиц со стойким эритроцитозом в сочетании с нейтрофильным лейкоцитозом, тромбоцитозом при отсутствии заболеваний (или состояний), которые могли бы вызвать эритроцитоз. Диагностические критерии эритремии (в развернутой стадии): числа эритроцитов в крови (более 6-10 12 /л у мужчин и 5,7-10 12 /л у женщин); содержания НЬ (более 177 г/л для мужчин и более 172 г/л для женщин); гематокрита (52 % для мужчин и 48 % для женщин); массы циркулирующих эритроцитов; лейкоцитоз более 12-109/л (при отсутствии явных причин для появления лейкоцитоза); тромбоцитоз более 400-10 9 /л; абсолютного числа базофилов в крови; селезенки; нормальное насыщение артериальной кровиО2 ( < 92 %); трехростковая пролиферация в костном мозге (по данным трепанобиопсии) с вытеснением из него жира; нормальное содержание эритропоэтина в крови.
Основные направления терапии Лечебные средства и мероприятия Ликвидация плеторы Кровопускания, дезагреганты Борьба с миелоидной пролиферацией Цитостатическая терапия Лечение исходов болезни: миелофиброза Цитостатическая терапия, гемотрансфузии, спленэктомия острого лейкоза Полихимиотерапия хронического миелолейкоза Цитостатическая терапия Лечение осложнений: сосудистых тромбозов Антикоагулянты, дезагреганты портальной гипертензии Салуретики, антагонисты альдостерона
включает сведения: о стадии заболевания; о наличии осложнений; о фазе процесса (обострение или ремиссия); о наличии выраженных синдромов (портальная гипертензия, АГ и пр.).
