MÉTABOLISME DES PROTÉINES
Activation de la pepsine Pepsinogène inactif Pepsinogène peu actif Pepsinogène Pepsinogène Pepsinogène Pepsine Pepsine Pepsine Pepsine Pepsinogène
Activation de la trypsine trypsinogène trypsinogène trypsine trypsine enteropeptidase
Activation des proteases de l’intestin trypsine chymotrypsine chymotrypsinogene proélastase élastase procarboxypeptidases carboxypeptidases
Enzyme Liaisons peptidiques rompues Pepsine Phénylalanine, tyrosine, acide glutamique Trypsine Lysine, arginine Chymotrypsine Tryptophane, phénylalanine, tyrosine Élastase Glycine, alanine, sérine Carboxypeptidases А Tryptophane, phénylalanine, tyrosine Carboxypeptidases В Lysine, arginine Sélectivité de l`action des peptidases
L a putréfaction des protéines dans l'intestin tryptophane scatole indole indican animal
Les réactions des acides aminés 1. Désamination - réductrice : - hydrolytique : - oxydative :
La désamination de l'acide glutamique Acide glutamique acide - aminoglutarique acide - cétoglutarique
2. Transamination l'alanine aminotransférase А lanine α - cétoglutarate pyruvate Acide glutamique
а spartate + α- cétoglutarate oxaloacétate + glutamate а lanine + α- cétoglutarate pyruvate + glutamate Transaminases - Aspartate aminotransférase : - Alanine aminotransférase :
3. Décarboxylation Décarboxylation de l'histidine : Décarboxylation de l'acide glutamique : histidine histamine histidine- décarboxylase Glutamate - décarboxylase acide glutamique - acide aminobutyrique
La fixation primaire de l`ammoniac asparagine-synthétase l'asparagine acide aspartique
Le cycle ornithine Е – carbamoylephosphatesynthétase (ammoniaquedépendente)
Е – ornithinecarbamoyletransférase ornithine carbamoyl- phosphate citrulline
Е – argininesuccinatesynthétase citrulline acide aspartique argininesuccinate АТР АМР
Е – argininesuccinateliase argininesuccinate arginine acide fumarique
Е – arginase arginine ornithine urée
Foie urée sang reins urine ( ur ée )
L a pellagre infantile
métabolisme des acides aminés - glycine, sérine, thréonine glycine sérine ATHF ATHF ATHF ATHF
- des acides aminés sulfurés - des acides aminés à la chaîne ramifiée Méthionine + ATP S-adénosylméthionine + PP + P Leu, Ile, Val a-céto-acides l'acyl-CoA dérivés
la maladie du sirop d'érable Lesion du cerveau Cataracte Lesion des os Lesion du foie Lesion des reins
- L a phénylalanine et la tyrosine phénylalanine tyrosine phénylalanine -4- hydroxylase NADPH + H + NADP +
tyrosine acide homogentisique fumarate acéto-acétate
L`alcaptonurie
tyrosine DOP А dopamine noradrénaline adrénaline
La phénylcétonurie phénylalanine phénylpyruvate phényllactate phénylacétate
L'albinisme
Métabolisme des protéines conjugu ées L'hémoglobine hém
Le transferrine
Formation de la ferritine l`apoferritine + Fe 2+ la ferritine
La décomposition de l'hémoglobine Билирубин hémoglobine choléglobine biliverdine fer globine bilirubine
la bilirubine conjuguée ( droite )
Le catabolisme de la bilirubine foie bilirubine bilirubin - diglucuronide l`urobilinogène urobilinogènes urobilinogènes urobiline sang urobilinogènes reins Urobilinogènes urobiline Gros intestin intestin grêle
Types des ict ères (jaunisses)
DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL Type de l’ictere sang urine fèces bi lirubine generale Non-conjuguee conjuguee Bilirubine conjuguee urobilinogene stercobilinogene L’ictère hémolytique L’ictère hépatocellulaire L’ictère cholostatique ( hépatocanaliculaire; ) N ou N ou 0 0 0 + + N – norme ; – élévation ; – abaissement ; 0 – non déterminé ; + – détermin é
La synthèse de l`hémoglobine Synthèse de l`hémoglobine succinyl-CoA + glycine acide 5-aminolévulinique porphobilinogène globine hème hémoglobine
