Выполнил студент группы ОП-605 Жаксалыков Аскар Серыкович
Нефробластома или опухоль Вильмса – одна из наиболее часто встречающихся злокачественных эмбриональных опухолей у детей. С точки зрения эмбриогенеза, нефробластома представляет собой солидную злокачественную опухоль, состоящую из производных нефрогенной ткани разной степени дифференцировки.
В структуре злокачественных опухолей у детей НБ занимает 4 место, уступая гемобластозам, новообразованиям ЦНС и саркомам мягких тканей. Частота составляет от 0, 4 до 1 на 100 000 населения детского возраста. Пик заболеваемости НБ приходится на возрастную группу 2-5 лет, редко встречается у новорожденных и еще реже у детей старше 8 лет. Нефробластома сочетается с различными пороками развития мочеполовой системы: поликистоз почек, подковообразная почка, гипоспадия, мегауретер.
Нефробластома ввиду своих биологических особенностей, часто (в 57 – 60% случаев) развивается на фоне нефробластоматоза, который представляет собой участки недифференцированной метанефрогенной бластемы в нормальной почечной ткани ребенка, сохранившиеся с 36 недели гестации, имеющие потенциал к озлокачествлению. Также в развитии опухоли Вильмса играют гены WT1, WT2. М утации гена WT1 ( Wilms " Tumor 1) вызывают дефекты развития мочеполовой системы, сопровождающиеся возникновением в детском возрасте НБ. Нарушения функции гена WT1 приводят к развитию НБ у 10-15% пациентов (прочие случаи связаны с изменениями других генов - WT2, WT3 и др., продукты которых не идентифицированы).
Стадия I: а) опухоль ограничена почкой или окружена псевдокапсулой, не выходящей за пределы капсулы почки, и может быть полностью удалена; б) опухоль может выходить в полость таза и пролабировать в мочеточник, не прорастая его стенки; в) сосуды в области почечного синуса интактны ; г) возможна инвазия внутрипочечных сосудов.
Стадия II: а) опухоль выходит за пределы капсулы почки и проникает в почечную капсулу и/или околопочечную клетчатку, но может быть радикально удалена; б) опухоль инфильтрирует почечную лоханку и/или определяется инвазия кровеносных и лимфатических сосудов вне почечной паренхимы, но радикально удалима ; в) опухоль инфильтрирует смежные органы или нижнюю полую вену, но может быть радикально удалима. Стадия III: а) не полностью удалённая опухоль, наличие опухолевых клеток по краю резекции (макроскопическое или микроскопическое наличие опухоли после хирургического лечения); б) вовлечение любых брюшных лимфатических узлов; в) разрыв опухоли до- или во время операции (независимо от других критериев стадирования );
г) проникновение опухоли в брюшную полость; д) обсеменение опухолью брюшной полости; е) наличие опухолевых тромбов в сосудах по краю резекции или мочеточнике, рассечённые или удалённые хирургом частями; Стадия IV: Гематогенные метастазы (лёгкие, печень, кости, мозг и др.) или метастазы в отдалённые лимфатические узлы (вне брюшной и тазовой полостей). Стадия V: Двусторонняя НБ
Пальпируемая в животе опухоль: - поверхность гладкая или неровная; - консистенция плотная или эластичная; - подвижная, ограничено смещаемая, неподвижная. Макрогематурия: - более чем в 25% случаев; - при прорастании опухоли в чашечную систему почки. Недомогание и Боль в животе (у 20%) Повышение артериального давления (у 25%) Гипертермия и Желудочно-кишечные проблемы Клиническая картина «острого живота»: - при разрыве капсулы при падении; - грубой пальпации
Анамнез (течение беременности: инфекции, применение лекарств; злокачественные заболевания в семье; наличие врожденных аномалий) Клинический анализ крови (гипохромная анемия, лейкоцитоз, увеличение СОЭ; отмечаются не всегда, неспецифичны) Общий анализ мочи (протеинурия, лейкоцитурия, гематурия, катехоламинурия ) Внуртивенная экскреторная урография в сочетании с УЗИ (диагностическая ценность 95%) Экскреторная урография (деформация и смещение полостей почки; нарушения выделительной функции; в 82% позволяет поставить диагноз, состояние второй почки)
УЗИ В сегда первое исследование!; простое, быстрое, неинвазивное ; в сочетании с DUPLEX и DOPPLER оценивается связьопухоли с сосудами наличие тромбов в них; оценка состояния второй почки; наличие метастазов в печени, забрюшинные лимфоузлы; диспансерное наблюдение. КТ и МРТ брюшной полости и грудной клетки М ожет заменить УЗИ и урографию; ценность 92%; четкие границы опухоли; минимальное поражение второй почки; метастазы в печени и парааортальные лимфоузлы; распространение процесса по V.CAVA INFERIOR; метастазы в легкие менее 1 см в диаметре. ПОЧЕЧНАЯ АРТЕРИОГРАФИЯ П ри подковообразной почке и двустороннем поражении.
- зависит от стадии заболевания и морфологического строения опухоли Оперативный Лучевой Химиотерапевтический (Ограничено применение лучевой терапии)
первый этап при ограниченных опухолях, без поражения лимфоузлов, без отдаленных метастазов и без разрыва 1) Трансперитонеальный доступ 2) Удаление нетравматичное, недопущение разрыва опухоли 3) Предварительная перевязка почечной вены 4) Обязательная резекция парааортальных лимфоузлов перитонеальных тканей, низкая перевязка мочеточника 5) Маркировка ложа в зоне сомнительного радикализма для планирования в последующем лучевой терапии
( винкристин, адриабластин, ифосфамид, актиномицин Д, карбоплатин, эпирубицин ) значительно улучшает общую и безрецидивную выживаемость дооперационная химиотерапия уменьшает размеры опухоли предотвращает разрыв капсулы меньшая травматичность операции послеоперационная ПХТ при неблагоприятных факторах прогноза
- роль уменьшилась, используется при рапространенных больших опухолях, наличии перитонеальных метастазов, неполного удаления опухоли. дооперационная и послеоперационная ЛТ при 1-2 ст. с благоприятным вариантом не проводится при 2-3 ст. с неблагоприятным вариантом 10 Гр на брюшную полость и 10 Гр на остаточную опухоль при МТS в легкие 12 Гр на все легкое при анапластической опухоли 12-18 Гр до 1 года, 21-38 Гр до 5 лет.
После завершения специального лечения по поводу НБ рекомендуется диспансерное наблюдение у участкового педиатра и детского онколога по месту жительства (ежеквартально). Контроль артериального давления ежегодно и по показаниям. Р ентгенография органов грудной клетки ежеквартально в течение 3 лет. УЗВТ ( Ультрозвуковая высокочастотная томография) органов брюшной полости и забрюшинного пространства ежеквартально в течение 7 лет. ЭКГ и ЭХО-кардиография ежегодно в течение 5 лет после достижения ремиссии. Мониторинг почечной функции - динамическая реносцинтиграфия, анализ крови на креатинин и мочевину, клиренс по эндогенному креатинину, общий анализ мочи выполняется ежегодно в течение 5 лет.
