Острая ревматическая лихорадка у детей ЗДМУ
ЗДМУ Острая ревматическая лихорадка ( ОР Л ) – постинфекционное осложнение тонзилита ( ангины ) или фарнгит а, вызванное β - А Г емолитическим в виде системного стрептококком группы воспалительного заболевания соединительной ткани, которое развивается у предрасположенных лиц главным образом молодого ( 7- 15 ле т) возраста в связи с аутоиммунным ответом организма на антигены БГСА и схожими перекрестной реактивностью со аутоантигенами поражаемых тканей человека
ЗДМУ Хроническая ревматическая болезнь сердца ( ХРБ С ) - заболевание, характеризующееся поражением сердечных клапанов в виде поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок или порока сердца ( недостаточность и / или стено з ), сформировавшегося после перенесенной острой ревматической лихорадки
ЗДМУ Факторы риска ОРЛ возраст 7 - 15 ле т ; наследственност ь ; недоношенност ь ; врожденные аномалии ткани, несостоятельность волоко н ; соединительной ко л ла геновых влажностью, низкой температурой воздух а. неблагоприятные условия труда или проживания в помещении с повышенной
ЗДМУ Этиология ОРЛ развивается после перенесенной ангины или фарингит а, вызванных « ревматогенным и » штаммами β - гемолитического стрептококка группы А, для которых характерна высокая контагиозност ь.
ЗДМУ Патогенез Развитие ОРЛ определяется : Прямым токсическим повреждением миокарда « кардиотропным и » БГСА ферментам и. Иммунным ответом на БГС А - антигены, приводящим к синтезу противострептококковых антите л, перекрестно реагирующих с антигенами поражаемых тканей человек а( « феномен молекулярной мимикри и »)
ЗДМУ Формирование антигенной мимикрии Специфические продукты ( токсины ) стрептококка – стрептолизи н, гиалуронидаз а, протеиназ а, эритрогенный токсин - обладают цитотоксичными и иммунореактивны м и свойствам и, обуславливая дестукцию ткане й, продукцию антитоксических антител, снижение фагоцитоза Циркулирующие АТ поражают микроциркулято р ное русло с развитием деструктивно - продуктивного васкулит а. Образуются А Т, перекрестно реагирующие с антигенами стрептококка и тканями Развивается аутоиммунный процесс с повреждением соединительной ткани
Эксудативн о - альтеративные изменения ( мукоидное набухани е, фибриноидный некро з ) Образование специфической гранулемы (периваскулярно в интерстиции миокард а, эндокарда, клапано в ) Эволюция гранулемы в течение 3 -6 мес с образованием рубцовой ткани ЗДМУ
ЗДМУ Классификация ОРЛ ( ассоциация ревматологов Росси и, 200 3 го д ) Клинические варианты Клинические проявления Исход Сердечная недост а - точность (СН), ФК основные Дополн и - тельные 1.Острая ревмат и - ческая лихорадка 2.Рецидив и - рующая (повторна я ) ревмат и - ческая лихорадка Кардит Артрит Хорея Кольцеви д - ная эритема Подкожные ревмат и - ческие узелки Лихорадка Артралгии Абдоми- нальный синдром Серозиты Вызд о - ро в - ление ХРБС СН: 0, І, ІІА,ІІ Б,ІІІ ФК: 0, I, II, III, І V,
ЗДМУ Примеры формулировки диагнозов Острая ревматическая лихорадк а : кардит ( митральный вальвули т ), мигрирующий полиартри т, НК I ( ФК I ) Острая ревматическая лихорадк а : хоре я, НК 0 ( ФК 0) Повторная ревматическая лихорадк а : карди т, сочетанный митральный порок сердц а, НК I I А ( ФК I I). Хроническая ревматическая болезнь сердц а : комбинированный митральн о - аортальный порок сердц а, НК I I Б ( ФК I I)
ЗДМУ Ревматический полиартрит Ведущий симптом 2/3 случаев первой атаки ОР Л. Поражаются коленны е, голеностопны е, лучезапястные и локтевые суставы Боли в суставах нередко настолько выражен ы, что приводят к нарушению подвижност и. Боли сопровождаются припухлостью суставов за счет синов и ита и поражения периартикулярных ткане й. В 10 - 15% случаев полиартралги и. Ревматическому полиартриту свойственна доброкачественнос т ь, летучесть воспалительных поражений с переменны м, часто симметричным – олигоартри т, реже моноартри т. Ревматический артрит, как правило сочетается с ревмокардитом или хорее й.
ЗДМУ Особенности ревматического полиартрита вовлечение в процесс крупных и средних суставо в, чаще коленных и голеностопны х, лучезапястных и локтевы х ; диссоциация данными и между скудными резко выраженной – мучительными клиническими субъективной болями в симптоматикой пораженных сустава х, особенно при движения х ; симметричность поражения; л етучест ь ; отсутствие деформаци и ; быстрое обратное развитие патологического процесса (на фоне противовоспалительной терапии боли исчезают в течении нескольких дней или даже часо в )
ЗДМУ Ревмокардит Главный синдром ОР Л, определяющий тяжесть течения заболевания и его исхо д. Могут поражаться все оболочки сердц а, но основное проявление кардита - миокардит Ранние симптомы миокардита Изменение ЧСС Расширение границ сердца ( преимущественно влев о) Ослабление 1 - го тона на верхушке Ритм галопа Систолический шум в 5 - й точке и на верхушке ( свидетельствует о вальвулит е )
ЗДМУ Систолический шу м, являющийся отражением митральной регургитаци и, - ведущий симптом ревматического вальвулита по характеру длительны й, дующи й ; разной интенсивности, не зависит от перемены положения тела и фазы дыхани я ; связан с 1 тоном ; занимает большую часть систолы ; лучше всего выслушивается в области верхушки сердц а ; обычно проводится в левую подмышечную область
ЗДМУ Изменения на ЭКГ Нарушения ритма в виде тах и - или брадиаритми и, экстрасистолия, миграция водителя ритма Нарушение атриовентрикулярной проводимости ( удлинение интервала Р - R) Изменения зубца Т незначительны, он может быть умеренно сглаженным или высоким заостренным в левых грудных отведениях Снижение вольтажа QRS свидетельствует о тяжести процесса На ФК Г : Уменьшение амплитуды 1 тона на верхушке Увеличение амплитуды 3 и 4 тонов Функциональный систолический шум ( связан с 1 тоном, среднечастотны й)
ЗДМУ Перикардит Обычно сочетается с ми о - и эндокардитом и рассматривается как проявление полисерозита Виды ревматического перикардита : Фибринозный Экссудативный
ЗДМУ Пентада малой хоре и : Непроизвольные дистальные гиперкинезы Мышечная гипотония Расстройство координации Вегетативная дисфункция Психопатические проявления
ЗДМУ Проба Филатова – симптом « глаз и язык а » Симптом Черни – втягивание живота на высоте вдоха вместо выпячивания его Проба Иогихеса – больной и врач потягивают руки на встречу друг к друг у, ребенок повторяет движения за врачом Симптом « дряблых пле ч », « перочинного нож а», « складной рук и » - выявление мышечной гипотонии Выявление нарушения координации – пальценосова я, коленн о -пяточная пробы, проба Ромберг а, нарушение ротации
ЗДМУ Поражение кожи Кольцевидная эритема – бледн о - розовые неяркие высыпания в виде тонкого ободка с четким наружным и менее выраженным внутренним контуро м, не возвышающиеся над поверхностью кож и, не исчезают при надавливани и. Нестойкий характе р, нет субъективных ощущений Ревматические узелки – округлы е, плотны е, малоподвижны е, безболезненные образования величиной от просяного зерна до фасоли с локализацией в подкожной клетчатк е, фасция х, апоневроза х, по периост у, суставных сумка х, в области разгибательных поверхностей суставо в. Встречаются при тяжелом течении и сохраня ю тся 1 - 2 месяца
ЗДМУ Клиника повторной атаки РЛ Повторной атаке обычно предшествует новый эпизод стрептококковой инфекции Начало острое, при развитии хореи – подострое её течение Каждая новая атака повторяет предыдущую по клинике и активности Усугубляются проявления кардита по сравнению с прошлой атако й, усиливается сила шума или появляются новые в связи с вовлечением других клапанов в патологический процесс Прогрессирует сердечная недостаточность
ЗДМУ Критерии активности ревматического процесса Высокая активность ( ІІІ степен ь ) – миокарди т, перикарди т, Лабораторные полиартри т, показател и : пневмони я. нейтрофильный лейкоцитоз – 1 0- 12 · 10/9 г / л, СОЭ – выше 40 м м / ч, СРБ – 3-4 плюса, ά -2 - глобулины – 1 3- 14%, γ - глобулины – 25%, серомукоиды – 0, 2- 0,6, ДФА – 0,25 – 0,5 ЕД, АС Л - О и АСК – выше контрольных показателей в 3- 5 ра з.
ЗДМУ Умеренная активность ( ІІ степен ь ) – умеренные клинические проявления ( симптомы кардит а, субфебрилите т, полиартрит или полиартралги и ). Лабораторные показател и : нейтрофильный лейкоцитоз – 10 · 10/9 г / л, СОЭ – 20 - 30 м м /ч, СРБ – 1 - 2 плюс а, ά- 2 - глобулины – 11 - 13%, γ - глобулины – 22- 25%, серомукоиды – 0, 2 - 0,6, ДФА – 0,25 – 0,3 Е Д, АСЛ - О и АСК – выше контрольных показателей в 1, 5 - 2 раз а. Минимальная ( І степен ь ) – без ярких клинических границе нормы проявлени й, лабораторные показатели повышены незначительно или на верхней
ЗДМУ Диагностические критерии ОРЛ (критерии Киселя Джонса в модификации АР Р *, 2003) * Ассоциация ревматологов России Большой критерий Малый критерий Данные подтверждающие инфекцию β – гемолитическим стрептококкам группы А Кардит Полиартрит Хорея Кольцевидная эритема Подкожные ревматические узелки Клинически е : арталгия; лихорадк а. Лабораторны е : -повышение острофазовые реактант ы : СОЭ, СРБ. Удлинение интервала Р R на ЭКГ Позитивная А - стрептококковая культур а, выделенная из зев а, или положительный тест быстрого определения А - стрептококкового антиген а. Повышение или повышающи е ся титры противострептококковых антите л.
ЗДМУ Дифференциальный диагноз При нечеткой связи стрептококовой инфекции с кардитом небходимо исключить вирусный миокардит ( Коксаки В ) Пролапс митрального клапана ( особенно при синдроме гипермобильности суставов ) Инфекционный эндокардит и миксома сердц а. Реактивные артрит ы, связанные с кишечной и урогенитальной инфекцие й. Болезнь Лайм а - артри т, карди т, поражения ЦНС и кож и, возбудителем которой является Borrelia burgdorfer i.
ЗДМУ Общие рекомендации по лечению Госпитализация с соблюдением постельного режима в течение первых 3 не д. болезни, если отсутствует карди т. В случае наличия у больного артрита, кардита - постельный и полупостельный режим отменяют только после ликвидации клинических признаков активности сердечной недостаточности и снижении показателей СОЭ 25 м м / ч и СРБ (-), сохраняющихся в течение 2 не д. Назначают диету с ограничением поваренной соли и углеводов, богатую белком (не менее 1 г на 1 кг массы тела больног о ), витаминами и калие м. Лечение ОР Л - комплексно е, складывающиеся из этиотропно й, патогенетической и симптоматической терапи и, а также реабилитационных мероприяти й.
ЗДМУ Этапы лечения 1- й – госпитальный 2- й – местный санаторий ( санация хронических очагов инфекции, ЛФ К, метаболическая терапи я, вторичная профилактик а ) для достижения полной ремиссии 3- й – диспансерное наблюдение в поликлинике для профилактики повторных атак и прогрессирования болезни
ЗДМУ Этиотропная терапия Направлена на эрадикацию БГС А. Назначают препараты пенициллин а. Детям : бензилпеницилли н, 40 0 - 600 ты с. ЕД в сутки в / м в 4 введениях в течение 10 дне й. Подростка м : бензилпеницилли н, 1,5 - 4 млн ЕД в сутки в 4 введениях в течении 10 дне й. При непереносимости : макролиды или оральные формы цефалоспоринов
ЗДМУ Патогенетическая терапия Основные цели : - Подавление активности ревматического процесс а. - Предупреждение у больных первичным ревмокардитом формирования порока сердц а. преднизолон 0, 7- 0, 8 м г / кг / сут внутрь в 1 прием утром после ед ы, в течении 2 нед, затем дозу постепенно снижают на 2, 5 мг каждые 5- 7 дне й. Вплоть до полной отмен ы. После отмены ГКС : диклофенак внутрь 2- 3 м г / кг / сут в 3 приема 1, 5- 2 ме с. При угрозе формирования порок а, затяжном течении – аминохинолиновые препараты
ЗДМУ Симптоматическая терапия Аспартат калия и магния 3 - 6 та б. в су т. в 3 приема 1 ме с. Инозин 0, 6- 1,2 г в су т. 1 ме с. Нандролон 1 мл в / м еженедельн о, 10 инъекций на кур с. Кокарбоксилаз а, крэнзи м, липоевая кислота Сердечные гликозиды Лечение хореи : фенобарбита л, витамины группы В, вальпроат натрия
ЗДМУ Терапия застойной СН Диуретики петлевые ( фуросеми д ), тиазидные ( гидрохлортиази д ), калийсберегающие ( спиронолактон ). Блокаторы кальциевых каналов ( амлодипин ). Бета - адреноблокаторы ( метопроло л ) Сердечные гликозиды ( дигокси н )
ЗДМУ Первичная профилактика Основу первичной профилактики составляет антимикробная терапия острой и хронической рецидивирующей БГСА- инфекции верхних дыхательных путе й.
ЗДМУ Вторичная профилактика Предупреждение повторных атак и прогрессирования заболевания у ли ц, перенесших ОРЛ, и предусматривает регулярное введение пенициллина пролонгированного действия ( бензатил бензилпенциллина - ретарпен ). Детям при массе тела менее 25 кг : 600 ты с. ЕД в / м один раз в 3 не д. Детям при массе тела более 25 кг : 1,2 мл н. ЕД в / м один раз в 3 не д. Подростки - 2,4 мл н. ЕД в / м один раз в 3 не д. Альтернативная схема – эритромицин 40 м г/ кг / су т. орально
ЗДМУ Длительность вторичной профилактики для ли ц, перенесших ОРЛ без кардита ( артри т, хоре я) - не менее 5 лет после последней атаки или до 1 8 - летнего возраста ( по принципу « что дольш е») в случаях излеченного кардита без формирования порока сердца – не менее 10 лет после последней атаки или до 2 5 - летнего возраста ( по принципу « что дольш е») для больных с пороком сердца ( в том числе после оперативного лечени я ) - пожизненно Профилактика проводится круглогодичн о, а не сезонно
ЗДМУ Прогноз Непосредственная угроза жизни в связи с ОРЛ практически отсутствует ( за исключением чрезвычайно редких случаев панкардита в детском возраст е). В основном прогноз определяется состоянием сердца ( наличие и тяжесть порок а, степень ЗС Н ). Весьма важны сроки начала терапии, так как при поздно начатом лечении ( как и отсутствии таковог о ) вероятность образования РПС резко увеличиваетс я.
