Клиническая лекция, 2013
Острая ревматическая лихорадка (ревматизм) – системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, развивающееся у предрасположенных к нему лиц, главным образом молодого возраста, и обусловленное инфекцией - гемолитическим стрептококком группы А.
Впервые это заболевание описали Буйо (1835) и Сокольский (1836), поэтому одно из названий острой ревматической лихорадки – болезнь Сокольского-Буйо.
Заболеваемость ревматизмом колеблется от 0,5 до 2,0% всего населения. Следствием его являются приобретенные пороки сердца. Ревматизм чаще всего начинается в возрасте от 7 до 20 лет. Крайне редко он возникает в возрасте до 3 лет и после 40–45 лет. Женщины болеют ревматизмом почти в 2 раза чаще, чем мужчины.
ревматизм возникает через 2 - 3 недели после стрептококковой инфекции (ангина, рожа, скарлатина) выделение β -гемолитического стрептококка группы А у большинства больных увеличение титра антистрептококковых антител АТ: антистрептолизина О, антистрептогиалуронидазы, антистрептокиназы. положительный эффект от антибактериальной профилактики и лечения.
ОРЛ – аутоиммунное заболевание Стрептококк – пусковой фактор аутоиммунной агрессии. Ревматизм развивается лишь у 2-3% людей после стрептококковой инфекции, следовательно, существует генетическая предрасположенность с дефектом иммунной защиты. Патогенным действием обладает сам стрептококк и его продукты: S - стрептокиназа – поражает суставы, О-стрептолизин – повреждает сердце.
Доказательства аутоиммунного повреждения: в сыворотке крови – перекрестно-реагирующие антисарколеммные АТ обнаружение АТ, связанных с мио-, эндокардом выявление иммунных комплексов в миокарде (в обл. Ашоф-Талалаевских гранулем) и в воспалительно-измененных сердечных клапанах у пациентов с хореей находят перекрестно-реагирующие АТ против АГ Nucleus condatus и Nucleus subtalamicus.
– гемолитический стрептококк гр. А М–протеин белков оболочки и клеточных мембран стрептококка + гиалуроновая кислота + ферменты (гиалуронидаза, стрептокиназа, стрептолизин) фагоцитоз Образование АТ, перекрестно реагирующих с кардиальными АГ АТ стр + АГ (тропомиозин, миозин) Иммунные комплексы Стенки сосудов Эндокард Миоциты Перикард
Стадии развития Ашоф-Талалаевской гранулемы Фазы Альтеративно-экссудативная стадия (острое воспаление) Мукоидное набухание Фибриноидные изменения Пролиферативная стадия Гранулематозная фаза Гранулематозно-склеротическая стадия (хронический фиброз) Склерозирование Патологическая анатомия Каждая фаза длится 1-2 месяца.
Клинические вари-анты Клинические проявления Исход Недостаточностькровообращения Основные Дополнительные Классифик. Стражеско-Василенко (стадии) NYHA ( ФК) Острая ревматическая лихорадка Повторная ревматическая лихорадка Кардит Артрит Хорея Кольцевидная эритема Ревматические узелки Лихорадка Артралгии Абдоминальный синдром Серозиты Выздоровление Хроническая ревматичес-кая болезнь сердца: без порока сердца с пороком сердца 0 I IIA II Б III 0 I II III IV
“ Большие ” критерии “ Малые ” критерии Кардит Полиартрит Хорея Сиденгема Кольцевидная эритема Подкожные узелки Лихорадка Артралгии Атака ревматизма в анамнезе Увеличение СОЭ или повышение С-реактивного белка Лейкоцитоз Удлинение инт. PQ на ЭКГ О высокой вероятности ОРЛ свидетельствует наличие 2-х больших критериев или 1 большого и двух маленьких + данные о стрептококковой инфекции ( недавняя стрептококковая инфекция, подтвержденная положит. Результатаом мазка из зева, либо обнаружением антигена, либо высоким или нарастающим титром антистрептококковых антител)
При ОРЛ поражаются все оболочки сердца, главным образом миокарда и эндокарда с возникновением порока сердца и в последующем развитием сердечной недостаточности.
В 80-100% сл. поражается миокард, нередко процесс одновременно поражает эндокард и миокард Жалобы: ноющие боли в обл. сердца, одышка незначительная, сердцебиение, лихорадка Об-но : смещение границ сердца кнаружи, на верхушке – ослабление I тона, слабый, мягкий систолический шум, тахикардия. Можно выслушать ритм галопа (патологический III или IV тоны)
Дополнительные методы исследования ЭКГ : нарушение автоматизма синусового узла синусовая тахикардия или синусовая аритмия вольтаж зубцов R снижен, короткие фазы реполяризации – зубец Т сглажен либо исчезает нарушение функции возбудимости : Э/С, МА нарушение функции проводимости – блокады (часто AV – блокада). ЭХО-КС: утолщение створок клапанов (при эндокардите), дилатация полостей сердца и снижение фракции выброса при тяжелом течении ревмокардита.
Ревматический эндокардит – причина не менее 80% всех приобретенных пороков сердца. Чаще вовлекается митральный клапан, в 2 раза реже – аортальный, еще реже трикуспидальный. Диагностика эндокардита сложная, основывается на данных аускультации сердца и методах ультразвукового исследования сердца
Чаще сухой, реже экссудативный Жалобы на боль и тяжесть за грудиной, усиливающуюся при дыхании и движении При экссудативном перикардите границы сердца смещены кнаружи, площадь абсолютной тупости увеличена. Трапецевидная конфигурация сердца. Тоны приглушены. При сухом перикардите может быть шум трения перикарда.
Чаще поражаются крупные суставы (коленные, голеностопные, локтевые, плечевые, лучезапястные) Характерна боль в суставах, припухлость, покраснение. Движение вызывает резкое усиление боли. Контуры сустава сглажены (серозный выпот в полость сустава и воспалительный отек околосуставной ткани). Кожа над суставами гиперемирована. Характерна симметричность поражения, летучесть воспалительных изменений и доброкачественность течения. В 5 – 7% случаев в области суставов по ходу сухожилий выявляются ревматические узелки.
III (максимальная) степень активности – яркие общие и местные проявления с лихорадкой, экссудативным компонентом пораженных органов; нейтрофильный лейкоцитоз, СОЭ 40 мм/ч и выше, резкое повышение С–реакт. белка (+++) и других белков острой фазы воспаления, резкое увеличение 2 -глобулинов, фибриногена, высокие титры антистрептококковых антител II (умеренная) степень активности – умеренно выраженные клинические проявления с субфебрилитетом или без него, без выраженного экссудативного компонента в органах, острофазовые и иммунные показатели выражены умеренно (СОЭ 20-40 мм/ч), небольшое повышение титров антистрептококковых антител I (минимальная) степень активности – клинические симптомы и изменения лабораторных показателей слабо выражены
Лечение стрептококковой инфекции (антибактериальная терапия – антибиотики пенициллинового ряда) Подавление активности ревматического процесса (НПВП) Коррекция иммунологических нарушений (при тяжелом ревмокардите – кортикостероиды ) Противорецидивные мероприятия включают санацию очагов инфекции, проведение круглогодичной бициллинопрофилактики ( бициллин 5) и курсов противовоспалительной терапии при появлении признаков стрептококковой инфекции; весной и осенью – НПВП 4 – 6 нед.
Пороки сердца - стойкие патологические изменения строения клапанов сердца. 1.Врожденные 2.Приобретенные
- ревматический эндокардит - 90% - бактериальный (септический) эндокардит (язвенно-некротический процесс), чаще поражается аортальный клапан - сифилис висцеральный - (аортит, мезаортит ) – чаще поражается аортальный клапан - атеросклероз аорты (аортальный клапан) - травмы сердца и др.
недостаточность клапана - воспаление створок клапана ведет к их деформации, рубцеванию, в результате створки не прикрывают отверстия. стеноз клапанного отверстия – сращение створок сужение клапанного отверстия комбинированный порок (сочетание стеноза отверстия и недостаточности клапана) сочетанный порок (поражение нескольких клапанов, напр., МК и АК)
Компенсация – гипертрофия отделов сердца и обеспечение гемодинамики. Самочувствие удовлетворительное. Порок выявляется случайно. Декомпенсация – резервы истощаются, сократительная способность уменьшается, развивается сердечная недостаточность.
органическая ( следствие ревматического эндокардита – повреждение, деформация створок клапана, укорочение сухожильных нитей) – регургитация в левое предсердие. относительная – митральный клапан не изменен, но левое атриовентрикулярное отверстие расширено вследствие гипертрофии или дилатации ЛЖ (миокардит, дистрофия миокарда, кардиосклероз) функциональная – ослаблен тонус папиллярных мышц, пролапс МК (в сторону ЛП), в результате возврат крови в ЛП.
Гемодинамика при МН
Период компенсации Период декомпенсации – одышка (застой в малом круге и нарушение газообмена).
Объективно: Осмотр : цианоз губ, носа, ушей. Пальпаторно : при гипертрофии ЛЖ – верхушечный толчок усилен, смещен влево и вниз, высокий, разлитой по площади, резистентный
Перкуторно : Границы сердца расширены вверх (гипертрофия ЛП) и влево (гипертрофия ЛЖ) Митральная конфигурация сердца, талия сглажена В дальнейшем смещается граница сердца и вправо за счет гипертрофии ПЖ
Аускультативно : ослабление 1-го тона (нет клапанного компонента, ослабление мышечного компонента) Систолический шум на верхушке – за счет регургитации крови через узкую щель. Во 2-м межреберье слева– акцент 2 тона (при гипертонии в малом круге створки клапана легочной артерии захлопываются с большей силой).
ЭКГ Гипертрофия ЛП и ЛЖ: P - mitrale в I, II отведениях, aVL. Левограмма : R I, S III Эхо-КГ Расширение ЛП и ЛЖ. Деформация створок МК и регургитация крови. Можно видеть отсутствие смыкания створок клапана в систолу.
митральная конфигурация сердца – сглажена сердечная талия, отклонение контрастированного пищевода по дуге большого радиуса (за счет гипертрофии ЛП и ЛЖ). при застое в малом круге и увеличении давления в легочной артерии : расширение дуги легочной артерии, усиление сосудистого рисунка легких (расширение корней легких за счет переполнения вен или за счет артериальной легочной гипертонии)
Катетеризация сердца и вентрикулография : повышение систолического давления в ЛП; при контрастировании ЛЖ – видна фракция регургитации.
Короткий период компенсации Быстро наступает декомпенсация, появляются жалобы: одышка, кашель, кровохарканье Жалобы, связанные с нарушением ритма сердца ( сердцебиения и перебои в работе сердца ) Осиплость голоса (резко увеличенное левое предсердие давит на возвратный нерв)
Объективно: Осмотр : цианоз, румянец с цианотическим оттенком на щеках ( facies mitrale )
Сердечный толчок и эпигастральная пульсация ( гипертрофия ПЖ ); верхушечный толчок ослаблен Диастолическое дрожание («кошачье мурлыканье») у верхушки сердца как пальпаторный эквивалент диастолического шума
Перкуссия сердца Смещение границ сердца вверх (за счет левого предсердия) и вправо (за счет гипертрофии правого желудочка) Увеличение абсолютной тупости сердца (за счет правого желудочка) Митральная конфигурация
Сочетание хлопающего I тона (малое наполнение ЛЖ), II тона и тона открытия митрального клапана на верхушке создает трехчленный ритм перепела Диастолический шум, убывающе-нарастающий на верхушке (с протодиастолическим и пресистолическим усилением) Акцент и расщепление II тона на легочной артерии Мерцательная аритмия ( NB! при мерцательной аритмии пресистолический шум исчезает)
«Кошачье мурлыкание» на верхущке Смещение верхней границы относительной сердечной тупости вверх (увеличение левого предсердия) и вправо (увеличение правого желудочка) Хлопающий I тон и ритм перепела на верхушке или мерцательная аритмия Диастолический шум на верхушке Акцент и расщепление II тона на легочной артерии
Пульс – может быть разным по наполнению слева и справа ( pulsus differens ) – сдавление левой подключичной артерии резко гипертрофированым левым предсердием. При снижении наполнения ЛЖ – малый пульс ( pulsus parvus ) При мерцательной аритмии – пульс аритмичный ( pulsus irregularis ), пульсовые волны разного наполнения и напряжения, есть дефицит пульса
гипертрофия левого предсердия и правого желудочка: p - mitrale в I, II, aVL отведениях отклонение ЭОС вправо: S I, R III
Однонаправленное движение створок, П-образное (в норме – М-образная конфигурация движения створок) При 2-х-мерной Эхо-КС можно определить площадь AV -отверстия при открытии МК – менее 1,5 см²(в норме 4-6 см²). Утолщение и кальциноз створок митрального клапана Увеличение левого предсердия (непрямой признак) и правого желудочка При допплер-Эхо-КС – увеличение градиента давления между левым предсердием и левым желудочком
Схема движения створок митрального клапана в норме Разнонаправленное движение створок М-образная конфигурация движения створок
митральная конфигурация сердца (сглаженная талия) в 1-м косом положении – увеличение ЛП и отклонение контрастированного пищевода по дуге «малого радиуса» выбухание дуги легочной артерии признаки застоя в малом круге (усиление сосудистого рисунка и корней легких), признаки интерстициального отека
Боли в области сердца типа стенокардии: ухудшение кровенаполнения коронаров при низком диастолическом давлении в аорте; относительная коронарная недостаточность вследствие резкой гипертрофии миокарда Головокружение – нарушение кровоснабжения мозга, что также связано с низким диастолическим давлением. При снижении сократительной функции ЛЖ развивается застой в малом круге, появляется одышка (вплоть до приступов сердечной астмы), сердцебиение, слабость.
Бледность кожи (малое наполнение артерий в диастолу) – «алебастровый цвет». Резкое колебание давления систолического – диастолического вызывает появление ряда симптомов: - пульсация периферических артерий – «пляска каротид », подключичный, плечевых, височных и др. артерий - покачивание головы синхронно с пульсом ( симптом Мюссе ) - ритмичное изменение окраски ногтевого ложа при легком надавливании на кончик ногтя ( симптом Квинке ) - ритмичное при одинаковом освещении изменение ширины зрачков – сужение и расширение - ритмичное увеличение и уменьшение зоны покраснения кожи после трения
При осмотре - высокий, смещенный книзу (в 6 – 7 м/ р ) и влево верхушечный толчок (гипертрофия ЛЖ) При его пальпации : - смещен влево, вниз - разлитой, усиленный, куполообразный (за счет гипертрофии и дилатации ЛЖ) Перкуторно - смещение границ влево. Аортальная конфигурация – подчеркнута сердечная талия.
Ослабление I тона на верхушке (большое диастолическое наполнение и гипертрофия левого желудочка) Ослабление II тона на аорте (за счет клапанного компонента) Диастолический (убывающий, дующий) шум на аорте и в точке Боткина-Эрба Звучание сосудов – двойной тон Траубе на плечевой артерии, двойной шум Виноградова-Дюрозье на сонных артериях
Пульс – скорый ( celer ), высокий ( altus ), большой ( magnus ), т.к. увеличен ударный объем крови, поступающий в аорту, и большое пульсовое давление. АД : систолическое увеличено, диастолическое – снижено, в результате высокое пульсовое давление.
ЭКГ Гипертрофия ЛЖ: отклонение ЭОС влево ( R I, S III ) ; высокий R в левых грудных отведениях V 5- V 6, в I, II стандартных отведениях Эхо-КС 2х-мерное Эхо-КС: фиброз и кальциноз створок аортального клапана, гипертрофия и дилатация левого желудочка При допплер-Эхо-КС : диастолический ток регургитации из аорты в левый желудочек.
Боли в области сердца типа стенокардии: ухудшение кровенаполнения коронаров при низком систолическом выбросе крови в аорте; относительная коронарная недостаточность вследствие резкой гипертрофии миокарда Головокружение, головные боли – нарушение кровоснабжения мозга (уменьшен выброс крови в аорту в систолу) При снижении сократительной функции ЛЖ развивается застой в малом круге, появляется одышка (вплоть до приступов сердечной астмы), сердцебиение, слабость.
Осмотр: Бледность кожи (малое кровенаполнение артериальной системы). Верхушечный толчок – смещен влево, реже – вниз. При пальпации – усиленный, высокий, разлитой, резистентный (приподнимающий верхушечный толчок). При пальпации во 2 м/ р справа, т.е. над аортой – систолическое дрожанье – «кошачье мурлыканье». Перкуссия: смещение границ сердца влево, аортальная конфигурация (гипертрофия ЛЖ) Объективное обследование
Верхушка: ослабление 1го тона (удлинение систолы за счет периода изгнания). На аорте : ослаблен 2й тон (в аорте давление уменьшается, створки клапана захлопываются с меньшей силой). 2й тон может совсем не прослушиваться при сращении створок и их неподвижности. Над аортой – грубый систолический шум – проводиться по току крови на сонные артерии, в межлопаточное пространство. Аускультация
Пульс – малый ( parvus ), медленный ( tardus ), редкий ( rarus ) АД Систолическое АД снижено, диастолическое в норме или увеличено, пульсовое – снижено.
Систолическое дрожание во II межреберье справа Усиление верхушечного толчка проявление гипертрофии левого желудочка) Ослабление I тона на верхушке Ослабление II тона на аорте (малая подвижность измененных клапанов) Грубый систолический нарастающе-убывающий шум на аорте, проводящийся по сонным артериям
ЭКГ Гипертрофия ЛЖ и нередко признаки коронарной недостаточности Рентгенография Гипертрофия ЛЖ и аортальная конфигурация сердца. Нередко обызвествление АК. Эхо-КС Резкое снижение степени раскрытия створок АК в систолу, признаки гипертрофии ЛЖ.
Ревматический митральный порок сердца: митральный стеноз, митральная недостаточность. Трепетание предсердий. ХСН I (ФК II ). *** Ревматический сочетанный митрально–аортальный порок: митральный стеноз, митральная недостаточность, аортальная недостаточность, ХСН II Б (ФК IV ).
