Понятие «перинатальные поражения ЦНС» объединяет различные по этиологии, а так же невыясненные по своему происхождению поражения головного мозга, имевшие место в перинатальном периоде жизни.
1.Большая распространенность. По данным ВОЗ у 10 % детей диагностированы нервно-психические заболевания, 70-80 % которых связаны с перинатальными поражениями ЦНС.
Грубые поражения ЦНС можно выявить у 10 % новорожденных, Менее грубые (исчезающие в течение года) — у 23-27 % (Ратнер А.Ю., 1996г.)
2.Инвалидность. По различным данным у 6...10% детей, перенесших перинатальную энцефалопатию в дальнейшем к 6...10 месяцам формируется отчетливая картина ДЦП.
Гипоксическое поражение ЦНС (47%) - хроническая внутриутробная гипоксия, острая в родах - асфиксия новорожденных; травматическое (4%); инфекционное (19%) - внутриутробная инфекция с поражением центральной нервной системы; токсико-дисметаболическое – растет в последние годы (алкоголизм, наркомания, медикаменты, гипогликемия, билирубиновая энцефалопатия и др.); ВПР ЦНС - большая группа (28%); наследственные болезни обмена (2%); опухоли мозга (единичные случаи).
1. Хроническая гипоксия плода (ХВУГП) - любое неблагополучное течение беременности (ПН, гестоз). 2. Острая гипоксия (в родах)
1. Прерывание кровотока через пуповину (узлы, обвитие); 2. Нарушение обмена газов через плаценту (отслойка плаценты); 3. Неадекватная гемоперфузия материнской части плаценты (чрезмерно активные схватки, артериальная гипотензия или гипертензия у матери); 4. Недостаточная оксигенация крови матери (тяжелые анемии, сердечно-сосудистые заболевания, ДН); 5. Недостаточность дыхательных усилий новорожденного (ятрогенная — медикаменты, антенатальное поражение мозга, ВПР легких и т.д.).
У недоношенных; У переношенных; У детей со ЗВУР; У новорожденных от многоплодной беременности; У детей с эндокринной патологией и нарушением обмена веществ.
Приступы апноэ; Остановка сердца; Шок; Стойкий судорожный синдром.
- пусковой механизм нарушения мозгового кровотока, - каскадный процесс повреждения тканей и как следствие вызывающий некроз нейронов - Гипоксия является,
Церебральная Кровоизлияние ишемия
Нарушение сосудистой ауторегуляции мозгового кровотока (опасно как снижение АД, так и его повышение); Изменение реологических свойств крови (полицитемия, повышение вязкости); Изменение электролитного баланса крови; Цитотоксический и вторичный (вазогенный) отек мозга; Повышение внутричерепного давления.
Клиника зависит от локализации поражения мозга.
В патологический процесс вовлекаются преимущественно кора и парасагитальные зоны головного мозга.
У недоношенных детей: Перивентрикулярная лейкомаляция -размягчение белого вещества мозга (коагуляционный некроз) склероз через 2 нед. микрополости (порэнцефалия) далее часто ДЦП.
Нарушения гемостаза; метаболические нарушения (гипогликемия, гипокальциемия, гипомагниемия), вызывающие судорожный синдром, который усиливает гипоксию; дефицит тормозных(ГАМК) и преобладание синтеза возбуждающих медиаторов (глутамат); инфекции; Интоксикация (гипербилирубинемия).
В постгипоксический период продолжает развиваться поражение мозга.
Эффект реоксигенации — действие высоких концентраций кислорода; Длительная гипоперфузия и артериальная гипотензия; Активность протеолитических ферментов; Перекисное окисление липидов и свободные радикалы; Интрацеллюлярное накопление кальция.
Мозг детей раннего возраста обладает большими пластическими и репаративными возможностями.
характеризуется стадийностью и волнообразностью
Острый (от 7-10 дней до 1 мес.). Восстановительный: - ранний (до 4 мес.); - поздний (до 1-2 лет).
По выраженности неврологической симптоматики и нарушению общего состояния выделяют 3 степени тяжести церебральной ишемии: легкое; средней тяжести; тяжелое.
I ст: возбуждение (синдром гипервозбудимости) и / или угнетение ЦНС (не более 7 сут); II ст: синдром угнетения, умеренно выраженный гипертензивно-гидроцефальный, локальные судороги; III ст: симптомы прекомы, комы; генерализованный судорожный,выраженный гипертензивно-гидроцефальный.
С. двигательных нарушений ; С. вегетативно-висцеральных расстройств ( температурная лябильность, вазолябильность, потливость, рвота, срыгивания, нарушения сердечного ритма, запоры, диарея); астено-невротический с.; С. задержки моторного развития ; С. задержки психического, предречевого, речевого развития
1. анамнез подробный (с учетом повреждающих факторов); 2. клинические проявления (часто в остром периоде симптоматика сходная); 3. дополнительные методы обследования. На первом этапе постоянный мониторинг: клинический, биохимический, функциональный, желательно-микробиологический.
Неврологический статус: поведение ребенка, коммуникабельность, мышечный тонус, безусловные рефлексы, спонтанная двигательная активность, осмотр головки ребенка (форма, симметричность, величина, роднички, швы, глазные симптомы).
Разная величина глазных щелей; птоз; анизокория; нистагм (чаще горизонтальный); симптом Грефе; симптом «заходящего солнца».
УЗИ гол. мозга (нейросонография), допплерографическое исследование церебральной гемодинамики; спинномозговая пункция - по показаниям; осмотр глазного дна ; компьютерная томография (если подозрение на опухоль, врожденную кисту гол. Мозга, порок развития); МРТ (по показаниям);
передний рог левого бокового желудочка полость прозрачной перегородки III желудочек передний рог правого бокового желудочка фрагменты ликворных путей, визуализируемые в стандартном фронтальном скане, имеют собственное название: «тюльпан»
Перивентрикулярное кровоизлияние слева норма типично для недоношенных детей гиперэхогенное включение в проекции герминального матрикса расширение бокового желудочка на стороне поражения
отклонение луча еще более кзади: скан через сосудистые сплетения и затылочные доли правое сосудистое сплетение левое сосудистое сплетение
норма КИСТА СОСУДИСТОГО СПЛЕТЕНИЯ кистозное включение в левом сосудистом сплетении
ЭЭГ; рентгенография ШОП; Миография; ЭХО-КГ; биохимическое обследование; микробиологическое обследование.
Оптимальные условия внешней среды (температура, влажность, щадящий режим, фиксация головки); Кормление индивидуальное; Профилактическое введение вит.К в/м; Ранняя адекватная оксигенотерапия; Гемостатическая терапия при кровоизлияниях;
Ликвидация гипотензии, гиповолемии — поддержание адекватной перфузии мозга; Доставка мозгу энергии в виде глюкозы; Коррекция выявленных метаболических нарушений; Посиндромная терапия (при коме-пирацетам, при судорогах-противосудорожная терапия; при отеке мозга- дегидратационная терапия).
ИВЛ в режиме гипервентиляции; ограниченная (по скорости и объему) инфузионная терапия; маннитол; салуретики.
Медикаментозная терапия: ноотропы; вазоактивные препараты (кавинтон, циннаризин, эскузан); курсы витаминов В6, В12; посиндромная терапия.
Немедикаментозная терапия: Массаж, физиотерапевтические методы, лечебная гимнастика, ортопедические укладки,шины, воротник Шанца,
ароматерапия, музыкотерапия, плавание; сухая иммерсия; занятия с животными.
При I ст. — благоприятный ; При II ст. — сомнительный; При III ст. — неблагоприятный для выздоровления, возможно формирование органического поражения ЦНС.
Развитие ДЦП; Прогрессирующая декомпенсированная гидроцефалия; Эпи -синдром; Грубое отставание нервно-психического развития; Поражение зрительного, слухового анализатора, грубое косоглазие; Синдром дефицита внимания игиперактивности.
Исключить действие повреждающих факторов.
