5 курс
Гипоксическое поражение головного мозга – это приобретенное заболевание, обусловленное перинатальной гипоксией, проявляющееся у новорожденных полиморфной неврологической симптоматикой
Внутриутробная гипоксия Массивные маточные кровотечения Тяжелая асфиксия при рождении ЗВУР Гипокарбия (Ра СО2 < 25 мм рт ст) Снижение системного АД (среднее < 30 мм рт ст) Преждевременная отслойка плаценты Повышение внутричерепного давления Тромбоз (ДВС- синдром, сепсис, полицитемия) Кардиореспираторный криз Гипергликемия Выраженная гиповолемия.
В основе ГИП лежит метаболическая катастрофа, пусковым механизмом которой является дефицит кислорода, а непосредственно повреждающими мозг факторами – продукты извращенного метаболизма В основе ГИП лежат цереброваскулярные расстройства и нарушения механизма ауторегуляции мозгового кровообращения
Ацидоз у плода Набухание мозговой ткани Внутриклеточный отек Локальное снижение мозгового кровотока Генерализованный отек головного мозга Повышение внутричерепного давления Генерализованное снижение мозгового кровотока Некроз мозгового вещества Ацидоз у плода Снижение сосудистой аутороегуляции Снижение мозгового кровотока Некроз мозгового вещества Отек головного мозга
Недостаток О 2 Глютаматово-кальциевый каскад Свободные радикалы Факторы воспаления Оксид азота Апоптоз
1 стадия - отечно-геморрагическая, 2 стадия - энцефальный глиоз, 3 стадия - лейкомаляция (некроз), 4 стадия – лейкомаляция с кровоизлиянием.
нарушение кровообращения, дистрофические изменения в нейронах головного мозга, кровоизлияние из мелких сосудов. отек головного мозга, лейкомаляция (некроз белого вещества головного мозга).
Субстрат Селективный и диффузный нейрональный некроз Повреждение базальных ганглиев и таламуса Парасагиттальное церебральное повреждение Фокальный и мультифокальный некроз Перивентрикулярная лейкомаляция Исход Острая и тяжелая Г. – стволовые и спинальные нарушения, хр и легкая Г. – корковые. Хореоатетоз, задержка психического развития Спастическая тетраплегия, интеллектуальная недостаточность Гемипарез, фокальные припадки
Дети, испытывающие интранатальную гипоксию либо асфиксию при рождении умеренной степени. В клинике отмечается синдром возбуждения чаще у доношенных, синдром угнетения длительностью у недоношенных Длительность проявлений не более 5-7 дней
Субстрат поражения- транзиторные нарушения гемоликвородинамики, локальные участки венозного стаза.
Дети, перенесшие среднетяжелые внутриутробную гипоксию плода, асфиксию при рождении, церебральную гипоксию, возникшую постнатально Патофизиологическая характеристика: гипоксический отек и мультифокальная ишемия мозговой ткани.
В клинике отмечаются синдромы: 1. Угнетение ЦНС или возбуждение более 7 дней, 2. Синдром внутричерепной гипертензии, 3. Судороги локальные, 4.Синдром вегетовисцеральных нарушений.
Дети, перенесшие тяжелую внутриутробную гипоксию или асфиксию в родах. Патоморфологические изменения: отек и набухание головного мозга, генерализованный некроз вещества мозга, массивные внутричерепные кровоизлияния.
Прогрессирующая потеря церебральной активности (мозговая кома). Судороги. Дисфункция стволовых структур мозга. Декортикация Децеребрация Вегетовисцеральные нарушения. Прогрессирующая внутричерепная гипертензия Витальные расстройства сердечно-сосудистой и дыхательной систем
В клинике отмечается усиление спонтанной двигательной активности, беспокойный поверхностный сон, удлинение периода активного бодрствования, трудность засыпания, частый немотивированный плач, оживление безусловных рефлексов, мышечная дистония, тремор конечностей и подбородка, повышение коленных рефлексов, низкий порог startle- реакций и рефлекса Моро.
Вялость, гиподинамия, снижение спонтанной двигательной активности, мышечная гипотония, гипорефлексия, угнетение безусловных рефлексов орального и спинального автоматизмов. Кома – максимальное проявление процессов угнетения
Монотонный крик, срыгивания, не связанные с приемом пищи, часто рвота «фонтаном», симптом Грефе, симптом «заходящего солнца», горизонтальный нистагм, сходящееся косоглазие, увеличение размеров головы, расхождение сагиттального шва более 0,5 см, увеличение и выбухание большого родничка, мышечная дистония. Механизм повышения внутричерепного давления при ГИЭ – вазогенный или цитотоксический отек мозга
Вазогенный - повышение проницаемости сосудов, жидкость в интерстиции, Цитотоксический - внутриклеточный отек, связанный с изменением активности натрий-калий- зависимой АТФ-азы в нейронах в результате гипоксии. Межклеточный - обусловленный увеличением воды и натрия в перевентрикулярном белом веществе.
Основные ЦИ 1ст.: преобладает симпатикотония (мидриаз, тахикардия, тахипноэ, снижение бронхиальной и слюнной секреции, нормальная или сниженная перистальтика кишечника) ЦИ 2 ст.: доминрует парасимпатикотония (миоз, брадикардия, брадипноэ, избыточная бронхиальная и слюнная секреция,усиленная перистальтика кишечника) ЦИ 3ст.: подавлены обе субсистемы ВНС, преобладает менее подавленная. «Малые» Срыгивания упорные, Нарушение ритма дыхания, апноэ, брадипноэ, «Мраморность» кожных покровов, Нарушение терморегуляции, Дисфункции желудочно- кишечного тракта Симптом «арлекина» Влажность или сухость кожных покровов
Типичен для ЦИ 2 ст. Тонические С. (фокальные, генерализованные) Клонические С. (фокальные, мультифокальные, генерализованные) Фрагментарные С. (моторные, офтальмические, приступы апноэ/цианоза Миоклонические С. (фокальные генерализованные)
Можно оценить после окончания «основной неврологической трансформации» (48-60 недель постменструального возраста) Варианты девиантного неврологического статуса новорожденного: Мышечная гипертония: позы гиперфлексии, гиперэкстензии Мышечная гипотония:, с-м «вялых» плеч вялая распластанная поза ребенка Гемисиндром : гемигипокинезия, гемигиперрефлексия, мышечная гемигипертония, асимметрия краниальной иннервации (различные начальные изменения силы и тонуса мышц, которые впоследствии трансформируются в синдром нарушения моторного развития)
Мониторинг ЧД, ЧСС, АД, SaO 2, КОС, глюкозы крови, Температуры тела; Лабораторные методы: Общий анализ крови, гематокрит; СРБ, содержание в крови Са, Р, Mg и др.; Инструментальные методы:, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, магнитно-резонансная ангиография, нейросонография, транскраниальная доплерография Нейрофизиологическая диагностика: электроэнцефалография, ЭЭГ-картирование, амплитудно-интегрированная ЭЭГ, исследование вызванных потенциалов, электронейромиография (ЭНМГ) Люмбальная пункция (по показаниям) Офтальмологический осмотр новорожденный Биохимическая диагностика: креатининфосфокиназа, аминопептидазы, нейрон-специфическая енолаза, глиофибриллярный кислый протеин, гипоксантин, цереброганглиозиды, интерлейкины 1, 6, 8).
а – диффузное неоднородное повышение эхогенности паренхимы мозга. «Смазанность» картины латеральных и других борозд мозга. б – симптом «задавленности» бокового желудочка. Диффузное неоднородное повышение эхогенности вещества мозга
Лечение гипоксии Лечение гипоксического отека мозга Лечение судорог Нейропротекция Лечение синдромных последствий гипоксического поражения мозга
Респираторная поддержка (обеспечение адекватной вентиляции легких, кислородотерапия, в режиме создания гипокапнии без гипероксиемии); Ликвидация гиповолемии, инфузионная терапия; Поддержание адекватной перфузии мозга путем профилактики системной гипо- и гипертензии, полицитемии, повышенной вязкости крови, гиперволемии; Охранительный режим Систематическая доставка к мозгу энергии в виде глюкозы; Коррекция метаболических расстройств (ацидоз, гипокальциемия, гипогликемия, гипомагнемия), Профилактика и купирование, геморрагического синдрома (вит. К),
А. Контроль церебральной перфузии (мозгового кровотока): 1) контроль артериального притока (вентиляция: гипервентиляция снижает объем крови мозга и поддерживает оптимальные взаимоотношения между Р СО2 и уровнем бикарбонатов ЦСЖ); 2) контроль капиллярного кровотока и интенсивности метаболизма: -барбитураты ( фенобарбитал, тиопентал натрия) -терапевтическая гипотермия Б. Контроль объема жидкости в ликворных путях: 1) торможение выработки ЦСЖ: - кортикостероиды (преднизолон (1 мг/кг), дексаметазон (0,1 мг/кг) через 6 ч., синактен -депо (0,1 мг/кг/ сут 1 раз в 3 дня) - Ацетозаламид не эффективен в первы е 2 недели жизни - Барбитураты - Гипотермия 2) улучшение циркуляции и резорбции: - шунтирование - эндоскопическая вентрикулостомия
В. Контроль объема мозга: 1) усиление активного транспорта: - фуросемид 1-2 мг/кг/сут после 3 суток 2) стабилизация мембран (нейропротекция): - витамин Е 5-10 мг/сут - кортикостероиды - барбитураты
3 этап. Лечение судорог: антиэпилептические препараты ( фенобарбитал, фенитоин, бензодиазепины ) 4 этап: Нейропротекция : анте и постнатальная терапия ( аллопуринол беременным, рекомбинантный эрирропоэтин (противопоказан недоношенным с ретинопатией ) 5 этап. Лечение последствий ГИЭ в грудном возрасте: - Медикаментозная терапия: Ноотропы, сосудистые препараты, метаболические препараты - Массаж - ЛФК - Физиотерапия.
Субарахноидальные (САК), Пери-интровентрикулярные (ПИВК), Внутримозговые. ВЧК гипоксического генеза отмечаются чаще у недоношенных детей.
Наиболее частые из всех ВЧК. У недоношенных детей- чем меньше масса тела при рождении, тем чаще развивается САК. Чаще локализуются в теменно-височной зоне полушарий и мозжечке. В клинике преобладают признаки общего возбуждения, беспокойство, «мозговой крик», инверсия сна, широко раскрытые глаза, гиперестезия, тревожное выражение лица, признаки ГГС, судороги, внезапно возникающие на 2-3 сутки жизни, атипичные судороги. В соматическом статусе- длительная желтуха, нарушение терморегуляции на 3-4 день жизни, анемия.
Причины частых ПИВК у недоношенных: - наличие герминативного матрикса, -отсутствие ауторегуляции мозгового кровотока, -большая проницаемость сосудистой стенки.
1степень – субэпендимальное- кровоизлияние под эпендиму (Р 52.0). 2 степень- субэпендимальное + интравентрикулярное (Р 52.1). 3 степень- субэпендимальное + интравентрикулярное + перивентрикулярное (Р 52.2)
Катастрофическое течение: кратковременное двигательное возбуждение внезапно сменяется прогрессирующем угнетением церебральной активности с переходом в кому. Глубокое апноэ, нарастающие цианоз и «мраморность» кожных покровов. Тонические судороги, глазодвигательные расстройства, брадиаритмия, нарушение терморегуляции. В течение суток может развиться острая гидроцефалия с острой ВЧГ. Прогноз неблагоприятный. Скачкообразное течение : беспорядочное развитие симптоматики: мышечная гипотония, глазодвигательные нарушения, менингеальная симптоматика. Длительность 1 и более суток. Клинически «немое» течение: нейровизуализация, гематокрит
Исследование цереброспинальной жидкости: ↑эритроцитов, белка (протеиноррахия), ↓ глюкозы; Нейросонография Аксиальная компьютерная томография Ядерно-магнитно-резонансная томография Позитронно-эмиссионная томография Нейрофизиологическая диагностика: ЭЭГ, вызванные потенциалы, видеозапись спонтанной двигательной активности
а – массивная субэпендимальная гематома в проекции переднего рога правого бокового желудочка. Коронарное сканирование на уровне передних рогов боковых желудочков б – гематома в области медиальных отделов головки хвостатого ядра в парасагиттальной плоскости сканирования.
Постгеморрагическая гидроцефалия (20-100%) Венозные геморрагические инфаркты Гнойный вентрикулит. Летальный исход – 15-60%. Инвалидизация (ДЦП, моторный, интеллектуальный дефицит) – 24%.
Некроз белого вещества головного мозга, локализующийся дорсальнее и латеральнее наружних углов боковых желудочков. В зоне лейкомаляции могут отмечаться вторичные кровоизлияния. Одна из наиболее тяжелых и частых форм поражения головного мозга гипоксически- ишемического генеза у недоношенных, приводящая к тяжелым последствиям.
Недоношенность, Незрелость, ЗВУР, Родовая травма, СДР, Пневмонии, Сепсис.
Морфологический субстрат ПВЛ – некротически измененная ткань белого вещества перивентрикулярной области. Может возникать внутриутробно и постнатально в первые часы и дни после рождения. ПВЛ- динамический процесс, прогрессирующий после рождения и нуждающийся в патогенетической терапии
По данным УЗИ в головном мозге выделяют следующие изменения: 1. отек (зоны высокой плотности в белом веществе), 2. расширение желудочков и неправильные их границы (некроз), 3. кистозные лезии, 4. замедление миелинизации, 5. кортикальная атрофия.
а – расширение передних рогов боковых желудочков в коронарной плоскости сканирования. б – перивентрикулярная лейкомаляция в стадии кистозной дегенерации. в – расширение левого бокового желудочка в парасагиттальной плоскости сканирования. Множественные перивентрикулярные кисты на уровне тела и антральной части желудочка. г – конгломерат кист на фоне зоны повышенной эхогенности в перивентрикулярных отделах левого бокового желудочка.
Обеспечение оптимальных условий выхаживания (температурный режим, влажность, максимальная защита от всех видов внешних раздражителей, минимальная агрессивность лечения) Проведение адекватной легочной вентиляции; Поддержание стабильного уровня системной и церебральной гемодинамики; Мониторинг биохимических отклонений; Профилактика и лечение судорог.
Респираторная поддержка(обеспечение адекватной вентиляции легких, кислородотерапия), Инфузионная терапия, ликвидация гиповолемии, коррекция метаболических расстройств (ацидоз, гипокальциемия, гипогликемия, гипомагнемия), профилактика и купирование отека мозга, профилактика и купирование, геморрагического синдрома, купирование судорожного синдрома. Своевременное проведение хирургических вмешательств, направленных на удаление гематом и/или коррекцию сопутствующих изменений (напр. прогрессирующего гидроцефального синдрома): минимально инвазивные технологии (длительного внутреннего дренирования или эндоскопического вмешательства) с использованием интраоперационной ультрасонографической (УС) навигации Повторные ЛП, ликвородренирующие операции с использованием подкожных резервуаров или ВСД резервуар-катетером, технология “brain wash” с применением малоинвазивной нейроэндоскопической методики
Доброкачественная в/ч гипертензия Вегетовисцеральный Гиперактивное поведение, гипервозбудимость Задержка моторного развития (парезы, параличи) Задержка психического развития Различные формы гидроцефалии Органические формы нарушения психического развития Детский церебральный паралич Симптоматическая эпилепсия.
1.Медикаментозная терапия: - Ноотропы - Сосудистые препараты - Метаболические препараты 2. Массаж 3. ЛФК 4.Физиотерапия.
Предотвращение осложнений беременности, Создание оптимальных условий для в/у развития плода, Профилактика осложнений в родах Адекватное ведение детей из группы риска.
