Различают два основных вида движений: непроизвольные и произвольные. К непроизвольным относятся простые автоматические движения, осуществляемые за счет сегментарного аппарата спинного мозга и мозгового ствола по типу простого рефлекторного акта. Произвольные целенаправленные движения – акты двигательного поведения человека. Специальные произвольные движения осуществляются при ведущем участии коры большого мозга, а также экстрапирамидной системы и сегментарного аппарата спинного мозга. У человека и высших животных осуществление произвольных движений связано с пирамидной системой. При этом проведение импульса из коры большого мозга к мышце происходит по цепи, состоящей из двух нейронов: центрального и периферического.
1) Tr.corticospinalis. Тела первых нейронов - гигантские пирамидные клетки Беца, располагающиеся в верхних двух третях gyrus precentralis. Их аксоны проходят через переднюю часть задней ножки внутренней капсулы и идут транзитом через среднюю треть ножек мозга, мост, продолговатый мозг. В мосту волокна пути разрыхляются, а в продолговатом мозге собираются в компактный пучок, образуя выступающие вперед валики, pyramides. На границе со спинным мозгом часть волокон совершает перекрест, decussatio pyramidum, и в виде tr.corticospinalis lateralis спускается в боковые канатики, и заканчивается в двигательных ядрах передних рогов своей стороны. Неперекрещенная (меньшая) часть, tr.corticospinalis anterior, идет по своей стороне в передних канатиках шейно-грудного отдела, совершает посегментный перекрест и заканчивается в двигательных ядрах передних рогов своей и противоположной стороны. Здесь лежат тела вторых нейронов. Аксоны переднего пирамидного пути проводит импульсы к мышцам туловища, а бокового - к мышцам конечностей. 2) Tr.corticonuclearis. Первые нейроны - гигантские пирамидные клетки Беца нижней части прецентральной извилины. Их аксоны проходят через колено внутренней капсулы и идут транзитом через среднюю треть ножек мозга ( медиальнее tr.corticospinalis ), мост и продолговатый мозг. Здесь аксоны заканчиваются на соматических двигательных ядрах черепномозговых нервов своей и противоположной стороны (кроме ядра подъязычного нерва, n.hypoglossus, и нижней части ядра лицевого нерва, n.facialis ). На этом уровне tr.corticonuclearis отделяется от общего пирамидного пути. В соматических двигательных ядрах черепномозговых нервов находятся тела вторых нейронов. Их аксоны в составе периферических черепных нервов идут к мышцам шеи, лица и головы.
1 — задний канатик; 2 — задний столб; 3 — боковой канатик; 4 — передний кортикоспинальный путь; 5 — крупные мотонейроны переднего столба; 5 — вставочные нейроны переднего столба; 7 — вставочные нейроны заднего столба; 8 — латеральный корково-спинальный путь.
Локализация поражения: I — правая передняя центральная извилина; (I — двигательная зона правой внутренней капсулы; III - средний мозг; очаг справа; IV- мост головного мозга, очаг справа; V продолговатый мозг, очаг справа; VI — VIII - перекрест пирамид; IX - половинное поражение спинного мозга справа в нижне-грудном отделе: 1 - корково-ядерный путь: 2-3 — корково-спинномозговой
Паралич (греч. παράλυση — расслабление) — отсутствие произвольных движений, обусловленное поражением двигательных центров спинного и/или головного мозга, проводящих путей центральной или периферической нервной системы, в частности, пирамидного пути.
В зависимости от объема ограниченных движений: Плегия – полное отсутствие произвольных движений Парез – ограничение объема движения и снижение силы.
В зависимости от количества пораженных конечностей паралич может носить название Моноплегии / монопарез - поражена одна конечность с одной стороны. Параплегия/ парапарез - поражены две конечности одного вида. Триплегия / трипарез – поражены три конечности. Тетраплегией / тетрапарез – поражение всех конечностей. Гемиплегия/гемипарез – поражение половины туловища. Перекрестную гемиплегию/гемипарез - паралич/парез руки на одной стороне - ноги на противоположной.
По уровню поражения мотонейронов : Центральный, или спастический, паралич развивается вследствие нарушений корково-спинномозгового пути. В случае поражения периферического мотонейрона формируется периферический, или вялый, паралич. Также различают: Органический паралич - развивается в результате органических изменений структуры центрального и периферического двигательного нейрона, возникающих под воздействием различных патологических процессов. Функциональный паралич - связан с воздействием психогенных факторах, которые приводят к нейродинамическим нарушениям ЦНС.
Существуют две шкалы оценки выраженности паралича (пареза) — по степени снижения силы мышц и по степени выраженности паралича (пареза), являющиеся обратными друг-другу : 0 баллов «силы мышц» — нет произвольных движений. Паралич. 1 балл — едва заметные сокращения мышц, без движений в суставах. 2 балла — объём движений в суставе значительно снижен, движения возможны без преодоления силы тяжести (по плоскости). 3 балла — значительное сокращение объёма движений в суставе, мышцы способны преодолеть силу тяжести, трения (фактически это означает возможность отрыва конечности от поверхности). 4 балла — легкое снижение силы мышц, при полном объёме движения. 5 баллов — нормальная сила мышц, полный объём движений.
Причины возникновения паралича также можно разделить на органические, инфекционные и токсические. К органическим причинам относятся: Злокачественные новообразования; Сосудистые поражения; Метаболические расстройства; Интоксикации; Нарушения питания; Инфекции; Травмы; Рассеянный склероз;
К инфекционным причинам относятся: Менингит; Полиомиелит; Вирусный энцефалит; Туберкулёз; Сифилис.
Центральные параличи возникают при поражении центральных двигательных нейронов. Для них характерно: гипертонус (повышение тонуса мышц), например, феномен «складного ножа». Мышцы напряжены, плотноваты на ощупь. Тонус повышен по спастическому типу. Типична поза Верника-Манна – рука приведена к туловищу, согнута и пронирована в локте, согнута в кисти и пальцах, нога разогнута в бедре, в колене, несколько приведена и согнута в стопе. Характерна походка «косаря»: больной описывает ногой полукруг, чтобы не «цеплять» носком «удлиненной» ноги за пол.
гиперрефлексия (повышение интенсивности глубоких рефлексов), особенно демонстративно при одностороннем поражении; появление клонусов (судорожные сокращения мышц в ответ на воздействие), например, клонус стопы — когда больному, лежащему на спине, с пораженной ногой, согнутой в тазобедренном и коленном суставах, врач производит тыльное разгибание стопы, при этом начинают непроизвольно ритмично сокращаться мышцы-сгибатели, ритм может сохраняться долгое время или почти сразу затухать. появление патологических синкинезий ( содружественных движений), например, когда больной произвольно сжимая здоровую кисть в кулак, не призвольно повторяет это движение больной рукой, но с меньшей силой; защитные рефлексы; наличие патологических рефлексов ( Бабинского, Бехтерева, Аствацатурова и др.);
Ладонно-подбородочный рефлекс вызывается раздражением ладони. В ответ возникает сокращение мышц подбородка. Губной хоботковый рефлекс вызывается перкуссией или штриховым раздражением губ. В ответ возникает выпячивание губ.
Сосательный рефлекс получается в результате прикосновения к губам или их штрихового раздражения: в ответ наблюдается сосательные движения губами. Назолабиальный рефлекс вызывается постукиванием молоточком по спинке носа. Ответная реакция заключается в сокращении круговой мышцы рта(вытягивание губ вперед). Дистанс-оральный рефлекс вызывается приближением ко рту больного молоточка: еще до удара возникает « хоботкое » вытягивание губ вперед.
Кистевые рефлексы характеризуются тем, что при различных способах их вызывания возникает рефлекторное сгибание пальцев кисти рук — они «кланяются». Рефлекс Россолимо — исследующий наносит кончиками пальцев короткий отрывистый удар по кончикам II—V пальцев руки больного (кисть в положении ладонью вниз). В ответ происходит ритмичное сгибание кончиков пальцев.
Рефлекс Бехтерева-Якобсона-Ласка -сгибание пальцев кисти рук в ответ на удар молоточком по шиловидному отростку или при перкуссии тыльной поверхности запястья. Рефлекс Жуковского — исследующий наносит молоточком удар по ладони у основания пальцев. В ответ происходит ритмичное сгибание кончиков пальцев.
Стопные рефлексы делятся на разгибательные и сгибательные. Разгибательные стопные рефлексы : Симптом Бабинского вызывается проведением рукояткой неврологического молоточка, тупым концом иглы по наружному краю подошвы. В ответ возникает разгибание большого пальца или веерообразное расхождение пальцев стопы. У детей до 1,5 лет симптом Бабинского является физиологическим и вызывается в норме.
Симптом Оппенгейма вызывается проведением тыльной поверхностью средней фаланги II и III пальцев по передней поверхности голени исследуемого. В ответ возникает рефлекторное разгибание большого пальца стопы.
Симптом Гордона вызывается сжатием икроножной мышцы ноги исследуемого. В ответ возникает рефлекторное разгибание большого пальца стопы.
Симптом Шеффера вызывается сжатием ахиллова сухожилия. В ответ возникает рефлекторное разгибание большого пальца стопы.
Сгибательные стопные рефлексы характеризуются тем, что пальцы при различных способах раздражения их «кивают», «кланяются». Симптом Россолимо — исследующий кончиками пальцев наносит короткий удар по кончикам II—V пальцев с подошвенной стороны стопы исследуемого. В ответ возникает рефлекторное сгибание пальцев.
Симптом Жуковского — вызывается ударом молоточка по середине подошвы у основания пальцев. В ответ возникает рефлекторное сгибание пальцев. Симптом Бехтерева I — вызывается ударом молоточка по тыльной части стопы в области IV— V плюсневых костей. В ответ возникает рефлекторное сгибание пальцев.
Периферический паралич (вялый) возникает при поражении второго периферического двигательного нейрона в любом его участке. Для него характерно: Мышечная гипотония - падением тонуса мышц, Арефлексия - угасание рефлексов, Атрофия мышц – нарушение питания. При поражении периферического нерва или сплетения, которые содержат как двигательные, так и чувствительные волокна, выявляются и расстройства чувствительности, Фибриллярные и фасцикулярные подергивания, Нарушение электровозбудимости – реакция перерождения, обусловлена поражением периферического нейрона и развивающимся дегенеративным поражением в мышцах(гибель мышечного волокна с заменой их жировой и соединительной).
Основными частями экстрапирамидной системы являются кора большого мозга, базальные ядра: бледный шар, скорлупа чечевицеобразного ядра, хвостатое ядро, образования среднего мозга —красное ядро, черное вещество, субталамическое ядро Льюиса. Неостриатум включает в себя скорлупу чечевицеобразного ядра и хвостатое ядро, палеостриатум представлен бледным шаром.
Важным медиатором функционирования экстрапирамидной системы являются дофамин, ацетилхолин и у-аминомасляная кислота (ГАМК). Дофамин усиливает фазический компонент (быстрое движение), ацетилхолин и ГАМК — тонический компонент (медленные движения).
В отличие от пирамидной системы, где сигналы прямо идут из двигательного отдела коры большого мозга к периферическим двигательным нейронам, в экстрапирамидной системе сигналы достигают мотонейронов передних рогов спинного мозга через ряд «вставочных образований». Нисходящие эфферентные пути в основном отходят от бледного шара, получающего импульсы от коры большого мозга и хвостатого ядра (через скорлупу). 1 - двигательная область большого мозга (поля 4 и 6) слева; 2 - корковопаллидарные волокна; 3 - лобная область коры большого мозга; 4 - стриопаллидарные волокна; 5 - скорлупа; 6 - бледный шар; 7 - хвостатое ядро; 8 - таламус; 9 - субталамическое ядро; 10 - лобномостовой путь; 11 - красноядерноталамический путь; 12 - средний мозг; 13 - красное ядро; 14 - черное вещество; 15 - зубчато-таламический путь; 16 - зубчато-красноядерный путь; 17 - верхняя мозжечковая ножка; 18 - мозжечок; 19 - зубчатое ядро; 20 - средняя мозжечковая ножка; 21 - нижняя мозжечковая ножка; 22 - олива; 23 - проприоцептивная и вестибулярная информация; 24 - покрышечно-спинномозговой, ретикулярно-спинномозговой и крас- ноядерно-спинномозговой пути
Аксоны нейронов бледного шара направляются к ретикулярной формации, красному ядру, черному веществу/к пластинке крыши среднего мозга (четверохолмие), нижним оливам и др. Переключившись в этих образованиях, экстрапирамидные импульсы направляются в спинной мозг по нисходящим экстрапирамидным путям: ретикулярно-спинномозговому, заканчивающемуся на у-мотонейронах переднего рога, красноядерно-спинномозговому, покрышечно-спинномозговому, оливоспинальномозговому, заканчивающимся на малых а-мотонейронах переднего рога.
При выпадении функции стриарной системы растормаживается активность паллидарной системы, что проявляется повышением двигательной активности и снижением мышечного тонуса. По современным представлениям, появление такого симптомокомплекса связано с избыточной выработкой медиатора дофамина.
Атетоз. Медленные извивающиеся червеобразные движения с некоторыми интервалами в пальцах и кистях рук, в пальцах ног. Иногда атетоз может захватывать всю мускулатуру тела. Торсионный спазм (торсионная дистония). Характеризуется переразгибающими, иногда штопорообразными движениями туловища, возникающими при ходьбе.
Хореический гиперкинез. Отличается от атетоза быстротой подергиваний в различных группах мышц, нередко в проксимальных отделах конечностей и в лице. Характерна быстрая смена движений. Часто наблюдаются гримасничанье, причмокивание; расстраивается речь. Движения становятся размашистыми, избыточными. Миоклония. По своему характеру близка к хорее. Подергивания также очень быстры, наблюдаются в отдельных мышечных группах или одиночных мышцах. В отличие от хореи миоклония часто не сопровождается значительным двигательным эффектом.
По современным представлениям, биохимической основой данного синдрома является нарушение баланса дофамин/ацетилхолин в хвостатом ядре. Функциональная активность хвостатого ядра находится под тормозным контролем дофамина и активирующим контролем ацетилхолина. Дофамин продуцируется нейронами черного вещества, ацетилхолин — нейронами хвостатого ядра. При снижении уровня дофамина вследствие гибели нейронов черного вещества или по иным причинам тормозное влияние дофамина на хвостатое ядро ослабевает. Это приводит к растормаживанию нисходящих путей, регулирующих мышечный тонус, в результате чего развивается мышечный гипертонус, клинически проявляющийся гипокинетически-гипертоническим синдромом.
Основой симптомокомплекса является повышение мышечного тонуса по типу зубчатого колеса. В результате у больного наблюдаются амимия, застывший взор, речь тихая с затухающими модуляциями; нередко наблюдаются гиперсаливация, миоз. изменяется почерк (микрография).
Появляется олигокинезия, брадикинезия : особенно затруднен у больного переход из положения лежа в сидячее; из положения сидя — трудно встать. Своеобразна поза при стоянии: спина согнута, голова наклонена к груди, руки согнуты в локтевых, кисти — в лучезапястных суставах, ноги — в коленных, тазобедренных и голеностопных суставах. Походка шаркающая. Отмечается неустойчивость при ходьбе. Характерным является отсутствие или уменьшение физиологических содружественных движений, существующих в норме и содействующих тому или иному основному движению. В частности, у больных нет обычного размахивания руками в такт ходьбе.
Просят больного пройти несколько метров, оценивают походку, наличие пропульсии, гиперкинезов, ахейрокинеза. Исследуют мышечный тонус — при этом выявляется симптом “зубчатого колеса” — равномерно прерывистое сопротивление мышц. Исследование феномена “голени” — в положении лежа на животе пассивно сгибают голень. При этой голень застывает в положении сгибания или разгибается, но не полностью. Исследуют почерк — просят написать несколько фраз, оценивают наличие или отсутствие изменений почерка (микрография). Просят больного закрыть глаза, высунуть язык и вытянуть вперед руки — больной не может оставаться в этой позе — то один, то другой глаз непроизвольно закрывается и прищуривается, лоб наморщивается; язык, губы, руки также совершают непроизвольные движения (симптом “глаз и языка”).
(cerebellum) — отдел головного мозга, относящийся к заднему мозгу. Участвует в координации движений, регуляции мышечного тонуса, поддержании позы и равновесия тела.
Мозжечок располагается в задней черепной ямке кзади от продолговатого мозга и моста мозга, образуя часть крыши четвертого желудочка. Мозжечок состоит из непарной средней части — червя (vennis) и парных полушарий (hemispheria cerebelli), охватывающих ствол головного мозга. Поверхность мозжечка разделена многочисленными щелями на тонкие листки, которые проходят приблизительно в поперечном направлении по полушариям и червю.
Сохранение центра тяжести в пределах площади опоры, т.е. такое распределение мышечного тонуса и мышечных тяг, что в любом случае при стоянии и при ходьбе центр тяжести во всех случаях остается в пределах площади опоры. Эту функцию выполняют нейроны старой части червя мозжечка. Поддержание мышечного тонуса. Координация движений. Координацию движений в конечностях регулируют и псилатеральные полушария мозжечка (координацию в правых конечностях контролирует правое полушарие, в левых — левое). Вертикальная поза и координация туловища при стоянии и ходьбе контролируется преимущественно червем мозжечка.
Асинергия (греч. а- не + synergia взамодействие) — нарушение содружественной деятельности мышц при движении с одновременным сокращением нескольких мышечных групп. Атаксия (греч. ataxia беспорядок) — нарушение движений, проявляющееся расстройством их координации. Гиперметрия (греч. hyper - сверх + metron мера, размер) — неточное, избыточное движение. Интенционный тремор — усиление тремора в конце целенаправленного движения конечностей при выполнении указательных проб. Нистагм (греч. nystagmos дремота) — ритмичное подергивание глазных яблок. Адиадохокинез (а- не + diadochos следующий) — неловкие, несинхронизированные движения при быстрой пронации и супинации кистей. Скандированная речь — замедленная, лишенная модуляции речь. Гипотония мышц — вялость, дряблость мышц, избыточная экскурсия в суставах (“разболтанность в суставах”). Мегалография (греч. megas большой + grapho писать) — изменение почерка, который становится неровным, линии — зигзагообразными, а буквы — чрезмерно большими. Астазия-абазия (греч. а- не + stagis стояние; а- не + basis шаг) — расстройство движения, проявляющееся утратой способности стоять без поддержки и ходить.
Исследование походки — атактическая походка: ноги широко расставлены для увеличения площади опоры, больной идет не по прямой линии, а шатаясь из стороны в сторону. Исследование мышечного тонуса — делают пассивные сгибательные и разгибательные движения в суставах конечностей — выявляется мышечная гипотония. Проба (или симптом) Ромберга — больному предлагают стоять прямо со сдвинутыми стопами и опущенными руками: при поражении мозжечка наблюдается покачивание туловища, которое усиливается при вытягивании рук вперед, при этом надколенники смещаются кверху (у больных с истерической атаксией смещения надколенников нет). Пальценосовая проба — больному предлагают коснуться указательным пальцем кончика носа; при выполнении движения в руке появляется дрожание, усиливающееся с приближением пальца к цели. Пяточно-коленная проба — больному, лежащему на спине, предлагают высоко поднять ногу, пяткой попасть в колено другой ноги и провести вниз по передней поверхности голени. При мозжечковом поражении больной не попадает пяткой в колено, а движение вниз не может осуществляться по прямой линии. Исследование речи — выявляется скандирование. Выявление нистагма — больного просят фиксировать взор на молоточке и отводят его в стороны. Выявление асинергии Бабинского — больному, лежащему на спине со скрещенными руками, предлагают сесть. При поражении мозжечка больной не может сесть, не поднимая одновременно нижних конечностей.
