Заболевания, одним из основных проявлений которых является разрушение миелина. Миелин - п ротеолипидная оболочка аксонов. Основные функции миелина: питание аксона, изоляция и ускорение проведения нервного импульса, а также опорная и барьерная функции.
Заболевания приобретенного характера, преимущественно связанные с демиелинизацией (распадом миелина – миелинокластии ): А. Заболевания с воспалительной демиелинизацией : • идиопатические (рассеянный склероз [РС], диффузный склероз, оптикомиелит, острый поперечный миелит и др.); • постинфекционного и поствакцинального происхождения (острый рассеянный энцефаломиелит, острый геморрагический лейкоэнцефалит и др.). Б. Заболевания, связанные с прямой вирусной инфекцией ( подострый склерозирующий панэнцефалит, прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия )
В. Заболевания с метаболической демиелинизацией (центральный понтинный миелинолиз, болезнь Маркиафавы – Биньями, В12-дефицитное состояние и др.). Г. Заболевания с ишемической и постаноксической демиелинизацией (болезнь Бинсвангера, постаноксическая энцефалопатия). II. Заболевания наследственного характера, преимущественно связанные с дисмиелинизацией (нарушением образования миелина – миелинопатии ): А. Лейкодистрофии Б. Болезнь Канавана В. Болезнь Александера Г. Аминоацидурии ( фенилкетонурия и др.)
5 Рассеянный склероз - это генетически детерминированное хроническое воспалительное мультифакториальное аутоиммунное заболевание ЦНС, характеризующееся демиелинизацией, непрерывным течением во времени и проявляющееся либо в виде отдельных обострений, либо в форме непрерывно прогрессирующего процесса
Увеличение показателей распространенности РС по мере удаления от экватора («градиент широты») В мире около 3 млн больных РС
Эпидемиология Наибольшая распространенность наблюдается в странах с высоким доходом на душу населения (89 случаев на 100 тыс. н аселения ), минимальная – с низким доходом (0,5 случая) РС страдают лица любого возраста, в том числе дети и подростки (7-10%) Средний возраст начала РС составляет 29,2 года Женщины страдают РС в 2 раза чаще мужчин Заболевание преобладает у лиц европейской расы, особенно выходцев из Скандинавии («теория викингов»)
До последнего времени гены главного комплекса гистосовместимости (ГКГ) класса II, входящие в протяженный гаплотип DR 2 ( DRBl *1501/ DQAl *0102/ DQBl *0602), расположенные на хромосоме 6, являлись единственным безусловным фактором генетической предрасположенности к PC. Для гена IL -7 RA (хромосома 5), кодирующего цепь рецептора интерлейкина-7, выявлен полиморфный участок, более распространенный аллель которого с высокой значимостью увеличивает риск развития заболевания [165, 201]. Для ряда генов, так или иначе вовлеченных в процесс воспаления и локализованных на хромосомах 1 ( SH 2 D 2 A, FAS ligand ), 6 ( CD 24), 7 ( TAC 1, PAI - I ), 10 ( IL -2 RA ( CD 25), 11 ( UCP 2) и 17 ( RANTES CCL 5), CCL 3 ( MIP -1 alpha, SCYA 3), обнаружена ассоциация с PC. Необходимо отметить, что вклад каждого из ассоциированных с PC генов является небольшим: носительство аллелеля предрасположенности увеличивает риск заболеть PC всего в 1,2–1,3 раза
Среди внешних факторов, связанных с повышенным риском РС, наибольшее внимание привлекают инфекционные агенты и в первую очередь вирусы ( вирусы EBV, herpes simplex VI, JC -вирус, ретровирусы, вирусы кори, краснухи и др.). Среди этиологических факторов вирусная герпетическая инфекция занимает особое место. Причем она может быть инициатором демиелинизирующего процесса или присоединяться к нему, усугубляя течение и прогрессирование заболевания.
Демиелинизация Аксональная дегенерация Патоморфология Воспаление - происходит активация перекисного окисления липидов и угнетение антиоксидантных систем.
Бляшка РС: Лимфомоноцитарная инфильтрация Разрушение миелина, Потеря олигодендроцитов Аксональная дегенерация Астроцитарная пролиферация Патоморфология РС
Пролиферация Т-лимфоцитов Дифференцировка Т-лимфоцитов в Тх1 и Тх2 типов Феномен антиген-презентации, генерирующий активированные Т-к летки
Дифференцировка Т-лимфоцитов CD 4+ в Т-хелперы первого или второго типа
14 Иммунные механизмы демиелинизации Т-клеточный рецептор Активированный CD4+ Т-лимфоцит ( cluster of differentiation – CD) Олигодендроцит Антиген Активированная микроглия Выделяются провоспалительные цитокины, нарушается проницаемость ГЭБ, активируются В-клетки и все составляющие гуморального иммунитета, система комплемента, а также моноциты/макрофаги. Макрофаги, продуцируя активные метаболиты кислорода, запускают реакции воспалительного стресса.
Демиелинизация Л имфомоноцитарная инфильтрация
Обострения чередуются с ремиссиями. В период обострения появляются новые или усиливаются имевшиеся ранее симптомы. Продолжительность симптомов составляет не менее 24 часов. Интервал между двумя отдельными обострениями - не менее 1 месяца. После обострения симптомы могут частично или полностью регрессировать.
Фаза PC, наступающая вслед за периодом обострений и ремиссий. Симптомы неуклонно нарастают, возможны периоды стабилизации и наслаивающихся обострений. Всегда имеет место стойкий неврологический дефицит.
Прогрессирование симптомов характерно с самого начала заболевания. Прогрессирование устанавливают при нарастании симптомов в течение 6 месяцев и более.
Заболевание начинается с прогрессирования симптомов, а впоследствии наслаиваются обострения.
Рецидивно-ремиттирующий Первично-прогредиентный Вторично-прогредиентный Прогредиентно-ремиттирующий
Воспаление Нейродегенерация Время Рецидивно-ремиттирующая Вторично-прогрессирующая Две фазы клинического течения РС
Для ранней диагностики РС используется комплекс клинических признаков, названных «синдромами клинической диссоциации», в оптической, вестибулярной, двигательной, рефлекторной, чувствительной системах. В диагностике РС может использоваться ряд неспецифических синдромов: синдром «горячей ванны» – ухудшение состояния больных после повышения температуры окружающей среды, что объясняется замедлением проведения импульса по демиелинизированным волокнам вследствие рарушения работы ионных каналов; синдром Лермита – чувство прохождения электричес-кого тока по конечностям при резком наклоне головы; синдром «непостоянства клинических симптомов» на протяжении суток, отражающий изменение аксональной проводимости в ЦНС в зависимости от различных показателей гомеостаза, связанных с нарушениями кислотно-щелочного баланса.
Зрительные (30-70% случаев) Острое или постепенное снижение остроты зрения на один или оба глаза, не корригируемое линзами (ретробульбарный неврит, частичная атрофия диска зрительного нерва) Скотомы Изменение полей зрения Потеря яркости Искажение цветов и контрастности
Симптомы поражения ствола мозга и ЧН (50% случаев) Межъядерная офтальмоплегия Нистагм (горизонтальный, вертикальный либо множественный) Диплопия Слабость мимических мышц Бульбарный синдром
Пирамидные Парезы (чаще нижний парапарез; а также моно-, геми -, три-, тетрапарезы ) Спастический мышечный тонус Повышение сухожильных и ослабление поверхностных рефлексов Клонусы стоп Патологические знаки Бабинского или Россолимо в 100% случаев Симптомы РС
Мозжечковые Статическая атаксия Динамическая атаксия Нистагм Мышечная гипотония Дисметрия Асинергия Тремор Скандированная речь Симптомы РС
Сенсорные Парестезии, гипо - и дизестезии в конечностях Нарушение вибрационной и температурной чувствительности Тазовые Императивные позывы на мочеиспускание и неудержание Задержки при мочеиспускании и дефекации Эректильная дисфункция Симптомы РС
Нейропсихологические нарушение памяти и внимания, исполнительных функций расстройства настроения (депрессия, эйфория) на поздних стадиях - деменция Симптомы РС Часто встречается синдром хронической усталости
Появление новых или усугубление существующих неврологических симптомов Должны продолжаться не менее 24 часов Не связаны с лихорадкой или инфекцией
Шкала оценки функциональных систем по Куртцке 1. Пирамидная система 0 = норма; 1 = признаки патологии без двигательных нарушений; 2 = минимальные двигательные нарушения; 3 = от легкого до умеренного парапареза или гемипареза (явная слабость, но большинство движений может выполняться непродолжительное время, слабость представляет для больного проблему); выраженный монопарез (движения практически отсутствуют); 4 = выраженный парапарез или гемипарез (движения затруднены), умеренный тетрапарез (двигательные возможности ограничены, движения могут выполняться непродолжительное время) или моноплегия; 5 = параплегия, гемиплегия или выраженный тетрапарез; 6 = тетраплегия 2. Мозжечок (нарушение координации) 0 = норма; 1 = патологические симптомы без координаторных нарушений; 2 = легкая атаксия (явный тремор или неловкость движений, легкие нарушения координации); 3 = умеренно выраженная туловищная атаксия или атаксия в конечностях (тремор или неловкость движений нарушают все виды движений); 4 = тяжелая атаксия во всех конечностях (большинство двигательных функций трудновыполнимо); 5 = невозможность выполнения координированных движений в связи с атаксией;
3. Стволовые функции (симптомы поражения черепных нервов) 0 = норма; 1 = только патологические симптомы; 2 = умеренно выраженный нистагм или другие легкие нарушения; 3 = грубый нистагм, выраженная слабость наружных глазодвигательных мышц, или умеренное нарушение функций или других черепных нервов; 4 = выраженная дизартрия или какое - либо другое нарушение функций; 5 = невозможность глотать или говорить 4. Чувствительность (нарушения чувствительности) 0 = норма; 1 = снижение вибрационной чувствительности или двумерно-пространственного чувства в одной или двух конечностях; 2 = легкое снижение тактильной, или болевой, или глубокой чувствительности и/или умеренное снижение вибрационной чувствительности в одной или двух конечностях; или снижение вибрационной чувствительности (двухмерно-пространственного чувства) в трех или четырех конечностях; 3 = умеренное снижение тактильной, или болевой, или глубокой чувствительности и/или существенное снижение вибрационной чувствительности в одной или двух конечностях; или легкое снижение тактильной или болевой чувствительности и/или умеренное снижение во всех пробах на глубокую чувствительность в трех или четырех конечностях; 4 = выраженное снижение тактильной или болевой чувствительности или потеря проприоцептивной чувствительности, изолированное или в сочетании друг с другом в одной или двух конечностях; либо умеренное снижение тактильной или болевой чувствительности и/или грубое снижение проприоцептивной чувствительности в более чем двух конечностях; 5 = выпадение всех видов чувствительности в одной или двух конечностях; или умеренное снижение тактильной или болевой и/или потеря проприоцептивной чувствительности почти во всей поверхности туловища;
5. Функции тазовых органов 0 = норма; 1 = легкая задержка мочеиспускания или императивные позывы; 2 = умеренно выраженная задержка, или императивные позывы на мочеиспускание или дефекацию, или редко возникающее недержание мочи (периодическая самокатетеризация, сдавление руками мочевого пузыря для его опорожнения или эвакуация кала при помощи пальцев); 3 = частое неудержание мочи; 4 = требуется практически постоянная катетеризация (и постоянные вспомогательные меры для эвакуации стула); 5 = утрата функции мочевого пузыря; 6 = утрата тазовых функций 6.Церебральные функции 0 = норма; 1 = только нарушения настроения, не влияющие на балл по шкале EDSS; 2 = легкое снижение мыслительных процессов; 3 = умеренное снижение мыслительных процессов; 4 = выраженное снижение мыслительных процессов; 5 = деменция либо некомпетентность больного
Expanded Disability Status Scale Шкала EDSS
Данные клинического обследования Анамнез Неврологическое обследование Физикальное обследование Клинико-инструментальное обследование Магнитно-резонансная томография (МРТ) с в / в введением контрастного препарата Вызванные потенциалы Анализ цереброспинальной жидкости Оптическая когерентная томография
Клинические признаки. Диссеминация в пространстве. Диссеминация во времени.
Клиническая картина Дополнительные данные, необходимые для постановки диагноза Два рецидива и более; объективные клинические подтверждения 2 поражений и более Отсутствуют Два обострения и более; объективные клинические подтверждения 1 поражения Диссеминация в пространстве, проявляющ ая ся : при МРТ либо Два или более выявленных на МРТ поражения, согласующиеся с признаками РС, в сочетании с положительным результатом исследования СМЖ либо Дождаться следующего клинического рецидива с признаками поражения другой локализации Один рецидив; объективные клинические подтверждения 2 поражений или более Диссеминация в о времени, проявляющ ая ся : При МРТ либо Второй клинический рецидив
Клиническая картина Дополнительные данные, необходимые для постановки диагноза Один рецидив; объективные клинические подтверждения 1 поражения ( моносимптоматическое течение; клинически изолированный синдром) Диссеминация в пространстве, проявляющ ая ся : при МРТ либо Два или более выявленных на МРТ поражения, согласующиеся с признаками РС, в сочетании с положительным результатом исследования СМЖ и Диссеминация по времени, проявляющ ая ся : При МРТ либо Второй клинический рецидив Постепенное прогрессирование неврологической симптоматики, характерной для РС Прогрессирование заболевание в теч 1 года (по ретроспективным или проспективным данным) и Два из следующих признаков : Положительные результаты МРТ головного мозга (девять T 2-поражений либо четыре и более T 2-поражений при положительных результатах исследования ЗВП); Положительные результаты МРТ спинного мозга (два очаговых T 2-поражения); Положительные результаты исследования СМЖ
Если через 3 и более месяцев после дебюта заболевания на постконтрастных изображениях определяются очаги контрастного усиления, имеющие иную локализацию, чем очаги, которыми объясняется клиническая симптоматика, то можно судить о диссеминации во времени.
Для положительного результата МРТ показывающего диссеминацию очагов в пространстве необходимо выявить не менее трех из четырех признаков: 1. Не менее одного контрастируемого очага или 9-и Т2 очагов 2. Один о чаг инфратенториальной локализации 3. Один субкортикальный очаг 4. Три очага перивентрикулярной локализации Очаг в спинном мозге может считаться эквивалентным инфратенториальному очагу в головном мозге, накапливающий очаг в спинном мозге считают эквивалентным накапливающему очагу в головном мозге, а отдельные очаги в спинном мозге могут в сочетании с отдельными очагами в головном мозге составить требуемое число Т2 очагов.
Очаги демиелинизации располагаются в белом веществе перивентрикулярно, субэпендимально В глубоких отделах вещества головного мозга, мозолистом теле. Очаги обычно имеют мелкие или средние размеры, гораздо реже крупные, которые являются результатом слияния нескольких более мелких очагов. Перифокальный отек появляется в фазе обострения. Атрофические изменения головного мозга, как правило, умеренно выраженные.
Очаги демиелинизации располагаются в белом веществе головного мозга перевентрикулярно, мозолистом теле. Часто встречается субтенториальное поражение. Очаги как правило крупные с тенденцией к слиянию в зоны гиперинтенсивного MP сигнала на Т2 ВИ. Атрофические изменения головного мозга выраженные
43
Повышение индекса IgG > 0.7 Повышение синтеза IgG в ЦНС при нормальном уровне в сыворотке крови Наличие олигоклональных антител ( интратекальный синтез) - Наличие 2 олигоклональных антител в ЦСЖ • Наличие воспалительных изменений в ЦСЖ: легкий лимфоцитарный плеоцитоз – 5 -50 клеток в 1 мкл, особенно часто при обострении, повышение белка не более 1 г / л
Красная волчанка 25% Саркоидоз 51% Болезнь Бехчета 8% Сифилис Болезнь Уиппла Болезнь Лайма Васкулиты Болезнь Девика
Метод регистрации биоэлектрической активности мозга в ответ на определенную стимуляцию – слуховую, зрительную, соматосенсорную. Получаемые кривые отражают прохождение нервного импульса по соответствующим структурам и позволяют выявить субклиническое замедление проведения импульса, указывающее на поражение данной проводящей системы. оценка степени выраженности поражения нервной ткани при РС, мониторирование статуса больного, прогностическое значение.
Оптическая когерентная томография Характеризует толщину зрительного нерва (Рис.1), а также макулярную толщину (Рис.2) Рис.1 Рис.2
Лечение рассеянного склероза должно быть комплексным и включать следующие принципы: Лечение в активной стадии болезни должно быть направлено на уменьшение продолжитель-ности обострения и выраженности неврологических симптомов, а также стабилизацию состояния больных. Воздействие на патологический процесс для предупреждения возникновения дальнейших воз можных обострений. Симптоматическая терапия. Медицинская и социальная реабилитация.
50 Патогенетическое лечение Кортикостероиды; Цитостатики ( митоксантрон, азатиоприн ; кладрибин, лейкладин); Интерфероны-бета : ребиф, афонекс, бетасерон Копаксон Натализумаб ( тисабри ) ??????
ГКС: В / в введение метилпреднизолона 500-1000 мг / день N.5 ГКС не влияют на возникновение последующих обострений При резистентности к ГКС – плазмаферез В / в назначение Ig
Интерфероны : Betaferon (interferon -1b) Avonex (interferon -1a) Rebif (interferon -1a) Побочные эффекты : лихорадка, депрессия, реакции в месте введения, нейтропения, повышение уровня печеночных трансаминаз, дисменорея, нейтрализующие антитела Копаксон ( глатирамера ацетат )
Новантрон ( митоксантрон ) Натализумаб Циклофосфамид
54 Терифлуномид Лаквинимод ... Антиген- специфическая терапия Аутологичная трансплантация мезенхимальных стволовых клеток Аутологичная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток Ритуксимаб Алемтузумаб Фумараты Кладрибин (лейкладин ) Новые технологии лечения
Симптоматическая терапия Медикаментозная терапия, которая включает: К оррекцию двигательных нарушений (спастичности, патологической утомляемости, координаторных нарушений); Коррекцию нейропсихологических нарушений; К оррекцию нарушений функции тазовых органов 2. Методы физиотерапии, диета, кинезотерапия (в т.ч. г равитационная тренировка), физическая и психологическая реабилитация, электромагнитная стимуляция головного мозга
56 СТВОЛОВЫЕ КЛЕТКИ
58 Теоретические предпосылки технологии АуТГСК в лечении РС Экспериментальные исследования показали, что при РС стволовая полипотентная гемопоэтическая клетка является генетически стабильной. Патологический клон Т-лимфоцитов начинает формироваться на более низком уровне дифференцировки клеток (лимфобласт, пролимфоцит)
59 Ауто рансплантация гемопоэтических стволовых клеток в лечении рассеянного склероза Цель аутотрансплантации – удаление пула патологически активированных Т-лимфоцитов организма хозяина и « реконструирование » или « перепрограмирование » иммунной системы ("функциональная переустановка иммунной системы" на уровне регуляции)
60 Технология АуТГСК при РС Первый этап – мобилизация – циклофосфамид ( ЦФ) + стимуляция с помощью гранулоцитарного колониестимулирующего фактора выхода в периферическую кровь гемопоэтических стволовых клеток (CD34+) и их накопление. Второй этап – лейкаферез (кратность манипуляций определяется числом набранных ГСК, необходимых в дальнейшем для восстановления кроветворения: 3-6 х 10 6 / кг массы тела). Задача – накопление необходимого количества ГСК с минимальным содержанием в «конечном продукте» аутореактивных иммуннокомпетентных клеток. Полученные клетки хранятся в жидком азоте. Два курса лечения препаратом «ЛЕЙКЛАДИН» ( 0.1 мг / кг массы тела в течение 5 дней) с интервалом 28 дней: Задача – снижение пула аутореактивных иммуннокомпетентных клеток в крови.
61 Технология АуТГСК при РС Третий этап – кондиционирование – высокодозная химиотерапия, которая «выключает» иммунную систему пациента ( циклофосфамид + антитимоцитарный глобулин ) АТГ – моноклональные антитела к Т-лимфоцитам, уничтожающие резидуальные Т-лимфоциты Четвертый этап - собственно аутотрансплантация ( реперфузия ) собранных на предварительных этапах гемопоэтических стволовых клеток, реконструирующих иммунную систему больного, в которой отсутствуют патологические клоны лимфоцитов, провоцирующие демиелинезацию.
62
63
Оптикомиелит Девика характеризуется злокачественным неуклонно прогрессирующим течением и симптомами поражения спинного мозга (особенно нижнешейных и верхнегрудных отделов) и зрительных нервов Критерии диагноза: Неврит зрительного нерва Поперечный миелит По меньшей мере 2 из следующих критериев : • Неспецифические изменения в белом веществе на МРТ головного мозга, нехарактерные для РС • Очаг на МРТ спинного мозга длиной 3 и более позвоночных сегментов • Наличие в сыворотке антител к аквапорину-4, который входит в состав мембраны макромолекулярного комплекса астроцитов
Редкое демиелинизирующее заболевание Лица молодого возраста, Неуклонно прогрессирующее течение Образованием больших очагов демиелинизации в белом веществе головного мозга ГКС в / в - пульс-терапия, затем per os Прогноз крайне неблагоприятен
лица молодого возраста внезапное или острое начало быстро прогрессирующее течение отсутствие ремиссий поражение ствола мозга с выраженными двигательными, бульбарными и глазодвигательными нарушениями летальный исход в течение 1 года
Болезнь Шильдера Ч аще страдают дети и подростки обоего пола, хотя заболевание может начаться и у взрослых в возрасте 30-40 лет; Начало хроническое или подострое ; Неврологические симптомы полиморфны: гипертензионный синдром, центральные парезы, стволово-мозжечковый синдром, псевдобульбарный синдром, снижение зрения и слуха, деменция, нарушения высших корковых функций, эпиприпадки, психотические расстройства; МРТ: массивные гиподенсивные очаги демиелинизации с перифокальным отеком и небольшим масс-эффектом ; при проведении МРТ в динамике типично распространение очагов демиелинизации с одного полушария на другое, что напоминает течение злокачественных опухолей; Прогноз неблагоприятный
Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ) Монофазное течение; Предшествующее заболевание или вакцинация за 3-15 суток; Острое начало с лихорадки, выраженных общемозговых проявлений (головная боль, рвота, спутанность или угнетение сознания, вплоть до комы), менингеальных симптомов Нередко возникают парциальные или генерализованные эпиприпадки Очаговая симптоматика зависит от локализации поражения
ОРЭМ - диагностика ЦСЖ: лимфоцитарный плеоцитоз, легкое повышение содержания белка, в отличие от рассеянного склероза реже отмечается увеличение содержания IgG ; Обычно необходимо серологическое исследование на различные вирусы (в ЦСЖ содержание антител против инфекционных агентов в отличие от энцефалита не повышено)
ОРЭМ - диагностика КТ, МРТ головного мозга: мультифокальные изменения в белом веществе полушарий большого мозга, мозжечке, мосте; большинство очагов накапливает контраст; более обширные и симметричные изменения, чем при рассеянном склерозе; более характерно вовлечение подкоркового серого вещества (базальных ядер, таламуса), множественные или сливающиеся, накапливающие контраст корковые очаги, отек мозгового ствола или спинного мозга спустя несколько недель отмечается частичное исчезновение очагов и отсутствие новых очагов
ADEM
ОРЭМ - лечение Высокие дозы ГКС (1 г метилпреднизолона ) в / в капельно на 200 мл физ. р аствора N. 3-5; При недостаточной эффективности ГКС и в тяжелых случаях – плазмаферез, циклофосфамид Симптоматическое лечение – снижение внутричерепной гипертензии, лечение вторичной инфекции, эпилептических припадков … Прогноз благоприятный в большинстве случаев
Основной диагностический критерий — остро или подостро нарастающий вялый тетрапарез (нижний вялый парапарез) + арефлексия прогрессирование не более чем в течение 4 нед восстановление начинается через 2—4 нед после достижения фазы плато относительная симметричность симптоматики отсутствие выраженных нарушений чувствительности вовлечение черепных нервов (двустороннее поражение лицевых (VII) нервов) вегетативная дисфункция отсутствие лихорадки в дебюте заболевания Синдром Гийена-Барре (острая воспалительная демиелинизирующая (аксональная) полиневропатия )
ЦСЖ: Начиная со 2-й недели в ЦСЖ выявляется повышение содержания белка при нормальном или слегка повышенном цитозе, но не выше 30 клеток в 1 мкл (белково-клеточная диссоциация). На 1-й неделе заболевания содержание белка остается нормальным. При более высоком цитозе следуют искать иное заболевание ЭНМГ К линический анализ крови, исследование уровня электролитов, тесты на СКВ, порфирию, ВИЧ-инфекцию, серологическое исследование на цитомегаловирус, микоплазму, вирус Эпштейна— Барра, кампилобактер
Даже в легких случаях к СГБ в острой фазе следует относиться как к неотложному состоянию, так как декомпенсация с развитием тяжелой дыхательной недостаточности, требующей ИВЛ, опасного нарушения сердечного ритма может развиться в течение нескольких часов ГКС не улучшают исход заболевания !!! Плазмаферез = внутривенное введение иммуноглобулинов: ускоряют восстановление уменьшают резидуальный дефект
Тяжелое демиелинизирующее заболевание ЦНС; Возбудитель — вирус JC из группы ДНК-содержащих полиомавирусов Доля серопозитивных среди населения достигает 80%, предполагается возможность латентной персистирующей инфекции Реактивация вируса и клинически выраженное заболевание развиваются только при нарушении клеточного иммунитета Нередко наблюдается тяжелый иммунодефицит, однако для развития ПМЛ он не обязателен
