Первый слайд презентации: СИНДРОМ РЕЯ
К.м.н, доц. Горобченко В.М. Каф. Педиатрии ФПК и ППС АГМУ
Слайд 2: История болезни (больной Л.. 3 г.)
Беременность и роды без осложнений Масса тела при рождении – 3640гр. По данным амбулаторной карты – заболеваний нет Заболела остро 17.02.11. Диагноз ОРВИ Температура до 39 град. Назначены цефалексин и нурофен. Температура купирована в течение суток До 23.02.11 состояние удовлетворительное
Слайд 3
23.02.11г. – боли в животе, рвота, слабость, вялость, повышение температуры 24.02.11-8-00. Доставлена в ЦРБ с нарастанием симптомов и продолжающейся рвотой Диагноз – Острый гастрит, ОРВИ, сахарный диабет? В анализах – Лейкоцитоз, нейтрофилез, повышение гемоглобина (170), сахара (8).
Слайд 4
Лечение – папаверин, Но-шпа, в/в глюкоза, калия хлорид. 24.02.11 -15-00. Состояние тяжелое, переведена в реанимационное отделение Сухость кожи, цианоз губ, тахикардия, гипертермия, спутанность сознания, анурия 20-45 -Проводится интенсивная терапия, консультации с реаниматологами края, переводится на ИВЛ В анализах – лейкоцитоз, тромбоцитоз, повышение гемоглобина, азотемия, повышение АсАТ, снижение альбумина(27)
Слайд 5
Р-графия легких – признаки бронхита УЗИ вн. Органов – диффузные изменения структуры печени и поджелудочной железы, желудок перерастянут жидкостью 23-00. Проводится интенсивная терапия, вызвана реанимационная бригада ЦМК Ребенок без сознания, дыхательные функции за счет ИВЛ 25.02.11. 4-00. Прибыла бригада ЦМК, дополнена интенсивная терапия 4-30. Остановка сердечной деятельности
Слайд 6: Диагноз заключительный клинический
ОРВИ. Острый инфекционный гастроэнтероколит. Токсикоз с эксикозом. Ацетонемическое состояние. ОПН
Слайд 7: Патолого-анатомический диагноз
Основное заболевание: Острый альтеративный гепатит. Фоновое заболевание: Генерализованная респираторная инфекция смешанной этиологии, некротический трахеобронхит, двухсторонняя интерстициальная пневмония, энцефалит, гиперпластический тонзиллит, интерстициальный миокардит, катарально-фолликулярный гастроэнтероколит, интерстициальный сиалоаденит
Слайд 8: Продолжение
Осложнения: Отек мозга, острая печеночная недостаточность, некронефроз, тромбоз, гемолиз эритроцитов, кровоизлияния во внутренних органах, инволюция тимуса, инфаркты в селезенке, истощение лимфоузлов, аденоматозная гиперплазия коры надпочечников.
Слайд 9: Синдром РЕЯ (Рейе)
Острая печеночная энцефалопатия (белая печеночная болезнь) Описана Reye и сотрудниками в 1963 году Частота: США – 1:100000, Англия – 1:300000 (дети до 18 лет) В основе синдрома – генерализованное поражение митохондрий в следствие ингибирования окислительного фосфорилирования и нарушения Бетта- окисления жирных кислот (энергетический голод)
Слайд 10: Этиология
Перенесенные вирусные заболевания (ОРВИ, ветряная оспа и тд.) Токсиканты (митохондриальные яды) - ацетилсалициловая кислота, инсектициды, яд осы, вальпороиновая к-та, и др. Нарушение обмена в-в врожденного характера: цикл мочевины, метаболизм жирных к-т, недостаток карнитинтрансферазы и биотиназы и др.
Слайд 11: Патоморфология и клиника
Жировая дистрофия органов и невоспалительная энцефалопатия с комой ( накопление триглицеридов, набухание мозга, нарушения митохондриального аппарата:мозг, печень, сердце, почки, поджелудочная железа После перенесенной вирусной инфекции через 4-5 дней- рвота, сомнолентность, делирий, гипервентиляция, увеличение размеров печени, кома, остановка дыхания Повышение трансаминаз, аммиака, метаболический ацидоз, нарушение метаболизма глюкозы
Слайд 13: Лечение и прогноз
Поддержание жидкостно-электролитно-кислотно-щелочного равновесия и содержания сахара крови Введение карнитина Уменьшение внутричерепного давления и борьба с отеком мозга ИВЛ Летальность 20-30%, при развитии комы 80-85% (E.Ploch)