УГЛЕВОДЫ
Производные моносахаридов 1. Уроновые кислоты: окисление спиртовой группы до карбоксильной. глюкуроновая, галактуроновая, 2. Аровые кислоты: окисление 2-х концевых групп до карбоксильной. Глюкаровая, галактаровая. 3. Аминосахариды. Глюкозамин. 4. Гликозиды. Рибоза, дезоксирибоза. 5. Сиаловые кислоты.
Дисахариды
Гидролиз дисахаридов
Восстановительные свойства Обладают только мальтоза и лактоза ( реакция серебряного зеркала, восстанавливают оксид меди (II ). Сахароза не обладает восстановительными свойствами, так как в ее строении нет свободного гликозидного гидроксила и она не способна переходить в альдегидную форму. Дисахариды как и моносахариды образуют простые и сложные эфиры, а также, являясь многоатомными спиртами, образуют хелатные комплексы с гидроксидом меди и гидроксидом кальция. Лазтоза и мальтоза способны образовывать гликозиды ( имеют полуацетальный гидроксил).
Гомополисахариды
Крахмал не имеет восстановительных свойств, так как у него нет свободных полуацетальных гидроксилов. Крахмал способен образовывать эфиры ( простые и сложные). Целлюлоза при нагревании гидролизуется с образованием глюкозы ( эту глюкозы используют для получения технического спирта). Целлюлоза не дает реакции с йодом. Не имеет восстановительных свойств. Образует простые и сложные эфиры.
Дисахаридный фрагмент гиалуроновой кислоты
Дисахаридный фрагмент хондроитинсульфата
Дисахаридный фрагмент гепарина
Функции полисахаридов Энергетическая: крахмал и гликоген. Это депо углеводов в клетке. При необходимости легко расщепляются на глюкозу. Опорная: целлюлоза и хондроитинсульфаты. Защитно-механическая: гетерополисахариды. Структурная: гиалуроновая кислота. Кофакторная. Гепарин и гепарансульфат – кофакторы ферментов.
Глюкозные транспортёры (ГЛЮТ) обнаружены во всех тканях. Существует несколько разновидностей ГЛЮТ, они пронумерованы в соответствии с порядком их обнаружения. Структура белков семейства ГЛЮТ отличается от белков, транспортирующих глюкозу через мембрану в кишечнике и почках против градиента концентрации. Описанные 5 типов ГЛЮТ имеют сходные первичную структуру и доменную организацию. ГЛЮТ-1 обеспечивает стабильный поток глюкозы в мозг; ГЛЮТ-2 обнаружен в клетках органов, выделяющих глюкозу в кровь. Именно при участии ГЛЮТ-2 глюкоза переходит в кровь из энтероцитов и печени. ГЛЮТ-2 участвует в транспорте глюкозы в β-клетки поджелудочной железы; ГЛЮТ-3 обладает большим, чем ГЛЮТ-1, сродством к глюкозе. Он также обеспечивает постоянный приток глюкозы к клеткам нервной и других тканей; ГЛЮТ-4 - главный переносчик глюкозы в клетки мышц и жировой ткани; ГЛЮТ-5 встречается, главным образом, в клетках тонкого кишечника. Его функции известны недостаточно.
Симптомы болезни Гирке Симптомы заболевания разнообразны и зависят от возраста ребенка. Гипогликемия (снижение содержания глюкозы в крови) — основная клиническая проблема при данном заболевании, являющаяся одним из первых симптомов заболевания. Гипогликемия сопровождается судорогами, рвотой и падением кровяного давления с ухудшением кровоснабжения жизненно важных органов. Симптомы наблюдаются по утрам и при длительных перерывах между приемами пищи. Гликогеноз I типа ( болезнь Гирке )
Одышка. Температура тела 38° С без признаков инфекции, таких как головная боль, слабость, высыпания на коже. локальные отложения жира, преимущественно на щеках («кукольное» лицо), ягодицах, бёдрах. Увеличение живота в результате значительного увеличения печени. Край печени может достигать уровня пупка или ниже его. Увеличение почек. У большинства больных наблюдаются лишь незначительные изменения функций почек, например, появление следов белка в моче. Однако в тяжелых случаях изменения в почках могут приводить к хронической почечной недостаточности.
Ксантомы — отложение в коже жироподобных веществ (липидов) в результате нарушения липидного обмена. Чаще встречаются на локтях, коленях, ягодицах, бедрах. Отставание в росте, нарушение пропорции тела (например, большая голова, короткие шея и ноги), широкое полное лицо, снижение тонуса мышц. Задержка полового созревания Нервно-психическое развитие удовлетворительное
1. Частые кормления в течении дня с ночными назогастральными введениями глюкозы 8-10 мг / кг / мин. Или 5-7 мг / кг / мин у детей старше 3 лет. 2. Распределение калорий. Питание должно содержать примерно 65-70% углеводов, 10-15% белка и 20-25% жира. 3. Прием сырого кукурузного крахмала. Лечение Болезни Гирке
Общее уравнение аэробного окисления глюкозы: C 6 H 12 O 6 + 6 O 2 + 38 АДФ + 38 Ф неорг → 6 CO 2 + 44 H 2 О + 38 АТФ Аэробным гликолизом называют процесс окисления глюкозы до пировиноградной кислоты, протекающий в присутствии кислорода. Все ферменты, катализирующие реакции этого процесса, локализованы в цитозоле клетки. Суммарное уравнение анаэробного гликолиза имеет вид: C 6 H 12 O 6 + 2 АДФ + 2 Ф неорг → 2 Лактат + 2 H 2 O + 2 АТФ Анаэробным гликолизом называют процесс расщепления глюкозы с образованием в качестве конечного продукта лактата. Этот процесс протекает без использования кислорода и поэтому не зависит от работы митохондриальной дыхательной цепи. АТФ образуется за счёт реакций субстратного фосфорилирования.
Участки гликолиза, связанные с образованием и затратой энергии Расчет энергетического эффекта анаэробного окисления глюкозы
Участки окисления глюкозы, связанные с образованием энергии Расчет энергетического эффекта аэробного окисления глюкозы
Реакции первого этапа Реакции второго этапа
Особенность пентозного шунта в адипоците Особенность пентозного шунта в эритроците
