Гипотиреоз Надпочечниковая недостаточность Нарушения роста Нарушения полового развития
Это заболевание, сопровождающееся снижением функции щитовидной железы -Врожденный гипотиреоз-задержка развития щит. железы на 4-6 нед. беременности вследствие повреждающих факторов -Приобретенный гипотиреоз: первичный-вследствие удаления части щит.железы или ее воспаления. Вторичный -симптом заболеваний гипофиза и гипоталамуса
Снижение уровня тиреоидных гормонов ведет к уменьшению количества нейронов и нарушению минерализации нервных волокон. Через 4-6 нед. изменения становятся необратимыми и приводят к снижению интеллекта и психической активности. Снижение синтеза белка ведет к задержке роста скелета. Накопление муцинов (гликопротеиды, входящие в состав секрета всех желез),вызывает слизистый отек-МИКСЕДЕМУ.
Легкие формы врожденного ГТ проявляются в 2-5 лет. Тяжелые- видны с первых месяцев жизни. -грубые черты лица, широкое переносье, грубый голос, короткие конечности -вялость, сонливость, брадикардия -сухость кожи, гипотермия ниже 35с -задержка умственного развития -слизистый (плотный) отек кистей и стоп. Ямка при надавливании не образуется. Приобретенный ГТ развивается в первые 3 мес.после удаления щитовидной железы или аутоиммунного процесса: лицо одутловатое, медлительность, зябкость, снижение памяти
Характерный внешний вид и жалобы. Запаздывание сроков окостенения с рождения. В анализах крови- снижение содержания тироксина (Т4), трийодтиронина (Т3) и повышение тиреотропного гормона (ТТГ).
Заместительная терапия препаратами щитовидной железы в течение всей жизни: тиреоидин, тироксин, тиреотом и др. Препараты, улучшающие метаболизм в нервных клетках: аминалон, церебролизин, пирацетам и др. ЛФК, УФО, массаж, хвойные ванны Занятия с логопедом и дефектологом. Прогноз при врожденном ГТ зависит от сроков начала лечения. При лечении с рождения-дети развиваются нормально. При начале лечения после 4-6 нед.- прогноз неблагоприятен.
Ранняя постановка на учет и обследование беременных с патологией щитовидной железы Проведение скрининг- тестирования всех новорожденных на 5-й день жизни для определения уровня ТТГ, Т4 и Т3.
Врожденная Приобретенная -Первичная (болезнь Аддисона). Причины: разрушение коры надпочечников (аутоиммунный процесс, туберкулез, опухоль) -Вторичная. Причины: длительное лечение кортикостероидными гормонами, опухоль или облучение гипофиза (при этом снижение образования АКТГ, стимулирующего кору надпочечников) При всех видах НН снижается продукция альдостерона, кортизола и кортикостерона
Гиперпигментация кожи и слизистых Повышенное потребление соли Вялость, недомогание, снижение веса Боли в животе, рвота, жидкий стул Задержка развития Снижение АД Гипернатриурия
Заместительная терапия гормонами надпочечников: кортизона ацетат в/м, преднизолон в/м или per os. Доза подбирается индивидуально. Диета, обогащенная белками и минералами. Аскорбиновая к-та по 0,5-1г/сут. постоянно. Дополнительно 1-1,5 ч.л.поваренной соли в день При своевременно начатом лечении прогноз благоприятный. Профилактика: своевременное выявление и постановка на учет у эндокринолога детей с НН или длительно принимающих кортикостероиды.
Эндокринная патология -дефицит или избыток соматотропного гормона гипофиза -гипотиреоз -изменение уровня половых гормонов Соматическая патология: дистрофия, анемия, пороки сердца, почек и др. Генетическая патология Конституциональные особенности организма
До подросткового возраста рост идет в основном идет за счет действия гормона роста (ГР) гипофиза, на 5-7 см в год. В подростковом возрасте за счет интенсивной выработки половых гормонов и гонадотропного гормона гипофиза (ГТГ) рост увеличивается на 10-15 см в год. Причиной задержки или опережения роста и (или)полового развития может быть : -нарушение деятельности гипофиза. -снижение чувствительности рецепторов клеток к гормонам При задержке роста в год рост увеличивается не более, чем на 2-3 см и рано останавливается за счет раннего закрытия зон роста костей. При гигантизме особенно ускоренный рост(20-30 см в год) начинается в подростковом возрасте и без лечения может продолжаться несколько десятилетий.
При гипофизарном нанизме- в/м введение генно-инженерного гормона роста человека (Генотропин).Чем раньше начато лечение,.тем успешнее результат. При гипофизарном гигантизме назначаются синтетические аналоги соматостатина (гормон гипоталамуса, снижающий выработку соматотропного гормона).Также при необходимости-лечение опухоли гипофиза.
Половое развитие идет с опережением, если вторичные половые признаки появляются раньше 8 лет (у девочек) и 9 лет (у мальчиков). Причины: -наследственность -повышение выработки гонадотропного гормона гипофиза (опухоль, травмы, заболевания, стрессы) -повышение функции коркового слоя надпочечников -опухоли половых желез (яичников и яичек) Половое развитие идет с отставанием, если вторичные половые признаки отсутствуют в 13 лет (у девочек) и в 14 лет (у мальчиков), отсутствие менструаций в 15 лет у.девочек Причины: -наследственность -хромосомные аномалии (с-м Кляйнфельтера) -снижение выработки гонадотропинов (опухоль гипофиза) -ожирение, муковисцидоз, сах.диабет.
Задержка полового развития: заместительная терапия половыми гормонами. Ускорение полового развития: -препараты, блокирующие действие гормонов на ткани-мишени (андрокур, парлодел) -оперативное лечение опухолей гипофиза и половых желез.
