Атрезия пищевода – ВПР, заключающийся в нарушении целостности пищевода и существовании 2-х несообщающихся между собой сегментов, каждый из которых может заканчиваться слепо или свищом сообщаться с трахеобронхиальным деревом. Частота 1:2500-3000
Трахея и пищевод возникают из одного зачатка – головного конца передней кишки. Нарушение разделения сообщения на 4-5 неделе. Семейные случаи АП Частота наследования < 1%
Gross's Anatomical Classification
Атрезия пищевода с НТПС Изолированная рр рр
47-55% детей с АП имеют 1 или более порок развития других органов и систем. ССС (29%), аноректальные (14%), мочеполовой (14%), ЖКТ (13%), позвоночника (10%), дыхательной (6%), другие (11%). Генетические аномалии 4% : трисомия по 21 и 18 парам, делеция длинного плеча 13 пары V – вертебральные A - аноректальные С – кардиальные Т – трахеальные Е – эзофагеальные R – ренальные L – пороки конечностей
V
A
R ПМЛР слева Гидронефроз справа
L Добавочный рудиментарный I палец (с некрозом)
отсутствие пузыря желудка у плода при УЗИ-обследованиях после 18 недели Многоводие выявление других пороков развития, часто сочетающихся с АП
Зондирование пищевода зонд № 8-10 на 8-10 см от края альвеолярного отростка, если заворачивается, то до 24 см Проба Элефанта – вдувание воздуха в катетер – воздух с шумом выходит наружу Интубация, перевод в спец.отделение
АП с НТПС - варианты
Сочетание с непроходимостью ЖКТ В экстренном порядке оперируют Широкий нижний свищ
1696 год - первое описание атрезии пищевода с нижним трахеопищеводным свищом THOMAS GIBSON 1939 год - первая успешная многоэтапная реконструкция пищевода LADD и LEVEN ( независимо друг от друга ) 1941 год - первый успешный анастомоз пищевода HAIGHT и TOWSLEY
24.01.55 28.01.55 Гастростомия 05.02.55 07.03.55 Гастростомия + перевязка пищевода в кардиальном отделе ( из лапаротомного доступа) 15.04.55 Ручной анастомоз под местной анестезией
26 октября 1955 г. в Советском Союзе впервые произведена успешная операция при атрезии пищевода под интубационным наркозом (хирург – Г.А.Баиров, анестезиолог – Г.А.Бойков ) Эта дата считается датой рождения хирургии новорожденных в нашей стране Первый ребенок Ефимов выжил ( поступил в возрасте 2 дней, вес при рождении 2750)
АП с НТПС анастомоз пищевода - при небольшом диастазе - первичный - при большом диастазе – отсроченный. В этом случае первым этапом отсекаем, ушиваем и фиксируем к грудной клетке ТПС + накладываем гастростому. Реторакотомию и наложение отсроченного анастомоза производим через 2-3 мес. рр л л
рр рр рр рр рр рр
Н ижний сегмент пищевода взят на держалку V.azygos
Нижний сегмент пищевода отсечён от трахеи V.azygos Правое лёгкое
Послеоперационный период 6-е сутки
Послеоперационный период Длительная ИВЛ ( 5-7 суток ) Поддержание состояния глубокого медикаментозного сна и миорелаксации Зонд не меняют до заживления анастомоза ( 10-12 суток ) Ретроплевральный дренаж удаляем на 6-е сутки К 8-м суткам ребенка экстубируют и начинают энтеральное питание через зонд R -обследование не ранее 14-15-х суток На 21-е сутки калибровочное бужирование (до №22) под контролем экрана и общим обезболиванием
Послеоперационный период 14-е сутки. Эзофагография. Нормальные снимки
Послеоперационный период 14-е сутки. Эзофагография. Нормальные снимки
Ранние: несостоятельность анастомоза 15-30% стеноз 30-50% рецидив ТПС 5-15% Поздние: ГЭР 40% Трахеомаляция 16%
Несостоятельность зоны анастомоза Пузырьки слюны и воздуха в дренаже из ретро-плеврального пространства Послеоперационные осложнения
Несостоятельность зоны анастомоза Напряжённый пневмоторакс справа Затёк контраста
Несостоятельность зоны анастомоза Напряжённый пневмоторакс справа Затёк контраста Пузырьки воздуха
Стеноз зоны анастомоза
Выраженный стеноз зоны анастомоза
Рецидив трахеопищеводного свища
Гастроэзофагеальный рефлюкс Пассаж контраста по ЖКТ, снимок через 2 часа
АП с НТПС Диастаз < 1,5 см - анастомоз рр
Отсроченный анастомоз пищевода
Отсроченный анастомоз пищевода
Изолированная АП этапное лечение : - ни жняя эзофагостомия из абдоминального доступа (или гастростомия ) - з агрудинная пластика пищевода в возрасте 4-6 месяцев с одновременным/ отсроченным эзофагоколоанастомозом на шее - з акрытие нижней эзофагостомы (или гастростомы ) рр л
70-е годы - перевязка сосудов толстой кишки ( одновременно с ДЭС или отдельной операцией ) Тщательное изучение архитектоники сосудов толстой кишки
Трансплантат Желудок Колоколоанастомоз, сшита задняя губа
Обзорная рентгенограмма грудной клетки Тень трансплантата
«Эзофагография»
Атрезия пищевода С нижним ТПС С верхним и нижним ТПС Несвищевая форма (изолированная) Торакотомия Двойная эзофагостомия или шейная эзофагостомия и гастростомия Небольшой диастаз Наложение прямого анастомоза Большой диастаз Ликвидация ТПС + гастростомия Отсроченный анастомоз пищевода (через 8-10 недель) Загрудинная пластика пищевода в возрасте 5-6 месяцев ! С верхним ТПС Свищевая форма Ликвидация ТПС
2000г S. Rothenberg, 2002г Bax и van der Zec – 8 детей Плохие кандидаты: масса менее 2 кг, патология лёгких Преимущества торакоскопии: Уменьшение осложнений со стороны скелета и мышц грудной стенки, повреждающихся во время открытого вмешательства: 32,5% скелетно-мышечные деформации, 23,6% крыловидная лопатка, 20,2% ассиметрия грудной клетки, 17,9% сколиоз. При праворасположенной аорте легко перейти на другую сторону Хорошая визуализация структур средостения
John Edward Foker
