Подготовила : Арутюнян Нонна Кареновна 5 курс, ЛФ, 36 группа. Научный руководитель : к.м.н. Моргунова Татьяна Борисовна
Гистологическое строение надпочечников Капсула (1) Корковое вещество : Клубочковая зона (2 ) ► минералкортикоиды ( альдостерон ) Пучковая зона (3) ► глюкокортикоиды ( кортизол, кортикостерон ) Сетчатая зона (4) ► андрогены (ДЭА, андростендион ) Мозговое вещество (5) ► катехоламины (адреналин, НА) Анатомия человека : атлас. Билич Г.Л., Крыжановский В.А. - Том 2. Внутренние органы. В 3-х томах. - Рис.622 АКТГ «+» АКТГ «+»
Нормальная физиология человека: учеб. / под ред. Б. И. Ткаченко.- М., 2005. - Стр.287. Рис.6.13 Суточный ритм секреции АКТГ и кортизола
Геномный механизм действия глюкокортикоидов Биологическая химия с упражнениями и задачами: учебник / под ред. чл.-корр. РАМН С.Е. Северина.- М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011. ISBN 978-5-9704-1755-3 – 180-200 с.
- клиническии ̆ синдром, обусловленныи ̆ эндогеннои ̆ гиперпродукциеи ̆ или длительным экзогенным приемом кортикостероидов
Гиперкортицизм Этиология Доля в общей структуре АКТГ- зависимый Кортикотропинома гипофиза ( " б олезнь " Иценко-Кушинга ) Эктопическая продукция АКТГ Эктопическая продукция КРГ 70% 10% <1% АКТГ- независмый Кортикостерома надпочечника Карцинома надпочечника Нодулярная гиперплазия надпочечников 10% 8% 1% Экзогенный ( ятрогенный ) При ё м препаратов глюкокортикоидов Функциональный ( псевдо-Кушинг ) Беременность, ожирение, метаболический синдром, алкоголизм, психозы И.И. Дедов, Г.А. Мельниченко, В.Ф. Фадеев / Эндокринология. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007. – 432 с., табл.4.4.
Белковый обмен Патогенез Кортизол Соединительной ткани Лимфоидной ткани Скелетных мышцах Костной ткани КАТАБОЛИЗМ БЕЛКОВ В:
Углеводный обмен Патогенез ГИПЕРГЛИКЕМИЯ Глюконеогенез в печени Гликогенолиз
Липидный обмен Липолиз на периферии Липогенез на туловище и лице Водно-электролитный обмен Гипернатриемия Гипокалиемия Иммуносупрессивное действие Кол-во Т- и В-лимфоцитов Активность макрофагов Продукция гамма-интерферона Экспрессия генов ИЛ-1, -2, -4
ОЖИРЕНИЕ – кушингоидный тип : перераспределение ПЖК тонкие конечности лунообразное лицо с цианотическим оттенком (" матронизм ") " климактерический горбик " И.И. Дедов, Г.А. Мельниченко, В.Ф. Фадеев / Эндокринология. – М.: ГЭОТАР- Медиа, 2007. – 432 с., ил.: 190-194.
" Портрет басно писца Крылова " Карл Брюллов
2. АТРОФИЯ МЫШЦ + СЛАБОСТЬ "лягушачий живот" -> грыжи белой линии живота "скошенные ягодицы" миастенический синдром
3. КОЖА сухая, истончена, мраморный вид с подчеркнутым сосудистым рисунком стрии гиперпигментация (БК и экт.АКТГ-синдром ) мелкие подкожные кровоизлияния, акне
4. ОСТЕОПОРОЗ переломы ( чаще грудной и поясничный отдел позвоночника ) боли в спине с колиоз / кифосколиоз отставание в росте ребенка ( раннее закрытие эпифизарных хрящей ) " стеклянные позвонки " на рентгенограмме
5. КАРДИОМИОПАТИЯ Причины: Катаболическое действие на миокард Гипокалиемия Гипернатриемия-> артериальная гипертензия Клинические проявления: Фибрилляция предсердий Экстрасистолия Сердечная недостаточность
6. ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ депрессия/заторможенность эйфория/стероидные психозы 7. СТЕРОИДНЫЙ ДИАБЕТ легкое течение компенсация таблетированными сахароснижающими препаратами 8. ПОЛОВАЯ СИСТЕМА гирсутизм и аменорея у женщин снижение либидо у мужчин 9. ВТОРИЧНЫЙ ИММУНОДЕФИЦИТ
Выявление гиперкортицизма Дифференциальная диагностика форм гиперкортицизма Установление локализации основного патологического процесса
Тщательный сбор анамнеза Клинический осмотр Определение уровня свободного кортизола в суточной моче (>400нмоль/л) Определение свободного кортизола в слюне в 23:00 (>6,85нмоль/л) Малая дексаметазоновая проба
Гиперкортицизм или Норма ???? кортизола на 50% Уровень кортизола не изменился Норма / экзогенный гиперкортицизм Эндогенный гиперкортицизм
Исследование АКТГ и его ритма (8.00 и 23.00) в плазме крови Большая дексаметазоновая проба Проба с КРГ и десмопрессином Селективный забор крови из нижних каменистых синусов
Определение АКТГ плазмы в 23:00 АКТГ- зависимый СК АКТГ- не зависимый СК Б олезнь И К или э кт. АКТГ - синдром
кортизола на 50% Уровень кортизола не изменился Болезнь Иценко- Кушинга Эктопированный АКТГ-синдром Кортикостерома надпочечника 2й этап Б. Большая дексаметазоновая проба (8мг)
кортизола <20% АКТГ <35% Болезнь Иценко- Кушинга Эктопированный АКТГ-синдром Кортикостерома надпочечника кортизо ла ≥2 0% АКТГ ≥35 % 2й этап В. Проба с КРГ и десмопрессином 100 мкг в/в КРГ человека или овечий Определение АКТГ и кортизола в течение 1 ч с интервалами в 15 мин
БИК АКТГ-ЭС СИК Ритм АКТГ в плазме Большая ДП + - - Проба с КРГ + - - Проба с десмопрессином + - -
МРТ/ КТ/ R- графия головного мозга КТ/МРТ/УЗИ надпочечников Сцинтиграфия надпочечников с I- холестеролом R- графия грудной клетки И.И. Дедов, Г.А. Мельниченко, В.Ф. Фадеев / Эндокринология. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007. – 432 с., ил.: 192-194
КТ. Кортикостерома правого надпочечника МРТ. Аденома гипофиза
БОЛЕЗНЬ КУШИНГА: Хирургическая терапия Транфеноидальная аденомектомия Адреналэктомия (двусторонняя с лучевой терапией на гипоталамо-гипофизарную область) Радиохирургия Облучение гипофиза узкими пучками протонов Гамма-нож Линейный ускоритель "Novalis" Медикаментозная терапия Блокаторы стероидогенеза Агонисты соматостатина Аналоги дофамина
Адреналэктомия Кортикостерома: Эктопированный АКТГ-синдром: Зависит от локализации и распространенности опухолевого процесса Симптоматическое лечение: Гипотензивные препараты; Препараты калия; Сахароснижающие препараты; Прапараты для лечения остеопороза И.И. Дедов, Г.А. Мельниченко, В.Ф. Фадеев / Эндокринология. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007. – 432 с., ил.: 194-195
