Доц. Мартынюк Л.П.
Единство нервной и гормональной регуляции в организме обеспечивается тесной анатомической и функциональной связью гипофиза и гипоталамуса. Этот комплекс определяет состояние и фунцкционирование всей эндокринной системы.
Заболевания гипоталамо-гипофизарной системы составляют меньше 15 % всей эндокринной патологии, но тем не менее часто есть причиной временной или стойкой потери трудоспособности, которая обуславливает медико-социальную значимость данной проблемы.
Гипофиз состоит из трех долей: передней, средней или промежуточной (аденогипофиз) и задней. Передняя доля секретирует тропные гормоны, которые непосредственно регулируют функцию периферических эндокринных желез: - адренокортикотропный (АКТГ); - тиреотропный (ТТГ); - фоликулстимулирующий (ФСГ); - лютеинизирующий (ЛГ); - лактотропний (ЛТГ) или пролактин; а также липотропные гормоны (ЛПГ) и соматотропный гормон (СТГ), последний стимулирует процессы роста, а значит влияет на весь организм. Средняя доля продукує меланоцитостимулюючий гормон. В задней доле (нейрогипофизе) накопляются вазопресин и окситоцин (продуцируются клетками супраоптического и паравентрикулярного ядер гипоталамуса соответственно).
Либерины Статины - АКТГ-РГ (КРГ); ТРГ; ЛГРГ; ФСГРГ; СРГ; СИФ ПРГ; ПИФ МРГ; МИФ
на основе принципа обратной связи, когда излишек определенного гормона, который вырабатывается железой-мишенью (щитовидной железой, корой надпочечников, гонадами) тормозит, а недостаточность - стимулирует выработку соответствующего тропного гормона передней долей гипофиза, благодаря тому, что в гипоталамусе существуют чувствительные к гормонам желез-мишеней рецепторы и в зависимости от уровня соответствующих гормонов координируется работа аденогипофиза
I. Гипоталамо – аденогипофизарные заболевания 1. Заболевания связанные с нарушением секреции гормона роста; - акромегалия, гигантизм; - гипофизарный нанизм. 2. Заболевания связанные с нарушением секреции АКТГ: - болезнь Иценко-Кушинга; - гипоталамический пубертатный синдром. 3. Заболевания связанные с нарушением секреции пролактина: - синдром гиперпролактинемии. 4. Заболевания связанные с нарушением секреции ТТГ: - опухоли гипофиза с повышенной секрецией ТТГ. 5. Заболевания связанные с нарушением секреции гонадотропних гормонов: - адипозо-генитальная дистрофия. 6. Гипопитуитаризм (гипоталамо-гипофизарная кахексия). 7. Гипоталамическое ожирения. ІІ. Гипоталамо-нейрогипофизарные заболевания. 1. Недостаточность секреции вазопресина (несахарный диабет). 2. Синдром избыточной секреции вазопресина (синдром Пархона).
1. Черепно-мозговые травмы. 2. Инфекционные заболевания: - острые (грип, корь, скарлатина, тиф); - хронические (малярия, туберкулез, сифилис, бруцеллез, токсоплазмоз). 3. Опухоли гипофиза, гипоталамуса или метастазы опухолей другой локализации. 4. Сосудистые поражения (тромбозы, тромбо э мболии (часто при сепсисе, инсульте)). 5. Обменные поражения гипоталамо-гипофизарной области (например, ксантоматоз). 6. Врожденная гипо- или аплазия гипофиза (синдром "пустого турецкого седла", когда нет гипофиза, тем не менее иногда признаков его отсутствия может и не быть, поскольку гипоталамус компенсирует его функцию). 7. Генетическая склонность. 8. Идиопатические формы, когда этиология неизвестна.
Нейроэндокринное заболевание, которое характеризуется нарушением механизма регуляции в системе гипоталамус –гипофиз – надпочечники с гипрпродукцией кортикостероидов Эпидемиология Чаще болеют женщины 20 - 40 лет
Заболевание впервые описано в 1924 году русским невропатологом Н.М. Иценко. Он впервые указал, что первичным является поражение промежуточного мозга со вторичным вовлечением в процесс гипофиза и всей системы эндокринных желез В 1932 году аналогичный симптомокомплекс был описан американским нейрохирургом Кушингом под названием «гипофизарный базофилизм»
Болезнь Іценко-Кушинга: - аденома (кортикотропинома) или гипертрофия кортикотрофов гипофиза ( 70 %) Синдром Иценко – Кушинга опухоль надпочечника: кортикостерома, кортикобластома, аденома, аденокарцинома (15 %) эктопическая АКТГ- или КРГ - продуцирующая опухоль (15 %) прием глюкокортикоидов с лечебной целью Функциональный гиперкортицизм - Гипоталамический синдром, ожирение, беременность
Черепно – мозговые или психические травмы Воспалительные (особенно нейроинфекция) или другие (интоксикация) поражения ЦНС Беременность, роды, климакс, др.
Синдром диспластичесого ожирения: неравномерное чрезмерное отложение подкожной клетчаткив области живота, груди, шеи, на фоне относительно тонких конечностей (атрофия мышц), лунообразное лицо
Дерматологический синдром: кожа сухая, стрии, акне, гирсутизм, многочисленные мелкие кровоизлияния Астеноадинамический синдром Гипертензивный синдром Остеопоротический синдром Синдром эндокринных расстройств: аменорея, импотенция, нарушение ГТТ, СД Вторичный иммунодефицит
Клинические данные Гормональные исследования: суточная экскреция свободного кортизола (больше 100 мкг) малая и большая дексаметазоновые пробы уровень АКТГ Инструментальные методы: рентгенография костей черепа и позвоночника КТ и МРТ черепа и надпочечников
Хирургическое лечение При визуализации аденомы гипофиза метод выбора: селективная трансфеноидальная аденомектомия Одно – или двусторонняя адреналэктомия или черезкатетрную трансвенозную деструкция с введением хлодитана Лучевая терапия Протонотерапия γ -терапия Имплантация в опухоль гипофиза радиоактивного золота или иттрия
Агонисты дофаминовых рецепторов : парлодел (бромкриптин) и антисеротониновый препарат перитол ( тормозят выработку АКТГ в основном за счет угнетения выработки КТ-РГ) Ингибиторы стероидогенеза : митотан, хлодитан Симптоматическая терапия : Гипотензивные препараты: ингибиторы АПФ, верошпирон Препараты калия Сахароснижающие препараты Препараты для лечения остеопороза (препараты кальция, миокальцик)
это симптомокомплекс, обусловленный дисфункцией гипоталамо – гипофизарной системы, который проявляется гормонально – обменными и вегетативно – сосудистыми нарушениями в период полового развития (Впервые описан Weisenburg (1910 р.) при опухолях ІІІ желудочка, потом описан в работах Claude (1917 p.), Ратнера (1925 р.), Alpense (1936 p.), Ranson (1939 p.), С. Симпсона (1951 р.))
Встречается в 3 – 4 % лиц подросткового и юношеского возраста. Среди лиц женского пола встречается в 10 раз чаще, чем мужского пола. Заболеваемость достигает пика в 13 – 15 лет.
Ожирение Синдром поражения кожи Нейроциркуляторние нарушения с артериальной гипертензией Нервно – психические нарушения Герминтативные нарушения Ускорение роста Аутоиммунные нарушения Гипоталамические проявления
Немедикаментозное Гипокалорийная диета ЛФК ФТП (битемпоральная индуктотермия, массаж) Медикаментозная терапия Этиологическая Патогенетическая: Препараты для улучшения мозгового кровообращения (кавинтон, стугенор, церебролизин) Метаболитические препараты (вит. группы В, С) Рассасывающая терапия (алое, ФИБС, солкосерил) Ликвидация ликворной гипертензии (магнезия, тиосульфат натрия, верошпирон) 3) Симптоматическая
синдром, в основе которой лежит поражения гипоталамо-гипофизарной системы с стойким снижением или выпадением функции аденогипофиза и нарушением деятельности периферических эндокринных желез. Эпидемиология Чаще (65 %) встречается у жнщин молодого и среднего возраста (20 -40 лет)
Первичный : аплазия или гипоплазия гипофиза, обширная деструкция (синдром Симмондса) или ограниченный ишемический некроз (синдром Шихана (Шиєна)) аденогипофиза, последний развивается вследствие осложненных родов, а именно, массивной кровопотери, на фоне послеродового сепсиса. Вторичный : поражение гипоталамуса или высших отделов ЦНС, которое ведет к нарушению секреции рилизинг-гормонов и как следствие недостаточностью секреции гормонов аденогипофиза. Патогенез болезни обусловлен выпаданием секреции тропных гормонов аденогипофиза → снижение функции периферических желез внутренней секреции. Если задет нейрогипофиз или гипоталамус развивается несахарный диабет.
1) гипогонадизм (наиболее ранний симптом); 2) гипотироз; 3) гипокортицизм; 4) в детском возрасте - задержка роста, а у взрослых - мышечная слабость, остеопороз (боль в пояснице, костях), уменьшение веса, за счет атрофии подкожной жировой клетчатки, мышц, внутренних органов, кахексия (более характерна для синдрома Симмондса). 5) изменение нервно-психического статуса; иногда присоеденяется гипоталамический компонент с нарушением терморегуляции и вегетативными кризами; 6) симптомы повышенного внутричерепного давления.
1) клиника 2) в крови низкий уровень тропных и соответствующих периферических гормонов; 3) анемия, лейкопения, эозинофилия; 4) гипонатри-, хлоремия, гиперкалиемія, гипопротеинемия, гиперхолестеринемия; 5) плоская сахарная кривая при ГТТ; 6) рентгенография турецкого седла (увеличенное, измененное), остеопороз костей; 7) для выявления резервов тропних гормонов (АКТГ,ТТГ) - пробы с рилизинг гормонами; 8) компьютерная томография; эхоенцефалография; 9) осмотр окулиста (глазное дно).
1. Синдром Шихана (отличается преобладанием гипотиреоза и половых нарушений, кахексия не является характерной). 2. Неврогенная анорексия. 3. Первичный гипотиреоз. 4. Синдром Шмидта (периферическая (аутоимунная) полиэндокринная недостаточность). 5. Злокачественные опухоли, туберкулез, энтероколиты (общее - похудание кахексия).
Общее : плохой аппетит и похудание Но : 1) возраст больных: 14-17 лет, реже молодые женщины и еще реже юноши; 2) анамнез: психические травмы, навязчивое желание похудеть, насильнический отказ от пищи, которые приводят к потере аппетита, а потом и к отвращению к пище 3) объективные данные: резкое истощение на фоне удовлетворительного состояния сохранение физической, интеллектуальной, творческой активности; сохранение вторичных половых признаков, отсутствие выпадания волоса на фоне нарушения менструального циклу восстановления аппетита ведет к обратному развитию всех признаков гипопитуитаризма
Если причиной - опухоль, то показаны: лучевая терапия, введение радиоактивного иттрия, криодеструкция или хирургическое вмешательство. Формы заболевания, вызванные острой или хронической инфекцией: специфические или противовоспалительные препараты
Препарати коры надпочечников: кортизон 25 - 75 мг/сутки,преднизолон 5 – 15 мг/сутки, в тяжелых случаях – гидрокортизон 50 – 200 мг/сутки, минералокортикоиды - редко Половые гормоны: женщинам – естрогены и прогестины по схеме менструального цикла (инфекундин, бисекурин, ригевидон), мужчинам – препараты андрогенного действия (метилтестостерон 5 мг 3 р/сутки, тестостерона пропионат 25 мг 2-3р/неделю, сустанон-250 1 мл/3-4 недели), комбинации с хорионическим гонадотропином. Тироидные гормоны ( L -тироксин, эутирокс). Данная терапия проводится циклически или постоянно на протяжении всей жизни. Больным пангипопитуитаризмом необходимы витамины, анаболические гормоны, высококалорийное, обогащенное белком питание.
заболевание организма, которое характеризуется избыточным откладыванием жира в подкожной клетчатке и тканях вследствие нарушенного обмена веществ Эпидемиология - По данным ВОЗ около 30 % жителей нашей планеты страдают ожирением
1. Алиментарно-конституционное 2. Эндокринное (гипотиреоидное, гипогенитальное, надпочпчниковое 3. Церебральное, к которому относят гипоталамическое
- по индексу Брока (вес тела=рост в см - 100): при І степени излишек массы тела составляет до 30 %, при ІІ - до 50 %, при ІІІ - до 100 %, при ІV - больше 100 %; - по индексу Кетле (вес в кг: рост в м2): при І степени он составляет 27,5 (25) -29,9; при І - 30-34,9; при ІІ - 35-39,9; при ІІІ - больше 40.
По индексу Брока (вес тела=рост в см - 100): І ст. избыток веса тела составляет до 30 %, ІІ ст. - до 50 %, ІІІ ст. - до 100 %, ІV ст. - больше 100 % П о индексу Кетле (вес в кг: рост в м2): Избыточный вес: 25 -29,9; І ст. - 30-34,9; ІІ ст. - 35-39,9; ІІІ ст. - больше 40
ожирения верхнего типа (абдоминальное, андроидное); ожирения нижнего типа (гиноидное) Абдоминальное ожирение устанавливают, когда этот индекс (соотношение окружности талии к окружности бедер) > 0,90 в мужнин и > 0, 80-0,82 у женщин.
энергетический дисбаланс между количеством калорий, которые поступают в организм и энергозатратами; нарушения использования энергии в организме, обусловленное разными ферментативными, метаболическими дефектами, нарушением окислительных процессов, состоянием симпатической иннервации; нарушения регуляции на уровне гипоталамуса ; изменения со стороны периферических медиаторов насыщения; изменения со стороны эндокринной системы
1) быстрое нарастание веса тела (за 1-2 года - 20-30 кг); 2) распределение подкожной жировой клетчатки может быть равномерным, но чаще по диспластическому типу; 3) наличие стрий; 4) симптомы, связанные с повышенным внутричерепным давлением; психо- и неврологическими нарушениями (изменение настроения, сонливость, гипо- или гипертермия, жажда, повышенный аппетит, в особенности в второй половине дня и ощущение голода ночью); 5) другие изменения функции гипоталамуса (потливость, сердцебиение, повышение или асимметрия АД); 6) иногда признаки гипотиреоза, несахарного диабета, гипогонадизма, гиперкортицизма; 7) при прогрессировании ожирения признаки поражения других органов (гастрит, колит, тромбофлебит и т.п.).
алиментарное ожирение; 1) семейный характер; 2) в основе лежит переедание; 3) медленное прогрессирование эндокринное ожирение; гипоталамо-гипофизарные заболевания, которые могут сопровождаться ожирением.
Чаще наблюдается у женщин в молодом возрасте. Непропорциональное распределение жировой клетчатки: её атрофия в области шеи, лица, плечевого пояса, грудной клетки (у женщин) или лишь лица (у мужчин) при нормальному или, чаще, избыточном откладывании жира в нижней половине туловища, на бедрах, ногах, по типу "галифе". больных беспокоят только косметические недостатки.
Чаще наблюдается у женщин в климактерическом периоде. Локализованные узлы в подкожной жировой клетчатке, которые определяются чаще на фоне общей тучности, болят, чешутся, кожа над ними гиперемированная Нервно-психические нарушения (астенизация ЦНС, неврозы) Эндокринные изменения, в том числе и нарушения функции половых желез.
Чаще наблюдается в мальчиков Возраст - детский или подростковый. Ожирение (по диспластичному типу) Волосы на лице и теле отсутствуют Гинекомастия Малые размеры мошонки, яичек, полового члена Вторичные половые признаки отсутствуют Возможен крипторхизм У девочек:недоазвитие матки ипридатков Часто отставания в росте. Внутренние органы не изменены Изменения со стороны нервной системы зависят от характера и локализации патологического процесса, который лежит в основе данной болезни. Нередко возникает несахарный диабет
Клиника напоминает адипозогенитальную дистрофию и характеризуется похожим ожирением, гипогенитализмом, нарушением процесса роста, дебильностью, пигментным ретинитом, врожденными пороками: костными аномалиями (полидикталиєй, синдактилией, деформацией костей черепа, грудной клетки), врожденными пороками сердца.
Наблюдается у молодых женщин и частота случаев увеличивается к периоду климакса. Ожирение патологическое оволосение (рост бороды и усов); утолщение внутренней пластинки лобной кости (основная и наиболее частая жалоба больных - головная боль в участке лб и затылка, интенсивность которолй не зависит от степени гиперостоза); артериальная гипертензия; нарушением углеводного обмена (диабет).
В основе лежит поликистоз яичников Ожирение Дисменорея Бесплодие Недоразвитие матки Наличием признаков вирилизации (усы, борода) при сохраненных молочных железах Признаки маскулинизации
Во время беременности могут: появлятся повышение аппетита, жажда, нарушение сна, раздражительность, патологическое увеличение веса тела, Которые наростают после родов и присоэдиняются ожириние, стрии, артериальна гипертензия, нарушение менстуального цикл с последующим развитием вторичного бесплодия
Ожирение - хроническая болезнь обмена веществ, которую невозможно вылечить, поэтому лечение следует проводить пожизненно. В основе лежит медленная и беспрерывная потеря веса. Это возможно только при усовершенствовании привычек приема пищи и трудовой активности.
Прием пищи - это один из видов получения удовольствия привычка, выработанная годами, Отказ от этого удовольствия и изменение привычки - это продолжительный и трудоемкий процесс. Факторы, которые способствуют лечению : простота, доступность маленькое количество рекомендаций, минимальное изменение жизненного стереотипа, хорошее самочувствие минимальные дополнительные затраты.
Одна из проблем у людей с повышенным весом - не то, что они не знают что есть, а, наоборот, то, что они не обращают никакого внимания на то что едят и когда едят. Больной должен расписать свое питание за последние 3-5 дней, или хотя бы за вчера и сегодня. Как правило, такие больные не завтракают, 2-й завтрак и полдник - высококалорийные, кроме того они едят между приемами пищи и во время выполнения определенной работы. Изменения в рационе должны быть простыми и отвечать образу жизни больного. Применения более экстенсивных, радикальных и трудоемких методов едва ли будет длиться долго и вес восстановится.
1) питаться надо определенное количество раз на день (3-4-5), распределение калорийности на протяжении поры, как при диете в больных на СД 2) есть только в четко отведенное время; 3) съедать только одну порцию; 4) можно уменьшить размеры тарелки и размеры порции; 5) стараться ограничить калорийность сначала до 1000-1200 ккал с минимальным количеством легкоусвояемых углеводов и достаточным количеством белков, витаминов, минеральных веществ. Уменьшить содержимое кухонной соли до 5-8 г /день, исключить экстрактивные вещества и увеличить содержимое продуктов с высоким содержимым клетчатки. Этого следует добиваться постепенно (например, больной ест трижды в день много, тогда начинаем из того, что он ест дважды как и раньше и один раз калорийность уменьшает, если тяжело каждый день, то хотя бы через день, постепенно заменяя все больше)
6) ограничить жидкость (чай, кофе, супы, молоко) до 1-1,2 л в день (это усилит распад жира как источника внутренней воды, а из организма излишек воды будет выводиться. При плохой переносимости рекомендуется частое смачивание рта кислой жидкостью (лимон), что будет оказывать содействие слюноотделению и уменьшению жажды); 7) исключить алкогольные напитки, как источник энергии и ослабления самоконтроля во время употребления пищи; 8) разгрузочные дни: фруктово- овощные, рыбные, мясные или кефирные; 9) не перекусывать между основными приемами пищи; 10) не "заедать" плохое насторение, тревогу, депрессию; не есть "за компанию", если нет аппетита; 11) не идти за продуктами в состоянии голода и покупать продукты лишь по заготовленному заранее списку; 12) взвешивать больного не чаще 1 раза в неделю.
Не следует добиваться быстрого снижения веса тела. Постепенное но беспрерывное снижение веса разрешит больному привыкнуть к новому образу жизни. Снижение массы тела на 5-6 кг в продолжение месяца можно считать удовлетворительным. Начальная потеря массы тела при применении низкокалорийной диеты возникает вследствии усиления метаболизма углеводов и потери жидкости (это І фаза - быстрой потери, обусловленноя катаболизмом гликогена, белка, экскрецией воды), при дальнейшем снижении массы тела большая часть энергетических затрат организма будет за счет ускорения метаболизма жира (ІІ фаза - медленная). Следует помнить, что на фоне ограничительных диет происходит снижения основного обмена, который оказывает содействие сохранению энергии и снижению эффективности диетических мероприятий. Поэтому в процессе лечения периодически необходимы перерасчеты в сторону уменьшения калорийности.
Обязательное условие эффективного лечения с целью : повышения основного обмена за счет усиления мобилизации и метаболизма жира, сохранения и, даже, усиления синтеза белка в скелетной мускулатуре при одновременном замедлении его разрушения, усиления действия инсулина. Физические нагрузки должны быть : 1) регулярные; 2) приносить удовлетворение, а не истощать больного; 3) желательно найти единомышленников и заниматься группой или паром.
может быть дополнением к диетическим и физическим методам лечения. Есть ряд препаратов, которые или уменьшают голод, или ускоряют насыщения организма. Главной проблемой медикаментозной терапии (равно как и диєто- и физических методов лечения) есть то, что она должна проводитися вся жизнь. При ее омене, как правило, больной наберет вес снова. Орлистат (ксеникал) – блокатор всасывания жиров (X-PERT) В больных с ожирением целесообразно применения психотерапии и физиотерапевических процедур : массаж, самомассаж, циркулярный душ, подводный массаж.
Ожирение, вызванное эндокринным заболеванием, кроме диеты и режима физической активности, должно включать лечение эндокринной патологии.
Джон Брауер Миннок с острова Бенбридж, штат Вашингтон был ростом 183 см и весил 630 кг, когда поступил в госпиталь в возрасте 37 лет с застойной сердечной недостаточностью. 2 года получал диету скалорийностью 1200 ккал, и при выписке весил 50 кг Перси Перло Вашингтон из города Милуоки, штат Висконси, весила 400 кг при росте 180 см. Уолтер Хадсон из Нью-Йорка ростом 175 см, наибольший вес которого был 570 кг, имел самый большой известный размер талии – 300 см
