Казахстанско-Российский медицинский университет Выполнил: интерн 607Х группы Шмонин В. М. Алматы, 2019 г.
Гипоспадия Эписпадия Экстрофия мочевого пузыря
Врожденное недоразвитие губчатой части уретры с замещением недостающего участка соединительной тканью и искривлением полового члена в сторону мошонки. Гипоспадия является одной из наиболее часто встречающихся аномалий мочеиспускательного канала (у 1 из 150—300 новорожденных). В зависимости от расположения наружного отверстия уретры различают: головчатую гипоспадию, стволовую гипоспадию, мошоночную гипоспадию, промежностную гипоспадию.
Гипоспадия полового члена ( венца головки, окологоловчатая, дистальной-, средней-, проксимальной трети полового члена ) Мошоночная гипоспадия ( дистальной-, средней трети мошонки ) Мошоночно -промежностная гипоспадия Промежностная гипоспадия Гипоспадия без гипоспадии
1 : 250-300 новорожденных, Тестикулярная недостаточность. Гипоспадия венца полового члена. Окологоловчатая ( околовенечная )гипоспадия. Гипоспадия дистальной, средней и проксимальной третей полового члена. Мошоночно-промежностная и промежностные формы гипоспадии Диагноз гипоспадии устанавливают при объективном исследовании, определить генетический пол ребенка. операцию проводят при значительном искривлении головки полового члена и/ или меатостенозе.
Гипоспадия, при которой наружное отверстие уретры находится в обычном месте на головке полового члена, но сама она значительно укорочена. Между укороченной уретрой и нормальной длины половым членом располагается плотный соединительнотканный тяж (хорда ), который делает пенис резко искривленным в дорсальном направлении.
У станавливают при объективном исследовании. В ряде случаев бывает трудно отличить мошоночную и промежностную гипоспадию от женского ложного гермафродитизма. В таких случаях необходимо определить генетический пол ребенка.
Оперативное лечение показано при всех формах данной аномалии и выполняется в первые годы жизни ребенка. При головчатой и венечной гипоспадии операцию проводят при значительном искривлении головки полового члена и/ или меатостенозе. Методы лечения направлены на достижение двух основных целей : создание недостающей части уретры с формированием ее наружного отверстия в нормальном анатомическом положении и выпрямление полового члена за счет иссечения соединительнотканных рубцов (хорды). Прогноз при своевременно выполненной пластической операции благоприятный.
Тактика ведения пациентов с Гипоспадией. При «гипоспадии без гипоспадии» мочеиспускание нарушается незначительно, поэтому основным критерием, определяющим необходимость хирургической коррекции, является степень искривления полового члена. Так как при выпрямлении приходится пересекать короткую, хотя и нормально открывающуюся, уретру и создавать на какое-то время искусственную дистопию ее наружного отверстия, то решение о необходимости вмешательства представляет собой трудную и ответственную задачу. Необходимо учитывать как настойчивость больного, так и опыт медицинского учреждения в лечении гипоспадии.
Показаниями к операции при окологоловчатой Гипоспадии. Я вляются сужение наружного отверстия уретры, нарушающее отток мочи, и (или) значительное искривление полового члена и его головки. Если сужение наружного отверстия уретры в этих случаях является абсолютным показанием к хирургическому лечению ( меатотомии ) ввиду его опасности для вышележащих мочевых путей и здоровья больного, то искривление полового члена — относительным и должно учитываться в зависимости от степени его влияния на половую функцию, как правило, во взрослом состоянии пациента. При отсутствии этих признаков удлинение уретры на 1 — 2 см и перемещение дистопированного отверстия на головку нецелесообразно из-за возможных серьезных осложнений (образование стриктур, искривление и запустение сосудов головки и др.).
Эписпадия головки Эписпадия полового члена Полная ( тотальная ) эписпадия
Порок развития мочеиспускательного канала, для которого характерно недоразвитие или отсутствие на большем или меньшем протяжении верхней его стенки. Частота встречаемости реже, чем у гипоспадии,- примерно у 1 из 50 000 новорожденных. Мочеиспускательный канал при этой патологии расположен на задней стороне полового члена между расщепленными пещеристыми телами. Различают: эписпадию головки, эписпадию полового члена, тотальную эписпадию.
Врожденное расщепление всей или части передней стенки мочеиспускательного канала, На дорсальной поверхности полового члена обнаруживается отверстие уретры. Эписпадия головки полового члена встречается крайне редко и не требует хирургической коррекции. Эписпадия полового члена. Наружное отверстие уретры находится в области венца на тыльной поверхности полового члена. Полная (тотальная) эписпадия - самая тяжелая форма при которой наружное отверстие уретры располагается у корня полового члена. Отверстие напоминает широкую воронку.
Клиторная форма эписпадии у девочек - незначительное расщепление терминального отдела уретры. Чаще всего эта форма остается незамеченной. Подлобковая эписпадия характеризуется расщеплением мочеиспускательного канала до шейки мочевого пузыря и расщеплением клитора. Полная ( залобковая ) эписпадия : передняя стенка мочеиспускательного канала и стенка переднего сегмента шейки мочевого пузыря отсутствуют. Оперативное лечение эписпадии проводится в первые годы жизни. Оно заключается в реконструкции уретры и устранении искривления полового члена.
Эписпадия
Х арактеризуется тем, что передняя стенка уретры расщеплена до венечной бороздки. Половой член незначительно искривлен и приподнят вверх. Мочеиспускание и эрекция при данной форме эписпадии обычно не нарушены.
Характеризуется тем, что передняя стенка уретры расщеплена на протяжении всего полового члена - до области перехода кожи в лобковую область. При данной форме эписпадии отмечается расщепление лобкового симфиза, а иногда и расхождение мышц живота. Половой член укорочен и изогнут в сторону передней брюшной стенки. Отверстие уретры имеет форму воронки. При мочеиспускании струя направлена вверх, моча разбрызгивается, что приводит к намоканию одежды. Половая жизнь невозможна, так как половой член небольших размеров и во время эрекции сильно искривлен.
Кроме расщепления передней стенки уретры характеризуется расщеплением сфинктера мочевого пузыря. Уретра имеет вид воронки и расположена сразу под лоном. Эта форма характеризуется недержанием мочи из-за недоразвития сфинктера мочевого пузыря. Постоянное подтекание мочи приводит к раздражению кожи в области мошонки и промежности, развивается дерматит, нарушается нормальная социальная адаптация ребенка в обществе сверстников. Отмечается недоразвитие полового члена и мошонки.
Оперативное лечение эписпадии проводится в первые годы жизни. Оно заключается в реконструкции уретры и устранении искривления полового члена.
Клиторная форма эписпадии Подлобковая эписпадия Полная ( залобковая ) эписпадия
Тяжелый порок развития, заключающийся в отсутствии передней стенки мочевого пузыря и соответствующей ей части передней брюшной стенки. У 1 из 30-50 тыс. нередко сочетается с пороками развития верхних и нижних мочевых путей, Экстрофия мочевого пузыря всегда сопровождается тотальной эписпадией и расщеплением лобковых костей Моча при такой аномалии постоянно изливается наружу. способствует развитию хронического цистита и пиелонефрита. реконструктивно-пластические операции, формирование искусственного ортотопического мочевого резервуара из участка подвздошной кишки.
Патология урахуса
