Фесенко О.В. Гистиоцитоз Х легких / Терапевтический архив. – 2007.- №3. – С. 70 – 76.
- группа заболеваний с чрезвычайно разнообразной клинической симптоматикой и прогнозом, объединенных на основании однотипного поражения ткани, характеризующегося формированием клеточных инфильтратов, которые содержат клетки Лангерганса и имеют тенденцию к образованию гранулем.
Эпидемиология: 5% пациентов с диссеминированными процессами, прошедших открытую биопсию легкого. Средний возраст: 20 – 40 лет. Этиологические факторы: курение (90%); генетическая предрасположенность; лимфопролиферативные процессы.
Патоморфология: верификация диагноза основана на выявлении гранулем, содержащих гистиоциты (клетки Лангерганса).
Патогенез: Изменение качества слизистой оболочки бронхиол. Процесс формирования гранулем, повреждения бронхиол и прилегающих тканей. Клетки Лангерганса инициируют мощную неконтролируемую иммунологическую реакцию. Компоненты табачного дыма играют роль пускового фактора. Поврежденный эпителий бронхов является причиной развития аутоиммунной реакции.
Клинико-лабораторные и функциональные методы исследования: Непродуктивный кашель. Одышка при физической нагрузке. Жалобы общего характера (лихорадка, слабость, снижение массы тела). Боль в грудной клетке (пневмоторакс – 10-15%). Общеклинический и биохимический анализы крови – в пределах нормы, возможен умеренный лейкоцитоз, увеличение СОЭ. ФВД – на ранних стадиях обструктивный тип нарушения вследствие перибронхиального воспаления. Рентгенологические методы Бронхоскопия с исследованием бронхоальвеолярного смыва (повышен цитоз – альвеолярные макрофаги, нейтрофилы, эозинофилы). Биопсия ткани легкого – «золотой стандарт».
Течение и прогноз: Характеризуется чрезвычайным разнообразием. Благоприятное течение (полное или частичное разрешение) – в 50% случаев. Быстропрогрессирующее течение (рецидивирующие пневмотораксы, тяжелая дыхательная недостаточность) - в 10-12% случаев.
Лечение: Глюкокортикостероиды – преднизолон 0,5-1 мг/кг с постепенным снижением дозы в течение 6-12 месяцев. Цитостатики (винбластин, метотрексат, циклофосфамид) при прогрессирующем течении. Отказ от курения. Профилактика вирусных инфекций.
Мужчина, 1979 г.р. Жалобы: одышка при умеренной физической нагрузке (подъем на 2-3 этаж), кашель с незначительным количеством мокроты слизистого характера, общая слабость. Развитие заболевания. Одышка беспокоит с 2002 года. Обращался к врачам – был расценен как угрожающий по бронхиальной астме. В 2005 году принимал участие в строительстве и запуске химзавода по переработке иприта. В ноябре 2005 года почувствовал «ломоту в теле», субфебрилитет в течение 15 дней. При рентгенологическом исследовании заподозрили туберкулез. Противотуберкулезная терапия без эффекта. В мае 2006 года выполнена открытая биопсия правого легкого. Выставлен диагноз саркоидоз, начата терапия ГКС (преднизолон 6/5 таб.). В апреле 2007 года направлен в НИИ пульмонологии. Диагноз саркоидоза не подтвержден, выставлен гистиоцитоз Х.
Объективно. Состояние удовлетворительное. Правильного телосложения. Удовлетворительного питания. Умеренный диффузный цианоз. Лицо «лунообразное». ЧДД = 22 в минуту. Перкуторный звук коробочный. Дыхание везикулярное ослабленное, хрипов нет. Границы относительной тупости сердца расширены вправо (правая – на 2 см кнаружи от края грудины, левая – по срединно-ключичной линии). Тоны сердца ритмичные, акцент 2 тона над легочным стволом. ЧСС = 80 в минуту. АД = 130/90 мм рт.ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень не выступает из-под края реберной дуги.
Лабораторно-инструментальные данные. Кровь: эритроциты – 5,65х10 12 /л; гемоглобин – 172 г/л; лейкоциты – 10,1х10 9 /л; СОЭ – 2 мм/час; биохимические показатели – без патологии. ЭКГ: синусовый ритм, вертикальное положение ЭОС. ЭхоКГ: правые отделы нерезко расширены(ПЖ – 3,13 см; ПП – 4,2 см). ЛА – 2,4 см. Начальная гипертрофия миокарда ПЖ (0,41 см). Расчетное систолическое давление в ЛА нерезко повышено (до 33 мм рт.ст.). ФВД: обструктивный вариант изменений механики дыхания с резкими нарушениями проходимости преимущественно периферических дыхательных путей.
