КАФЕДРА ХИРУРГИИ С КУРСОМ ОНКОЛОГИИ, УРОЛОГИИ, ТРАВМАТОЛОГИИ И ОРТОПЕДИИ
Самая высокая частота встречаемости приходиться у детей, рожденных в сентябре-октябре Наиболее часто встречаются пороки: - мембрана ДПК - врожденная кишечная непроходимость - атрезии - грыжи ПОД В 2009 г- поступило 48 детей с пороками развития Оперировано в отделении детской хирургии- 18 детей
по проявлению - изолированные (монотипический дефект поля, политипический дефект поля и sequence); - множественные (синдромы, ассоциации и случайные комбинации); - по тяжести - летальные (смерть до репродуктивного возраста, обычно сразу после рождения); - средней тяжести (не угрожает жизни, но требует оперативного вмешательства; малые аномалии развития или информативные морфологические варианты (не имеют серьезных медицинских или косметических последствий)); - по этиологии - моногенные, хромосомные, внешнесредовые (тератогены, материнские факторы), мультифакториальные причины.
Принято выделять 4 типа ВПР: 1. Мальформация - морфологический дефект органа, части органа, или большого участка тела в результате внутреннего нарушения процесса развития (генетические факторы). 2. Дизрупция - морфологический дефект органа, части органа или большого участка тела в результате внешнего препятствия или какого-либо воздействия на изначально нормальный процесс развития (тератогенные факторы и нарушение имплантации). 3. Деформация - нарушение формы, вида или положения части тела, обусловленные механическими воздействиями. 4. Дисплазия - нарушенная организация клеток в ткани и ее морфологический результат (процесс и следствие дисгистогенеза). К врожденным порокам развития относят также следующие нарушения эмбрионального морфогенеза: - Агенезия - полное врожденное отсутствие органа. - Аплазия - врожденное отсутствие органа с сохранением его сосудистой ножки. - Гипоплазия - недоразвитие органа с дефицитом его массы или размера более чем на 2 сегмента, отличающееся от средних для данного возраста показателей. При этом простая гипоплазия, в отличии от диспластической, не сопровождается нарушением структуры органа.
Гипертрофия (гиперплазия) - врожденное увеличение массы и размеров органа за счет увеличения количества (гиперплазия) или объема (гипертрофия) клеток. o Макросомия (гигантизм) - увеличение длины тела (или отдельных органов). o Гетеротопия - присутствие клеток или тканей одного органа в тех зонах или даже в другом органе, где их быть не должно (островки хряща из бронхиальной стенки в легких). o Гетероплазия - нарушение дифференцировки клеток в пределах ткани. Например, обнаружение клеток плоского эпителия пищевода в дивертикуле Меккеля. o Эктопия - расположение органа в необычном для него месте (например, расположение сердца вне грудной клетки). o Удвоение или увеличение в числе органа или его частей: полидактилия - увеличение числа пальцев, полиспления - наличие нескольких селезенок и т.д. o Атрезия - отсутствие естественного канала или отверстия (атрезия пищевода, сильвиевого водопровода, ануса). o Стеноз - сужение канала или отверстия. o Неразделение (слияние) - органов или однояйцовых близнецов. Название пороков этой группы начинаются с приставки "syn" или "sym": синдактилия, симфалагизм. o Персистирование - сохранение в органе эмбриональных структур. o Дисхрония - нарушение темпов развития органа или его структур.
Частота встречаемости: 0,003%- 0,06% ( Н. В. Шварц, Н. А. Манькина —в 0,06%). Этиология и патогенез врожденных мозговых грыж: ТЕОРИЯ: происходит при закладке первичной мозговой пластинки в процессе ее замыкания в мозговую трубку. В связи с этим могут образоваться дефекты, складки, вывороты, ведущие к образованию энцефалоцеле (Н. И. Петров, Н. К. Лысенков, Ф. М. Ламперт)
Классификация. различает три основные формы грыж: 1) мозговые грыжи, не сообщающиеся с желудочками мозга и содержащие в мешке мозговую ткань ( encephalocele simplex ) или ее перерожденные образования с кистами ( encephalocystocele ); мозговые грыжи, связанные с мозговыми оболочками ( encephalomeningocele и encephalocystomeningocele ); мозговые грыжи, сообщающиеся с желудочками ( hydrocephalocele, hydrocephalomeningocele, hydrocephalocystocele, hydrocephalomeningocystocele ).
Обследование: 1. клиническая картина 2. люмбальная пункция в сочетании с ликвородинамическими пробами разрешает определить взаимоотношение грыжи с субарахноидальными пространствами и желудочками мозга 3. рентгенологическое исследование Врожденные черепно-мозговые грыжи
а) дермоидами, локализующимися у внутреннего и наружного угла глаза, по размерам, форме и рентгенологически выявляемым контурам краев костного дефекта удается исключить мозговую грыжу; б) липомами и атеромами, вызывающим подозрение на мозговую грыжу, рентгенологически исключают последнюю отсутствием костного дефекта; в) посттравматическими грыжами; по анамнезу, краниографическим данным о форме, локализации костных дефектов можно исключить врожденную мозговую грыжу.
Пластика врожденных, мозговых грыж поливиниловой пленкой. 1 ) тампонада поливиниловой пленкой грыжевого кольца; 2) пластика твердой мозговой оболочки поливиниловой пленкой; 3) иссечение грыжевого мешка и пластика кожного дефекта. 4) тампонада грыжевого кольца поливиниловой пленкой.
Больной А. Пластическая операция фронтоназоорбитальной грыжи. до и после операции
Деформация черепа, связанная с преждевременным заращением одного или нескольких швов черепа и характеризующееся повышением внутричерепного давления, называется краниостенозом. Заболевание поражает в основном детей мужского пола. По сведением Gunter, частота краниостеноза 1 на 1000 новорожденных.
Клиническая картина Рентгенологические методы (Специфическим рентгенологическим признаком краниостеноза является отсутствие одного или нескольких черепных швов и связанное с этим фактом определенное изменение формы черепа) Дифференциальная диагностика: с Микроцефалией (характеризуется малыми черепа и соответствующей ему малой величиной мозга. ее можно определить сразу после рождения по очень маленькой новорожденного. Для типичной микроцефалии характерны узкий, плоский затылок и заостренный свод.)
1. Резекция коронарного шва 2. Циркулярная краниотомия по Бауеру 3. Двусторонняя лоскутная краниотомия, дополненная фиксирующими костными мостиками и рассечением кости над продольным синусом по В. А. Козыреву. 4. Односторонняя фрагментация свода черепа по Кингу. 1 2 3 4
Краниопагус
после операции разделения На этапах лечения
Впервые описал Тульпиус (1641г), дал название этому страданию spina bifida (spina - хребет, bifidus - надвое разделенный). Пороки развития позвоночника и спинного мозга
Классификация: 1. Рахишизис полный и частичный 2. Спинномозговые грыжи - менингоцеле - менингомиелоцеле - миелоцистоцеле
Spina bifida Хирургическое лечение: оперировать следует в возрасте старше 12 лет, когда заканчивается окостенение пояснично-крестцового отдела позвоночника. Сущность операции- удаление грыжевого мешка, пластика дефекта в дужках позвонков
изменение в количестве позвонков, обычно в виде добавочных аномальных. Добавочные позвонки нередко имеют клиновидную форму и, располагаясь с одной стороны, служат причиной врожденного углового сколиоза. врожденные множественные синостозы позвонков. Типичную форму врожденного синостоза позвонков представляет болезнь Клиппель-Фейля, при которой нижние шейные, а иногда и верхние грудные позвонки сливаются в одну костную массу. Шея при этом укорачивается, принимает форму лягушачьей и становится неповоротливой.
Врожденная расщелина губы – (заячья губа). Встречается у одного из 2500 новорожденных. В связи с разными степенями наслияния участвующих в формировании лица и губ выпячиваний головного конца зародыша формы расщелины губы разнообразны. Обычная форма расщелины губы – вертикальная боковая расщелина верхней губы, образующаяся вследствие наслияния или неполного слияния лобно-носового выпячивания в верхнечелюстным. Расщелины губы бывают: Односторонней Двусторонней При одностороннем чаще слева, чем справа. Двустороннее незаращение верхней губы нередко сопровождается выступающим вперед межчелюстным отростком верхней челюсти. Учитывая индивидуальные особенности каждого случая заячьей губы, для их лечения применяют разнообразные варианты пластических операций на верхней губе. Пороки развития лица
Операцию врожденной расщелины губы лучше производить в 2-6 месячном возрасте. Очень редко встречается раздвоение нижней губы по срединной линии, поперечные и косые расщелины губ, а также косая расщелина лица, берущая начало от угла расщепленной губы и направляющаяся наискось к глазу – называется колобомы лица.
Врожденная расщелина неба и верхней челюсти, известна также под названием волчьей пасти, образуется вследствие незаращения имеющихся в раннем периоде жизни зародыша в области будущего лица щелей, которые при нормальном течении развития в конце второго месяца утробной жизни смыкаются без следа. В половине случаев врожденной расщелине неба сопутствует расщелина губы. Волчья пасть встречается приблизительно у одного из 1000 новорожденных. Различают 4 формы: незаращения мягкого нёба; незаращение мягкого и части твёрдого нёба; полное одностороннее незаращение мягкого и твёрдого нёба; полное двустороннее незаращение.
Наиболее благоприятным периодом для производства операции является возраст от 4 до 5 лет. Тягостное положение больных с расщелиной неба до операции значительно облегчается применением протеза – обтуратора.
врожденная неполная левосторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба до операции После этапного хирургического лечения
капиллярно-кавернозная гемангиома носа, подглазничной области, щеки и верхней губы справа После этапного лечения
врожденная полная правосторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба После этапного лечения
Макроглоссией ( macroglossia ) - называют врожденно ненормально большой язык. Причиной чрезмерной величины языка служит разлитая лимфангиома или избыточное развитие мышечной ткани. Язык иногда достигает такой величины, что не помещается во рту, высовывается наружу и висит над нижней губой. Сосание затруднено, фонация нарушена. Жевание сопровождается частым прикусыванием краев слишком широкого языка, что нередко влечет за собой инфекцию с последующим острым или хроническим глосситом. Хирургическое лечение – клиновидное иссечение.
Средние кисты и свищи шеи образуются в связи с аномалией развития щитовидной железы. Щитовидная железа развивается из парного инепарногоь зачатков. Образующий перешеек щитовидной железы, непарный зачаток развивается из tractus thyreoglossus, который представляет собой эпителиальный тяж, идущий от foramen cecum языка до тела подъязычной кости и далее к низу, между боковыми долями щитовидной железы. При нарушении последовательности эмбрионального развития, могут сохраняться остатки ( tractus thyreoglossus ) едет к развитию кист или свищей шеи, расположенных точно по средней линии шеи. Жаберные и боковые свищи. Рассматриваются как остатки жаберных борозд. При внутриутробном развитии зародыша на каждой стороне шеи образуется по 4 валика – жаберные дуги. В дальнейшем между соседними парами жаберных дуг образуется запирательная мембрана в виде борозды, выстланной снаружи и изнутри эпителием, что позволяет различать наружные эктодермальные и внутренние эндодермальные жаберные борозды. Сохранившиеся остатки этих борозд могут дать начало развитию жаберных или боковых кист или свищей шеи.
Срединная киста шеи Инструментальная диагностика (сонограмма) Диагностика Пальпация УЗИ Компьютерная томография Дифдиагностика с нагноившимся лимфаденитом шеи, свищами при туберкулёзных лимфаденитах. Лечение - срединных и боковых кист и свищей шеи только оперативное. Успех операции определяется тщательностью действий хирурга с обязательным и полным удалением эпителиальных тяжей и стенок кист.
Наклонное положение головы с поворотом её в сторону, вызванное изменением мягких тканей, скелета и нервов шеи. Причиной врожденной кривошеи является дефект развития шейной части позвоночника (например, добавочной клиновидный позвонок) или чаще укорочение одной грудинно-ключично-сосцевидной мышцы. Встречается приобретенная кривошея в связи с патологическим процессом позвоночника, мышц или в результате длительного порочного положения головы вследствие особенностей профессиональной работы или ограничения зрения на один глаз. При длительном существовании кривошеи у больного развивается ассимметрия лица. Диагностика – кривошеи проста, основывается на характерном положении головы. Для выяснения причины этого заболевания важное значение имеет рентгенография шейного отдела позвоночника. Лечение – определяется причиной кривошеи. Если она вызвана укорочением грудинно-ключично-сосцевидной мышцы, то производят пластическую операцию перерезки или пластического удлинения мышцы для восстановления правильного положения головы.
- Врожденное удлинение - Врожденная короткость пищевода Пищеводно-трахеальный свищ. Атрезии пищевода
Незаращение Боталлова протока
Незаращение Боталлова протока
Врожденный стеноз аорты
Атрезии Заднего прохода Прямой кишки Заднего прохода и прямой кишки. Атрезии заднего прохода со свищём прямой кишки во влагалище или в мочевой пузырь. Диагноз атрезии обычно ставят при первом осмотре новорожденного, а разновидность порока выясняется при более детально его исследовании. При этом виде порока возможно только срочное оперативное лечение (если у девочек нет сообщения просвета кишечника с влагалищем).
Расхождение прямых мышц живота - у детей бывает врожденным. Белая линия выше пупка вместо обычной ширины 0,5-2,0см при этом заболевании имеет ширину в несколько сантиметров. Передняя стенка живота в зародышевом периоде жизни формируется из двух боковых пластов зародышевой ткани, которые затем сливаются по срединной линии и замыкают брюшную полость. Расширение белой линии живота у детей происходит вследствие несовершенного слияния названных пластов. Клинически расхождение прямых мышц обнаруживается при их напряжении. При этом по срединной линии выше пупка образуется выпячивание. Лечение - оперативное, зависит от вида грыж.
порок развития брюшной стенки в области пупка, когда через её дефект выпячиваются внутренности, покрытые прозрачной, белесоватой оболочкой (амнион и внутренняя пластинка, соответствующая париетальной брюшине). Диагностика этого порока проста. Лечение оперативное.
Одиночная почки. Недоразвитие – аплазия – и недоразвитие – гипоплазия – одной почки встречается нечасто. Сильная степень гипоплазии функционально равнозначна аплазии. Удаление единственной почки смертельно, поэтому, хирург приступая к нефрэктомии обязан заблаговременно удостовериться в наличии другой, функционально годной почки. Диагноз ставят на основании данных хромоцистоскопии, катетеризации мочеточников и пиэлографии. Пороки развития мочеполовой системы
Дистопия почки. Зачатки почек в зародышевом периоде жизни расположены в тазу, откуда постепенно, по мере развития плода, восходят до уровня первых поясничных позвонков. В случае задержки процесса восхождения почки или почек располагаются ненормально низко. В зависимости от высоты стояния почки различают: Тазовую Подвздошную Поясничную форму дистопии. Оперативное вмешательство на дистопированных почках показано только в случаях их заболевания. Пороки развития мочеполовой системы
Удвоение почки и мочеточника. Редко встречающееся удвоение почки бывает односторонним и двусторонним. Полностью обособленная вторая почка называется добавочной. Гораздо чаще наблюдается двойная и очень редко тройная лоханка с соответствующим числом мочеточников. Удвоенный мочеточник впадает в мочевой пузырь двумя устьями, реже мочеточники соединяются в один и открываются в пузырь одним устьем. Иногда устье мочеточника расположено вне мочевого пузыря – у мужчин в уретре, а у женщин в половых путях, следствием чего является непроизвольное выведение мочи. Двойные почки, двойные лоханки и мочеточники в большинстве случаев клинически ничем себя не проявляют. Пороки развития мочеполовой системы
крипторхизм
крипторхизм
Крипторхизм: этапы операции
делят на 4 группы: Отсутствие конечности; Частичное недоразвитие элементов конечности, вызывающее врожденные деформации; Дефект развития пальцев; Избыточной рост конечности или её элементов; полидактилия
Различают три вида врожденного отсутствия конечности: Экромелия – полное отсутствие одной или нескольких конечностей; Гемемилия – отсутствие дистальной части конечности, когда конец имеющегося плеча, голени или бедра имеет вид ампутационной культи; Фокомелия – отсутствие проксимальных частей конечности, когда дистальная часть (предплечье, голень), начинается прямо от туловища и имеет вид ластов тюленей.
Из основных пороков к ней относятся: Артрогрипоз Врожденная косолапость Врожденный вывих бедра Недоразвитие костей скелета.
Эктродактилия - уменьшения количества пальцев Полидактилия – увеличение числа пальцев, встречается чаще, добавочные пальцы на руках и ногах нередко мешают функции конечности и создают косметические неудобства. В этих случаях они подлежат удалению. Синдактилия – сращение пальцев между собой, может иметь отрицательное значение для развития ребёнка. Этот порок является результатом остановки эмбрионального развития.
Синдактилия Неполная форма Полная форма
Синдактилия Мягкотканная форма Костная форма
Синдактилия: сложная форма
Синдактилия: оперативное лечение
Встречается порок развития, заключающийся в увеличении одной из конечностей – макромелия или увеличении отдельных пальцев – макродактилия. Этот порок в некоторых случаях связан с развитием ангиомы. В случаях затруднения функции конечности может потребоваться ампутация увеличенного пальца или даже всей конечности при макромелии.
