Статистика онкологических заболеваний Канцер-регистр М инск, 2017
https :// www.thyrogen.com/healthcare/Thyoid-Cancer-Hypothyroidism/Incidence-and-Mortality.aspx
А клетки – тиреоциты, поглощают йод, синтез тиреоглобулина С-клетки – п арафолликулярные клетки, НЕ поглощают йод, продуцируют кальцитонин
В клетки – клетки Гюртле-Ашкенази, онкоциты, оксифильные клетки
Neoplasms of the Thyroid. 2015. http://jpck.zju.edu.cn/jcyxjp/files/ge/011/MT/0113.pdf. Accessed Nov 4, 2015. Katoh H, Yamashita K, Enonoto T, Watanabe M. Classification and general considerations of thyroid cancer. Ann Clin Pathol. 2015;3:1-9.
http://blog.dana-farber.org/insight/2017/09/thyroid-cancer-symptoms-signs/
Первичные симптомы : Дискомфорт, першение, комок в горле; наличие узла в щитовидной железе; диффузное увеличение и уплотнение щитовидной железы; чувство давления или тяжести в области шеи; деформация и ассиметрия шеи. Симптомы местно распространенного рака: осиплость голоса или афония; кашель, одышка, стридорозное дыхание, асфиксия, синдром Горнера (птоз, миоз, энофтальм), дисфагия, синдром верхней полой вены; увеличение и изменение консистенции шейных лимфатических узлов, образование конгломератов; изменение цвета кожи, изъязвление ее над опухолью. Паранеопластические симптомы: диарея ( за счет выработки вазоактивного кишечного пептида и простагландинов) встречается при медуллярном раке.
Исследование Цель УЗИ Оценка ЩЖ, опухоли и л/у шеи Пункционная биопсия узла ЩЖ Верификация диагноза Пункционная или эксцизионная биопсия л/у шеи Верификация диагноза Рентгенография, томография шеи и средостения Определение локализации и размеров опухоли. Рентгенография органов грудной полости Диагностика МТС в легких и л/у средостения. Сканирование Д-ка медиастинальных новообразований ЩЖ или отдаленных МТС рака (технеций-99м, йод-131) КТ Определение точных размеров, локализации и распространения опухоли
Исследование Цель Ларингоскопия Диагностика вовлечения в опухолевый процесс гортанных нервов МРТ Уточнение данных о сосудистых структурах шеи и средостения. Выявление возможной инвазии пищевода, трахеи, магистральных сосудов Эзофагоскопия, эзофагография Диагностика инвазии пищевода Бронхоскопия Выявление инвазии опухоли в трахею Флебография Диагностика поражений в бассейне верхней полой вены Гормональные исследования Диагностика гипертиреоза, гипотиреоза и определение маркеров РЩЖ Молекулярно-генетический анализ биопсийного материала опухоли Выявление специфических мутаций BRAF, RET/PTC1 в случае трехкратной неинформативной пункционной биопсии опухоли
Из клеток фолликулярного эпителия Редко инкапсулированный Характерно: инфильтрирующий рост, наличие участков фиброза и кальцинатов. Самый частый Длительное и благоприятное течение МТС редко, главным образом в регионарные л/у Около 40% - микрокарциномы (до 1 см) Рецидив – повышение уровня тиреоглобулина. Накапливают J и J131
Из клеток фолликулярного эпителия Солитарная, инкапсулированная, твердая, больших размеров, розовато-красная на разрезе Характерно прорастание капсулы Сосудистая инвазия = > МТС в легкие и кости НЕ метастазирует в регионарные л/у!!!!!! Рецидив – повышение уровня тиреоглобулина. Накапливают J и J131
Из С-клеток (расположены в верхней и средней части ЩЖ = > там и опухоль) Быстро прогрессирует Быстро метастазирует (преимущественно лимфогенно ) Продукция кальцитонина ( в крови > 100нг/л) Генетически-детерминирован ( мутация RET ) Не чувствителен ни к радиойодтерапии, ни к лучевой терапии, ни к химиотерапии. Иногда клетки имеют рецепторы к соматостатину ( назначение соматостатина = > остановит рост опухоли)! Разделяют на семейный и спорадический(до 80% случаев).
Аутосомно-доминантный тип наследования 20-25% Все генетические синдромы связаны с мутацией в RET протоонкогене, что приводит к гиперэкспрессии белка Ret в пораженной ткани, последующей С-клеточной гиперплазии и прогрессии медуллярного рака.
Медуллярный рак ЩЖ с метастазами в регионаргые л/у и печень
Наиболее агрессивный Из фолликулярного эпителия Б урный рост, раннее обширное метастазирование Преимущественно в пожилом и старческом возрасте Часто на почве зоба Средняя продолжительность жизни < 6 месяцев Всегда классифицируется как 4 стадия
Анапластический рак на месте папиллярного рака.
Оперативное лечение + курсы радиойодтерапии и супрессивной гормонотерапии левотироксином По показаниям дистанционная гамма-терапия индивидуально!
Тотальная экстрафасциальная тиреоидэктомия Микрокарцинома < 5 мм, минимально инвазивный фолликулярный рак – гемитиреоидэктомия Центральная шейная лимфодиссекция (у всех, кроме микроинфазивного фолликулярного рака) Двухсторонняя селективная лимфодиссекция ( паппилярный рак >5 мм, медуллярный рак, плохо дифф. Рак с распространением) Радикальная лимфодиссекция – множественное метастатическое поражение регионарных л/у, мышц шеи и внутренней яремной вены. Медиастинальную лимфодиссекцию – при N1b медуллярного, плохо дифф. Или анапластического рака.
После хирургического лечения Для фолликулярного и папиллярного рака Цель : абляция йодпозитивных МТС, рецидивов и р езидуальных карцином Нужен глубокий гипотиреоз (ТТГ > 30mU/l) Показания : 1. До операции обнаружены отдельные метастазы в легких, костях, других органах и тканях 2. У детей, подростков и взрослых в возрастной группе до 50 лет, за исключением случаев солитарной микрокарциномы ( T1N0M0) 3. У лиц старше 50 лет при доказанном экстратиреоидном распространении опухоли и (или) множественных регионарных метастазах (рT4, pN1)
Компонент комплексного лечения Показания : Папиллярный и фолликулярный рак независимо от объема произведенной операции! Доза : 2,5 – 3 мкг на 1 кг массы у детей и подростков 2,5 мкг на 1 кг массы у взрослых Оценка эффективности : радиойоддиагностика, сцинтиграфия тела с J131, уровню тиреоглобулина в крови, УЗИ шеи, рентгенография и КТ ОГК Побочные эффекты : гипертиреоз, остеопороз, нарушение функции сердца (тахикардии, гипертрофия ЛЖ, увеличение риска аритмий) ТТГ < 0,1 mU /l !!!
В послеоперационном периоде Цель – устранение гипотиреоза тироксином в физиологических дозах Показания: >65 лет при заболеваниях сердца побочные реакции и осложнения лечения супрессивными дозами достижение стойкой ремиссии без рецидива и МТС ( дети – 10 лет, взрослые - 15 лет) Уровень тироксина в крови – 0,3 – 2,0 mU /l
Анапластический (недифференцированный) рак ЩЖ
