Подготовил: Акмырзаев Е. ИНТЕРН 7 курса ВОП 722 группа
Рахит (греч. — rhahis — спинной хребет) — заболевание детей раннего возраста, при котором в связи с дефицитом витамина Д нарушен кальциево-фосфорный обмен, процессы костеобразования и минерализации костей, а также функция нервной системы и внутренних органов.
Вторичный рахит часто возникает: при синдромах мальабсорбции; при хронических болезнях почек или желчевыводящих путей; При болезнях обмена веществ (тирозинемия, цистинурия и др.); Вызванный длительным применением противо судорожных средств (дифенин, фенобарбитал), диуретиков, глюкокортикоидов, а также, парентеральнымпитанием.
Витамин D-зависимый рахит: Тип I — генетический дефект синтеза в почках 1,25-дигидроксивитамина D — 1,25(OH)2D. Тип II — генетическая резистентность рецепторов органов-мишеней к 1,25(OH)2D. Витамин D- резистентный рахит: Фосфат-диабет; Синдром де Тони — Дебре — Фанкони ( de Toni- Debré - Fanconi ); Гипофосфатазия ; Почечный тубулярный ацидоз
" Классический" рахит остается весьма распространенным заболеванием. За данными различных исследователей, рахит встречается у 20-60% детей. Он поражает младенцев в период быстрого роста в возрасте между 2 месяцами и 2 годами с частотой 10— 35%. За изучаемый период (2006-2009 гг.) в республике впервые было зарегистрировано 30 921 случаев рахита у детей до 14 лет, из 16 197 (52,4%) у мальчиков и 14 724 (47,6%) у девочек. Высокие экстенсивные показатели рахита были установлены в г. Алматы (14,2%), Южно-Казахстанской (14,0%) и Жамбылской (18,3%) областях. Самые низкие экстенсивные показатели рахита были Акмолинской области (0,7%) и г. Астана (1,4%) областях.
недоношенные, маловесные; родившиеся с признаками морфофункциональной незрелости; с синдромом мальабсорбции; с судорожным синдромом, получающие антиконвульсивные препараты; со сниженной двигательной активностью (парезы и параличи, длительная иммобилизация); с хронической патологией печени, желчевыводящих путей; часто болеющие острыми респираторными заболеваниями; получающие неадаптированные молочные смеси; с отягощенной наследственностью по нарушениям фосфорно-кальциевого обмена; из двоен или от повторных родов с малыми промежутками между ними.
- климатогеографические – регионы с суровым и пониженным фоном инсоляции; - искусственное и смешанное вскармливание; - дефицит белка, макро- и микроэлементов, витаминов; - социально-бытовые: многодетная семья, близнецы, низкий уровень материальной обеспеченности; - экологические: загрязнение сред обитания человека; - гигиенические: плохой уход за ребенком, пеленание, укутывание.
юный возраст матери; частые беременности с коротким интервалом, аборты; низкая масса ребенка при рождении; рождение от многоплодной беременности; болезни кожи, желудочно-кишечного тракта, почек; незрелость систем, обеспечивающих транспорт солей кальция, фосфора, метаболитов витамина Д в растущие ткани; перинатальная гипоксия; гипотрофия; генетическая предрасположенность и др.
Со стороны матери : возраст матери менее 17 и более 35 лет; токсикозы беременности; экстрагенитальная патология (обменные заболевания, патология ЖКТ, почек); дефекты питания во время беременности и лактации (дефицит белка, кальция, фосфора, витамина Д, В 1, В 2, В 6); несоблюдение режима дня (недостаточная инсоляция, гиподинамия); осложненные роды; неблагополучные социально-экономические условия.
Со стороны ребенка: время рождения (чаще болеют дети, рожденные с июня по декабрь); недоношенность, морфофункциональная незрелость; большая масса при рождении (больше 4 кг); "бурная" прибавка в массе в течение первых трех месяцев жизни; раннее искусственное и смешанное вскармливание неадаптированными молочными смесями; недостаточное пребывание на свежем воздухе; недостаточный двигательный режим (тугое пеленание, отсутствие ЛФК и массажа); перинатальная энцефалопатия с поражением 3 желудочка; заболевания кожи, печени, почек, синдром мальабсорбции; частые ОРВИ и кишечные инфекции; прием противосудорожных препаратов.
I. Степень тяжести: 1. – легкая; 2. – средней тяжести; 3. – тяжелая. II. Клинический вариант по минеральному дефициту: 1. Кальципенический ; 2. Фосфорпенический; 3. Без минерального дефицита. III. Течение: 1. – Острое; 2. – Подострое; 3. – Рецидивирующее. IV. Период: 1. – Начальный; 2. – Разгар; 3. – Реконвалесценция; 4. – Остаточных явлений.
Кости предплечья при активном рахите. Остеопороз. Бокаловидные деформации эпифизов. Нечеткость зон роста. Рентгенограмма.
Полосы обызвествления в метафизе большеберцовой кости при рецидивирующем течении рахита
Симптомы рахита в начальный период Органы и системы Симптомы Центральная и вегетативная нервная система беспокойство; пугливость; раздражительность; вздрагивание при ярком свете, звуке; нарушение сна; потливость (липкий пот); красный дермографизм. Кожа повышенная влажность; снижение тургора; "упорная" потница; "облысение" затылка.
Органы и системы Симптомы Мышечная система -мышечная гипотония; появление запоров. Костные изменения - небольшая "податливость краев большого" родничка; Лабораторные данные кальций крови в норме; фосфор крови в норме или несколько снижен; ЩФ в крови повышена; ацидоз метаболический; Рентгенологические изменения - обычно отсутствуют
Симптомы рахита в период развернутой клинической картины Органы и системы Симптомы Центральная и вегетативная нервная система усиление потливости; нарастание общей слабости; отставание в психомоторном развитии; эмоциональная лабильность. Мышечная система мышечная гипотония (возможно усиление запоров); "разболтанность" суставов; "лягушачий живот"; высокое стояние диафрагмы.
Органы и системы Симптомы Костные изменения Краниотабес; - уплощение затылка; "квадратная" форма черепа; увеличение лобных, затылочных бугров; "олимпийский" лоб; -"седловидный" нос; нарушение прорезывания зубов (несвоевременное и неправильное); - нарушение прикуса; деформация грудной клетки ("грудь сапожника", "куриная" грудь, кифоз, лордоз, сколиоз); развернутость нижней апертуры ("гаррисонова" борозда); искривление длинных трубчатых костей; "плоскорахитический" таз; - "четки" на ребрах; "браслетки" в области запястья; "нити жемчуга; в межфаланговых суставах пальцев рук.
Органы и системы Симптомы Лабораторные данные кальций крови снижен; фосфор крови снижен; ЩФ в крови повышена; Ацидоз; Рентгенологичес-кие изменения остеопороз, бокаловидные расширения метафизов, размытость и нечеткость зон пред-варительного обызвествления.
Симптомы рахита в период реконвалесценции К Л И Н И К А РАХИТА. Органы и системы Симптомы Центральная и вегетативная нервная система улучшение самочувствия; восстановление сна; уменьшение потливости. Мышечная система мышечная гипотония уменьшается; повышенная подвижность суставов.
Острое течение наблюдается чаще в первом полугодии жизни, особенно у детей, родившихся с крупной массой тела. Характеризуется быстрым нарастанием симптомов, преобладанием процессов размягчения костей над процессами остеоидной гиперплазии.
Подострое течение характеризуется более медленным развитием заболевания. Преобладают симптомы остеоидной гиперплазии, могут наблюдаться гипотония, анемия. Подострое течение рахита отмечается у детей в состоянии гипотрофии или получивших с профилактической целью недостаточное количество витаминов Д в первом полугодии жизни. После ряда интеркуррентных заболеваний – главным образом респираторных инфекций – рахит с подострым течением может переходить в острый.
Рецидивирующее течение характеризуется сменой периодов клинического улучшения и обострения рахитического процесса, что связано с изменениями условий содержания ребенка, наличием сопутствующей соматической патологии, нерациональным питанием. При неправильном или недостаточном лечении, отсутствии противорецидивной терапии наблюдается непрерывное прогрессирование рахита. У недоношенных детей и детей с гипотрофией рахит часто развивается исподволь, протекает без четких клинических проявлений, подострое.
Основной физиологической функцией витамина Д и его метаболитов является поддержание гомеостаза кальция и фосфора в организме, что необходимо для нормального созревания костной ткани, хода обменных и физиологических процессов. Обеспеченность организма кальцием во многом связана с деятельностью паращитовидных желез, вырабатывающих два гормона – паратгормон и кальцитонин, которые вместе с витамином Д обеспечивают регуляцию кальциевого обмена.
Патогенез рахита сложен и включает в себя множество звеньев, и во многом обусловлен анатомо-физиологическими особенностями детского организма. Поэтому рассмотрим лишь эндогенный синтез и трансформацию витамина Д в организме. Один предшественник – 7 – дегидрохолестерин – под воздействием ультрафиолета в коже превращается в холекальциферол (вит. Д 3). Другой предшественник – эргостерин – после облучения превращается в витамин Д 2 (или эргокальциферол). Витамин Д 1 – смесь этих витаминов. Витамин Д 3 (холекальциферол) транспортируется в печень, а далее в почки, где возникает 1,25 – дигидрооксихолекальциферол (1,25 (ОН)2Д3). Все это контролируется паратгормоном околощитовидных желез.
Проникая через слизистую оболочку кишечника с током крови, витамин 1,25 дигидрооксихолекальциферол ускоряет всасывание ионов кальция из просвета кишечника. Для того, чтобы стать активным, витамин Д должен подвергнуться обязательным двум окислительным процессам, один из которых происходит на уровне печени, другой – на уровне почек. На уровне печени – образуется 25-гидрооксивитамин Д (25 (ОН) Д3) (накапливается в мышечном и жировом слое). На уровне почек происходит образование 1,25 - дигидрооксивитамина Д (1,25 (ОН)2 Д3). Регуляция этой продукции тесно связана с потребностями организма в кальции и фосфоре. И так, основными депо витамина Д в организме являются: кожа, печень, почки.
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне: ОАК; ОАМ; определение в крови уровня кальция и фосфора; активность ЩФ в сывороткекрови; проба по Сулковичу (качественное определение степени кальциурии). Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне: Концентрация 25(ОН)Dв сыворотке крови(основной тест для определения уровня дефицита витаминаD). Рентгенорафия костей (при выраженных костных изменениях для дифференциальной диагностики). Денситометрия(для дифференциальной диагностики- степени определения остеопороза)
При рахите концентрация фосфора в сыворотке крови может снижаться до 0,65 ммоль/л и ниже (при норме у детей 1 года 1,3 – 2,3 ммоль/л), концентрация кальция – до 2,0 – 2,2 ммоль/л ( при норме 2,4 – 2,7 ммоль/л ), повышается активность щелочной фосфатазы (выше 200 ЕД/л), уменьшается содержание лимонной кислоты (ниже 62 мкмоль/л). С мочой выделяется повышенное количество аминокислот – аминоацидурия (выше 10 мг/кг в сутки). Биохимические изменения при рахите
ПРОФИЛАКТИКА РАХИТА
Профилактика рахита складывается из антенатальной и постнатальной. Профилактика может быть неспецифической и специфической.
Антенатальную профилактику рахита следует начинать ещё задолго до рождения малыша. Неспецифическая: соблюдение беременной режим дня (прогулки на свежем воздухе, достаточный сон); рациональное питание (разнообразное, в достаточном количестве, богатое витаминами и микроэлементами)
Специфическая: Согласно методическим рекомендациям, беременным женщинам из группы риска (нефропатии, сахарный диабет, гипертоническая болезнь, ревматизм), необходимо назначать, начиная с 28-32 недели беременности витамин Д в дозе 1000 – 1500 МЕ в течение 8 недель вне зависимости от времени года. В зимний и весенний периоды года рекомендуется проведение 1-2 курсов ультрафиолетового облучения. Некоторые авторы рекомендуют прием Кальций Д 3 – Никомед (500 мг кальция и 200 МЕ витамина Д 3 в одной жевательной таблетке – по 1 таблетке два раза в день, утром и вечером) или Мульти-табс Перинатал (1 табл. В сутки).
Неспецифическая: Наилучшим для ребенка первых двух лет жизни является грудное вскармливание. Целесообразно кормящей женщине продолжить прием поливитаминных препаратов или специальных молочных напитков. При отсутствии грудного молока рекомендуются современные адаптированные смеси, имеющие сбалансированное соотношение кальция и фосфора (не менее 2:1,2) и содержащие холекальциферол (витамин Д 3). Особенное внимание нужно уделять физическому развитию ребенка и его закаливанию. Помимо использования прогулок на свежем воздухе, водных процедур, большое значение при рахите имеют лечебная гимнастика и массаж.
Специфическая: Постнатальная специфическая профилактика рахита проводится витамином Д, минимальная профилактическая доза составляет для здоровых доношенных детей раннего возраста 400 – 500 МЕ в сутки. Эта доза назначается, начиная с 3-4 недельного возраста в осенне-зимне-весенние периоды с учетом условий жизни ребенка и факторов риска развития заболевания на первом и втором году жизни. Детям из группы риска по рахиту рекомендуется ежедневное назначение витамина Д в дозе 1000 МЕ в течение осенне-зимне-весеннего периода в течение первых двух лет жизни.
Специфическая: Недоношенные дети: 1 ст. ( с 10-14 дня жизни) - по 400-500-1000 МЕ в сутки ежедневно в течение первых двух лет, исключая летние месяцы. 2 – 3 ст. - 1000 – 2000 МЕ ежедневно в течение первого года жизни, а на втором году в дозе 500 – 1000 МЕ, исключая летние месяцы. Специфическую профилактику рахита лучше всего проводить водным раствором витамина Д 3, особенно у недоношенных детей, с учетом незрелости у них ферментативной активности кишечника. Дети с малыми размерами родничка имеют лишь относительные противопоказания к назначению витамина Д. Специфическая профилактика рахита им проводится, начиная с 3-4 месяцев жизни.
Л Е Ч Е Н И Е Р А Х И Т А.
Целью лечебных мероприятий при рахите является нормализация фосфорно-кальциевого обмена, ликвидация метаболического ацидоза, дефицита витамина Д. Показано достаточное пребывание на свежем воздухе, регулярное проветривание помещения. Важную роль играет лечебная физкультура, массаж, гимнастика, гигиенические ванны и обтирания. Обязательным при лечении рахита является применение витамина Д.
Для лечения используют препараты витамина D в виде водного и масляного раствора. Назначают водный раствор витамина D3 (в одной капле 500 МЕ) или масляные растворы витамина D3 (в одной капле 500 МЕ) и Эргокальциферол(в одной капле 625, 1250 МЕ) в дозе 2000-5000 МЕ курсами 30-45 дней.
Обычно рекомендуется начинать с 2000 МЕ в течение 3-5 дней, затем при хорошей переносимости дозу повышают до индивидуальной лечебной дозы. 5000 МЕ назначается только при выраженных костных изменениях. Противорецидивное лечение проводится детям из группы риска витамином Д в дозе 2000-5000 МЕ в течение 3-4 недель. Этот курс проводится через 3 месяца после окончания 1-го курса (летом не проводят).
В настоящее время используется водорастворимый витамин Д 3, который имеет значительные преимущества перед масляным: он быстро всасывается из желудочно-кишечного тракта (водный раствор витамина Д 3 всасывается в 5 раз быстрее, а его концентрация в печени в 7 раз выше); отмечается более продолжительный эффект (после назначения водного раствора Д 3 он сохраняется до 3 месяцев, а при использовании масляного раствора Д 2 до 4-6 недель). Витамин Д 3 (холекальциферол) водорастворимый выпускается в каплях – одна капля содержит 500 МЕ.
При рахите рекомендуются препараты кальция (глицерофосфат, глюконат), назначаются в первом и во втором полугодии жизни в течение 3 недель. Хорошим источником солей кальция является яичная скорлупа по 1/3 – 1 /4 чайной ложки вместе с лимонным соком (в разведении водой 1 к 4) или с раствором цитратной смеси. Цитратная смесь ( Ac. citrici 2,1; Natrii cittrici 3,5; Aq. destillatae ad 100) используется для улучшения усвоения солей кальция и фосфора в кишечнике, повышения реабсорбции фосфора в почках (в течение 10-12 дней по 1 чайной ложке 3 раза в день). С целью нормализации функции паращитовидных желез и уменьшения вегетативных нарушений, в комплексное лечение рахита включают препараты магния (в течение 3-4 недель).
Через 2 недели после начала медикаментозной терапии в комплексное лечение рахита включают лечебную физкультуру и массаж. Хвойные ванны применяют у легко возбудимых детей (из расчета 1 ч.л. экстракта на 10 литров воды; температура 36 градусов, первая ванна продолжительностью 5 минут, последующие по 8-10 минут, курс обычно составляет 13-15 процедур). Соленые ванны рекомендуются вялым, малоподвижным детям (на 10 литров воды 2 столовые ложки морской или поваренной соли; первая продолжительностью 3 минуты, последующие – 5 минут. Курс от 8 до 10 ванн). Ванны из отваров трав (подорожник, череда, корень аира, ромашка, кора дуба) назначаются детям с экссудативно-катараль- ным типом конституции.
Лечение рахита (острое течение). Степень тяжести рахита Курсовая доза Суточная доза 1 степень 100 000 – 150 000 МЕ 1500 – 2 000 МЕ 2 степень 150 000 – 200 000 МЕ 3 000 – 4 000 МЕ 3 степень 200 000 – 400 000 МЕ 4000 – 5 000 МЕ
Диетотерапия является очень важным фактором в общем комплексе лечения больных рахитом. Известно, что недостаточное поступление белка и жира тормозит использование организмом кальция, что приводит к увеличению потребности в витамине Д. !!! Чрезвычайно важным является сохранение естественного вскармливания ребенка!!! В случаях вынужденного перевода ребенка на искусственное вскармливание рекомендуют адаптированные молочные смеси, максимально приближенные по своему составу к женскому молоку и обогащенные необходимыми минеральными веществами и витаминами, в том числе и витамином Д.
К наиболее современным адаптированным молочным смесям можно отнести отечественный продукт «Нутрилак 1» (производства компании «АО Нутритек»), а также смеси зарубежного производства : «Сэмпер Бэби 1» (Швеция), «Фрисолак» (Голландия), «НАН» (Швейцария), «Хумана 1» (Германия), «Энфамил 1» (США), «Туттели» (Финляндия), «Нутрилон» (Голландия). В этих смесях содержание витамина Д составляет в среднем 400 МЕ в 1 л восстановленного продукта.
Аквадетрим Витамина Д 3 водный раствор 1 мл (30к)-15 000МЕ, фл.10 мл. 1к-500МЕ Видехол, маслянный раствор, 0,25%: 1к – 1000МЕ, 1 мл – 50000МЕ Раствор эргокальциферола (Вит.Д2) в масле 0,0625%: 1 к – 625 МЕ, 1 мл – 25000 МЕ; 0,125%-1к-1250МЕ, 1мл-50000МЕ; 0,5% - 1к – 5000МЕ, 1 мл – 200000МЕ. Витамин Д3 холекальциферол(водный) 1 к- 500МЕ Витамин Д3 (В.О. N.) 1мл-5мг(200 000МЕ)х1 раз в 6 мес до 10мг(400 000МЕ) или лечение 1 амп х 1р в неделю 2 раза(всего). Спазмофилия, остеопороз, остеомаляция – 1 амп каждые 15 дн – 3 месяца
Особая роль отводится рахиту, индуцированному ятрогенными средствами. Прием фенобарбитала, дифенина и других противосудорожных препаратов, ингибирующих цитохром Р-450-редуктазу, приводит к значительному снижению уровня витамина. У детей, получающих противосудорожные препараты, развивается гипокальциемия, возможны судороги, переломы костей. Недельный курс лечения фенобарбиталом у новорожденного ребенка приводит к достоверной гипокальциемии, а более длительный прием – к рахитоподобным проявлениям к концу 1-го или началу 2-го месяца жизни.
Антагонистами витамина Д по действию на транспорт Са являются глюкокортикостероиды. Длительное лечение глюкокортикостероидами вызывает значительное изменение костной ткани у детей. Подавление всасывания кальция в кишечнике и усиленное его выведение с мочой приводят к вторичному гиперпаратиреоидизму, вызывающему в свою очередь повышенную резорбцию кальция из кости и приводящему к развитию остеопороза. Дети отстают в росте, жалуются на боли в костях.
В педиатрической, преимущественно в нефрологической, практике часто используют гепарин, под влиянием которого возрастает коллагенолитическая активность, препятствующая отложению фосфорно-кальциевых солей в костях, что приводит к возникновению вторичного рахита. В крови уровень кальция и фосфора умеренно снижен; выявляется гиперкальциурия, на рентгенограммах – изменения трубчатых и других костей. Подобного рода явления не связывают с назначением низкомолекулярного гепарина – фраксипарина, вызывающего меньше побочных явлений.
В литературе описаны и другие примеры развития ЛР у детей. Это гипокальциемия при заменном переливании крови, избыток в пище фосфатов и магния, прием алюминий содержащих антацидов, лечение гидрокарбонатом натрия и повышенное введение свободных жирных кислот (интралипид). Все это требует внимания со стороны педиатра при назначении различных лечебных препаратов, способных вызвать формирование обменно-активных форм рахита за счет блокировки сложной цепи метаболизма витамина Д.
Подлежат дети перенесшие среднетяжелый и тяжелый активный рахит Длительность 3 года Комплекс профилактических мер: ежеквартальный осмотр, по показаниям биохимический контроль, снимки костей Вторичная профилактика вит.Д в течение 2 года, исключая лето 3-4 год только в зимний сезон Прививки не противопоказаны, через 1-1.5 мес после основного курса
