Заслуженный врач Российской Федерации, доцент Горнаков Иван Сергеевич Озеро Понохорь, поселок Моста, Южский район
Соран Эфесский ( 98 — 138) — римский врач, по происхождению грек. Представитель методической школы, основанной Асклепиадом. Главным трудом Сорана считается его сочинение «О женских болезнях» (Gynekaia), которое оставалось основными источниками по акушерству, гинекологии и педиатрии до XVII в. Описал способы контрацепции и прерывания беременности, комплекс ранних признаков беременности и её течения, способы ухода за грудными детьми и принципы педиатрии. В своих трудах широко ссылался на Гиппократа и написал его биографию. Титульная страница перевода Целия Аврелиана - Об острых и хронических болезнях, 1722. Первые упоминания о рахите
Гален Клавдий (129 или 131 — около 200 или около 210) — древнеримский врач, знаменитейший врач древности после Гиппократа. Гален систематизировал представления античной медицины в виде единого учения, являвшегося теоретической основой медицины вплоть до окончания средневековья. Положил начало фармакологии. До сих пор «галеновыми препаратами» называют настойки и мази, приготовленные определенными способами. Первые упоминания о рахите
Фрэнсис Глиссон (1597 - 1677) — британский врач, анатом, один из самых выдающихся врачей первой половины XVII столетия. Важны его заслуги и в области физиологии, особенно в учении о раздражимости как об одном из основных свойств всех предметов в природе реагировать на раздражение. Своим сочинением о рахитизме он обратил особое внимание врачей на болезни детского возраста. Глиссон первым описал рахит (1650) и изучил строение печени и кишечника; его именем названа оболочка, покрывающая печень (глиссонова капсула или капсула Глиссона), первым описал сфинктер, впоследствии названный сфинктером Одди. Первые упоминания о рахите
Мартин де Вос (1531-1603). Портрет Антония Ансельмуса, его жены и их детей (1577). Королевский музей изящных искусств, Брюссель. Голландская школа живописи.
Кальциемическое действие. Регуляция остеогенеза. Иммуномодулирующее действие. Регуляция роста и дифференцировки клеток. Регуляция физиологических процессов.
Рахит – полиэтиологическое обменное заболевание, обусловленное несоответствием между высокой потребностью растущего организма в солях фосфора, кальция и других остеотропных минеральных веществ, а также многих витаминов, в том числе и витамина Д, и недостаточностью систем, обеспечивающих их транспорт и включение в метаболизм.
Возрастные физиологические основы Высокая скорость роста и новообразования костной ткани в сочетании с самым интенсивным процессом ее перемоделирования Преобладание процессов костеобразования над резорбцией Гипокинезия у вялых и малоподвижных детей Высокая напряженность процессов остеогенеза и чувствительность к неблагоприятным воздейст-виям среды и, в первую очередь, пищевым дефицитам
Метаболизм витамина Д
Основные причины дефицитов остеотропных элементов Недостаточное поступление минерально-витаминного комплекса вследствие неправильного питания беременной, кормящей, а также грудного ребенка Недоношенность Повышенные потребности в минералах в условиях интенсивного роста Нарушение транспорта фосфора и кальция в ЖКТ, почки и кости из-за незрелости ферментных систем или патологии этих органов Неблагоприятная экологическая обстановка Эндокринные нарушения (нарушение функций паращитовидных и щитовидной желез) Экзо- или эндогенный дефицит витамина Д
Ведущие звенья патогенеза Полигиповитаминоз с ведущим дефицитом витамина Д Глубокие нарушения обмена веществ, прежде всего фосфорно-кальциевого Развитие ацидоза Нарушение нормального обызвеств-ления кости
Семиотика Краниотабес – истончение внутренней поверхности затылочной и теменных костей черепа Остеомаляция – размягчение костей Остеоидная гиперплазия – избыточное разрастание остеоидной ткани в зонах роста (лобные и теменные бугры, реберные четки, браслеты, нити жемчуга) Реберные четки – увеличение реберно-хрящевых сочленений
Семиотика «Нити жемчуга» – утолщение межфаланговых сочленений пальцев кистей «Браслетки» – утолщение в области запястий Борозда Гаррисона – углубление по линии прикрепления диафрагмы, возникающее в результате размягчения ребер Х или О-образные ноги – искривление длинных трубчатых костей Плоскорахитический таз – деформация костей таза, приводящая к сужению входа в его полость и выхода из нее
Семиотика Зеленой веточки перелом – поднадкост-ничный перелом трубчатых костей Симптомы «складного ножа» и «дряблых плеч» - признаки мышечной гипотонии «Лягушачий живот» - распластанный по сторонам живот вследствие гипотонии мышц
Классификация (С.О.Дулицкий, 1947) Периоды болезни : начальный, разгара, реконвалесценции, остаточных явлений Тяжесть течения : легкая ( I степень), среднетяжелая ( II степень), тяжелая ( III степень) Характер течения : острое, подострое, рецидивирующее
Семён Осипович Дулицкий (1883 — 1956) — российский и советский организатор здравоохранения, заведующий кафедрой педиатрии раннего возраста 2-го Московского медицинского института (1931—1950). Научная деятельность Дулицкого посвящена изучению проблем инфекционных заболеваний желудочно-кишечного тракта, гриппа у детей. Опубликовал ряд трудов по ранней диагностике, профилактике, нозологичекой классификации и лечению рахита. В 1947 году на VI Всесоюзном съезде детских врачей принята предложенная С.О. Дулицким классификация рахита, которой российские педиатры пользуются до настоящего времени. Автор монографий: «Профилактика и лечение летних детских поносов» (Москва—Ленинград, 1939) и «Болезни раннего детского возраста» (Москва, 1950).
Периоды болезни Уровень фосфора Уровень кальция Активность щелочной фосфатазы Начальный Понижен (норма 1,3-2,3 ммоль/л) Нормальный Нарастает Разгара Понижен Понижен (норма 2,5-2,7 ммоль/л) Повышена Реконва-лесценции Нормали-зуется Сниженный в течение какого то времени Нормали-зуется
Показатели тяжести рахита Выраженность костных деформаций Количество отделов скелета, вовлеченных в процесс Функциональное состояние других органов и систем Характер течения рахита определяется динамикой симптомов заболевания, выраженностью процессов остеома-ляции и остеоидной гиперплазии
Псевдо-витамин-Д-дефицитный рахит – генетически обусловленное нарушение син-теза в почках биологически активной формы витамина Д – 1,25 диоксихолекальциферола Витамин Д-резистентный рахит (фосфат-диабет) – врожденное нарушение реабсорб-ции фосфатов в почечных канальцах Синдром де Тони-Дебре-Фанкони – врожден-ное нарушений функций проксимальных отделов канальцев
Степень тяжести рахита Суточная доза витамина Д (МЕ) Продолжитель-ность курса (сут) Легкий 1000-1500 30 Средней тяжести 2000-2500 30 Тяжелый 3000-4000 45
Витамин D 2 Эргокальциферол- Масляный раствор - 0,0625% (25 000 МЕ/мл) Масляный раствор – 0,125%(50 000 МЕ/мл) Спиртовой раствор – 0,5%(200 000 МЕ/мл)
Витамин D 3 Холекальциферол Масляный раствор – 0,05% («Вигантол») 20 000 МЕ/мл Водный раствор 0,375% («Витамин Д3») 15 000 МЕ/мл
Препараты магния- Аспаркам, Панангин, Магне В6 - 1% раствор сернокислой магнезии из расчета 10мг/кг/сут в течение 2-3 нед. Препараты кальция -55-60 мг/кг/сут – 2-3 нед. Калия оротат- 20 мг/кг/сут. Препараты карнитина (Элькар, Канитен) – 50 мг/кг/сут -3-4 нед. Цитратная смесь или сок лимона по 1 ч.л. Х 3 раза в день.
Способствуют всасыванию Лактоза Лимонная кислота Пищевые волокна Белок пищи Нормальная кислотность желудочного сока Снижают Фитаты (рожь, овес, пшеница) Щавелевая кислота Избыток жирных кислот Фосфаты пищи
Антенатальная Неспецифическая Специфическая Постнатальная Неспецифическая Специфическая
Скафоцефалия (карниостеноз сагитального шва)
Реберные четки при рахите
Облысение затылка
Проявления тяжелого рахита
Симптом «складного ножа»
Симптом «факела» норма
Витамин Д зависимый рахит
Глюкозо-амино-фосфат диабет или синдром Фанкони -Дебре -де Тони
Витамин Д резистентный рахит (слева) Почечный тубулярный ацидоз (справа)
ДЕБРЕ (Debrи) Робер (1882—1978), французский педиатр. Основные труды по проблемам туберкулёза, детских инфекций и болезней обмена веществ в раннем дет. возрасте, социальной медицины. Описал цереброспинальный менингит у грудных детей и ряд синдромов, названных его именем. Созданный им в Париже Центр дет. болезней приобрёл мировую славу.
Хондродистрофия
Врожденная ломкость костей
Определение нитей жемчуга Утолщения в области диафизов фаланг пальцев кисти, определяемые при пальпации, называются «нити жемчуга».
Определение рахитических браслетов Валикообразное вздутие в области эпифизов лучевой кости, определяемое при пальпации носит название «браслетки»
Пальпация ребер и определение рахитических четок Пальпация проводится кончиками пальцев по ходу ребер от переднеподмышечной линии к грудине. У здоровых детей ощущается едва заметное утолщение в области перехода костной части ребра в хрящевую. Симметрично расположенные по обе стороны грудины значительные полушаровидные утолщения в месте перехода костной части ребер в хрящевую называются «рахитическими четками».
Определение большого родничка Врач, осуществляющий пальпацию, прикладывает руки к голове ребенка таким образом, чтобы ладони находились на височных областях, а большие пальцы – на лбу. Средним и указательным пальцами обследуются теменные и затылочная кости, а также швы и роднички. Пальпируя большой родничок, необходимо определить его размер, который измеряется от стороны к стороне и состояние краев родничка.
Определение краниотабеса Краниотабес или патологическое размягчение костей можно выявить, надавливая 4-мя пальцами обеих рук на затылок ребенка. Чешуя размягченной затылочной кости будет при этом прогибаться, как пергамент.
Реактив Сулковича - 2,5 г щавелевой кислоты, 2,5 г сульфата аммония и 5 мл ледяной уксусной кислоты растворяют в дистиллированной воде и объем доводят до 150 мл. . К10 каплям мочи прибавляют 10 капель реактива Сулковича. При гиперкальциурии появляется значительное помутнение (резко положительная проба). Отсутствие помутнения (отрицательная проба) наблюдается при дефиците витамина Д, гипокальциемии, гипопаратиреозе.
Гипервитаминоз D (интоксикация витамином D) - состояние, обусловленное как прямым токсическим действием препарата на клеточные мембраны, так и повышенной концентрацией в крови солей кальция, откладывающихся в стенках сосудов внутренних органов, в первую очередь почек и сердца. Гипервитаминоз D возникает при передозировке этого витамина или индивидуальной повышенной чувствительности к нему.
Патогенез гипервитаминоза Д. Наибольшее значение имеет грубое нарушение обмена кальция. Вследствие значительного повышения всасывания кальция в кишечнике развивается гиперкальциемия, что сопровождается гиперкальциурией и отложением кальция в стенках сосудов с необратимым кальцинозом внутренних органов, в первую очередь почек и сердца. Под воздействием витамина Д возникает гиперфосфатемия, обусловленная повышенной реабсорбцией фосфора в проксимальных канальцах. Позднее, при поражении почек и нарушении деятельности тубулярного отдела, падает реабсорбция не только фосфора, но и аминокислот, глюкозы, бикарбоната, развиваются гипофосфатемия, гипогликемия, метаболический ацидоз. Снижается уровень магния и калия крови, нарастает содержание лимонной кислоты. Под воздействием активного метаболита витамина D соли кальция и фосфора усиленно вымываются из костей и формируется остеопороз. В то же время усиливается их отложение в новообразованной кости, утолщается кортикальный слой, появляются новые ядра окостенения, так как избыток витамина D подавляет деятельность паращитовидных желез. Витамин D оказывает также непосредственное действие на клетки. Он усиливает перекисное окисление липидов и образование свободных радикалов. Вследствие этого нарушается стабильность клеточных мембран, в том числе лизосомных и митохондриальных. Перекиси липидов и свободные радикалы угнетают функции ферментов, вызывают денатурацию белка. В первую очередь страдают липидные оболочки нервных клеток желудочно-кишечного тракта, печени и почек, что определяет клиническую картину острого периода болезни. Оба процесса — приводят к постепенному развитию плюригландулярной недостаточности. Это вызывает резкое снижение защитных сил организма и быстрое присоединение разнообразных вторичных инфекций.
Острая интоксикация витамином D чаще развивается у детей первого полугодия жизни при массивном приёме витамина D в течение относительно короткого промежутка времени (за 2-3 нед) или индивидуальной гиперчувствительности к витамину. При этом появляются признаки нейротоксикоза или кишечного токсикоза: резко снижен аппетит, жажда, часто возникает рвота, быстро уменьшается масса тела, развивается обезвоживание, появляются запоры (возможен неустойчивый и жидкий стул). У некоторых детей регистрируют кратковременную потерю сознания, возможны тонико-клонические судороги.
Хроническая интоксикация витамином D возникает на фоне длительного (6-8 мес и более) применения препарата в умеренных, но всё-таки превышающих физиологическую потребность дозах. Клиническая картина выражена менее отчётливо и включает повышенную раздражительность, плохой сон, слабость, боли в суставах, постепенное нарастание дистрофии, преждевременное закрытие большого родничка, изменения со стороны сердечно-сосудистой и мочевой систем.
Гипервитаминоз Д Диагноз. При постановке диагноза гипервитаминоза D принимают во внимание сочетание клинических симптомов, включающих проявления интоксикации, нарастающую дистрофию, изменения со стороны сердечно-сосудистой системы, полиурию. мочевой синдром с анамнестическими указаниями на появление их после приема витамина D, особенно в больших дозах; рентгенограммы костей, отражающие повышенную их плотность с избыточным отложением кальция в зонах роста и преждевременным появлением ядер окостенения в запястье; наличие положительной пробы Сулковича, свидетельствующей о гиперкальциурии. Имеют значение также отклонения в биохимических показателях крови (гиперкальциемия в сочетании со снижением уровня фосфора, калия, магния) и мочи (гиперфосфатурия, гипераминоацидурия, глюкоэурия и др).
Дифференциальный диагноз. Гипервитаминоз D дифференцируют от гиперкальцнемических состояний (гиперпаратиреоз, идиопатическнй кальциноз, синдром кальциноза). При всех этих заболеваниях отсутствуют связь с приемом препаратов витамина D и признаки острой или хронической интоксикации. Возникают они, как правило, в более старшем возрасте и сопровождаются развитием метастатических очагов кальциноза в органах и тканях, что также отличает их от гипервитаминоза D.
Лечение гипервитаминоза D проводят в стационаре. Отменяют витамин D. Из диеты исключают продукты, богатые кальцием: творог, коровье молоко и др. Ребенку первого полугодия жизни назначают сцеженное материнское или донорское грудное молоко в количестве 50—70% от должного с постепенным увеличением объема порции. Обязательным является употребление овощных блюд и фруктовых соков, обильное питье (до 500 мл в сутки), включая 5% раствор глюкозы, раствор Рингера, 3% раствор хлорида аммония, способствующий выведению кальция с мочой, щелочные минеральные воды и растворы фитата и сульфата натрия (в молоке), связывающие кальций в кишечнике.
Витаминотерапия предусматривает назначение токоферола (витамин Е). который обладает антиоксидантным действием, уменьшает и предупреждает токсическое действие витамина D. Назначают токоферол внутрь на 10—12 дней в 5—10% масляном растворе по 5— 10 мг 1 —2 раза в день в молоке матери или внутримышечно по 10 — 20 мг 1 раз в 2 — 3 дня. Показан также витамин А, улучшающий процессы костеобразования и минерализации костей, стимулирующий функцию остебластов, способствующий снижению уровня кальция в крови. Лечение проводят в течение месяца. В возрастной дозе используются витамины С и группы В (В], В6) с целью нормализации обменных процессов и равновесия кислот и оснований. Действие динатриевой соли этилендиаминтетрауксусной кислоты (трилон Б) направлено на мобилизацию кальция из тканей и выведение его из организма с мочой. Препарат назначают внутрь или вводят в 5% растворе глюкозы внутривенно капельно в течение 3-5 ч курсом 3-6 дней. Преднизолон, витамины А и Е, трилон Б — физиологические антагонисты витамина D, их можно рассматривать как антидоты, применение которых обязательно.
Гипервитаминоз Д Профилактика гипервитаминоза D заключается в точном соблюдении правил и инструкций по применению лекарственных форм витамина D; индивидуальном подходе к назначению этого препарата; врачебном контроле за каждым ребенком, получавшим витамин D с профилактической и лечебной целью; периодической проверке уровня кальция и фосфора в крови и регулярном определении кальция в моче пробой Сулковича (1 раз в 7—10 дней). При возникшем подозрении на интоксикацию витамином D препарат следует немедленно отменить и произвести лабораторный контроль уровня кальция крови.
Прогноз определяется тяжестью поражения отдельных органов, а также степенью и длительностью гиперкальциемии. При острой интоксикации возможен летальный исход в связи с токсическими гепатитом и миокардитом или острой почечной недостаточностью. Исходом хронической формы гипервитаминоза D могут быть кальциноз сосудов и отдельных органов, ранний атеросклероз. Наиболее неблагоприятно развитие хронического пиелонефрита и нефрокальциноза, которые могут быть причиной хронической почечной недостаточности.
