Доцент кафедры детских болезней ФГБУ ФМИЦ им. Алмазова В.А. Алешина Е.И.
Упоминание о рахите встречаются в трудах Галена (131—211 гг. н. э.). Первое описание - 1645 г. Уистлер (Англия), а детальное - английским ортопедом Глиссоном в 1650 г. В 1918 г. Меланби (англ.) в опыте на собаках доказал, что жир трески действует как антирахитическое средство благодаря содержанию в нём особого витамина. Полагали, что антирахитическая активность трескового жира зависит от витамина А, уже известного в то время. Мак-Коллум ( 1922), пропуская струю кислорода через тресковый жир и инактивируя витамин А, обнаружил, что антирахитическое действие жира и после этого сохраняется. В неомыляемой части трескового жира обнаружен другой витамин, обладающий сильным антирахитическим действием, — витамин D. В 1919 г. Курт Гульдчинский открыл эффективное действие ртутно-кварцевой лампы (искусственное «горное солнце») при лечении больных рахитом детей. С этого периода основным этиологическим фактором рахита считается недостаточное облучение детей солнечным светом ультрафиолетового диапазона
По данным статистического анализа Минздравсоцразвития РФ, показатель заболеваемости детей рахитом в России за последние 5 лет превышает 50% и колеблется от 54 до 66 %. В настоящее время заболеваемость рахитом среди младенцев города Москвы, по данным отчетов участковых врачей-педиатров, не превышает 30%. Однако этот показатель занижен по меньшей мере в два раза, так как диагноз рахита регистрируется в случае среднетяжелых форм, а легкие его формы статистически не учитываются. Высокая частота заболевания, несмотря на активную профилактику, требует пересмотра существующих взглядов на этиологию и патогенез рахита, способы его профилактики и терапии. Захарова И.Н., Коровина Н.А., Дмитриева Ю.А.,2011
Выявляемые при рахите дисфункции иммунитета в виде снижения синтеза интерлейкинов I, II, фагоцитоза, продукции интерферона, а также мышечная гипотония предрасполагают к частым респираторным заболеваниям. Остеопороз, остеомаляция, остеопения, наблюдаемые при рахите, способствуют формированию нарушений осанки, множественного кариеса зубов, анемии. За счет снижения абсорбции кальция, фосфора, магния последствиями рахита нередко являются вегетативные дисфункции, нарушение моторики желудочно-кишечного тракта в виде простого запора, дискинезий билиарного тракта и двенадцатиперстной кишки. Перенесенный в раннем возрасте рахит может оказать неблагоприятное воздействие на дальнейший рост и развитие детей, а его последствия могут сохраняться на протяжении всей жизни ребенка
Рахит – метаболическое многофакторное заболевание, характеризующееся нарушением фосфорно-кальциевого обмена и минерализации костной ткани Заболевание обусловлено временным несоответствием между потребностями растущего организма в кальции и фосфоре и недостаточностью систем, обеспечивающих их доставку в организм ребенка. Для него также характерны: нарушения обмена белка активизация процессов перекисного окисления липидов Нарушения обмена микроэлементов (магния, меди, железа и др.) поливитаминная недостаточность.
световая (включающая сезонные, климатические и бытовые факторы ) – сниженное образование провитамина -Д в коже нерациональное питание беременной и кормящей матери, нерациональное вскармливание ребенка (искусственное вскармливание, несвоевременное введение прикормов, питание однообразной белковой, углеводной или жирной пищей, дефицит микроэлементов, витаминов группы В, С и витамина А ), недостаточное поступление витамина Д и нутритивных факторов остеогенеза с пищей эндогенные причины ( нарушение процессов всасывания витамина D в кишечнике, нарушение процессов гидроксилирования неактивных форм витамина D в его активные формы — витамин D 3 в печени и почках, отсутствие или нарушение функциональной активности рецепторов к витамину D 3 ). Морфо-функциональные особенности ребенка: - недоношенность ребёнка - предрасположенность к заболеванию (дети негроидной расы более предрасположены к развитию рахита )
25(ОН)D3 - транспортная форма витамина Д Отражает уровень витамина D
Витамин Д- связывающий протеин- основной белок – переносчик метаболитов витамина Д. Продлевает период их циркуляции, но блокирует биологическую активность 25(ОН)Д и 1, 25 (ОН)2 Д Пациенты с высоким уровнем витамин Д- связывающего белка кажутся вполне обеспеченными витамином, но реально могут иметь дефицит его активной формы
помогает оптимизировать метаболизм кальция и фосфора. • регулирует активность инсулина и баланс сахара крови оказывает помощь в предотвращении диабета 2-типа (инсулиннезависимый диабет), при сердечном приступе, застойной сердечной недостаточности и инсульте. • предотвращает причины мышечной слабости, регулир ует состав мышц и мышечную деятельность. • профилактика остеопороза. •Поддерживает когнитивные функции и стабилизирует настроение, особенно у пожилых людей предотвращает хроническую усталость.
играет важную роль в регулировании иммунной реакции организма. • снижает риск чрезмерного воспаления и возникновения некоторых бактериальных инфекций. • Витамин Д незаменим в предотвращении следующих типов рака: мочевого пузыря, молочной железы, толстой кишки, яичников, простаты и прямой кишки
Со стороны матери Возраст матери <17 и 35 > лет Гестоз беременности Экстрагенитальная патология( патология ЖКТ, обмена веществ, почек) Дефекты питания во время беременности и лактации: дефицит белка, Са, Р, витаминов С,В1, В2,В6 Несоблюдение режима дня: гиподинамия, недостаточная инсоляция Осложненные роды Неблагополучные социально-экономические условия Со стороны ребенка Время рождения, сезон ( зима) Недоношенность, морфо-функциональная незрелость Интенсивная пигментация кожи Крупные дети > 4000г, ожирение Избыточная прибавка массы в 1 квартале жизни Несбалансированное питание, в том числе раннее искусственное вскармливание Недостаточная двигательная активность, редкие прогулки на воздухе Заболевания кожи, печени, почек, синдром мальабсорбции Частые вирусные и кишечные инфекции Ускоренные темпы полового созревания Прием противосудорожных препаратов
В сложных механизмах развития рахита основное место принадлежит гиповитаминозу Д. Витамин Д регулирует процессы всасывания кальция, фосфора в кишечнике и отложения их в костную ткань, а также реабсорбцию кальция и фосфатов в почечных канальцах.
Дефицит кальция и фосфора При дефиците минералов в организме метаболизм 25(ОН)D3 идет по пути образования 1,25(ОН)2D3 Процесс катализируется ферментом альфа-1-гидроксилазой, присутствующей в митохондриях клеток проксимальных почечных канальцев. О сновной эффект метаболита направлен на повышение сывороточной концентрации кальция путем усиления его абсорбции из кишечника ( на 30-40%) и реабсорбции фосфатов в почках( на 80%), а также посредством резорбции кальция из костей. Нормальная концентрация кальция и фосфора При нормальной или повышенной концентрации кальция и фосфора в сыворотке крови нарастает активность фермента 24-гидроксилазы, под действием которой образуется альтернативный метаболит Д3 – 24,25(ОН)2D3 24,25(ОН)2D3 обеспечивает фиксацию кальция и фосфора в костной ткани. Целевая сывороточная концентрация витамина Д - 25(ОН)D3 должна быть выше 30нг/мл. При гиповитаминозе она падает ниже 20 нг /мл, 50нмоль/л
1. Клинические варианты (по уровню кальция и фосфора в сыворотке крови ): кальцийпенический ; фосфопенический ; без выраженных изменений уровня кальция и фосфора. 2. По течению: острое — преобладают явления остеомаляции и неврологические симптомы подострое — преобладают явления остеоидной гиперплазии рецидивирующее ( волнообразное ) — при наличии у ребёнка острого рахита, обнаруживаются и признаки (клинические, лабораторные и рентгенологические), указывающие на перенесённый в прошлом активный рахит. 3. По степени тяжести : I — лёгкая — соответствует начальному периоду рахита II — средней тяжести — умеренно выраженные изменения костной системы и внутренних органов III — тяжёлая — поражение нескольких отделов костной системы, тяжёлое поражение внутренних органов и нервной системы, отставание в физическом и психическом развитии, появление осложнений рахита. 4. Периоды заболевания : Начальный период Период разгара Период реконвалесценции Период остаточных явлений
Органы и системы симптоматика Начало 1,5-2 мес. Центральная и вегетативная нервная система Неспецифические симптомы вегетативных расстройств: беспокойство, раздражительность, пугливость, вздрагивание при ярком свете, звуке, нарушение сна, потливость, красный дермографизм Волосистая часть головы Наиболее интенсивно, вызывая у ребёнка сильный зуд, потеет волосистая часть головы, которой ребёнок постоянно трётся о подушку. Это приводит к специфичному для рахита облысению затылка. Также обращает на себя внимание характерный резкий и кислый запах пота. Мышечная система Возможно развитие мышечной гипотонии, появление запоров Костная система Небольшая податливость краев большого родничка и швов черепа( начальные проявления остеомаляции) Длительность от 2-4 нед. до 2-3 мес.
Лабораторные и инструментальные данные Характер изменений Биохимические показатели Рентгенологические данные Изменения на Р g- граммах обычно отсутствуют Денситометрия остеопения
Органы и системы Симптомы ЦНС и вегетативная нервная система Усиление потливости Эмоциональная лабильность, слабость Отставание в ПМР Мышечная система Мышечная гипотония, запоры « лягушачий живот» Разболтанность суставов Костная система Симптомы остеомаляции: Краниотабес, уплощение затылка, гаррисонова борозда, нарушение прорезывания зубов, неправильный прикус, искривление длинных трубчатых костей, «плоскорахитический» таз, оссалгия, кифоз, лордоз, сколиоз Костная система Симптомы остеоидной гиперплазии: Увеличение лобных и затылочных бугров Квадратная голова, олимпийский лоб, седловидный нос,деформация грудной клетки- грудь сапожника, реберные «четки», нити жемчуга на пальцах кистей
Лабораторные и инструментальные данные Характер изменений Биохимические показатели Рентгенологические данные Остеопороз, бокаловидные расширения метафизов, размытость и нечеткость зон предварительного обызвествления Денситометрия Остеопения, остеопороз
Прогрессируют изменения костной системы: остеомаляция грудной клетки, нижних конечностей, избыточный остеогенез (рахитические «чётки», «браслетки», лобные и теменные бугры черепа). Ребёнок может отставать в физическом и психическом развитии
Рентгенограмма лучезапястного сустава здорового ребенка 6 месяцев (норма) Костные проявления при начальном рахите у ребенка 6 месяцев
Органы и системы Симптомы ЦНС и вегетативная нервная система Улучшение самочувствия, сна Уменьшение потливости Мышечная система Уменьшение мышечной гипотонии, восстановление мышечного тонуса, гипермобильность суставов, возможно расширение границ сердца, склонность к формированию грыж Костная система Симптомы остеоидной гиперплазии со стороны головы, туловища и конечностей: Пострахитические деформации и нарушения осанки, сужения таза Ренгенологические изменения Неравномерное уплотнение зон роста, остеосклероз (наряду с остеопорозом) Изменения со стороны других органов Гипохромная анемия, склонность к заболеваниям органов дыхания
В период реконвалесценции (выздоровления) постепенно исчезают клинические и лабораторные симптомы рахита. Возникшие при рахите деформации скелета остаются и во взрослом возрасте: нарушение осанки, изменения грудной клетки, костей нижних конечностей. У женщин перенесённый в детстве рахит может быть причиной сужения малого таза, что может затруднить течение родов и потребовать проведение кесарева сечения.
При синдромах мальабсорбции при хронических болезнях почек или желчевыводящих путей при болезнях обмена веществ ( тирозинемия, цистинурия и др.) вызванный длительным применением противосудорожных средств ( дифенин, фенобарбитал ), диуретиков, глюкокортикоидов, а также, парентеральным питанием.
Витамин D-зависимый рахит : - Тип I — генетический дефект синтеза в почках 1,25-дигидроксивитамина D — 1,25(OH) 2 D. - Тип II — генетическая резистентность рецепторов органов-мишеней к 1,25(OH) 2 D. Витамин D-резистентный рахит : - Фосфат-диабет - Синдром де Тони — Дебре — Фанкони ( de Toni-Debré-Fanconi ) - Гипофосфатазия - Почечный тубулярный ацидоз
Болезно де-Тони-Дебре-Фанкони Несовершенный остеогенез
Девочка 5 лет. Ребенок от II срочных родов, масса при рождении - 3800 г. У матери и ее двоюродных сестер отмечались деформации нижних конечностей, самостоятельно исчезнувшие в возрасте 3-х лет. Не обследованы. У девочки деформация нижних конечностей, со слов бабушки, отмечается с 1 года 3 месяцев, после того как девочка начала самостоятельно ходить. Поздняя дентация, дефекты молочных зубов, рецидивирующие зубные абсцессы и «коричневые опухоли.Витамин Д получала 1мес. Впервые осмотрена ортопедом в 1,5 года, диагноз: пострахитическая варусная деформация нижних конечностей, взята на учет, в лечении назначено: ЛФК, массаж, тепловые процедуры, поливитамины, общее УФО. В ан.крови повышение щелочной фосфатазы- 1485 ед. На рентгенограмме: варусная деформация костей бедер и голеней, зоны роста расширены, разрыхлены. При обследовании. Рост 100 см, масса 18кг. Физикально - грудная клетка деформирована, уплощена, развернута нижняя апертура, «рахитические четки», «браслетки». Плечевые кости и кости предплечий саблевидной формы. Выраженная варусная деформация бедер, голеней, больше левой конечности, варусная деформация голеностопных суставов. Ходьба затруднена. Интеллект не страдает Лабораторные данные : Общий белок 56 г/л.глюкоза - 4,5 ммоль/л. Кальций 2,5 ммоль/л ( 2,1–2,6) Фосфор неорг.0,2 ммоль/л (0,8–1,1). рН 7,36 (7,35–7,45) Остеокальцин - 182нг/мл (48-98нг/мл) Щелочная фосфатаза- 1560ед. Суточная экскреция фосфора с мочей- Фосфор 200 ммоль/л*24 (26–50) Рентгенограмма нижних конечностей. Варусное искривление голеней. Истончение и разрыхленность кортикального слоя, бокаловидное расширение дистальных и проксимальных отделов костей голеней, выраженный остеопороз. Лечение: 40000МЕ Вит. Д3 х 1 р-1 мес., со снижением дозы до 5000МЕ, глицерофосфат кальция, поливитамины, окседевит.
Ребенок 6 месяцев поступил в больницу с жалобами на судороги, возникшие впервые : Масса при рождении - 3600г., рост 53см. Родился от 3 беременности, 2-х родов. Беременность в первой половине сопровождалась токсикозом. Ребенок переведен на искусственное вскармливание с 3-х месяцев (цельное коровье молоко, кефир, каши). Профилактика рахита не проводилась. Головку начал держать с 3-х месяцев, пытается сидеть. Анамнез болезни. Болен ОРВИ в течение недели. Течение болезни легкое. В солнечный день, на прогулке появились клонико-тонические судороги, которые были купированы введением глюконата кальция внутривенно. Выражены теменные, лобные бугры, затылок скошен, имеется обширный краниотабес затылочной кости. Большой родничок (5 ×5), края его податливы. Отмечается облысение затылка. Пальпируются реберные «четки», развернута нижняя апертура грудной клетки, выражена «гаррисонова борозда». Тонус мышц снижен. Живот несколько увеличен в размере. Биохимический анализ крови : общий белок — 56г/л, альбумины —37,1%, глобулины - 62,9%, кальций - 0,057г/л, фосфор - 0,036г/л. Проба Сулковича отрицательная. В динамике содержание кальция в крови повысилось до 0,08г/л, а затем до 0,11г/л. Судороги не повторялись
Организация правильного режима дня ребенка : Свежий воздух не менее 2–3 часов ежедневно, регулярное проветривание помещения, где находится ребенок Р ациональное вскармливание Медикаментозная терапия: - устранение дефицита витамина D - восстановление фосфорно-кальциевого обмена; - нормализацию процессов ПОЛ; - ликвидацию метаболического ацидоза; Общеоздоровительные мероприятия : - занятия лечебной физкультурой, - прием гигиенических ванн, обтирание, обливания, - массаж.
Неблагоприятные факторы Дефицит макро- и микронутриентов в диете ( кальций, фосфор, цинк, витамины гр. В,С, А, Д) Дефицит белка( количественный, качественный) Нарушение жирового компонента рациона- дефицит секреции желчи, влияющей на усвоение жирорастворимых витаминов и усвоение кальция, фосфора Неполноценность, однообразное углеводное питание- способствует выведению кальция за счет нерастворимых солей с фитиновой кислотой Пути коррекции Полноценное питание беременной и кормящей с использованием продуктов функционального питания Борьба за естественное вскармливание Коррекция дефицита кальция Устранение дефицита или несбалансированности белкового компонента питания Оптимизация жирового и углеводного компонентов рациона Устранение дефицита витаминов и микроэлементов
Возраст Кальций ( мг) Фосфор ( мг) Витамин Д, мкг 0-3мес. 400 300 10 ( 400МЕ) 4-6 мес. 500 400 10 7-12 мес. 600 500 10 1-2 года 800 700 10 беременные 1300 1000 12,5 Кормящие 1400 1000 12,5
Продукты МЕ % от дневной нормы Масло печени трески( 1ст.л.) 1360 227 Атлантическая сельдь ( 120г) 680 113 Лосось приготовленный (120г) 360 60 Сардины в масле ( 120г) 270 45 Цельное молоко( 1 стакан) 98 16 Говяжья печень приготовленная 30 5 Желток 1 куриного яйца 25 4 Масло сливочное 10 2 Грудное молоко,1л 50-60-200 8-40
Тяжесть рахита Доза витамина Д Кратность приема Длительность лечебного курса 1 год 2 год 3 год Легкая степень 1000-1500МЕ 1 раз/сут 30 дней 400 -500 МЕ 400 МЕ 400 МЕ в зимнее время Средней тяжести 2000-2500 1 раз/сут 30 дней 400 -500 МЕ 400 МЕ 400 МЕ в зимнее время Тяжелый 3000-4000 1 раз/сут 30 дней 400 -500 МЕ 400 МЕ 400 МЕ в зимнее время
Препарат Действующее вещество Форма выпуска и дозировка Вигантол ( масляный р-р) Холекальциферол ( Д 3 ) Масляный р-р 1капля- 500 МЕ Аквадетрим ( водный р-р) Холекальциферол Водный р-р 1капля -500 МЕ Д 3 (ВОН) Холекальциферол Ампулы для внутримышечного введения (1 амп.-200000 МЕ) Д 2 – масляный р-р Эргокальциферол Масляный р-р 0,0625% 1капля - 700 МЕ 0,125% 1капля -1400 МЕ Д- tipat масляный р-р ( финский) Холекальциферол Масляный р-р фл 10 мл 5 капель -10 мкг- 500МЕ Devisol Холекальциферол ( Д 3 ) Масляный р-р фл 10 мл 5 капель -10 мкг- 500МЕ
Состав: 1 мл содержит витамин А - 300 мкг витамин С - 35 мг витамин D - 10 мкг Суточная доза = 1 мл И сследования в ведущих детских клиниках России показали эффективность и безопасность препарата М ульти-табс ® Бэби Комплексный препарат - Мульти- табс ® Бэби Нормальное состояние кожи и слизистых Нормализация кальций- фосфорного обмена, профилактика рахита Нормализация иммунных процессов, профилактика анемии Препарат выбора для детей с первых дней жизни, так как содержит комбинацию необходимых ребенку витаминов А, С, Д, - необходимых в т.ч. для профилактики рахита, становления и укрепление иммунитета. Встроенная мерная пипетка делает прием точным и максимально удобным.
В случае появления нарушения аппетита, отказа от груди на фоне приема витамина Д следует исключить повышенную чувствительность к витамину D. Для этого проводится лабораторный контроль уровня витамина Д анализ кальция и фосфора крови Проба Сулковича Оценивается суточная экскреция кальция (не более 4 мг/кг/сут ).
Длительный прием вит Д в суточной дозе 10000 МЕ или Уровень 25( ОН)Д плазмы=240нмоль/л считается опасным EFSA Panel on Dietetic Prodacts NaACA,2014 Концентрация 25( ОН)Д в крови выше 375 нмоль /л связана с острой гиперкальциемией и гиперфосфатемией Cristine C., Walles Mary A Whooley at oth., 2014
обозначение Интерпретация результата - Помутнение отсутствует + Незначительное помутнение ++ Среднее помутнение +++ Сильное помутнение +++ Очень сильное помутнение Норма пробы Сулковича для детей – это "+" или "++". Проба ("–") возможный недостаток витамина D (+++) или("++++") повышенная функции паращитовидных желез или передозировка витамина D Экскреция кальция 4 мг/кг/сут
Коррекция дозы витамина Д производится при : При отягощенной наследственности по мочекаменной болезни, тубулоинтерстициальному нефриту при снижении антикристаллообразующей способности мочи в период лечения витамином Д Положительной пробе Сулковича, оксалатной и (или) фосфатной, кальциевой кристаллурии ( Лебедев А.Г.,1991)
При рахите препараты кальция назначаются : - детям, находящимся на естественном вскармливании, - недоношенным, маловесным, с признаками морфофункциональной незрелости, - с высокими темпами роста. Потребность в кальции для здорового ребенка первых 12 месяцев составляет 4 00—600 мг в сутки. Наименьшее количество кальция содержится в глюконате кальция Традиционным остается использование порошка из яичной скорлупы ( кальцид ) вместе с лимонным соком или раствором цитратной смеси, улучшающими всасывание солей кальция в кишечнике. У детей с тяжелой формой рахита, гипокальциемией целесообразно проведение электрофореза кальция на грудную клетку, голени. Препараты кальция назначаются внутрь в первом и во втором полугодии жизни в течение 3 недель в возрастных дозах. Детям второго года жизни рекомендуется диета, обогащенная кальцием, специализированные продукты – смеси 3,4 « молочко Джуниор»и т.д.и продукты функционального питания
Особое значение имеет применение антиоксидантов в острый период рахита и во время интеркуррентных заболеваний Наиболее оправданным является применение токоферола или его сочетание с витамином С, бета-каротином и (или) глютаминовой кислотой. Для уменьшения вегетативных нарушений и мышечной гипотонии назначаются препараты карнитина, панангин, аспаркам, глицин в течение 3—4 недель. При тяжелом течении рахита для восстановления метаболических процессов используется оротат калия, карнитина гидрохлорид (элькар, карнитен), АТФ. С целью коррекции нарушений физического развития на втором году жизни детям, больным рахитом, можно назначить препарат акти-5 ( лизин, комплекс фосфорной кислоты и органических кальциевых солей), необходимых для формирования костного скелета и развития мускулатуры.
Для исключения полипрагмазии лечебные средства и восстановительная терапия, назначаются в определенной последовательности Массаж и ЛФК назначаются через 2 недели после начала медикаментозной терапии, затем Бальнеолечение (хвойные, соленые ванны на курс лечения 10—15 ванн). Бальнеолечение проводится 2—3 раза в год.
Разовидность ванн Показания Методика применения 1. Хвойные ванны Дети с синдромом повышенной нервно-рефлекторной возбудимости 2. Соляные ванны Дети малоподвижные, вялые, с мышечной гипотонией На 10 л воды 2ст. Ложки морской или поваренной соли, 1-я – 3 мин., затем по 5 мин. Курс 8-10 ванн 3. Ванны из отваров лечебных трав Дети с проявлениями атопического дерматита На курс 10-15 процедур Бальнеолечение проводится 2-3 раза в год
Рахит не является противопоказанием к назначению профилактических прививок Через 2-3 недели от начала терапии возможно проведение вакцинации
Специфическая неспецифическая Антенатальная постнатальная обеспечение достаточного поступления витамина D в организм; создание условий для адекватного метаболизма витамина Д
Рекомендуются прогулки на свежем воздухе не менее 2—4 часов ежедневно, в любую погоду продолжительный дневной и ночной сон рациональное питание беременной (ежедневно употреблять не менее 180 г мяса, 100 г рыбы — 3 раза в неделю, 100—150 г творога, 30—50 г сыра, 300 г хлеба, 500 г овощей, 0,5 л молока или кисломолочных продуктов) Корректоры питания : Думил мама, Фемилак, Лактамил, Мама и я, Энфамама и т.д. Устранение гестозов, анемии и др. При физиологическом течении беременности : женщинам не старше 30 лет прием поливитаминных, витаминно-минеральных препаратов, содержащих 400–500 МЕ витамина D ( Матерна, Лэдис – формула, прегнавит, элевит пронаталь ) Женщинам из групп риска – при недостаточной инсоляции, наличии соматической патологии (нефропатии, сахарного диабета) – дополнительный прием витамина D в суточной дозе 1000 МЕ с 28-32 нед. – курс - 8 недель. В зимне- весенний периоды - курсы УФО, (эндогенный синтез холекальциферола). Начало облучения - 1/4 биодозы, постепенно увеличивая ее до 2 биодоз. Минимальное расстояние - 1 метр. Курс — 20—30 сеансов ежедневно или через день.
корреляция между уровнем 25(ОН)D3 в организме матери и ребенка наблюдается только в течение первых 8 недель жизни младенца. Содержание витамина D в женском молоке недостаточное (не более 50–60 МЕ/л) Сбалансированное питание и правильный режим кормящей матери Суточный рацион в период лактации должен быть разнообразным и включать необходимое количество белка, в том числе и животного происхождения; жира, обогащенного ПНЖК, углеводов, обеспечивающих организм энергией, а также витаминов и микроэлементов. Использование корректоров питания правильное формирование режима дня ребенка достаточное пребывание на свежем воздухе ежедневный массаж и гимнастика широкое пеленание для обеспечения достаточной двигательной активности Естественное вскармливание( 300 мг/л кальция и 140 мг/л фосфора) со своевременным введением прикормов При искусственном вскармливании контроль качества смеси:( 100% лактоза, холекальциферол, Са : Р = 2) Адекватная коррекция функциональных нарушений ЖКТ, патологии желчевыводящих путей почек и т.д.)
Общий принцип - ориентация на малые дозы витамина D, установленные группой экспертов ВОЗ (1971). Оптимальной профилактической дозой витамина D для детей раннего возраста является 500 МЕ( МР МЗ 1990 г). Витамин Д назначается с 4–5-недельного возраста в осеннее-зимне-весенний период детям, вскармливаемым грудным молоком, в течение первого и второго года жизни с перерывом на месяцы интенсивной инсоляции (март-август). Детям из группы риска (при наличии сопутствующей патологии со стороны почек или желудочно-кишечного тракта или ускоренных темпов роста ребенка), в соответствии с Р МЗ показано назначение Д3 в дозе 1000 МЕ в течение месяца с последующим переходом на 500 МЕ в сутки После каждого курса ультрафиолетового облучения целесообразно воздержаться от применения витамина D на 1-1,5 мес. Витамин D даётся ежедневно или методом дробных доз (через день, 1 раз в 3 дня, суммируя суточную дозу за два или три дня, соответственно).
идиопатическая кальциурия (болезнь Вильямса- Бурне ) гипофосфатазия, органическое поражение ЦНС с симптомами микроцефалии и краниостеноза. Дети с малыми размерами родничка имеют лишь относительное противопоказание к назначению витамина D. Специфическая профилактика рахита им проводится, начиная с 3–4 месяцев жизни.
Рахит –это заболевание, связанное не столько с экзогенным дефицитом витамина Д, сколько с учетом его нарушенного метаболизма под влиянием совокупности эндо- и экзогенных факторов, способствующих нарушению различных видов обмена и патологических изменений многих органов и систем
Остеопороз - системное метаболическое заболевание скелета, со снижением костной массы и нарушением её микроархитектоники, приводящее к снижению прочности кости Остеопороз развивается у 40% женщин и у 13% мужчин в возрасте 50 лет и старше. Частота снижения минеральной плотности костной ткани у детей 11-16 лет колеблется от 5 до 44 %. остеопороз занимает четвертое место среди неинфекционных болезней (сердечно-сосудистая, онкологическая патология, сахарный диабет). Остеопороз резко ухудшает качество жизни, при тяжелом остеопорозе костная масса снижается до 40-50% от возрастной нормы Переломы, связанные с остеопорозом, регистрируются чаще, чем инфаркт миокарда, инсульты и рак молочной железы. Каждый пятый пациент с остеопоретическими переломами шейки бедра в течение года умирает к 2050 году прогнозируется увеличение числа остеопоретических переломов шейки бедра до 6.260.000 случаев.
Закладка и развитие скелета начинается со 2-го месяца в/у развития и продолжается до 25-30 лет, Темп накопления костной ткани происходит со скоростью 8% в год. В детском и подростковом возрасте костный баланс в каждом цикле ремоделирования остается положительным Скорость обновления костной ткани у детей достигает 30-100% в год и осуществляется на 100% её поверхности. В первые 7 лет жизни ежедневный прирост кальция в костях составляет около 100 мг, в период половой зрелости - увеличивается до 350 мг. После прекращения роста скелета, ежедневное удержание кальция в костях составляет 15 мг. Физиология накопления костной массы неразрывно связана с достижением пиковой костной массы, которая определяет прочность скелета взрослого человека Возраст достижения пиковой костной массы до настоящего времени окончательно не выяснен, но считают, что он достигает максимума в период полового созревания. В период с 10 до 14 лет в поясничном отделе позвоночника происходит увеличение костной минеральной плотности на 40%
повышенная утомляемость в положении стоя и сидя; появление как мышечных, так и костных болей (в спине и нижних конечностях); судороги в мышцах; нарушение осанки (у детей уже в 4-5 летнем возрасте мы видим сколиоз, сутулость, слабость мышечного аппарата); замедление темпов физического развития; кариес зубов единичный и множественный, гипоплазия эмали; плоскостопие или уплощенная стопа; запоры; переломы. Расслоение ногтей, ломкость волос
Маркеры костного формирования • остеокальцин (определяется в сыворотке или плазме крови); • изофермент щелочной фосфатазы - костная щелочная фосфатаза – остаза (С,Плазма) • С- и N- концевые пропептиды проколлагена 1-го типа (С); Маркеры костной резорбции : • тартрат-резистентная кислая фосфатаза (ТРКФ –С) • Beta-Cross lapsТМ- пиридинолин и деоксипиридинолин в С- и М-концевые телопептиды коллагена 1 типа (С, Пл, моча) пиридинолин и деоксипиридинолин в моче- продукты деградации коллагена 1 типа • гидроксипролин в моче- продукт деградации коллагена Инструментальные Остеоденситометрия рентгенография костей скелета, фотонная и рентгеновская денситометрия, количественное ультразвуковое исследование, компьютерная томография двухэнергетическая рентгеновская абсорбциометрия (DXA или DEXA
Количество кальция продукты Очень большое ( > 100) Сыры, молоко, кефир, творог, петрушка, фасоль, лук зеленый Большое ( 51-100) Сметана, яйца, гречневая и овсяная крупа, горох, морковь, ставрида, сельдь, сазан, икра Умеренное (25-50) Масло сливочное, скумбрия, окунь, судак, треска, пшено, перловая крупа, капуста, зеленый горошек, свекла, редис, вишня, абрикосы, слива, апельсины, клубника, виноград Малое < 25 Мясо и мясные продукты, манная крупа, макароны, картофель, огурцы, томаты, арбуз, яблоки, груши Кальций оптимально усваивается в сочетании в витамином Д
Название препарата Состав, дозировка Кальция глицерофосфат Кальция глицерофосфат т. 200 и 500 мг Кальция лактат Кальция лактат т. 500 мг Кальция глюконат Кальция глюконат т. 500 мг, 5,10% р-р Кальций Сандоз Кальция лактат /глюконат -2,94г Кальция карбонат – 300 мг( 500мг элементарного кальция) Кальций витамин С Кальция карбонат – 500 мг, аскорбиновая кислота -180 мг Кальций Д 3 Никомед Кальция карбонат-1250 мг( 500мг Са ), вит. Д 3 200 МЕ Кальцемин Кальция цитрат, кальция карбонат- 250мг Са, вит. Д 3 50 МЕ, оксид цинка- 2мг,марганца сульфат- 500мкг, оксид меди – 500мкг, натрия борат -50 мкг Остеокеа Кальция карбонат-1000 мг( 400мг Са ), магния гидроксид- 372 мг, сульфат цинка 22 мг, Д 3 100 МЕ Лековит Кальция карбонат-600 мг, аскорбиновая кислота -500 мг
-поддерживает здоровье костей -увеличивает усвоение Са+ -помогает замедлить скорость потери костной массы -способствует здоровью толстой кишки -способствует поддержки иммунитета Мульти-табс Витамин D3 №180 БАД для взрослых и детей 3+ Состав: Витамин D 3 (колекальциферол) 1 0 мкг (400 МЕ) Рекомендуемая цена в аптеке 350 руб. - 1 таблетка в день Взрослые и дети 3+
физическая активность (изометрическая гимнастика, плавание); питание с высоким содержанием кальция и витамина Д в продуктах (молочные продукты, рыба), относительно низкое содержание соли; устранение факторов риска (для подростков — отказ от вредных привычек, кофе; тяжелых физических нагрузок); лечение соматической патологии (заболеваний желудочно-кишечного тракта, почек, системных заболеваний соединительной ткани, хр.бронхолегочной патологии); ежедневный дополнительный прием препаратов витамина Д и кальция.
Суточная потребность в витамине D зависит от: возраста ребенка ; генетических особенностей ( расы) ; характера вскармливания ребенка; особенностей ухода за ребенком; времени года ; степени тяжести нарушения фосфорно-кальциевого обмена; состояния здоровья детей; характера сопутствующей патологии; климатических условий местности, где проживает ребенок
синдром нарушенного всасывания в тонкой кишке ( пищевая аллергия, целиакия, экссудативная энтеропатия и др.); Синдром холестаза Синдром экзокринной недостаточности поджелудочной железы(относительной – реактивный и хр. панкреатит, абсолютной -муковисцидоз; синдром Швахмана –Даймонда) дизэмбриогенез энтероцитов Кишечная патология - хронический энтероколит ВЗК -неспецифический язвенный колит, болезнь Крона.
Название соли Содержание элементарного кальция, мг Кальция карбонат 400 Кальция трифосфат 399 Кальция хлорид 273 Кальция ацетат 253 Кальция цитрат 211 Кальция глицерофосфат 191 Кальция лактат ( безводный) 184 Кальция лактат ( тригидрат ) 147 Кальция глюконат 89
обозначение Интерпретация результата - Помутнение отсутствует + Незначительное помутнение ++ Среднее помутнение +++ Сильное помутнение +++ Очень сильное помутнение Норма пробы Сулковича для детей – это "+" или "++". Проба ("–") возможный недостаток витамина D (+++) или("++++") повышенная функции паращитовидных желез или передозировка витамина D
Маркеры костного формирования • остеокальцин (определяется в сыворотке или плазме крови); • изофермент щелочной фосфатазы - костная щелочная фосфатаза – остаза (С,Плазма) • С- и N- концевые пропептиды проколлагена 1-го типа (С); Маркеры костной резорбции : • тартрат-резистентная кислая фосфатаза (ТРКФ –С) • Beta-Cross lapsТМ- пиридинолин и деоксипиридинолин в С- и М-концевые телопептиды коллагена 1 типа (С, Пл, моча) пиридинолин и деоксипиридинолин в моче- продукты деградации коллагена 1 типа • гидроксипролин в моче- продукт деградации коллагена Инструментальные Остеоденситометрия рентгенография костей скелета, фотонная и рентгеновская денситометрия, количественное ультразвуковое исследование, компьютерная томография двухэнергетическая рентгеновская абсорбциометрия (DXA или DEXA
Степень тяжести Клиника Биохимические показатели Данные R -графии, денситометрии 1 - легкая Признаки остеомаляции: податливость краев б.р. и швов черепа Кальций в норме, фосфор в норме или слегка понижен, ЩФ слегка повышена Обычно отсутствуют, но может определяться остеопения 11- средне-тяжелая Остеоидная гиперплазия: лобные и теменные бугры, рахитические четки, браслетки. Мышечная гипотония. Формирование варусной или вальгусной деформации конечностей Умеренная гипокальциемия, выраженная гипофосфатемия, значительное повышение уровня ЩФ крови Расширение и неровность метафизарной щели, бокаловидные деформации отделов костей, нечеткость ядер окостенения. Остеопения или остеопороз. « рахитический метафиз » 111-тяжелая Выраженная признаки остеоидной гиперплазии: тяжелые деформации скелета. Мышечная гипотония. Позднее становление статических функций. Полиорганная дисфункция. Выраженная гипокальциемияи гипофосфатемия, сохраняется значительное повышение активности ЩФ Рахитический метафиз, переломы по типу зеленой веточки, остеопороз Клиника рахита
У недоношенных детей вопрос о назначении витамина D 3 решается только после оптимизации потребления с пищей фосфатов и кальция, так как в основе остеопении у них лежит не дефицит витамина D, а нехватка кальция и фосфатов Детям с выраженными формами энцефалопатии, патологией почек, малым размером родничка при рождении (1,5x1,5 см), гемолитической болезнью новорождённых назначение витамина D не рекомендуется. При этом основу профилактики составляют неспецифические мероприятия. В первом полугодии жизни рекомендуется назначение витаминов группы B (тиамин, рибофлавин, пиридоксин), кальцинова-гранулята, пангамовой кислоты, витамина C курсами по 2-3 недели. Недоношенным детям при I степени недоношенности витамин D назначается с 10–14-го дня жизни, по 400—1000 МЕ ежедневно в течение 2 лет, исключая лето. Согласно методическим рекомендациям МЗ СССР 1990 года, при недоношенности II степени витамин D назначается в дозе 1000—2000 МЕ ежедневно в течение года, исключая летний период, на втором году жизни доза витамина D снижается до 400—1000 МЕ. Эта доза витамина D может быть чрезмерной. Поэтому необходимо ориентироваться на состояние здоровья ребенка после восстановления массы тела и проводить систематический контроль за экскрецией кальция с мочой и УЗИ почек.
Остеомаляция грудной клетки, затылочной кости, нижних конечностей, Избыточный остеогенез, остеоидная гиперплазия (рахитические «чётки», «браслетки», лобные и теменные бугры черепа)
Нормальный уровень витамина Д в плазме Недостаток - 20-29,9нг/мл или 50-74,75 нмоль/л Дефицит ниже 20нг/мл или 50 нмоль/л Недостаток у 25-57% населения США Более 1 млрд. людей по всему миру
