МДК 01.01. 12 Пропедевтика в педиатрии 20 20 Рахит у детей. Спазмофилия. Гипервитаминоз Д. ГПОУ «Горловский медицинский колледж»
Рахит упоминается в трудах : Геродо́т а Галикарна́сск ого (484 – 425 гг до н.э.) Сарана Эфесского (98 - 138 гг н.э.) Клавдия Галена (131-211 год н.э.).
Х удожники XV-XVI вв.
Клиническое и паталогоанатомическое описание рахита дал английский ортопед Ф. Глиссон в 1650 году. Английское название rickets произошло от древнеанглийского wrickken, что означает « искривлять », а Глиссон изменил его на греческое rhachitis ( позвоночник ), так как при рахите преимущественно поражается костная система. Francis Glisson - "De Rachitide” 1650
XIX век – рахит свирепствует среди детей бедняков, живущих в промышленных загрязненных городах “Исчезновение рахита ” в первой половине XX века: Использование рыбьего жира Улучшение питания детей Контроль над загрязняющими производствами Недавнее «возрождение рахита» в последние 2–3 года отмечается почти 2-кратное увеличение поступления в стационары детей с проявлениями выраженного рахита в развитых странах ( США, Япония, Европа). Рахит. Историческая справка
заболевание детей первого года жизни, которое возникает при гиповитаминозе D, характеризуется нарушением всех видов обмена веществ (минерального), повреждением костно-мышечного аппарата, внутренних органов, снижением реактивности организма
рост и развитие костной системы (рахит, остеопороз, остеомаляция ) метаболизм кальция, магния и фосфора Антипроли - феративные эффекты Эндокринная система (сахарный диабет) Кожная система (псориаз, атопический дерматит) ренин-ангиотензин-альдостероновая система (ХПН) Пищеварительная система Сердечно-сосудистая система (атеросклероз, ИБС, АГ) Иммунная система Витамин D 4
Помогает организму контролировать уровни кальция и фосфора стимулирует абсорбцию кальция в кишечнике способствует повышению уровня кальция и фосфора в сыворотке крови и отложению минерального компонента кости стимулирует отложения костного минерала влияет на резорбцию кости повышает реабсорбцию фосфатов почками и снижает их выделения с мочой
Кишечник ↑ абсорбцию Ca,P ↓абсорбцию Mg Паращитовидные железы ↓ ПТГ синтез и секрецию Кости ↑ минерализацию костей Почки ауторегуляция секреции кальцитриола почками ↑ реабсорбцию Р в почках
При дефиците витамина Д нарушается регуляция уровней Са и Р Когда уровни Са и Р в крови становятся низкими, происходит деструкция костного матрикса
Дефицит витамина Д Абсорбция Са, Р Гипокальцемия Функционирование паращитовидных желез
Повышение секреции паратгормона Экскреция Р с мочой Декальцификация костей P, Ca в крови Рахит
В начальном периоде рахита уровень кальция и фосфора в крови снижается Под воздействием паратгормона уровень кальция обычно возвращается к нормальным значениям, а уровень фосфора остается низким Щелочная фосфотаза, которая синтезируется гиперактивными остеобластами, попадает в экстрацеллюлярную жидкость, также ее концентрация повышается в крови Са Р ЩФ
гиповитаминоз D
: Недостаток поступления вит D с продуктами питания (желток, масло, печень); Недостаток поступления фосфатов, кальция; Недостаточное пребывание на солнце;
Клинические формы Течение болезни Степень тяжести Легкая Острое Легкая І ст Средней тяжести Подострое Средней тяжести ІІ ст Тяжелая Рецидивирующее Тяжелая ІІІ ст
Данные анамнеза пациента с проявлениями рахита должны включать следующие сведения : Гестационный возраст, особенности диеты (детальный пищевой анамнез, включающий опрос относительно продуктов на содержание витамина Д и Са ) продолжительность пребывания на солнце Семейный анамнез (низкий рост, костные аномалии, алопеция, дентальные проблемы, близкородственные браки не исключают наследственный рахит). Обследование пациентов
Голова: краниотабес (размягчение участков теменных костей, реже участков затылочной кости); деформации костей черепа; лобные и теменные бугры «caput quadratum»; «Олимпийский» лоб
Голова: позднее закрытие большого родничка
Голова: нарушение прорезывания зубов (несвоевременное, неправильное), дефекты эмали зубов.
Голова: Нарушение соотношения верхней и нижней челюсти Западение переносицы («седловидный» нос)
Грудная клетка реберные «четки»; расширение нижней апертуры и сужение верхней, сдавление грудной клетки с боков; Ладьевидные углубления на боковых поверхностях грудной клетки;
Деформации грудной клетки
Кости таза: Плоский таз
Позвоночник : Кифоз в нижнем отделе грудных позвонков, кифоз или лордоз в поясничном отделе, сколиоз в грудном отделе Рахитический горб ( кифосколиоз )
Конечности: верхние конечности: искривление плечевой кости и костей предплечья; Деформация в области суставов: «браслеты» (утолщение в области лучезапястных суставов), «нити жемчуга» (утолщение в области диафизов фаланг пальцев).
Конечности : б) нижние конечности : искривление бедер вперед и кнаружи ; разнообразные искривления нижних конечностей (О- или Х- образные деформации,); деформации в области суставов.
Конечности : б) нижние конечности : искривление бедер вперед и кнаружи ; разнообразные искривления нижних конечностей (О- или Х- образные деформации,); деформации в области суставов. Х и О-образные конечности
Клинические проявления Гаррисонова борозда — (Е. Harrison, 1766-1838, англ. врач) деформация грудной клетки при рахите в виде поперечного углубления, расположенного соответственно линии прикрепления диафрагмы Harrison groove
частые респираторные инфекции железодефицитная анемия различной степени тяжести, латентная анемия изменения других органов и систем (глухость тонов сердца, тахикардия, систолический шум, ателектатические участки в легких и развитие затяжных пневмоний, увеличение печени, селезенки) выработка условных рефлексов замедляется, а приобретенные рефлексы ослабевают или совершенно исчезают
Лабораторные признаки рахита Лабораторное обследование должно включать определение уровней : Са Р Щелочная фосфотаза Паратиреоидный гормон 25-гидроксивитамин Д 1,25- дигидроксивитамин Д
Снижение уровней: Са крови Р крови Кальцидиол Кальцитриол Са мочи Наиболее типичные лабораторные признаки рахита Повышение уровней: ПТГ ЩФ Р мочи
Видимы практически в каждой части скелета, что проявляется в виде остеопороза, но наибольший практический интерес представляют изменения прежде всего в эпифизах (головки трубчатых костей).
Снижение кальцификации приводит к утолщение зон роста: «Бахромчатость» концов метафизов «Бокаловидные / блюдцевидные » дистальные отделы лучевой, локтевой, малоберцовой костей Расширение дистальных отделов и метафизов
Классические рентгенологические признаки рахита Прямой и боковой снимки запястья демонстрируют блюдцеобразную форму и бахромчастость метафизов
Классические рентгенологические признаки рахита Снимок коленного сустава показывает «бахромчастость» (разряжение) метафизов
Декальцификация концов костей - порозность, « бахромчатость », блюдцеобразная форма (A) Рахит у 3-х месячного ребенка (B) После 28 дней лечения (C) После 41 дня лечения A B C
В костях конечностей: рентгенологически видимое затемнение краевой линии кости; запаздывание развития костных точек роста; снижение плотности, расслаивание надкостницы или искривление диафизов трубчатых костей.
Рентгенологические признаки Переломы локтевой и лучевой кости Рахитические изменения дистальных отделов лучевой и локтевой кости
Рентгенологические признаки рахита
Начальный период Первыми симптомами рахита являются вегетативные расстройства (возраст 3-4 мес ): нарушения сна; раздражительность; плаксивость; повышенная потливость: больше всего лица, волосистой части головы; «кислый» пот →трение головы о подушку→облысение затылка; Красный дермографизм. Податливость костей – края большого родничка→малого родничка→стреловидного шва, (остеопороз незначительный). Облысение затылка
Лабораторные признаки: Ca, P - N или ↓ незначительно ЩФ - N или ↑ незначительно 25-OH-D3 ↓ Рентгенологические признаки: отсутствуют или выражены минимально Начальный период
Изменения со стороны нервной системы, изменения со стороны костной системы: 3 месяца – кости черепа ; 3-5 месяца – грудная клетка, 6-8 месяцев – конечности ; Череп: краниотабес, уплощение затылка, размягчение костей черепа, краев родничка, увеличение лобных, теменных бугров ; Грудная клетка : рахитические “четки”, деформация ГК, позвоночника, гаррисонова борозда, розболтаность суставов ;
Изменения со стороны костной с-мы : 6-8 мес – конечности ( О-или Х-образное искривление), кости таза; Мышечная c-ма : гипотония мышц живота, “лягушачий живот”, диастаз легкие – снижена экскурсия, тахипное, нарушение эвакуаторной ф-ции; сердечно-сосудистая с-ма – тахикардия, расширение границ сердца, тоны ослаблены; органы пищеварения - ↓ аппетит, ↓ активность ферментов, метеоризм, изменения испражнений;
Гипофосфатемия - Р в кров ↓ (до 0,48 ммоль /л); ↑ Р в моче – гиперфосфатурия ; Гипокальциемия - Са в крови ↓ ( до 2.00-2.20); Повышение уровня щелочной фосфатазы - ↑; Ацидоз; Анемия, ↓ иммунологическая реактивность; Рентгенологически: остеопороз, бокаловидное расширение метафизов ; Период разгара
Обратное развитие: Уменшение неврологических, вегетативных изменений. Сохраняется: мышечная гипотония, костные деформации Лабораторно: Р, щелочная фосфотаза – норма Са – cнижен;
После перенесенного рахита ІІ, ІІІ ст. остаются костные деформации Диагноз после 2-3- летнего возраста Все клинические симптомы исчезают. Биохимические и рентгенологические отклонения восстанавливаются.
I - легкая: изменения со стороны нервной системы, костные изменения одной части скелета ; II – средней тяжести: изменения со стороны всех органов и систем, изменения двух частей скелета III - тяжелая: нарушение функций всех органов и систем, изменения трех частей скелета Степени тяжести рахита
Преобладают процесы остеомаляции ( к раниотабес, увеличение розмеров БР, открытый МР, деформация костей черепа, ключиц, таза, грудной клетки); Часто у детей первого полугодия; Углеводное питание (печенье, каша)
Преобладание остеоидной гиперплазии (увеличение лобных, теменных бугров; рахитические “четки”, утолщение эпифизов костей предплечья (рахитические браслеты, нити жемчуга); Постепенное начало; Часто у детей с гипотрофией;
Чередование периодов обострения и улучшения; Ro-логически – наличие нескольких зон обызвествления в метафизах; Рецидивы при интеркурентных заболеваниях ;
Рахит ІІ ст., подострое течение, период разгара
62 Профилактика а р ахит а Антенатальная
63 Профилактика рахита Антенатальная
64 Профилактика рахита Постнатальная
65 Профилактика рахита Постнатальная
— это заболевание, характеризующееся склонностью ребенка первых 6-18 мес. жизни к судорогам и спастическим состояниям, которые патогенетически связаны с рахитом. Наблюдается преимущественно у мальчиков, наиболее часто — ранней весной, при повышенной инсоляции.
гипокальциемия на фоне электролитного дисбаланса и алкалоза, причиной которых является быстрое, почти внезапное увеличение количества активного метаболита витамина D в крови. при одномоментном приеме большой дозы витамина D2 или D3 («ударный» метод лечения), при длительной экспозиции больших участков обнаженной кожи на весеннем солнце, радиация которого особенно богата ультрафиолетовыми лучами. Нарушение функций паращитовидных желез, снижение всасывания кальция в кишечнике или повышенным выделением его с мочой. снижение в крови уровня магния, натрия, хлоридов, витаминов В, В6.
Латентная форма
Симптом Труссо — сдавление нервно-сосудистого пучка в области борозды двуглавой мышцы при помощи манжетки вызывает судорожное сведение пальцев (рука акушера)
Симптом Маслова – остановка дыхания при легком кожном уколе Симптом Эрба (повышенная возбудимость на гальванический ток) — при наложении катода на область перинеального или срединного нерва, мышечное сокращение появляется при силе тока ниже 5 мА. Симптом Люста - надавливание на перинеальный нерв ниже головки малоберцовой кости вызывает сгибание и отведение стопы.
1. Ларингоспазм 2. Тетания или карпопедальный спазм 3. Эклампсия
кисть согнута, большой палец приведен к ладони, остальные разогнуты и напряжены (рука акушера). Стопы в эквиноварусной позиции. Эти судороги длятся несколько часов, а иногда и дней, болезненны. На конечностях часто появляются отеки. Карпопедальные спазмы могут сочетаться с общими тоническими судорогами, сходящимся косоглазием, напряжением мимической мускулатуры ( тетаническое лицо) и мышц шеи.
Ларингоспазм проявляется судорожным напряжением голосовых связок и закрытием гортани, что ведет к нарушению дыхания (экспираторное апноэ). Ребенок запрокидывает голову назад, бледнеет, появляется цианоз слизистых оболочек. Затем спазм ослабевает, наступает шумный вдох («петушиный крик»)и состояние ребенка улучшается.
При повышенной температуре или среди полного здоровья возникают судороги тонико-клонического или клонического характера с потерей сознания.
Гипервитаминоз Д Кальцификация мягких тканей Легкие, сердце, сосуды Гиперкальцемия Симптомы: Тошнота и рвота Жажда и полиурия Зуд Боли в суставах и мышцах Дизориентация и кома
Спасибо за внимание!
