Ведянская Дарья Медицинский факультет 19.04.2022
Синдактилия – порок, который часто называют сросшимися пальцами, на самом деле является следствием неразделения пальцев на 8-й неделе эмбриогенеза по причине нарушения процессов апоптоза. Встречаемость синдактилии большинство авторов оценивают в 2–3 случая на 10 тыс. новорожденных
I. Нарушение формирования. К ним относится синдактилия, лучевая недостаточность, полидактилия и другие. II. Деформации. К ним относятся синдром врожденных перетяжек, стенозирующий лигаментит и другие. III. Дисплазии, к которым отнесены гипертрофии и опухолевые состояния. IV. Синдромы. Например, Poland, Apert
24 и 26 день – образование почек конечностей На 52 и 56 день полностью завершается формирование межпальцевого промежутка
HOX, TBX 4, TBX 5 гены и повышение FGF-10 Apical ectodermal ridge FGF-5 FGF-6 Progress zone
Progress zone Stylopod Zeugopod Bone morphogenetic protein Retinoic acid
По вовлеченным структурам Простая (сращение только за счет мягких тканей) Сложная (имеется сращение костных структур)
По уровню сращения Неполная Полная или тотальная Базальная
Формирование межпальцевого промежутка. Закрытие боковых поверхностей пальцев. Аккуратное выделение собственных пальцевых сосудисто-нервных пучков во избежание их повреждения и определения уровня бифуркации. Формирование ногтевого ложа. D. Buck-Gramcko лоскуты с подушечек пальцев
Клиническая ситуация. Пациентка А., 3 года. Родители девочки обратились с жалобой на сращение у ребёнка 3 и 4 пальцев левой кисти. Ребёнок от первой беременности, протекавшей нормально. Масса при рождении 3050 г, длина 51 см. Период новорожденности протекал без осложнений. Находилась на грудном вскармливании до 11 месяцев. Объективное обследование. Общее состояние удовлетворительное. Сознание ясное, нарушения сна отсутствуют. Аппетит сохранен. Температура 36,6оС. Телосложение правильное, грудная клетка нормостеническая. Кожные покровы чистые, обычного цвета. Слизистые оболочки чистые, розовые. Ротоглотка не гиперемирована. Периферические лимфоузлы не увеличены. Лёгкие: дыхание везикулярное, хрипы и побочные дыхательные шумы отсутствуют. ЧДД = 23 в мин. Тоны сердца ясные, ритмичные, ЧСС = 80 в мин. АД = 100/60 мм рт. ст. Живот мягкий при пальпации. Печень и селезенка не увеличены. Почки не пальпируются, безболезненны. Мочеиспускание свободное, стул оформленный, регулярный.
Местный статус. Имеется сращение 3-го и 4-го пальцев левой кисти. Пальцы расположены параллельно друг другу, сращены в одной плоскости своими латеральными поверхностями. Форма кисти « лаповидная ». Пальцы рук не деформированы, подвижность и чувствительность в них сохранена. Данные инструментальных и лабораторных методов исследования. УЗДГ ладонных и пальцевых артерий левой кисти: определяется усиление линейной скорости кровотока по пальцевым артериям и поверхностной ладонной дуге, обусловленное повышением экстравазального сопротивления тканей врожденного генеза. Остальные показатели в пределах нормы. Кровоток по сосудам верхних конечностей магистрального типа с обеих сторон. Общий анализ крови : эритроциты 4,6 x 1012/л, Hb 120 г/л, лейкоциты 6,8 х 109/л, эозинофилы 8%, палочкоядерные 3%, сегментоядерные 28%, лимфоциты 51 %, моноциты 10%, СОЭ 10 мм/ч. Общий анализ мочи: прозрачная, удельный вес 1016, белок - отрицательно, эритроциты - нет, лейкоциты - 2-3 в поле зрения. Рентгенография правой кисти : визуализируется мягкотканная перепонка между III и IV пальцами, без деформации костей и суставов. Простая синдактилия пальцев кисти
Задание: выполнить рассечение синдактилии с закрытием дефектов боковых поверхностей пальцев. Условия конкурса: необходимо разделить зигзагообразным разрезом сросшиеся пальцы с формированием межпальцевого промежутка и закрытием дефектов боковых поверхностей. Швы и способ формирования узлов выбираются самостоятельно с обоснованием выбора. Время выполнения задания: 40 минут. Шовный материал: ПГА/полипропилен 4/0. Этапы операции: 1) Разделение сросшихся пальцев с формированием межпальцевого промежутка; 2) Закрытие дефектов боковых поверхностей пальцев. Схема операции:
